Malformatii Congenitale Ale Sistemului Osos

21
MALFORMATII CONGENITALE ALE SISTEMULUI MALFORMATII CONGENITALE ALE SISTEMULUI OSOS OSOS DR. MARIANA IABLONSKI DR. MARIANA IABLONSKI SCOALA SANITARA POSTLICEALA ,,GRIGORE GHICA SCOALA SANITARA POSTLICEALA ,,GRIGORE GHICA VODA” VODA”

Transcript of Malformatii Congenitale Ale Sistemului Osos

MALFORMATII CONGENITALE ALE SISTEMULUI MALFORMATII CONGENITALE ALE SISTEMULUI OSOSOSOS

DR. MARIANA IABLONSKIDR. MARIANA IABLONSKI

SCOALA SANITARA POSTLICEALA ,,GRIGORE GHICA SCOALA SANITARA POSTLICEALA ,,GRIGORE GHICA VODA”VODA”

MALFORMATII CONGENITALE ALE SISTEMULUI OSOSMALFORMATII CONGENITALE ALE SISTEMULUI OSOS

Malformatiile congenitaleMalformatiile congenitale = abateri de la dezvoltarea embrionara normala = abateri de la dezvoltarea embrionara normala → → alterarea morfologiei si functiei unui organ, sistem de organe sau a alterarea morfologiei si functiei unui organ, sistem de organe sau a

corpului in intregime, intalnite la nastere sau dupa nastere.corpului in intregime, intalnite la nastere sau dupa nastere. Dintre afectiunile osoase congenitale, mai frecvent intalnite sunt : Dintre afectiunile osoase congenitale, mai frecvent intalnite sunt :

luxatia congenitala de sold, malformatii congenitale la nivelul membrelor luxatia congenitala de sold, malformatii congenitale la nivelul membrelor superioare si inferioare : piciorul stramb congenital ( picior varus equin ,picior superioare si inferioare : piciorul stramb congenital ( picior varus equin ,picior talus valgus), sindactilia, polidactilia, etc.talus valgus), sindactilia, polidactilia, etc.

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

CLASIFICAREA LUXATIEI DE SOLD LA NOU-NASCUTCLASIFICAREA LUXATIEI DE SOLD LA NOU-NASCUT 1.LUXATIA TERATOLOGICA-apare la copiii cu malformatii congenitale 1.LUXATIA TERATOLOGICA-apare la copiii cu malformatii congenitale

severe:severe: -anomalii cromosomiale-anomalii cromosomiale -agenezia lombo-sacrata-agenezia lombo-sacrata -boli neuro-musculare: -mielomeningocel-boli neuro-musculare: -mielomeningocel -artrogripoza-artrogripozaCaracteristici:Caracteristici: -apare precoce in cursul dezvoltarii intrauterine-apare precoce in cursul dezvoltarii intrauterine -la nastere-se constata deplasarea mare a capului femural fata de acetabul -la nastere-se constata deplasarea mare a capului femural fata de acetabul

si contractura tesuturilor moi periarticulare.si contractura tesuturilor moi periarticulare. 2.LUXATIA DE SOLD TIPICA- este mai frecventa, neinsotita de malformatii 2.LUXATIA DE SOLD TIPICA- este mai frecventa, neinsotita de malformatii

sau afectiuni congenitale ale altor organe sau sisteme.sau afectiuni congenitale ale altor organe sau sisteme.

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

In prezent se foloseste termenul de In prezent se foloseste termenul de DISPLAZIE DE DEZVOLTARE A DISPLAZIE DE DEZVOLTARE A SOLDULUI (DDH)SOLDULUI (DDH)

CLASIFICAREA DDH IN FUNCTIE DE VARSTA SI FORMA CLINICACLASIFICAREA DDH IN FUNCTIE DE VARSTA SI FORMA CLINICA

••LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD - - se poate produce in diferite etape ale dezvoltarii:se poate produce in diferite etape ale dezvoltarii:

-intrauterin-intrauterin

-la nastere-la nastere

-postnatal, la nou-nascut si sugar-postnatal, la nou-nascut si sugar

In luxatia de sold se produce pierderea totala a contactului normal dintre cele In luxatia de sold se produce pierderea totala a contactului normal dintre cele doua suprafete articulare cu separarea lor-capul femural situat in totalitate doua suprafete articulare cu separarea lor-capul femural situat in totalitate inafara acetabulului (postero-superior). inafara acetabulului (postero-superior).

