LUPUSUL ERITEMATOS DISEMINAT

2
LUPUSUL ERITEMATOS DISEMINAT Este o boal de colagen, de etiologie necunoscut, cu patogenie imunologic complex, tablou clinic polimorf i evoluie prelungit, aprând îndeosebi la femei tinere. Se caracterizeaz prin numeroi autoanticorpi, cu aciune antinucleoproteinic, care produc leziuni difuze degenerative în structura nucleilor celulari i în esutul conjunctivo-vas-cular. Mecansimele imunologice sunt evidente la nivelul sângelui (anticorpi anti-eri-trocite, anti-leucocite, anti- trombocite, antivasculari) i rinichiului. Este posibil ca boala s rezulte din interaciunea unor factori constituionali cu factori de mediu: medicamente (hidralazine, Penicilin, Tetraciclin, sulfamide, Metildopa), lumin solar, raze ultraviolete, Rontgen, infecii alergice. Forma acut debuteaz brusc prin febr, erupie "în fluture", adenopatie generalizat, manifestri pulmonare, cardiace, hepato-splenomegalie, nefrit i are evoluie fatal (în câteva sptmâni). Forma cronic debuteaz insidios. Pentru susinerea diagnosticului sunt necesare: criteriul obligatoriu (V.S.H. crescut) + 3 criterii majore (erupii cutanate "în fluture" la nivelul fesei, leuco-penie sub 4000 de elemente / mm , prezena factorului L.E. seric) sau criteriul obligatoriu + 2 criterii majore sau 2 criterii minore (artralgii, serozite, febr 37°, modificri ale F.O., retiniene, proteinurie, anticorpi antinucleari).Dintre manifestrile cutanate, caracteristic este eritemul feei "în fluture"; dintre cele articulare sunt semnificative poliartrita subacut, iar dintre cele hematologice - anemia, leucopenia, trombocitopenia. Adenopatiile, splenomegalia i tulburrile renale, cardiace, digestive, neurologice completeaz tabloul clinic. Creterea V.S.H., hipergamaglobu-linemia,

description

amf

Transcript of LUPUSUL ERITEMATOS DISEMINAT

Page 1: LUPUSUL ERITEMATOS DISEMINAT

LUPUSUL ERITEMATOS DISEMINAT

Este o boala de colagen, de etiologie necunoscuta, cu patogenie imunologica complexa, tablou clinic polimorf si evolutie prelungita, aparând îndeosebi la femei tinere. Se caracterizeaza prin numerosi autoanticorpi, cu actiune antinucleoproteinica, care produc leziuni difuze degenerative în structura nucleilor celulari si în tesutul conjunctivo-vas-cular. Mecansimele imunologice sunt evidente la nivelul sângelui (anticorpi anti-eri-trocite, anti-leucocite, anti-trombocite, antivasculari) si rinichiului. Este posibil ca boala sa rezulte din interactiunea unor factori constitutionali cu factori de mediu: medicamente (hidralazine, Penicilina, Tetraciclina, sulfamide, Metildopa), lumina solara, raze ultraviolete, Rontgen, infectii alergice. Forma acuta debuteaza brusc prin febra, eruptie "în fluture", adenopatie generalizata, manifestari pulmonare, cardiace, hepato-splenomegalie, nefrita si are evolutie fatala (în câteva saptamâni). Forma cronica debuteaza insidios.

Pentru sustinerea diagnosticului sunt necesare: criteriul obligatoriu (V.S.H. crescuta) + 3 criterii majore (eruptii cutanate "în fluture" la nivelul fesei, leuco-penie sub 4000 de elemente / mm , prezenta factorului L.E. seric) sau criteriul obligatoriu + 2 criterii majore sau 2 criterii minore (artralgii, serozite, febra 37°, modificari ale F.O., retiniene, proteinurie, anticorpi antinucleari).Dintre manifestarile cutanate, caracteristic este eritemul fetei "în fluture"; dintre cele articulare sunt semnificative poliartrita subacuta, iar dintre cele hematologice - anemia, leucopenia, trombocitopenia. Adenopatiile, splenomegalia si tulburarile renale, cardiace, digestive, neurologice completeaza tabloul clinic. Cresterea V.S.H., hipergamaglobu-linemia, celulele L.E., anticorpii antinucleari contureaza diagnosticul. Tratamentul consta în corticoterapia precoce (în doze mari), antipaludice de sinteza si imunosupresive (Imu-ran, Endoxan, Clorambucil).