7/27/2019 Principalele sindroame neuropsihologice

1/7

PRINCIPALELE SINDROAME NEUROPSIHOLOGICE

Sistemul nervos reprezinta centrul de functionare al organismului, iar lezarea

partilor sale componente duc la deficiente atat fizice dar mai ales psihice, in functie degravitatea leziunii, dar si a partii lezate. Printre cele mai importante sindroame cauzate de

functionarea deficitara a sistemului nervos amintim miastenia gravis, sindroamele

medulare caracteristice si induse prin lezare, cele produse prin lezarea trunchiuluicerebral (vasculare, mediale, laterale), sindroamele de tip reticulat, maladiile cerebeloase,

tulburarile hipotalamice (anorexia,hipotermiile,dereglari ale somnului), tulburari datorate

lezarii ganglionilor bazali.

1. Miastenia gravis

Miastenia gravis este cea mai bine studiata maladie care afecteaza transmiterea

sinaptica. Aceasta maladie se produce la nivelul sinapselor de tip colinergic, careutilizeaza ca element chimic, acetilcolina. Boala este data de reducerea numarului

receptorilor ACh de la nivelul sinapsei nerv-muschi.Primul caz de miastenia gravis a fost raportat in 1877 de un cercetator medic

Wilks, de aceea se mai numeste si boala Wilks. In 1900 cercetatorii au realizat primele

documentari ale acestei boli.La autopsii, nu au fost gasite modificari cerebrale medulare ale nervilor

periferici sau ale muschilor si de aceea s-a tras concluzia ca este o boala functionala.

Mai tarziu s-a ajuns la concluzia ca miastenia gravis este o boala autoimuna, realizataprin producerea de anticorpi care se intrapun realizarii sinapselor intre nerv-muschi.

In 1991 Rowland a stabilit 4 caracteristici ale slabirii musculare:

1) Diminuarea fortei musculare afecteaza cel mai frecvent muschii de la nivelulcraniului, adica ai pleoapelor, ai ochilor, ai faringelui si, intr-o masura mai mica,muschii membrelor.

2) Severitatea slabiciunii variaza in cursul aceleiasi zile sau de la o zi la alta ori

chiar pe perioade mai lungi, dar intotdeauna perioadele de mai bine alterneaza cu celede boala.

3) Nu exista nici un semn clinic conventional care sa indice o afectare a unitatii

motorii, respective atrofie musculara sau disparitia reflexelor osteotendinoase.4) Diminuarea fortei musculare poate fi tratata cu medicamente, respective cu

enzime care degradeaza acetilcolina.

Dale a demonstrat in 1934 ca transmiterea la nivelul jonctiunii musculare este

mediata de ACh. Walker a constatat in 1936 ca inhibitorii acetilcolinesterazei(fizostigmina si neostigmina) duc la disparitia simptomelor. Intre anii 1941-1960 cei

mentionati mai sus au descris in detaliu baza fiziologica a acestei maladii.

Pattern-ul acestei maladii se aseamana cu pattern-ul indus in muschiul normalde a-tubocurarina (curara), care blocheaza receptorii ACh si inhiba actiunea acesteia la

nivelul jonctiunii.

7/27/2019 Principalele sindroame neuropsihologice

2/7

Dupa identificarea sindromului clinic, s-a constatat ca cca. 15% dintre bolnavii

adulti cu miastenie au o tumora benigna la nivelul timusului (glanda de crestere, situata

in spatele sternului). Dupa inlaturarea acestei tumori, simptomele se amelioreaza, iarextirparea timusului a devenit, in timp, o procedura standard de tratament. Aceasta

metoda se bazeaza pe faptul ca tumoarea de timus elibereaza acei anticorpi ce reduc

numarul receptorilor acetilcolinici. Procedeul prin extirpare este eficient in miasteniagravis, dar nu este ideal. Cu 30 de ani in urma, rata mortalitatii in miastenia gravis era

de ~30%, astazi fiind cu mult diminuata, datorita progresului stiintei si a tehnicii

medicale, in trecut terapia intensiva fiind cu mult sub standardele necesare.Astazi se stie ca pacientii cu miastenie congenitala nu au anticorpi fata de

receptorii ACh, prin urmare exista doua forme de miastenie: una autoimuna castigata

(apare la copii mai mari si la adulti) si una congenitala mostenita nonimuna (fara

anticorpi impotriva receptorilor ACh).Boala Lambert-Eaton(blocajul neuromuscularpresinaptic) presupune existenta

unui cancer pulmonar, care prezinta, alaturi de alte tulburari si diminuarea fortei

musculare. Aceasta boala se atribuie prezentei unor anticorpi fata de canalele de Ca

ionic de la nivelul terminatiilor presinaptice. Pierderea acestor canale reduce miscarilecalciului prin membrane si afecteaza eliberarea mediatorului chimic. Aceasta boala

poate sa apara si la pacienti ce nu au cancer pulmonar, cazuri in care cauza bolii nu secunoaste inca.