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

••SUBLUXATIA DE SOLD - SUBLUXATIA DE SOLD - cele suprafete articulare pastreaza un contact cele suprafete articulare pastreaza un contact partialpartial

••INSTABILITATEA DE SOLD INSTABILITATEA DE SOLD -sold luxabil-sold luxabil-in adductia coapsei-in adductia coapsei , ,capul femural poate fi deplasat inafara capul femural poate fi deplasat inafara

acetabului , prin aplicarea unei forte dirijata posterioracetabului , prin aplicarea unei forte dirijata posterior -sold subluxabil –-sold subluxabil –capul femural nu paraseste acetabulul , insa poate executa capul femural nu paraseste acetabulul , insa poate executa

o miscare de piston in articulatie o miscare de piston in articulatie A.-normal; B-displazieA.-normal; B-displazie C.-subluxatie ;D-luxatie C.-subluxatie ;D-luxatie

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

Etiopatogenie:Etiopatogenie: Cauzele sunt incomplet elucidate.Cauzele sunt incomplet elucidate. Cea mai acceptată teorie este „Teoria opririi în dezvoltare a articulaţiei Cea mai acceptată teorie este „Teoria opririi în dezvoltare a articulaţiei

şoldului”.şoldului”. Displazia coxo-femurală este consecinţa unei opriri în dezvoltare a regiunii într-Displazia coxo-femurală este consecinţa unei opriri în dezvoltare a regiunii într-

un anumit moment al vieţii intrauterine, care poate fi agravată de diferiţi factori .un anumit moment al vieţii intrauterine, care poate fi agravată de diferiţi factori . Este o anomalie poligenică, multifactorială, determinată de mutaţii a mai multor Este o anomalie poligenică, multifactorială, determinată de mutaţii a mai multor

gene în asociaţie cu factorii de mediu, ceea ce poate explica următoarele gene în asociaţie cu factorii de mediu, ceea ce poate explica următoarele aspecte:aspecte:

incidenţa familială în 40% din cazuri;incidenţa familială în 40% din cazuri; incidenţa variabilă în funcţie de sex (mai frecventă la fete) şi rasăincidenţa variabilă în funcţie de sex (mai frecventă la fete) şi rasă factori intrauterini: ex. prezentaţia pelvinăfactori intrauterini: ex. prezentaţia pelvină influenţa factorilor de mediu tradusă prin incidenţa variabilă în diferitele zone influenţa factorilor de mediu tradusă prin incidenţa variabilă în diferitele zone

geografice;geografice; asocierea cu alte malformaţii etc.asocierea cu alte malformaţii etc.

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

Factori favorizanţi:Factori favorizanţi: prezentaţia pelvinăprezentaţia pelvină naştere prematurănaştere prematură anomalii placentare, uterineanomalii placentare, uterine postmaturitateapostmaturitatea sarcina multiplăsarcina multiplă macrosom (spaţiu insuficient în uter) etc.macrosom (spaţiu insuficient în uter) etc.

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

TABLOU CLINICTABLOU CLINIC diagnostic precoce – esenţialdiagnostic precoce – esenţial -         criteriile de diagnostic clinic nu sunt clar definite-         criteriile de diagnostic clinic nu sunt clar definite -         semnele clinice sunt împărţite clasic în funcţie de momentul începerii -         semnele clinice sunt împărţite clasic în funcţie de momentul începerii

mersului, deoarece sub influenţa mersului starea de preluxaţie se transformă mersului, deoarece sub influenţa mersului starea de preluxaţie se transformă progresiv în luxaţie.progresiv în luxaţie.

