11111

MCC(I)MCC NECIANOGENE

CURS 2012

22222

NOTIUNI DE EMBRIOLOGIE CARDIOVASCULARA(I)

SAPT.2-3 IU: Celulele precursoare ale cordului provin din doua regiuni ale mezodermului splanhnic=mezodermul cardiogen.

Celulele mezodermului cardiogen vor da nastere en-docardului si miocardului.

SAPT.3-4 IU: Migratia celulelor precursoare anterior spre linia mediana si fuzionarea cu formarea tubului cardiac.Mesenchimul inconjurator degenereaza,tubul cardiac ramanand atasat de marile vase.

Tubul cardiac se plicatureaza anterior si bombeaza sub forma a 5 regiuni:trunchiul arterial,bulbus cordi,ventri-culul,atriul si sinusul venos atasat de venele viteline.

33333

NOTIUNI DE EMBRIOLOGIE CARDIOVASCULARA(II)

• SAPT.4-5 IU:Tubul cardiac se torsioneaza spre dreap-ta,schimbandu-si polaritatea din anterior posterior la stanga-dreapta.

• SAPT.5-7 IU:septarea tubului cardiac si formarea valvelor cardiace:• formarea septului aorto-pulmonar la nivelul bulbului si trunchiului

arterial• inchiderea septum primum si inchiderea atriului• formarea septum secundum si a foramen ovale• inchiderea canalului atrial prin septul atrio-ventricular care ia

nastere din fuziunea perinitelor endoteliale• formarea valvulelor atrioventriculare• formarea septului interventricular muscular• inchiderea orificiului interventricular de catre septul membranos

66666

ETIOLOGIA MCC

• Infectii intrauterine(ex.rubeola congenitala)• Anomalii congenitale(ex.trisomia 21=CAVC,sd.Tur-

ner=CoAo)• Anomalii ale unor gene specifice care controleaza

embriogeneza(MYH6=DSA,GATA4=DSA,DSV,NKX2=DSA,DSV etc)

• Expunerea mamei in cursul sarcinii la radiatii ioni-zante sau substante toxice/medicamente(alcool,feni-toina,litiu,talidomida)

• In cele mai multe situatii,neprecizabila!

77777

FIZIOPATOLOGIA SI CLASIFICAREA MCC(I)

• MCC CU SHUNT SD(NECIANOGENE)• Shunt SD(arterio-venos)supraincarcarea

circulatiei pulmonareHTP,initial de debitmodi-ficari structurale ale arteriolelor pulmonareHTP de rezistentasuprasolicitarea VD(de umplere,obstacol la ejectie)INSUFICIENTA CARDIACA(IVD)

• pVD>pVSinversiunea shuntuluiCIANOZA(Eisen-menger)

• Exemple:DSA,DSV,PCA

88888

FIZIOPATOLOGIA SI CLASIFICAREA MCC(II)

• MCC CU SHUNT DS(CIANOGENE)• Shunt DS(veno-arterial)desaturarea O2 a sangelui

arterialCIANOZA• hipoxie tisularaperturbarea cresterii si

dezvoltarii,capacitate de efort redusa• eritropoieza crescuta

compensatorPOLIGLOBULIE ,viscozitate sanguina crescutaACCIDENTE TROMBO-EMBOLICE,EMBOLII PARADOXALE

• suprasolicitare ventricularaINSUFICIENTA CARDIACA• EXEMPLE:TETRALOGIA FALLOT,TVM CU SEPT IV INTACT,TRUN

CHIUL ARTERIAL COMUN,ATREZIA DE TRICUSPIDA,etc.

99999

FIZIOPATOLOGIA SI CLASIFICAREA MCC(III)

• MCC OBSTRUCTIVE• Circulatie deficitara in teritoriul distal de sediul ob-

structiei,inclusiv HIPOTROFIA SEGMENTELOR CORPORALE• CIRCULATIE COLATERALA(proximaldistal de obstacol)• Suprasolicitarea ventriculului situat proximal de sediul

obstructieiIVD/IVS(INSUFICIENTA CARDIACA)• EXEMPLE: COARCTATIA DE AORTA,STENOZA VALVULARA

AO.CONGENITALA,STENOZA MITRALA CONGENITALA,etc.• N.B. TOLERANTA UNEI MALADII CONGENITALE DE CORD ESTE

DIFERITA DE LA INDIVID LA INDIVID!

