Nefroblastom ( Tumora Wilms )Tumora Wilms sau nefroblastomul este o tumor malign embrionar (metanefros), situandu-se n primele trei tumori maligne solide.

Apare de regul la copiii cu varsta cuprins n intervalul 1-5 ani.

Reprezint 6% dintre totalul tumorilor solide i 95% din tumorile maligne renale. Un procent de 60% din cazuri apar la 1-4 ani. De obicei este localizat unilateral, bilateral doar n 4% dintre cazuri i 1% extrarenal. Frecvent este asociat cu: criptorhidie, hipospadias, rinichi n potcoav.

CauzeEtiologicse descriu dou forme: o form sporadic i o form familial( 20%).Din punct de vedereanatomo-patologic, macroscopic, nefroblastomul este o tumor mare, multilobulat, de culoare gri cu zone de hemoragie i necroz.Diseminareatumorii se poate face fie prin extindere local prin capsula renal, fie pe cale venoas ( prin vena renal i cav) sau limfatic. Organele cel mai frecvent afectate de metastaze sunt plmnii i ficatul.

SimptomeNefroblastomul, nu d osimptomatologiefoarte zgomotoas, acest lucru putnd ntrzia diagnosticul i tratamentul.Cel mai frecvent semn este apariia uneiformaiuni tumorale abdominale, care poate fi decelat ntmpltor de familie sau medic prin palpare (tumor voluminoas, neted sau uor neregulat, mobil i nedureroas). Aceast formaiune tumoral poate fi nsoit dehipertensiune arterial,dureri abdominale,greuri,vrsturi,febrihematurie.Pentru confirmarea diagnosticului de nefroblastom aspectele clinice trebuie corelate cu investigaiile paraclinice.

Stadiile evolutive ale tumorii Wilms(dupa North American National Wilms Tumour)

Stadiul I. Tumora limitata la rinichi si complet excizabila. Suprafata capsulei renale este complet intacta; nu este ruptura de tumora, nu exista tumora reziduala aparenta, dincolo de marginile de excizie.Stadiul II. Tumora extinsa dincolo de rinichi, dar complet excizabila, extensie regionala a tumorii, infiltrarea vaselor, biopsia tumorii sau extinderea locala a tumorii limitata la flanc. Nu exista tumora reziduala aparenta, la/sau dincolo de marginile de excizie.Stadiul III. Tumora reziduala non-hematogena limitata la abdomen. Prezenta de ganglioni in hil, lanturi periaortice, contaminare difuza peritoneala la extinderea tumorii, metastaze peritoneale. Tumora se extinde dincolo de marginile rezecate microscopic sau macroscopic, tumora nu este complet eliminata datorita infiltrarii locale in organele vitale.Stadiul IV. Metastaze dincolo de stadiul III, in plaman, ficat, oase, creier.Stadiul V. Implicare renala bilaterala.[21]

Investigaii de laborator examene de urin (care pot evidenia hematuria),- hemoleucograma (poate pune n evidenanemiadeoareceaceti pacieni pot avea hematurie persistent);- echografia, tomografia computerizat i rezonana magnetic nuclear- confirm oimagine tumoral la nivelul rinichiului;- explorrile radiologice evideniaz mrirea umbrei renale i distorsionarea sistemuluipielo- caliceal;- arteriografia selectiv se folosete doar la cazurile la care tumora este localizat bilateral;- radiografia pulmonar i ecografia hepatic pentru evidenierea eventualelor metastaze.

TratamentulTratamentulnefroblastomului const ntr-o intervenie chirurgical care trebuie s respecte principiile oncologice, practicndu-se laparotomie (incizie abdominal) median cu nefrectomie ( ablaia chirurgical a rinichiului) lrgit i limfadenectomie ( ablaia ganglionilor limfatici).Nefroblastomul este o tumorradiosensibil i rspunde favorabil la chimioterapie( Actinomicin, Vincristin, Doxorubicin, Cisplatin).Tratamentul va fi individualizat n funcie de stadiul bolii.Nefroblastomul are o rat crescut de vindecare de aceea este important instituirea unui tratament corect ct mai precoce.