Prof. dr. CORINA GĂLEŞANUProf. dr. CORINA GĂLEŞANU

Definiţie:Definiţie:Definiţie:Definiţie:- Scăderea hormonilor adenohipofizari prin leziune Scăderea hormonilor adenohipofizari prin leziune primitivă hipofizară sau prin lipsa de stimulare cu primitivă hipofizară sau prin lipsa de stimulare cu hormonihormoni hipotalamo-hipofizarihipotalamo-hipofizari (insuficienţă (insuficienţă hipotalamo-hipofizară).hipotalamo-hipofizară).- 1914 - Simmonds - face prima descriere anatomo-1914 - Simmonds - face prima descriere anatomo-clinică de panhipopituitarism cu caşexie.clinică de panhipopituitarism cu caşexie.- 1937 - Sheehan - descrie postpartum insuficienţa 1937 - Sheehan - descrie postpartum insuficienţa hipofizară globală / izolată a lobului anterior.hipofizară globală / izolată a lobului anterior.Nomenclatură:Nomenclatură: A.A. insuficienţa antehipofizarăinsuficienţa antehipofizară, adenohipofizară, sau , adenohipofizară, sau hipopituitarism; neurohipofiza nu sintetizează hipopituitarism; neurohipofiza nu sintetizează hormoni hormoni ci doar îi stochează.ci doar îi stochează.B.B. p panhipopituitarismulanhipopituitarismul traduce insuficienţă traduce insuficienţă

antehipofizară şi diabet insipid.antehipofizară şi diabet insipid.Frecvenţa:Frecvenţa: La adult frecvenţa este mai mare la femei La adult frecvenţa este mai mare la femei

decât la bărbaţi.decât la bărbaţi.

Etiologie:Etiologie:Etiologie:Etiologie:Memotehnic se foloseşte legea celor “9Memotehnic se foloseşte legea celor “9 II”” ( (după Greenspan)după Greenspan) proceseprocese IInvazive:nvazive: - tumori hipofizare- tumori hipofizare

- craniofaringioame- craniofaringioame- metastaze- metastaze- tumori SNC- tumori SNC - meningioame- meningioame

- gliom optic- gliom optic- tumori epidermoide- tumori epidermoide

- anevrism carotidian- anevrism carotidian - encefalocel bazal- encefalocel bazal

IInfarctizări:nfarctizări: - necroză postpartum (sd. Sheehan)- necroză postpartum (sd. Sheehan)- apoplexie hipofizară- apoplexie hipofizară

proceseprocese IInfiltrative:nfiltrative: - - sarcoidozasarcoidoza- hemocromatoza- hemocromatoza

- histiocitoza X- histiocitoza X (Hand Schüller-(Hand Schüller-Cristian, Cristian, granulom eozinofilic, Letterer-granulom eozinofilic, Letterer-Siwe).Siwe).

IInjurii:njurii: - traumatisme craniene- traumatisme craniene IImunologică:munologică: - hipofizita limfocitară- hipofizita limfocitară IIatrogenă:atrogenă: - chirurgie sau- chirurgie sau

- iradiere hipofizară- iradiere hipofizară IInfecţioasă:nfecţioasă: - micoze, tuberculoză, sifilis- micoze, tuberculoză, sifilis IIdiopatică:diopatică: - familială- familială IIzolată:zolată: - deficit GH, LH, FSH, TSH, ACTH, PRL- deficit GH, LH, FSH, TSH, ACTH, PRL

Clasificare fiziopatologicăClasificare fiziopatologicăClasificare fiziopatologicăClasificare fiziopatologică1.1. Hipopituitarism de origine hipofizară Hipopituitarism de origine hipofizară - prepubertar- prepubertar

- postpubertar- postpubertar cu evoluţie globală sau parţialăcu evoluţie globală sau parţială2. Hipopituitarism de origine neuro-hipotalamică: - prepubertar2. Hipopituitarism de origine neuro-hipotalamică: - prepubertar