2. Sindroamele Medulare

Sunt boli care se produc, de regula, prin traumatisme vertebro-medulare,

intalnite frecvent in accidentele de circulatie. Gravitatea acestora depinde de segmentul

lezat, de forta compresiunii maduvei de catre vertebra deplasata si de hemoragia locala.In aceste conditii pot aparea transsectiuni medulare complete sau partiale.

Pentru cunoasterea maladiilor este necesara cunoasterea detaliilor fiziologice sianatomice, numai patru tracturi medulare prezentand importanta in acest sens:a.Tractul corticospinal din coloana laterala a maduvei spinarii;

b. Sistemul coloanelor dorsale transmite centrilor superiori semnalele de

atingere, vibratie si pozitie articulara, dupa sinapsa cu nucleii coloaneloraxonii acestor cai se incruciseaza in bulb;

c.Tractul spinotalamic lateral durere, temperatura si atingere din partea

laterala;d. Tractul spinocerebelos furnizeaza informatii cu privire la pozitia

corpului in spatiu si la pozitia relativa a segmentelor unele fata de altele.

Este afectat de unele ataxii ereditare fara a reprezenta o sursa simptomatica

in cazul altor maladii medulare.Transsectiunea partiala (hemisectiunea) a maduvei spinarii se realizeaza cu

semne senzitive si motorii specifice (Ex: compresiunea partiala anterioara duce la

atrofii musculare si fenomene motorii importante, dar fara tulburari de sensibilitate;compresiunea partiala posterioara provoaca durere intensa medulara, pareza discreta

sau paralizie, disparitia sensibilitatii profunde, cu pastrarea sensibilitatii superficiale si

tulburari de mers). Durerile sunt localizate la nivelul spatelui, la unul sau ambelemembre, sunt intermitente si insotite sau nu de rigiditate musculara.

2

7/27/2019 Principalele sindroame neuropsihologice

3/7

Semisectiunea sau compresiunea partiala unilaterala provoaca semen diferite:

pe partea leziunii provoaca paralizie motorie, tulburari de sensibilitate profunda si

paralizie vaso-motorie. Pe partea opusa leziunii se provoaca tulburari de sensibilitatesuperficiala, adica anestezie termoalgica si scaderea sensibilitatii tactile.

Transsectiunea completa se produce, de regula, prin plagi de cutit, de glont,

prin fracturi cu dislocare vertebrala, prin inflamatii sau metastaze tumorale. Acestetranssectiuni se caracterizeaza prin: pierderea imediata a sensibilitatii si motricitatii

voluntare, in segmentul situate sub leziune, pierderea controlului vezical si intestinal,

daca leziunea este deasupra vertebrei cervicale 3, afecteaza si respiratia, disparreflexele tendinoase datorita socului spinal care persista cateva saptamani, dupa care

revine. Apar, de asemenea, tulburari de dinamica sexuala si tulburari trofice ale

tesuturilor.

Dupa nivelul la care survine compresiunea acestea se impart in:

Compresiunile cervicale superioare produc durere in regiunea bucala, nevralgie

Arnold, redoare de ceafa, deviere a capului simuland un torticolis, monoplegie,hemiplegie, tetraplegie, priapism, sighit, tulburari respiratorii si paralizie a

difragmului; Compresiunile cervicale inferioare produc durere in regiunea cervicala cu iradiere

in membrele superioare, atrofii musculare, paraplegie spastica subiacenta, tulburaride sensibiliatate ( Sindromul Duchenne-Erb C5-C7, Aran-Duchenne C8-T1,

Dejerine-Klumpke C8-T1T2)

Compresiunea maduvei toracale superioare T2-T7 produce durerispontane si radiculare;

Compresiunea maduvei toracale inferioare T7-T12 produce dureri radiculare

proiectate in lombar si care pot dura luni, chiar ani de zile, abolirea reflexelorabdominale superioare, mijlocii si inferioare;

