Insuficienţa adenohipofizară

Definiţie

Scăderea hormonilor adenohipofizari prin leziune primitivă hipofizară sau prin lipsa de stimulare cu hormoni hipotalamo-hipofizari(insuficienţa hipotalamo-hipofizară).

Sinonime Insuficienţă antehipofizară Adenohipofizară Hipopituitarism.

Istoric 1914 – Simmonds - face prima descriere de

panhipopituitarism cu caşexie.

1937 – Sheehan – descrie post-partum insuficienţa gşobală/izolată a lobului anterior.

Clasificare Hipopituitarism:

Primar – afectarea hipofizei; Secundar – ca urmare a patologiei hipotalamusului

Hipopituitarism: Izolat (mai frecvent deficit de FSH, LH, şi STH); Parţial afectarea 60 – 70 % Total afectarea 90% a adenohipofizei

Etiologie (legea “9 I” - Greenspan) Procese Invazive

Tumori hipofizare Craniofaringioame Metastaze Tumori SNC (meningioame, gliom optic, encefalocel bazal etc)

Infarctizări Necroză post-partum (Sd Sheehan) Apoplexie hipofizară

Procese Infiltrative Sarcoidoză Hemocromatoză Histiocitoza X

Injurii – traumatisme craniene Imunologică – hipofizita limfocitară Iatrogenă

Postchirurgical Iradiere hipofizară

Infecţioasă – micoze, tuberculoza, sifilis Idiopatică - familială Izolată – deficit de STH, LH, FSH, TSH, ACTH, PRL.

Debutul Insidios Lent progresiv Paloarea tegumentelor Depilare Astenie Frilozitate Indiferenţă Scăderea libidoului

Clinica – simptomatologia clinică ţine de insuficienţa glandelor periferice lipsite de stimularea hipofizară

Insuficienţa tireotropă Hipometabolism Tegumente fine, neinfiltrate Pilozitate rarefiată, căerea părului Lipsa sudoraţiei axilare (semnul Sheehan) Frilozitate

Clinica Insuficienţa corticosuprarenală +

melanotropă Astenie Hipotensiune Tulburări digestive Scădere ponderală Depigmentare cutanată

Clinica Insuficienţa gonadotropă (FSH, LH) Bărbaţi

Reducerea volumului testicular Rarefierea bărbiei Impotenţă

Femei Amenoree secundară mută, fără bufee Regresia volumului mamr Atrofie vulvo-vaginală Frigiditate

Clinica Insuficienţa somatotropă (STH)

Tendinţă de hipoglicemie (accentuată de hipocorticism)

Micşorarea masei musculare Insuficienţa lactotropă

Agalactie post-partum

Table 2: Summary of clinical features of hypopituitarism

Hormone deficiency  Presentation  Symptoms and signs

Adrenocorticotrophic hormone  Acute Fatigue, weakness, dizziness, nausea, vomiting, circulatory failure. As in Addison's disease, except lack of hyperpigmentation, absence of hyperkalaemia

Chronic  Tiredness, pallor, anorexia, nausea, weight loss, myalgia, hypoglycaemia

Gonadotrophins Children Delayed puberty

Men Impaired fertility, impotence, reduced libido, decreased muscle mass and strength, decreased bone mass, decreased erythropoiesis and hair growth, fine wrinkles, testicular hypotrophy

Women  Amenorrhoea, oligomenorrhoea, infertility, loss of libido, dyspareunia, fine wrinkles, breast atrophy, osteoporosis, premature atherosclerosis

Thyroid-stimulating hormone  Children Growth retardation

Adults  Fatigue, cold intolerance, constipation, weight gain, dry skin, slow relaxing reflexes

Growth Hormone  Children Growth retardation, short stature, increased adiposity

Adults  Reduced exercise capacity, impaired psychological well-being, increased cardiovascular risk, increased central obesity, reduced lean body mass

Prolactin    Failure of lactation

ANTIDIURETIC HORMONE    Polyuria, polydipsia including nocturnal

Diagnostic în baza semnelor clinice (7A) : Amenoree Agalactie Lipsa pilozităţii Axilare Depigmentarea Areolelor Paliditate “Aлебастровая” şi hipotrofia

tegumentelor Apatie Adinamie

Planul de investigaţii

Analiza generală de sânge (anemie, leucopenie, neutropenie) şi urină (densitate joasă, poliurie)

Analiza biochimică a sângelui (proteinograma, colesterol, trigliceride, glucoza, ionograma: K, Na, Ca)

Examinarea biologică (dozarea hormonilor adenohipofizari, glandelor periferice şi a metaboliţilor lor)

Teste de stimulare USG glandei tiroide, suprarenalelor, ovarelor, uterului Explorare morfologică (radiografia selară, CT, RMN) Examinarea neurooftalmologică (CV, FO) Consultaţii ale specialiştior oftalmolog, ginecolog, urolog

Diagnostic Deficit tireotrop

T3, T4 – scăzut TSH – scăzut sau nul Test cu TSH (Querido) – pozitiv Test cu TRH - negativ

Deficit corticotrop Cortizol, DHEA, DHEAs plasmatic – scăzut 17-OHCS, 17-CS, corizol liber în urină – scăzut ACTH scăzut Test cu Synacthen pozitiv

Diagnostic Deficitul gonadotrop Ambele sexe

Stimulare cu gonadotropine pozitivă LH, FSH – scăzut Test cu GnRH negativ

Bărbaţi Oligoastenospermie – azoospermie Testosteron scăzut 17-CS - scăzut

Femei Frotiu vaginal atrofic 17 – βestradiol, progesteron - scăzut

Diagnostic Deficitul somatotrop

Hipoglicemie a jeun STH scăzut Test cu somatoliberină negativ

Deficit de prolactină PRl scăzut Test cu TRH negativ

Formularea diagnosticului Insuficienţă adenohipofizară izolată. Adenom

hipofizar cromofob. Hipotiroidie secundară forma medie.

Insuficienţă adenohipofizară (Sindrom Sheehan), parţială cu hipocorticism secundar forma medie, hipotiroidism secundar forma medie.

Craniofaringiom. Insuficienţă adenohipofizară, panhipopituitarism cu hipotiroidie secundară, hipocorticism secundar, hipogonadism secundar. Diabet insipid.

Tratament Etiologic Hormonal de substituţie

Stimuline (hormoni hipofizari) nu se efectuază: Administrare parenterală Apariţia anticorpilor Costul ridicat

Substituţie periferică Hidrocortizon (Prednizon) L-THyroxin Femei – cicluri artificiale estroprogestative Bărbaţi – testosteron retard

Tratament - particularităţi Tratamentul se începe cu administrare de

hidrocortizon, deoarece administrarea iniţială de hormoni tiroidieni poate favoriza o decompensare acută a suprarenalelor.

Tratamentulcu GCS se începe cu doze mari apoi treptat se reduc până la o doză de susţinere

Tratamentul cu L-Thyroxin începe în doze mici crescânde până la obţinerea eutioroidiei sub controlul TSH, T3, T4.