A. Semne înaintea începerii mersului:A. Semne înaintea începerii mersului: 1. Semnul resortului (ORTOLANI)1. Semnul resortului (ORTOLANI) = este un semn care este perceput atât = este un semn care este perceput atât

auditiv cât şi tactil.auditiv cât şi tactil. Semnul ORTOLANI – copilul în decubit dorsal, se flectează ambele coapse şi Semnul ORTOLANI – copilul în decubit dorsal, se flectează ambele coapse şi

ambii genunchi, care sunt lipiţi unul de celălalt. Apoi se prinde cu fiecare mână ambii genunchi, care sunt lipiţi unul de celălalt. Apoi se prinde cu fiecare mână câte un genunchi în aşa fel ca genunchiul sugarului să fie prins în podul câte un genunchi în aşa fel ca genunchiul sugarului să fie prins în podul palmei, iar indexul şi mediusul să fie plasate pe trohanter.palmei, iar indexul şi mediusul să fie plasate pe trohanter.

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

Se face apoi lent o mişcare de abducţie a coapsei. La un moment dat abducţia se Se face apoi lent o mişcare de abducţie a coapsei. La un moment dat abducţia se blochează. Dacă se exercită o presiune cu indexul şi mediusul plasate pe trohanter în blochează. Dacă se exercită o presiune cu indexul şi mediusul plasate pe trohanter în direcţia bazinului – la un moment dat se simte un clacment şi abducţia se deblochează. direcţia bazinului – la un moment dat se simte un clacment şi abducţia se deblochează. Dacă, după această manevră se revine în poziţia iniţială, împingând de astă dată cu Dacă, după această manevră se revine în poziţia iniţială, împingând de astă dată cu podul palmei în sensul axului femurului se simte iar un mic clacment. Clacmentele podul palmei în sensul axului femurului se simte iar un mic clacment. Clacmentele marchează pătrunderea şi subluxarea capului femural din cotilmarchează pătrunderea şi subluxarea capului femural din cotil

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

2. Semnul limitării abducţiei coapselor:2. Semnul limitării abducţiei coapselor: -         valabil în special pentru displaziile unilaterale devenind cel mai important -         valabil în special pentru displaziile unilaterale devenind cel mai important

semn după vârsta de 2 luni;semn după vârsta de 2 luni; -         normal – când se face abducţia maximă a coapsei, faţa ei externă atinge -         normal – când se face abducţia maximă a coapsei, faţa ei externă atinge

planul patului (80-90 grade la nou-născut; 65 grade după 2 luni)planul patului (80-90 grade la nou-născut; 65 grade după 2 luni) -         displazie – muşchii adductori limitează mişcarea ( dacă este sub 45 grade -         displazie – muşchii adductori limitează mişcarea ( dacă este sub 45 grade

este sigur patologic)este sigur patologic) 3. Exagerarea mişcărilor de rotaţie externă şi internă (Semnul lui Gourdon): 3. Exagerarea mişcărilor de rotaţie externă şi internă (Semnul lui Gourdon):

normal 900; în luxaţie poate atinge 1800.normal 900; în luxaţie poate atinge 1800. 4. Adducţia se produce în aşa măsură încât coapsa luxată se poate culca pe 4. Adducţia se produce în aşa măsură încât coapsa luxată se poate culca pe

partea opusă..partea opusă.. 5. Asimetria pliurilor tegumentare pe faţa internă a coapsei şi din regiunea 5. Asimetria pliurilor tegumentare pe faţa internă a coapsei şi din regiunea

subfesieră.subfesieră. -         Nu este un semn atât de valoros-         Nu este un semn atât de valoros -         Pliurile sunt determinate mai mult de dispoziţia ţesutului celular subcutanat -         Pliurile sunt determinate mai mult de dispoziţia ţesutului celular subcutanat

(adipos) decât de modificarea de lungime a coapsei.(adipos) decât de modificarea de lungime a coapsei. 6. Asocierea frecventă cu piciorul talus valgus congenital la fete.6. Asocierea frecventă cu piciorul talus valgus congenital la fete. 7. Cruţarea şoldului afectat la deplasarea ân patrupedie sau întârzieri în 7. Cruţarea şoldului afectat la deplasarea ân patrupedie sau întârzieri în

începerea mersului.începerea mersului.