- postpubertar- postpubertarce poate fi global sau parţialce poate fi global sau parţial

1. HIPOPITUITARISM ANTERIOR HIPOFIZAR - GLOBAL 1. HIPOPITUITARISM ANTERIOR HIPOFIZAR - GLOBAL Clinic: -Clinic: -ţine de insuficienţa glandelor periferice lipsite de ţine de insuficienţa glandelor periferice lipsite de

stimularea stimularea hipofizarăhipofizară a) debut:a) debut: - insidios- insidios

- lent progresiv de regulă necunoscut- lent progresiv de regulă necunoscut- paloarea tegumentelor (fără anemie)- paloarea tegumentelor (fără anemie)- depilare- depilare- astenie- astenie- frilozitate- frilozitate- indiferenţă- indiferenţă- scăderea libidoului- scăderea libidoului

b) simptome legate de deficitul fiecărei stimuline:b) simptome legate de deficitul fiecărei stimuline:Insuficienţă tireotropă (TSH)Insuficienţă tireotropă (TSH) - hipometabolism (hipotiroidie) dar - hipometabolism (hipotiroidie) dar

cucu- tegumente fine, neinfiltrate- tegumente fine, neinfiltrate- pilozitate rarefiată, căderea părului- pilozitate rarefiată, căderea părului- lipsa sudoraţiei axilare - lipsa sudoraţiei axilare (semnul (semnul

Sheehan)Sheehan)- frilozitate- frilozitate

Insuficienţă cortico-melanotropă (ACTH+MSH)Insuficienţă cortico-melanotropă (ACTH+MSH)::- astenie- astenie- hipotensiune- hipotensiune- tulburări digestive- tulburări digestive- scădere ponderală - scădere ponderală - depigmentare cutanată - depigmentare cutanată

Insuficienţă gonadotropă (LH, FSH)Insuficienţă gonadotropă (LH, FSH)::- - amenoree secundară mută, fără bufeeamenoree secundară mută, fără bufee - reducerea vol - reducerea vol. .

testiculartesticular - regresia volumului mamar- regresia volumului mamar - rarefierea bărbii- rarefierea bărbii - atrofie vulvo-vaginală- atrofie vulvo-vaginală - impotenţă- impotenţă - frigiditate- frigiditateInsuficienţă somatotropă (GH)Insuficienţă somatotropă (GH):: tendinţă la hipoglicemie tendinţă la hipoglicemie (accentuată (accentuată

de de hipocorticism)hipocorticism)

Insuficienţă lactotropăInsuficienţă lactotropă (PRL) (PRL):: agalactie (postpartum)agalactie (postpartum)Caracteristici: - bine tolerată lung timpCaracteristici: - bine tolerată lung timp- fragilitate particulară cu risc crescut de decompensare brutală. - fragilitate particulară cu risc crescut de decompensare brutală.

Biologic:Biologic:Biologic:Biologic:Atingerea primitivă hipofizară implică:Atingerea primitivă hipofizară implică: - hipofuncţia glandelor periferice, - hipofuncţia glandelor periferice,

reversibilăreversibilă- stimuline hipofizare total sau parţial scăzute- stimuline hipofizare total sau parţial scăzute- hipofiza nestimulabilă- hipofiza nestimulabilă

Deficitul tireotropDeficitul tireotrop:: - T4 scăzut- T4 scăzut - test Querido (TSH) pozitiv - test Querido (TSH) pozitiv - TSH scăzut sau nul- TSH scăzut sau nul - test TRH - negativ- test TRH - negativ

Deficitul corticotropDeficitul corticotrop:: - cortizol, DHA, DHA-S plasmatic scăzut- cortizol, DHA, DHA-S plasmatic scăzut- 17 OHCS, 17 CS, cortizol liber urinar scăzut- 17 OHCS, 17 CS, cortizol liber urinar scăzut- test Synacthène pozitiv- test Synacthène pozitiv- ACTH scăzut- ACTH scăzut

