Particularitatile hipotiroidiei la copil

Efectuat: Rezident an. II, gr. 201, Departamentul Pediatrie Mihalachi Maria

Anatomie si fiziologie:Glanda tiroid localizat sub laringe, anterior detrahee.Unitatea morfo-funcional = foliculul tiroidianIn interiorul lui, se afla tireoglobulina-o proteina cu greutate moleculara inalta.Hormonii tiroidieni iodati sunt: tetraiodtironina ori tiroxina (T4), triiodtironina (T3) si triiodtironina inversata (rT3).Pe langa celulele foliculare, in tiroida exista si celule parafoliculare-celulele C, care sintetizeaza calcitonina- hormon implicat in metabolismul fosfo-calcic, antagonist al parathormonului.

Anatomie si fiziologie:

Rolul hormonilor tiroidieni:n plasm:T3=triiodotironina(7%) dar este de 4 x mai activT4= tiroxina (93%) dar IC: T4 T3;Sunt produi de glanda tiroid: prin iodareatirozinei din molecula de TG;Mecanism de aciune: T3/T4 Receptori nucleari transcripia genelor ARNmsinteza proteic efect;Efecte principale: Activitatea metabolic n aproape toate esuturileProcesele oxidative ATP+ cldurStimuleaz creterea + diferenierea celular.

Rolul hormonilor tiroidieni:

Rolul hormonilor tiroidieni:

Rolul hormonilor tiroidieni:

Rolul hormonilor tiroidieni:

Rolul hormonilor tiroidieni:

Rolul hormonilor tiroidieni:

Rolul hormonilor tiroidieni:

Reglarea secretiilor hormonilor tiroidieni:

Reglarea secretiilor hormonilor tiroidieni:

Definitie: Hipotiroidie-deficit cronic de hormoni tiroidieni (HT) la nivelul tesuturilor organismului ca urmare a absentei ori insuficientei productiei acestora de catre tiroida si care implica scaderea intensitatii proceselor metabolice si functiilor vitale ale organismului.MIXEDEM CONGENITAL este o forma severa de hipotiroidie caracterizata prin deficit partial sau total al hormonilor tiroidieni de la nastere.Incidenta - 1/4000 nasteri.

EFECTELE HORMONILOR TIROIDIENI LA NOU NASCUT / COPIL maturare sistem nevos central maturare aparat respirator maturare cartilagii de crestere DEFICIT cretinism detresa respiratorie perinatala deficit statural ROLURI

ETIOLOGIE:Hipotiroidia primara: de la nastere agenezia tiroidiana;disgenezia tiroidianaectopia tiroidiana tiroida linguala, endotoracica; tulburari de hormonosinteza ;carenta severa de iod ;administrarea de I femeii gravide ;blocaj prin ATS administrate femeii gravide.

ETIOLOGIE:Castigata postnatal :tiroidita autoimuna - varianta atrofica ;tiroidectomia chirurgicala ;distrugerea tiroidei prin I;blocarea medicamentoasa (ATS , perclorat, litiu, excesul de iod, amino-glutetimida, etionamida, sulfamide, nitroprusiatul de sodiu ) .

ETIOLOGIE:Hipotiroidii secundare - afectiunile ce afecteaza hipofiza si realizeaza un deficit primar de TSH Hipotiroidia tertiara - afectiunile hipotalamice ce realizeaza un deficit primar de TRH : tumori, infectii etc. (cele ce afecteaza si hipofiza)

Obiectiv:Tegumente si fanere: infiltratie mucoida a tegumentelor, a mucoaselor, carotenodermie(tenta galben-ceroasa) , par uscat si rar, unghii striate, casante ;Temperatura corpului este de obicei scazuta (hipotermie) si bolnavii sunt foarte sensibili la frig. Bolnavul cu mixedem are o nfatisare caracteristica. Datorita infiltratiei tegumentelor cu lichid muco-proteic, este palid, cu pleoapele umflate, privirea stupid, faa are aspect de "lun plin", cu pomeii obrajilor rumeni, aa-numita "fa de clovn"

OBIECTIV:Aparat cardiovascular : debit cardiac redus, cord mare(infiltrat mucoid) , epansament pericardic, bradicardie,scderea contractilitii miocarduluiblocuri atrio-ventriculare sau de ramura, manifestari coronariene (angor) , insuficienta cardiaca

OBIECTIV:Aparat respirator : epansament pleural , infiltrare mucoida a muschilor respiratori, deprimare a centrilor respiratori, infiltrarea mucoasei nazale cu sforaituri nocturne ;Aparat digestiv : Macroglosie;peristaltism intestinal redus , constipatie; distensie colica;hipotonie a veziculei biliare;atrofia mucoasei digestive, hipoaciditate; sindrom edemato-ascitic, cu hepatomegalie.