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

6. Asocierea frecventă cu piciorul talus valgus congenital la fete.6. Asocierea frecventă cu piciorul talus valgus congenital la fete. 7. Cruţarea şoldului afectat la deplasarea ân patrupedie sau întârzieri în 7. Cruţarea şoldului afectat la deplasarea ân patrupedie sau întârzieri în

începerea mersului.începerea mersului.

B. La copilul care a mers şi s-a produs luxaţia:B. La copilul care a mers şi s-a produs luxaţia: 1. Scurtarea membrului inferior afectat (semnul Ombredanne), în 1. Scurtarea membrului inferior afectat (semnul Ombredanne), în

luxaţia unilaterală.luxaţia unilaterală. 2. Devierea fantei vulvare spre partea luxată.( semnulLance)2. Devierea fantei vulvare spre partea luxată.( semnulLance)

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

B. La copilul care a mers şi s-a produs luxaţia:B. La copilul care a mers şi s-a produs luxaţia: 3. Semne de ascensiune trohanteriană:3. Semne de ascensiune trohanteriană: a. capul femural nu mai poate fi palpat la baza triunghiului lui Scarpa (el se află a. capul femural nu mai poate fi palpat la baza triunghiului lui Scarpa (el se află

fie înaintea şi în afară sub spina iliacă, fie în regiunea fesieră posterioară);fie înaintea şi în afară sub spina iliacă, fie în regiunea fesieră posterioară); b. trohanterul mare depăşeşte în sus linia lui Nelaton-Roser (= o inie imaginară b. trohanterul mare depăşeşte în sus linia lui Nelaton-Roser (= o inie imaginară

care uneşte tuberozitatea ischiatică cu spina iliacă antero-superioară, când care uneşte tuberozitatea ischiatică cu spina iliacă antero-superioară, când copilul este în decubit dorsal cu coapsa flectată la 450 –normal linia este copilul este în decubit dorsal cu coapsa flectată la 450 –normal linia este tangentă la trohanter);tangentă la trohanter);

c. linia lui Schoemaker (linia ce uneşte trohanterul mare cu spina iliacă antero-c. linia lui Schoemaker (linia ce uneşte trohanterul mare cu spina iliacă antero-superioară) întretaie linia mediană a abdomenului în mod normal deasupra superioară) întretaie linia mediană a abdomenului în mod normal deasupra ombilicului. În caz de luxaţie această linie întretaie linia mediană sub ombilic;ombilicului. În caz de luxaţie această linie întretaie linia mediană sub ombilic;

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

d. semnul lui Trendelenburg = în ortostatismul unilateral (pe partea luxată) – d. semnul lui Trendelenburg = în ortostatismul unilateral (pe partea luxată) – are loc înclinarea bazinului în partea opusă membrului de sprijin, în timp ce are loc înclinarea bazinului în partea opusă membrului de sprijin, în timp ce toracele se înclină spre partea membrului de sprijin. Liniile toracelui şi bazinului toracele se înclină spre partea membrului de sprijin. Liniile toracelui şi bazinului care, în condiţii normale sunt paralele, în ortostatismul unilateral devin care, în condiţii normale sunt paralele, în ortostatismul unilateral devin convergente spre partea luxată. Acest semn rezultă din insuficienţa muşchiului convergente spre partea luxată. Acest semn rezultă din insuficienţa muşchiului fesier mijlociu ale cărui puncte de inserţie sunt mai apropiate în luxaţie. În fesier mijlociu ale cărui puncte de inserţie sunt mai apropiate în luxaţie. În luxaţiile bilaterale mersul devine legănat, ca „de raţă”. De aici rezultă un luxaţiile bilaterale mersul devine legănat, ca „de raţă”. De aici rezultă un obiectiv terapeutic important şi anume tonifierea muşchiului fesier mic şi obiectiv terapeutic important şi anume tonifierea muşchiului fesier mic şi mijlociu.mijlociu.