Compresiunile medulare sacral insotite de atingerea cozii de cal produc tulburari

radiculare in membrele inferioare; Compresiunea epiconului L5-S1 determina tulburari radiculare, paralizie flasca de

tip periferic, abolirea reflexelor achiliene, tulburari sfincteriene, rareori genitale;

Compresiunea conului medular S3-S5 determina tulburari in regiunea perianala,fese, organe genitale, anestezie perianogenitala;

In afara de tulburarile produse prin traumatisme, exista si tulburari spinale

produse prin alte conditii patologice, organice. Astfel amintim:

o siringomielie: o boala cronica, data de dezvoltarea unui chist in

tesutul medular. Dezvoltarea acestui chist se insoteste de anestezietermica si dureroasa, cu afectarea neuronilor motori, dar cu pastrarea

sensibilitatii tactile. De asemenea, se poate produce intreruperea

tracturilor ascendente si descentente, ceea ce duce la paralizie, deci lapierderea sau diminuarea reflexelor.

o degenerescenta combinata subacuta a maduvei spinarii:

datorata deficientei de vitamina B12, ce apare in diferite tipuri de

anemii. Clinic, in aceasta boala apar tulburari de mers, cu pierderea

sensibilitatii vibratorii si tulburari de pozitie a membrelor inferioare,tulburari de mers si absenta reflexelor.

3

7/27/2019 Principalele sindroame neuropsihologice

4/7

o sindromul tabetic dorsal: forma de sifilis a sistemului nervos

central ce produce degenerarea proceselor centrale localizate in

celulele nervilor spinali. Ca rezultat, apare demielinizarea fibrelor

dorsale, cu afectarea sensibilitatii profunde, vibratorii si de pozitie, cudureri si parastezii. Dificultatea mersului apare datorita pierderii

simtului pozitiei; compensarea se realizeaza prin largirea bazei demers si prin directionarea mersului cu privirea. Tonusul muscular sireflexele sunt diminuate.

o ataraxia Friedreich reprezinta o conditie genetica, in care

distributia leziunilor medulare este similara cu cea din degenerescenta

combinata.

3. Sindroame produse de leziuni ale trunchiului cerebral

Sindroamele vasculare se produc prin ocluzirea unui ram al arterei bazilare atrunchiului. Aceste leziuni duc la aparitia unei mixturi de sindroame individuale.

Sindroamele mediale apar dupa ocluzia ramurilor paramediane ale artereibazilare. Acestea afecteaza tractul corticospinal si lemniscul medial, aparand semnecorespunzatoare de partea opusa a corpului, manifestate prin hemipareza si pierderea

sensibilitatii vibratorii si de pozitie.

Leziunile laterale apar dupa ocluzia arterei cerebeloase postero-inferioare, sau acelei antero-ingerioare. Afecteaza tractul spinotalamic, fibrele autonome descendente,

nucleul sau tractul senzorial descendent al trigemenului, nucleii vestibulari si

conexiunile cerebeloase. Acestea duc la pierderea de partea contralaterala a trunchiului

si membrelor a sensibilitatii termice si dureroase, aparitia sindromului Horneripsilateral cu mioza si reactie normala la lumina si diminuarea transpiratiei de partea

ipsilaterala a fetei, pierderea ipsilaterala a sensibilitatii cutanate a fetei, nistagmus si

greata, ataxia membrelor ipsilaterale, sughit.Sindromul Wallenberg (sindromul bulbar retroolivar), dat de infarctele din

teritoriul de distributie al arterei cerebeloase posteroinferioare, se caracterizeaza prin

aparitia pe partea leziunii a paraliziei laringo-velo-palatino-faringiene, hemianestezieifetei cu abolirea reflexului corneean, sindromului Claude Bernard-Horner si a

hemisindromului cerebelos.

4. Sindroame de tip reticulat

Mutismul akinetic, tulburare a starii de constienta, se caracterizeaza prin lipsa

de raspuns la intrebari(mutism), imobilitate a corpului si capului (akinezia), tinerea

ochilor deschisi, cu deplasarea prinvirii spre examinator, obiectele prezentate si surzade zgomot, lipsa raspunsului emotional si motor la initiativa de comunicare. Pacientul

ramane total mut si imobil, desi nu este paralizat, in ciuda impresiei false de constientadatorata miscarilor oculare. Perceptia acestor bolnavi este mult redusa, dar nu abolita,

reactivitatea superficiala se pastreaza.