1010101010

MOTIVE DE PREZENTARE LA MEDIC ALE COPILULUI CU MCC

• Cresterea staturo-ponderala deficitara• Tulburari de alimentatie(“oboseste la supt”)• Simptome respiratorii:polipnee,dispnee,tiraj,tuse noctur-

na,tuse cronica,wheezing• Cianoza care nu se corecteaza la administrarea O2• Bombarea regiunii precordiale(Rg:cardiomegalie)• Modificarea zgomotelor,sufluri cardiace• HTA(diferentiala)• Semne de insuficienta cardiaca congestiva,soc cardiogen• Diagnosticul unei poliglobulii,etc

1111111111

MIJLOACE DE INVESTIGATIE IN CARDIOLOGIA PEDIATRICA

• NON-INVAZIVE,MINIM INVAZIVE

• Rg cardiopulmonara• ECG• FCG• Puls-oximetria(SaO2)• Determinarea PVC• ECOGRAFIA

CARDIACA(modM,3D ,Doppler)=informatii morfologice,date presionale si de hemodinamica,parametri functionali

• INVAZIVE• Cateterismul cardiac (masurarea

directa a presiunilor,determina-rea presiunii gazelor sanguine)

• Angiocardiografia(anomalii morfologice,shunturi)

• Cateter Swan-Ganz(deter-minarea capillary wedge pressure)

• SE PRACTICA PREOPERATOR!

12121212

DSA(I)

• EPIDEMIOLOGIE:cea mai frecventa MCC la adult(25%)• TIPURI ANATOMICE :• 1.DSA TIP OSTIUM SECUNDUM:• -cel mai frecvent(6-10% MCC la copil)• -2-10% se asociaza cu prolapsul valvei mitrale• -cei mai multi pacienti nu dezvolta simptome pana la var-

sta ce adult tanar(70% in decada a 4-a):scaderea tolerantei la efort,fatigabilitate,palpitatii,sincopa

• -complicatii:HTP(neobisnuita sub 20 ani,50% peste 40 ani, 5% progreseaza la sd.Eisenmenger),IVD,fibrilatie,flutter atrial

13131313

DSA(II)

• 2.FORAMEN OVALE PATENT• -ramasita a foramen ovale fetal• Clinic:boala de decompresiune,embolism paradoxal,migrena • Ecografic:shuntul poate fi notat doar la tuse

• 3.DSA TIP OSTIUM PRIMUM• -de obicei in cadrul unui defect septal atrioventricular-CAVC=DSA tip

ostium primum+DSV inalt(in portiunea membra noasa a septului IV)+nedezvoltarea cuspului median al valvei mitrale

• -MCC complexa,potential cianogena• -cea mai frecventa MCC la copilul cu sd.Down

14141414

DSA(III)

• 3.DSA AL SINUSULUI VENOS• -DSA intereseaza zona de drenaj in atriu a VCS sau VCi• -rar(3% DSA)• -se asociaza frecvent cu drenaj pulmonar anormal• 4.ATRIU UNIC(COMUN)• -absenta dezvoltarii elementelor care contribuie la dez-

voltarea septului interatrial• -frecvent asociat cu sindrom heterotaxic• 5.DSA COMPLEX(MIXT)• -DSA care intereseaza>2/5 zone ale septului

15151515

DSA(IV)

• DIAGNOSTICUL DSA• CLINIC:-dispnee de efort -insuficienta cardiaca -AVC(stroke)• EXAMEN FIZIC:suflu sistolic de ejectie(stenoza pulmonara func-

tionala,dedublare fixa a Z2)• RG:cord mic/HVD,HAD,bombarea arcului pulmonarei,desen vascular

pulmonar accentuat• ECG:bloc AV gr 1,devierea axei electrice(la S=ostium primum, la D=ostium

secundum la S a undei p=sinus venos),BRD incomplet• EcoCG:evidentierea shuntului in repaus sau la efort de tuse,estimarea de-

bitului sistolic al VS si VD,aprecierea marimii shuntului• CATETERISM CARDIAC(preoperator)=rezistenta vasculara pulmonara,pre

siunile si SaO2 in VCS/VCI,AD VD,AP,arteriolele pulmonare

16

17

18

19191919

DSA(V)