4. În ortostatism în luxaţia bilaterală se constată o lordoză lombară 4. În ortostatism în luxaţia bilaterală se constată o lordoză lombară accentuată, cu un mare spaţiu între feţele interne ale coapselor.accentuată, cu un mare spaţiu între feţele interne ale coapselor.

5. Copilul merge mai târziu.5. Copilul merge mai târziu. 6. După vârsta de 7-8 ani apar fenomene subiective în luxaţia netratată:6. După vârsta de 7-8 ani apar fenomene subiective în luxaţia netratată: -         oboseală la mers-         oboseală la mers -         dureri-         dureri -         limitarea mişcărilor-         limitarea mişcărilor -         contracturi în poziţii vicioase.-         contracturi în poziţii vicioase.

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

Diagnosticul de certitudine se pune pe baza examenelor imagistice :Diagnosticul de certitudine se pune pe baza examenelor imagistice : -- ecografia de sold ecografia de sold- se efectueaza la sugarii mai mici de 4-5 luni , la - se efectueaza la sugarii mai mici de 4-5 luni , la

care nu au aparut nucleii de osificare si examenul radiologic este mai dificil de care nu au aparut nucleii de osificare si examenul radiologic este mai dificil de interpretat.interpretat.

- ex. radiologic- ex. radiologic- se poate efectua dupa 4 luni, cand osificarea este - se poate efectua dupa 4 luni, cand osificarea este evidenta pe radiografie ; pentru diagnostic, sunt necesare doua expuneri evidenta pe radiografie ; pentru diagnostic, sunt necesare doua expuneri radiologice :radiologice :

-una cu coapsele lipite si rotulele la zenit ; -una cu coapsele lipite si rotulele la zenit ;

- una cu coapsele in abductie si rotatie externa.- una cu coapsele in abductie si rotatie externa.

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

. . Tratamentul în displazia luxantă de şold:Tratamentul în displazia luxantă de şold:

-         cât mai precoce-         cât mai precoce -         sugarul va fi ţinut cu coapsele în abducţie şi rotaţie externă (poziţie în -         sugarul va fi ţinut cu coapsele în abducţie şi rotaţie externă (poziţie în

care capul femural este bine centrat în cotil)care capul femural este bine centrat în cotil) -         se folosesc diferite aparate ortopedice: atele von Rosen, perna de -         se folosesc diferite aparate ortopedice: atele von Rosen, perna de

abducţie Freika, hamuri Pawlik etc.abducţie Freika, hamuri Pawlik etc. -         în cazurile când abducţia coapselor este net limitată se face -         în cazurile când abducţia coapselor este net limitată se face

kinetoterapie sau în anumite cazuri tenotomie.kinetoterapie sau în anumite cazuri tenotomie. Tratamentul durează în funcţie de vârstă şi de precocitatea tratamentului între Tratamentul durează în funcţie de vârstă şi de precocitatea tratamentului între

6-8 săptămîni până la 5-6 luni (vîrsta limita este de 8-10 luni) – Rx de control la 6-8 săptămîni până la 5-6 luni (vîrsta limita este de 8-10 luni) – Rx de control la 30 de zile. Tratamentul încetează la dispariţia semnelor Rx de alarmă.30 de zile. Tratamentul încetează la dispariţia semnelor Rx de alarmă.