Initial, a fost descris de Cairns in 1941, ulterior cercetari au fost facute de catreKreindler, Macovei, Cadas si Danaila (1966).

4

7/27/2019 Principalele sindroame neuropsihologice

5/7

Sindromul de origine reticulata se traduce prin imobilitate totala si prezenta

reflexului de orientare (prezenta oculara). Ritmul somn-veghe este pastrat,

alimentatia pasiva este posibila, inconstienta de urina si fecale apare ca o consecinta aakineziei totale, lipsa completa de mimica emotionala. Bolnavul nu-si poate traduce

prin mimica dezgustul sau placerea pentru alimente, din cauza amimiei prin akinezie.

S-a aratat ca elementele esentiala ale mutismului akinetic pot fi reproduseexperimental printr-o leziune a substantei cenusii periapeductale produsa de un

electrod introdus prin ventriculul IV.

Sindromul de logoree cu hiperkinezie reprezinta opusul mutismului, descoperitde Arseni si Danaila in 1977. A fost intalnit atat preoperator dar si postoperator la

bolnavi cu diverse afectiuni neurochirurgicale: neurinoame de acustic stangi, anevrism

rostral al arterei bazilare, meningiom de pterion drept, hematom subdural incapsulat de

hemisfer stang, etc.Acest sindrom se manifesta prin abundenta de limbaj secundata de incoerenta,

intelesuri sacadate ale frazelor, inexistenta firului logic in relatari, toate asociate si prin

gesturi de aceeasi amploare si la fel de sacadate.

Rigiditate prin decerebrare : sindrom ce are drept cauza lezarea aceluiasisistem reticular inhibitor ascendent, dar fiind cunoscut faptul ca cele doua sisteme,

activator si inhibitor ascendent, nu pot fi strict separate anatomic, leziunile dausindroame combinate, greu de diferentiat, insostite de cele mai multe ori de tulburari

ale tonusului muscular. In mod normal, atat tunchiul cerebral cat si maduva spinarii se

afla sub controlul nivelelor superioare ale sistemului nervos central. Cand acest controlse intrerupe printr-o transectiune a trunchiului cerebral, se produce aceasta rigiditate

decerebrala caracterizata prin hipertonia la muschii extensori ai membrelor si gatului,

la care se adauga deficite ale miscarilor globilor oculari.

5. Maladiile cerebeloase

Primele simptome au fost descrise de Holmes:

a. Atonia si hipertonia reprezinta diminuarea rezistentei la miscari

pasive, intarzierea raspunsului efector al miscarilor rapide, precum si imposibilitateaopririi rapide a miscarii, ceea ce determina producerea asa-numitelor reflexe pendulare.

b. Ataxia: intarzierea declansarii miscarii, erori in efectuarea

miscarii, ceea ce se mai numeste dismetrie si erori ce privesc rata si regularitateamiscarilor, adica decompensarea temporo-spatiala a miscarii.

c. Tremorul intentional: o tremuratura fina, dar aparenta, la intentia

de miscare, care devine mai marcanta la terminarea miscarii.

Alte tulburari ar fi:- Disfunctiile in mentinerea pozitiei verticale;

- Tulburarile in articularea vorbirii numita dizartrie, adica vorbirea sacadata si

uneori exploziva.- Tulburarile de mers tipice in degenerarea cerebeloasa la alcoolici.

Leziunile cerebeloase tind sa se amelioreze in timp, prin neaccentuarea leziunii,

ceea ce sugereaza faptul ca, in special la persoanele tinere, functiile cerebeloase pot fisi deseori sunt preluate de alte formatiuni ale creierului, ceea ce inseamna ca, desi

5

7/27/2019 Principalele sindroame neuropsihologice

6/7

aceste leziuni nu pot fi tratate medicamentos, ci doar stopate, ele pot suferi un process

de vindecare intr-un timp mai lung sau mai scurt, in functie de starea functionala a

intregului organism.

6. Tulburari datorate lezarii hipotalamusului

Hipotermiile:

Hipotermia sustinuta, apare fie prin distrugerea

mecanismelor de producere a caldurii, fie prin stabilirea unui centru anormal

inferior. Se realizaeaza prin interventia un centru anormal care stabileste o

temperatura mai scazuta a corpului si o mentine constanta, independent defluctuatiile inconjuratoare. Hipotermia sustinuta este foarte rara si apare in leziunile

hipotalamusului atat la om, cat si la animale.