- test LVP - negativ- test LVP - negativDeficitul gonadotrop:Deficitul gonadotrop: - - frotiu vaginal atroficfrotiu vaginal atrofic

- plasmatic: 17 - plasmatic: 17 bb estradiol scăzut, progesteron scăzut estradiol scăzut, progesteron scăzut- urină: fenolsteroizii scazuţi, CPG scăzut- urină: fenolsteroizii scazuţi, CPG scăzut

- oligoastenospermie - azoospermie- oligoastenospermie - azoospermie- testosteron plasmatic scăzut- testosteron plasmatic scăzut- 17 CS urinari scăzuţi- 17 CS urinari scăzuţi

la ambele sexe:la ambele sexe: - stimulare cu gonadotrofine pozitivă- stimulare cu gonadotrofine pozitivă- LH, FSH scăzute- LH, FSH scăzute- test LH-RH (Gn-RH) negativ- test LH-RH (Gn-RH) negativ

Deficitul somatotropDeficitul somatotrop:: - - hipoglicemie à jeunehipoglicemie à jeune- GH - GH scăzutscăzut- test GH-RH negativ- test GH-RH negativ

Deficitul prolactinicDeficitul prolactinic:: - - PRL scăzutPRL scăzut - test TRH negativ.- test TRH negativ.

Diagnostic diferenţialDiagnostic diferenţialDiagnostic diferenţialDiagnostic diferenţial1.1. Insuficienţa pluriglandulară:Insuficienţa pluriglandulară:

- insuficienţe endocrine periferice asociate - insuficienţe endocrine periferice asociate (poliimunopatii)(poliimunopatii)

- sd. Schmidt (hipotiroidie + hipocorticism - sd. Schmidt (hipotiroidie + hipocorticism autoimun)autoimun)

2. Insuficienţe izolate:2. Insuficienţe izolate:

- hipotiroidia, hipocorticismul, hipogonadismul- hipotiroidia, hipocorticismul, hipogonadismul

- insuficienţa somatotropă izolată pune multe - insuficienţa somatotropă izolată pune multe probleme: probleme:

- nanism Laron: GH normal; SM scăzute- nanism Laron: GH normal; SM scăzute

- pigmei GH normal; SM scăzute sau - pigmei GH normal; SM scăzute sau normale (receptor insensibil)normale (receptor insensibil)

TratamentTratamentTratamentTratament1.1. EtiologicEtiologic

2. Hormonal substitutiv: 2. Hormonal substitutiv:

a) a) stimulinestimuline - administrare exclusiv parenterală - administrare exclusiv parenterală

- apariţia anticorpilor antistimuline - apariţia anticorpilor antistimuline

- costul ridicat- costul ridicat

sunt motive ce limitează indicaţia acestorasunt motive ce limitează indicaţia acestora

- indicaţii precise: GH - - indicaţii precise: GH - în nanismîn nanism

- - LH, FSH (HCG, HMG)- în infertilitatea de cauză LH, FSH (HCG, HMG)- în infertilitatea de cauză HH--h h

b) b) substituţie perifericăsubstituţie periferică::

- hidrocortizon 10-30 mg/24 h - hidrocortizon 10-30 mg/24 h (Hemisuccinat de hidrocortizon (Hemisuccinat de hidrocortizon în urgenţă)în urgenţă) sau sau

- Prednison 5-15 mg/24 h- Prednison 5-15 mg/24 h

- funcţia mineralocorticoidă este păstrată - funcţia mineralocorticoidă este păstrată

- LT4 (L-thyroxine) - 100-200 - LT4 (L-thyroxine) - 100-200 mmg/24 hg/24 h

- - = cicluri artificiale estroprogestative= cicluri artificiale estroprogestative

-- = Testosteron retard 250 mg/15 zile = Testosteron retard 250 mg/15 zile

Tratamentul va începe cu administrarea de hidrocortizonTratamentul va începe cu administrarea de hidrocortizon