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

2. Tratamentul luxaţiei congenitale de şold2. Tratamentul luxaţiei congenitale de şold – pentru copii după 2-3 ani: – pentru copii după 2-3 ani: -         ortopedic;-         ortopedic; -         chirurgical.-         chirurgical. Tratamentul ortopedic:Tratamentul ortopedic: –       –       metoda Lorentz-Paci – reducerea sub anestezie a luxaţiei şi imobilizare metoda Lorentz-Paci – reducerea sub anestezie a luxaţiei şi imobilizare

în aparate gipsate succesive (mai întâi în abducţie şi rotaţie internă, apoi cu în aparate gipsate succesive (mai întâi în abducţie şi rotaţie internă, apoi cu coapsele în extensie şi rotaţie internă); dă frecvent necroze de cap femural;coapsele în extensie şi rotaţie internă); dă frecvent necroze de cap femural;

–       –       metoda Sommerfield – se reduce capul femural în cotil prin extensie metoda Sommerfield – se reduce capul femural în cotil prin extensie continuă a membrelor inferioare în rotaţie internă cu o greutate (1/10 – 1/12 din continuă a membrelor inferioare în rotaţie internă cu o greutate (1/10 – 1/12 din greutatea corpului). Prin acest procedeu datorită relaxării grupelor musculare, greutatea corpului). Prin acest procedeu datorită relaxării grupelor musculare, capul femural poate reintra în cotil. După 8-10 zile de extensie se imobilizează capul femural poate reintra în cotil. După 8-10 zile de extensie se imobilizează în aparat gipsat în rotaţie internă forţată 30-40 zile. Perioada se reduce la în aparat gipsat în rotaţie internă forţată 30-40 zile. Perioada se reduce la copilul mai mare – se instalează redoarea (prin retracţie capsulară).copilul mai mare – se instalează redoarea (prin retracţie capsulară).

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

Tratamentul chirurgicalTratamentul chirurgical – mai multe metode: – mai multe metode: -         Repunere sângerândă-         Repunere sângerândă -         Artroplastie capsulară-         Artroplastie capsulară -         Osteotomii de direcţie şi sprijin ş.a.-         Osteotomii de direcţie şi sprijin ş.a. KinetoterapiaKinetoterapia se face în perioada imobilizării ortopedice şi după aceasta. se face în perioada imobilizării ortopedice şi după aceasta. Obiective:Obiective: -         dezobişnuirea de poziţia din timpul corectării ortopedice-         dezobişnuirea de poziţia din timpul corectării ortopedice -         creşterea mobilităţii tuturor articulaţiilor membrelor inferioare-         creşterea mobilităţii tuturor articulaţiilor membrelor inferioare -         tonifierea muşchilor membrelor inferioare în vederea creşterii stabilităţii -         tonifierea muşchilor membrelor inferioare în vederea creşterii stabilităţii

la nivelul articulţiei coxofemuralela nivelul articulţiei coxofemurale -         tonifierea muşchilor spatelui şi trunchiului-         tonifierea muşchilor spatelui şi trunchiului -         recuperarea unei eventuale întârzieri în dezvoltarea motorie-         recuperarea unei eventuale întârzieri în dezvoltarea motorie -         educarea sau reeducarea mersului.-         educarea sau reeducarea mersului.

LUXATIA DE SOLDLUXATIA DE SOLD

Tratamentul kinetic pre şi postoperator adaptat fiecărui caz în parte în Tratamentul kinetic pre şi postoperator adaptat fiecărui caz în parte în funcţie de:funcţie de:

-         vârstă-         vârstă -         tipul intervenţiei-         tipul intervenţiei -         durata imobilizării după intervenţie.-         durata imobilizării după intervenţie. Prognostic:Prognostic: Prognosticul depinde de :Prognosticul depinde de : modificările anatomopatologicemodificările anatomopatologice vârsta la care s-a instituit tratamentulvârsta la care s-a instituit tratamentul forma de tratamentforma de tratament Fără tratament evoluţia spontană este spre coxartroză timpurie.Fără tratament evoluţia spontană este spre coxartroză timpurie. La un tratament timpuriu în ceput la vârstă mică, vindecarea se face fără La un tratament timpuriu în ceput la vârstă mică, vindecarea se face fără

sechele.sechele. La un diagnostic tîrziu, tratamentul chirurgical poate preveni instalarea La un diagnostic tîrziu, tratamentul chirurgical poate preveni instalarea

coxartrozei timpurii.coxartrozei timpurii.