Hipotermia paroxistica, consta in episoade de

scadere a temperaturii corpului, care variaza, ca frecventa. Incepe brusc, prin

transpiratie si inrosirea pielii, scade temperatura corpului pana la circa 32 grade,fenomen care dureaza de la minute la zile si se asociaza cu oboseala, scaderea

activitatii cerebrale, scaderea tensiunii arteriale, aritmie cardiaca, scaderea

amplitudinii respiratorii. Criza cedeaza lent sau brusc, prin frison, insotit devasoconstrictie periferica. Intregul sindrom seamana cu procesul unei descarcari

epileptice, cu punct de plecare hipotalamic, insa, tulburarile nu cedeaza la tratament

antiepileptic. Hipotermiile pot fi usoare (35-32 grade C), medii (32-24 grade C),sau grave (sub 24 grade C). Tulburariile medii se insotesc de bradicardie,

bradipnee, hipotensiune arteriala, scaderea metabolismului si tulburari de

constienta. Hipotermiile severe se insotesc de coma si, de regula, bolnavul moareprin tulburari de ritm cardiac.

Hipotermiile accidentale, apar in arsuri intinse, degradele 1 si 2, datorita vasodilatatiei intense de la nivelul arsurii si in arsurile de

gradul 3 datorita evaporarilor si pierderilor masive de lichide.

7. Tulburari datorate lezarii ganglionilor bazali

Pana acum, rolul ganglionilor bazali, mai ales putamenul si pallidum-ul, se

limita la comportamentul motor manifestat prin tremuratura, rigiditate, miscaricoreiforme, akinezie, dificultate in combinarea actelor motorii simultane sau

secventiale si intarzierea initierii miscarilor. Insa, pacientii parkinsonieni au dat semne

de intarziere intelectuala pe langa activitatile motorii.Afectarea dispozitiei si personalitatii sunt frecvent intalnite in boala Parkinson.

Depresia poata sa preceada aparitia tulburarilor motorii, dar severitatea ei nu este

proportionala cu gravitatea bolii. Performantele cognitive ale pacientilor deprimati,

evidentiate in probele care pun in joc rapiditatea motorie sau functiile executive, suntinferioare celor ale pactientilor nedeprimati.

Modificarile personalitatii, apatia si inertia au fost puse in relatie cu disfunctia

ganglionilor bazali si cu cea a buclelor cingulara anterioara si orbito-frontala.

6

7/27/2019 Principalele sindroame neuropsihologice

7/7

Rigiditatea si hipercontrolul ar caracteriza personalitatea premorbida a parkinsonienilor

si ar fi legate de disfunctia sistemelor dopaminergice.

Brawn considera ca perturbarea responsabila de tulburarile pacientilor constadintr-o diminuare a resurselor atentionale si a controlului atentiei. Aceste perturbari

comportamentale se manifesta prin apatie, inertie, reducerea marcanta a activitatii

spontane si dezinteres fata de starea lor. Blocajul kinetic si mintal dispar cand bolnavuleste incitat sa intreprinda o activitate. Aceasta pierdere a autoactivarii, descrisa in

leziunile globusului pallidus, nucleului caudat si talamusului bilateral, nu reprezinta

altceva decat o varianta anatomica a mutismului akinetic.Inaptitudinea parkinsonienilor de tratare paralela a doua informatii congnitive

simultane este legata de dificultatile de integrare senzoriala. Au performante normale

pentru fiecare dintre probe, efectuate separat, insa in cazul simultaneitatii, apare o

alungire patologica a distantei dintre cele doua raspunsuri. Mai mult, estimarea sireproducerea unei durate sunt modificare la pacientii parkinsonieni, sugerand o

perturbare a orgoliului intern.

Alte dificultati rezulta din incapacitatea pacientilor de a aprecia consecintele

comportamentului lor, sau de a dirija din nou atentia lor catre stimuli neintariti intimpul incercarilor precedente. Trebuie avute in vedere conexiunile de proiectie dintre

neuronii corticale si structurile subcorticale.Cele mai reprezentative tulburari cauzate de lezarea ganglionilor sunt boala lui

Parkinson si diskinezia tardiva.

BIBLIOGRAFIE

M. Golu,Bazele psihologiei generale, Ed. Universitatii Bucuresti,

2002;

M. Golu,L. Danaila, Tratat de neuropsihologie, Vol. I, Ed. Medicala,

Bucuresti, 2000;

C. Arseni, Tratat de neurologie, Ed. Medicala, Bucuresti, 1979.

7