LUPUSUL ERITEMATOS PEDIATRIC

DEFINITIA LUPUSULUI

LES=boala reumatismala caracterizata prin dereglare imuna,producerea de autoanticorpi fata de antigene self si formarea de complexe imune,conducand la lezarea posibila a oricarui organ(piele,rinichi, articulatii,sistem hemato-poietic,SNC etc)

Evolutia este imprevizibila.Unele forme evo-lueaza acut,amenintator de viata

FORMELE CLINICE ALE LUPUSULUI

1.Forme cutanate

-Lupusul cutanat

-Lupusul cutanat subacut

-Lupusul cronic(discoid)

-Lupusul pernio

-Paniculita lupica

2.Forme sistemice

ETIOPATOGENIA LUPUSULUI(1)

A.Susceptibilitatea genetica

-Multiple gene imunoregulatoare(HLA DR3/2 ,etc)

-Genele complementului seric

-Genele pentru citokine

B.Factori de mediu

- Expunerea la ruv

-Infectiile

-Unele medicamente(antiaritmice,anti- convulsivante)

C.Activarea raspunsurilor autoimune

-raport crescut CD4/CD8,activare in exces a celulor T si B, Pierderea tolerantei imune,defecte genetice ale raspunsurilor imune innascute si dobandite,persistenta celulelor cu potential autoreactiv

D.Stimul extern(ex.infectii virale,medicamente) proliferarea si activarea celulelor cu potential autoreactiv

E.Producerea de autoanticorpi

-fara specificitate de organ(AAN,anti-Ro/SSA,anti-LA, anti-dsDNA,anti-RNP,anti-Sm)

-cu specificitate de organ(antiplachetari, antileucocitari, antieritrocitari,fata de antigene specifice tisulare)

F. Formarea de complexe imune circulante(CIC)

-clearance deficitar al CI

G.Activarea cascadei complementului si a macrofagelor, eliberarea de mediatoriINFLAMATIE AUTOIMUNA LEZIUNI TISULARE IN MULTIPLE ORGANE

EPIDEMIOLOGIA LES

Incidenta(USA,copil sub 15 ani)=0,5-0,6/100 000

Prevalenta=4-250/100 000,predilectie etnica

F/B-4/1 inainte de pubertate,8/1 in perioada sexuala activa

Aproximativ 20% din bolnavi diagnosticati in decada a 2-a de viata,rar sub 8 ani

Rata de supravietuire la copil peste 95% la 5 ani,depin-zand de severitate si complicatii

Cauze majore de deces=infectiile,nefrita lupica, afectarea SNC,hemoragia pulmonara

CRITERIILE DE DIAGNOSTIC

Rash malar

Ulceratii nazofaringiene

Rash fotosensibil

Rash discoid

Artrita

Pleurezie/pericardita

Proteinurie peste 500 mg/zi,sau evidenta nefri-tei in ex.de urina

Anemie hemolitica,

Convulsii sau psihoza

AAN pozitivi

Pozitivitate pentru auto-anticorpi anti ds DNA,anti Sm sau antifosfolipidici (anticoagulant lupic,AC anticardiolipinici,anti-beta2 globulina)

Pozitivitate pentru cel putin 4 criterii=LES

SITUATII CARE IMPUN SUSPICIUNEA DE LES

Febra de cauza neprecizata

Manifestari articulare

Anemie,leucopenie,trombocitopenie,limfopenie

Boala renala cu debut acut(nefrita,sindrom nefrotic)

Psihoza,convulsii,tulburari cognitive,neuropatie periferica

Astenie

Rashuri cutanate

Hemoragie,infarct pulmonar,fibroza pulmonara

Endocrinopatie

Cardita,pericardita,insuficienta cardiaca

LUPUSUL NEONATAL

Mama cu lupus,transfer transplacentar de autoanticorpi

1/200 000 nou-nascuti vii in USA

Tablou clinic:

-manifestari dermatologice(rashuri)

-manifestari cardiace(tulburari de conducere,bloc AV gr. III congenital,insuficienta cardiaca -30%!)

-anomalii hematologice(trombocitopenie autoimuna ,anemie hemolitica autoimuna,neutropenie autoimuna)

-hepatosplenomegalie

-evidentierea autoanticorpilor

TRATAMENTUL LUPUSULUI

A.Formele cutanate

-fotoprotectie

-corticoizi topic

-antimalarice de sinteza

-laser-terapie(telangiectazii reziduale)

B.FORMELE SISTEMICE

-recunoastera prompta a puseelor de acivitate

-tratament suportiv pentru afectarile organice

-corticoizi sistemic in doze mari(Metilprednisolon 30 mg/kgc/zi in perfuzie endovenoasa,intermitent, SAU prednison 2 mg/kgc/zi po continuu,cu scadere progresiva)

-IVIG

-imunosupresoare(Ciclofosfamida 500-700 mg/mp in perfuzie,lunar, si/sau CsA,MMF,MTX)

TERAPII NOI

-anticorpi monoclonali anti celule T,anti-CD20(celule B, Rituximab)

-terapii anticomplement(Soliris)

-terapii anti-citokine(ex. Anti-TNF alfa=Etanercept)

-promovarea tolerantei imune(MSC,inhibarea celulelor dendritice plasmacitoide)

-terapie imunoablativa forte si TCSH autolog/allogenic