• TRATAMENT• CORECTIA CHIRURGICALA• -rata mortalitatii chirurgicale este mai mica cand corectia se face inainte

de dezvoltarea HTP semnificative(Pas in VD<40 mm Hg)• -inchiderea DSA<25 ani=risc scazut de complicatii,durata de viata

normala• -daca corectia se practica dupa instalarea sd.EisenmengerIVD postop• CORECTAREA PRIN CATETERISM• A.Inchiderea prin cateterism venos cu dispozitv de tip “umbreluta”(re-

usita 9/10 cazuri,fara leakage semnificativ)• B.Corectarea prin cateterism venos cu occluder(indicata in ostium

secundum,cand exista un inel suficient de tesut septal si nu este risc de afectare a VCS/VCI,valvei tricuspide sau valvei mitrale)

20202020

DSV(I)

• Cea mai frcventa anomalie cardiaca congenitala la sugar/copil(30-60%;2-6/1000 nn vii)

• Defect al septului interventricular in portiunea musculara sau in portiunea membranoasa(>80%)

• Anomalie de rotatie si septare a tubului cardiac(Z24-28 iu)• Consecinte hemodinamice:supraincarcarea circulatiei

pulmonare,initial de debit(Q sist./Q pulm=2/1-4/1),apoi de re-zistenta cu evolutie spre sd.Eisenmenger,cu supraincarcare bi-ventriculara

21

22

23232323

DSV(II)

• CLINICA:• -obisnuit,copilul este asimptomatic la nastere,manifestarile

debutand dupa cateva saptamani• -predomina simptome respiratorii=polipnee,dispnee,whe-

ezing,tuse,dificultati la alimentatie,transpiratii abundente,fa- limentul cresterii

• EXAMEN FIZIC:suflu holosistolic,aspru iradiat difuz(“in roata cu spite”)+/-freamat precordial.Suflul este variabil in timp:poa te lipsi la nastere,dispare in momentul eisenmengerizarii

• -cardiomegalie,soc apexian in afara liniei me-dioclaviculare

24242424

DSV(III)

• PARACLINIC• Radiografie toracica:cardiomegalie,bombarea conului AP,

circulatie pulmonara accentuata• ECG:Hbiv/HVD,bloc AV• EcoCG:prezenta si marimea defectului septal,directia si

marimea shuntului,estimarea presiunilor,inclusiv in AP,ra-portul Qsist/Qpulm

• Cateterismul cardiac si ACG aduce precizari preoperator

25

26

27272727

DSV(IV)

• TRATAMENT• DSV mici,situate in septul muscular,au tendinta de inchidere

spontana(80-90%)monitorizare• Corectare chirurgicala prin interventie pe cord deschis,indicata

in:• -insuficienta cardiaca congestiva care nu raspunde la tratament

medical(Digoxin+Furosemid+Inhibitori ECA)• -HTP semnificativa(>40 mm Hg)• -DSV asociat cu regurgitatie aortica• Corectarea chirurgicala se face cu material din pericardul

propriu, ,pericard bovin,material textil,patch din material plastic• Inchiderea prin cateterism mai putin practicata(risc major

lezarea sistemului de conduceretulburari severe de ritm,necesitand pace-maker)

28282828

PCA(I)

• Canalul arterial se inchide la scurt timp dupa nastere(prin contractie la 12-24 h si transformare progresiva in canal fibros in primele 3-6 saptamani postnatal)

• Oxigenarea sangelui pulmonarbradikinina+disparitia expunerii la PG materne determina contractia CA

• CLASIFICARE:• 1.CA idiopatic• 2.CA secundar(sd.rubeolei congenitale,sd.Down,etc.) • Este frecvent intalnit la prematur si la nn cu detresa

respiratorie idiopatica

29292929

PCA(II)

• HEMODINAMICA• Shunt SD(Ao-P)supraincarcarea circulatiei pulmonare

edem pulmonar interstitialperturbari ventilatorii pulmonareinsuficienta cardiaca congestiva

• CLINICA• Simptomele apar rareori precoce,dar in primul an de viata

se instaleaza progresiv polipneea,dispneea,dificultati la ali-mentatie si “falimentul”cresterii

• Complicatii specifice:endocardita,tromboza CA cu embolizari la distanta

30

31313131

PCA(III)

• EXAMENUL FIZIC• Suflu sistolo-diastolic,continuu(“de masinarie”)subclavicular

stg.+/-freamat• Cardiomegalie(HVD,HbiV)• Puls amplu,”saltaret”,pulsatii arteriale proeminente supra-

sternal,carotidian• Shunt mic=stare buna,FR si AV normale• Shunt moderat/sever=simptomatologie clasica,eventual

cianoza diferentiala(MI)

32323232

PCA(IV)

• PARACLINIC• Radiografie toracica=cardiomegalie+supraincarcare

vasculara pulmonara• ECG=HVS(nn),HbiV• EcoCG=3D=Doppler pune diagnosticul preoperator• TRATAMENT• Inchidere percutana(embolizare sau cu dispozitiv occluder)• Inchidere chirurgicala(sectionare intre 2 ligaturi)• EVOLUTIE NATURALA,PROGNOSTIC• -fara tratament=evolutie spre HTP si sd.Eisenmenger,risc de

complicatii• -sub tratament=evolutie favorabila

33

34

35353535

CA MALIGN AL PREMATURULUI

• Detresa respiratorie,insuficienta cardiaca severa,soc cardio-gen,hemoragii intraventriculare(SECHELE!),enterocolita necrozanta ,cu instalare precoce postnatal

• TRATAMENT:• Inhibitori PG E1(Indometacina,Ibuprofen)• Intubatie,administrare suplimentara de O2• Diuretice de ansa• Tratament inotrop(glicozizi cardiaci,dopamina/dobutamina)• Antibiotice• NPT

363636

MCC CIANOGENE-TETRALOGIA FALLOT(I)

Cea mai frecventa MCC cianogena Embriologic,este rezultatul perturbarii dezvoltarii septului

aortico-pulmonar Asociata cu del(22) si sd.Di George ANATOMIC:stenoza pulmonara infundibulara+aorta”calare pe

sept”(valva Ao cu conexiune biventriculara)+DSV in portiunea superioara(membranoasa)a septului iv+hipertrofia VD

Multiple asocieri,ex.+DSA sau PFO=PENTALOGIE FALLOT,aso-ciere cu atrezia pulmonara,anomalii de origine a arterelor pulmonare arc aortic situat la dreapta etc.

36

37

38

393939

TETRALOGIA FALLOT(II)

• CLINIC:• cianoza cu debut progresiv postnatal• bombare precordiala• suflu sistolic de ejectie la focarul pulmonarei• dificultati de supt,intarzierea dezvoltarii somatice• dispnee de efort• degete hipocratice• policitemie• COMPLICATII:• Crizele cianotice(favorizate de policitemie si deshidratare)• Embolii paradoxale(AVC ischemic,abcese cerebrale)

39

404040

TETRALOGIA FALLOT(III)

• PARACLINIC:• Radiografie cardiopulmonara:HVD(cord in “sabot”),aplatiza-

rea golfului arterei pulmonare si hipovascularizatie pulmonara

• ECG:suprasolicitare/HVD• ECOCG:evidentierea anomaliilor morfologice specifice si a

shuntului DS• TRATAMENTUL CRIZELOR CIANOTICE• beta blocante(propranolol)• in criza:morfina s.c.+adrenalina/noradrenalina s.c.+O2 100%• Criza poate duce la leziuni cerbrale hipoxice si deces!

40

41

42

43

444444

TETRALOGIA FALLOT(IV)

• TRATAMENT• TRATAMENT CHIRURGICAL PALIATIV:operatia Blalock-Taussig

(anastomoza subclavio-pulmonara)• TRATAMENT CHIRURGICAL REPARATOR:rezectia portiunii ste-

nozate a tractului de ejectie al VD,repararea DSV+/- alte interventii reparatorii prin operatie pe cord deschis.In prezent se practica la copilul in varsta de 1an,cu mortalitate perioperatorie<5%

• PROGNOSTIC:in absenta interventiei reparatorii,evolutie progresiva spre insuficienta cardiaca.Supravietuire la 10 ani 30%,la 40 ani 5%.Dupa interventia chirurgicala,majoritatea bolnavilor au functie cardiaca foarte buna.90% din bolnavii operati la varsta de sugar dezvolta insuficienta pulmonara valvularamonitorizare si interventie reparatorie

44

454545

MCC CIANOGENE-TRANSPOZITIA VASELOR MARI(TVM)-

• Grup de MCC implicand o aranjare anormala spatiala a unuia din vasele mari(VCS,VCI,Ao,AP,VVP)

• TRANSPOZITIA MARILOR ARTERE(AO,AP) realizeaza o DISCOR-DANTA VENTRICULO-ARTERIALA:

• Dextro-TGA=arterele sunt in pozitie anormala• Levo-TGA=atat arterele cat si ventriculii sunt in pozitie inver-

sata• TGA SIMPLA=neinsotita de alte anomalii cardiace• TGA COMPLICATE=asociate cu alte anomalii cardiace(cel

mai frecvent cu shunturi intracardiace=DSA,DSV,PFO,PCA)• Cea mai frecventa MCC cianogena diagnosticata la

nastere(1/1000 nn vii)

464646

DEXTRO-TGA(I)

• Forma de transpozitie a arterelor mari;DISCORDANTA VENTRICULO-ARTERIALA CU CONCORDANTA ATRIOVENTRICULARA

• HEMODINAMICA:• Sangele venos din cordul drept este trimis in aorta,shuntand plamanul.• Sangele arterial din cordul stang este trimis spre plamani prin AP.• Se realizeaza 2 SISTEME CIRCULATORII PARALELE;supravietuirea

postnatal nu ar fi posibila fara o comunicare intre ele,realizata prin PFO, DSA,DSV,PCA

• Periferia primeste sange venos(sau mixt)CIANOZA instalata de la nastere

• d-TGA complexa prezinta sanse mai mari de supravietuire decat d-TGA simpla

474747

DEXTRO-TGA(II)

• CLINICA• Prenatal nu exista manifestari fetale,plamanii nefiind

utilizati,iar O2 este asigurat de la mama prin placentavv.om bilicalecanalul venos ArantiusVCIADVDCAAo

• Postnatal,dupa inchiderea FO si a CA,apar manifestarile• cianoza,predominent periferica/generalizata cu debut

imediat post-natal• hipotonie,fatigabilitate,oboseala la alimentatie/plans• dificultati alimentare,falimentul cresterii• episoade sincopale• insuficienta cardiaca congestiva

48

494949

DEXTRO-TGA(III)

• PARACLINIC:• Rg.toracica=cord cu aspect ovoid,cardiomegalie• vascularizatie pulmonara accentuata• ingustarea zonei reprezentate de pediculul arterial• ECG=hipertrofie biventriculara,predominant dreapta• EcoCG=pune diagnosticul,facand si inventarul leziunilor asociate

• EVOLUTIE NATURALA:• d-TGA simpla=deces in perioada neonatala• d-TGA complexa=manifestarile debuteaza mai tardiv,dar in cele mai

multe cazuri ajung inoperabile dac nu se rezolva chirurgical in primul an de viata

50

51

52

535353

DEXTRO-TGA(IV)

• TRATAMENT• manifestari prezente in perioada neonatala• internare in ATI nn• TRATAMENT SUPORTIV• PG E2 pentru a preveni inchiderea CA• INT/IOT sau administrare de O2 pe masca/piesa nazala• antibiotice• diuretice de ansa• tonicardiac• alimentatie pe sonda NG• monitorizare noninvaziva si invaziva;CVC;PEV/NPT

545454

DEXTRO-TGA(V)

• TRATAMENT(II):• CATETERISM CARDIAC;ACG• Interventii paliative:SEPTOTOMIA ATRIALA CU

BALONET(RASHKIND)• INTERVENTIE CHIRURGICALA CURATIVA• -SWITCH ARTERIAL(JATENE) ideal practicat la 8-14 zile• -SWITCH ATRIAL(SENNING SAU MUSTARD)• Ingrijire postoperatorie(ATI)• Monitorizare si tratament la domiciliu:(diuretice,tonicar-

diace,heparina,aspirina,cumarinice,inhibitori ECA)

5555

MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE AORTA(I)

• DEFINITIA:stenoza congenitala a istmului aortei,in general in jurul locului de insertie a CA

• CLASIFICAREA ANATOMICA• COARCTATIE PREDUCTALA-proximal de insertia CA=TIPUL

INFANTIL• -debut precoce al manifestarilor• -obisnuit asociat cu alte anomalii cardiace(stenoza Ao,DSV,

PCA//CoAo+STENOZA MITRALA+HIPOPLAZIA VS=SINDROMUL CORDULUI STANG HIPOPLAZIC)

• -MCC severa

5656

MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE AORTA(II)

• COARCTATIA DUCTALA-la nivelul insertiei CA

• COARCTATIA POSTDUCTALA(”TIPUL ADULT”) -distal de insertia CA -frecvent izolat -debut tardiv al manifestarilor -mai putin sever

EPIDEMIOLOGIA:5-10%MCC,M/F=2/1;tipul infantil=7% din sugarii cu MCC “critica”

ETIOPATOGENIE TIPUL INFANTIL=anomalie a dezvoltarii embriologice a arcurilor aortice 4 si

6 stg.asociat frecvent cu sd.Turner(XO) TIPUL ADULT=probabil rezultatul extensiei musculaturii CA la nivelul aortei

5757

MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE AORTA(III)

• HEMODINAMICA TIPULUI”ADULT”• -irigatie predominanta a extremitatii superioare a corpului si reducerea

irigatiei extremitatii inferioare a corpului• -suprasolicitarea VSIVS• -dezvoltarea circulatiei colaterale pentru suplinirea deficitului de irigatie

a portiunii inferioare a corpului(Aoaa.intercostalemamara interna Ao distal de coarctatie)

• CLINICA• -debut tardiv al manifestarilor,diagnostic intarziat• -simptome si semne de IVS(ameteala,dispnee de efort,fatigabilitate,

episoade sincopale,durere precordiala) -• -absenta/diminuarea pulsului la MI/dezvoltare deficitara a MI si portiunii

inferioare a trunchiului,claudicatie de efort

5858

MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE AORTA(IV)

• CLINICA(continuare)• -HTA diferentiala,pulsuri radiale diferentiale• -semne legate de circulatia colaterala(hipertrofia si tortuozitatea

aa.intercostale,suflu/freamat la acel nivel• -suflu sistolic la baza cordului,suprasternal si supraclavicular,uneori

interscapulovertebral stg.• PARACLINIC• -Radiografie toracica:• -HVS• -ingustarea siluetei cardiace in portiunea superioara,dilatatia poststenotica a

Ao• -eroziuni costale• -ECG=BRD,semne de HVS• - EcoCG(dificila!), angio-RM• -Cateterism,ACG(preoperator)

59

6060

MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE AORTA(V)

• COMPLICATII:hemoragie cerebrala,anevrism/dilatatie de Ao, HTA renovasculara,regurgitare/stenoza valvulara Ao progre-siva

• TRATAMENT• ANGIOPLASTIE CU BALONET(riscuri:ruptura,disectia Ao,reco

arctare!)• TRATAMENT CORECTOR CHIRURGICAL(precedat de catete-

rism si ACG)• -indicat daca gradientul de presiune>/= 20 mm Hg• -varsta optima:5-8 ani• -rezectia segmentului ingustat=anastomoza termino-

terminala

6161

MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE AORTA(VI)

RISCURILE CORECTIEI CHIRURGICALE -sacrificarea unor artere intercostale si spinalepareze MI/pa

raplegie! -sindromul post-decoarctare -stenoza secundara si calcificare in cazul reparatiei cu material

plastic/textilEVOLUTIE SI PROGNOSTIC -in absenta corectiei chirurgicale in timp util <20% supravie-

tuire la varsta de 50 ani -dupa corectie chirurgicala 90% supravietuire la 20 ani

6262

MULTUMESC!