OBIECTIV:Sistem nervos : lentoarea psihica(bradipshie), manifestata prin somnolenta, ncetinire a proceselor mintale si greutate n vorbire (bradilalie),sindroame depresive, parestezii ale extremitatilor, infiltrare mucoida a fibrelor musculare, sindrom de canal carpian ;Sistem muscular : atrofie musculara sau infiltrare mucoida a muschilor (cu aspect pseudoatletic)lentoare a contractiei si relaxarii musculare (cu alungirea duratei reflexogramei achiliene), crampe musculare dureroase ;

OBIECTIV:Sistem osteoarticular : poliartralgii ("reumatism hipotiroidian"), cresterea densitatii osoase, balonizarea seii turcesti ;Hematopoieza : anemie normo- sau hipocroma, normo- sau macrocitara, masa sangvina crescuta, dar cu volum globular scazut, tulburari de coagulare cu defect de adezivitate plachetara ;Seroase : epansamente lichidiene bogate in mucopolizaharide si colesterol la nivelul pericardului, peritoneului, pleurei, sinovialelor (poliserozite) ;

DIAGNOSTIC:Diagnosticul trebuie evocat clinic pe baza anamnezei si a examenului atent al bolnavului.Algoritmul diagnostic incepe cu:dozarea TSH si a hormonilor tiroidieni (T3, T4), in hipotiroidia primara, TSH este crescut, cu T3, T4 scazute . TSH raspunde la testul TRH . in hipotiroidiile secundare si tertiare, TSH este scazut. In hipotiroidia secundara, TSH nu raspunde la TRH in cea tertiara, raspunsul este pozitiv.

DIAGNOSTIC:Testele care apreciaza rasunetul metabolic si tisular sunt de tip hipotiroidian in toate formele : MB(metabolism bazal) scazut, Reflexograma alungita, Colesterolul si alte fractii lipidice crescute, CPK crescuta, hidroxiprolina scazuta,timpi sistolici alungiti, anemie normo sau macrocitara.Radioiodocaptarea si scintigrama sunt uneori necesare mai ales pentru stabilirea etiologiei.Adesea captarea este absenta sau foarte scazuta, nepermitand efectuarea scintigramei.Uneori captarea este crescuta (carenta iodata, tulburari ale hormonosintezei) .Determinarea titrului anticorpilor antitiroidieni (antimicrozomali, antitireoglobulina) este necesara cand se suspecteaza originea autoimuna.

TRATAMENT:Tratamentul hipotiroidiei, indiferent de forma sa clinic, este substitutiv, prin administrarea de HT(hormoni tiroidieni).Preparatele:l-thyroxina (pastile de 50 i 100 ug); triiodtironina (pastile 100 ug);tireocomb (T4 (levotiroxin) 70 ug + T3 (liiotironin) 10 ug + KI (kaliu iodid) 150 ug);tireotom (T4 40 ug + T3 10 ug);Tratamentul de elecie este L -thyroxina. Dozele vor fi adaptate n funcie de:severitatea deficitului hormonal, vrsta pacientului i prezena complicaiilor. Iniial se dau doze zilnice de 25 ug, care vor fi majorate treptat de 3-5 ori la intervale de 7-14 zile, n funcie de vrst i severitatea bolii, pn la 50, 100, 150 ug, pn ce se atinge starea de eutiroidie. Criteriile compensrii sunt:dispariia semnelor clinice i normalizarea TSH-lui, care se vor instala lent. Drept control pentru modelarea dozei servete frecvena pulsului..

MIXEDEM CONGENITALforme etiologice: incidenta

MIXEDEM CONGENITALetiologie: deficit tiroidian primar (periferic) cauze fetale disgenezie / tulburari de coborare pe traiectul canalului tireoglos atireoza tiroida ectopica / linguala tulburari de hormonosinteza (10-15%) cauze materne cretinism endemic (deficit de iod) gusogen neurogen iod radioactiv antitiroidiene de sinteza autoimunitate autoanticorpi blocanti ai receptorului pentru TSH autoanticorpi ce mediaza distructia tiroidiana

Debut precoce neonatalIcter neonatal prelungitHipotiroidie primara bilirubina neconjugataHipotiroidie centrala: bilirubina conjugata si neconjugataEdeme Sarcina supramaturata > 42 sptGreutate la nastere > 4 kgHipotermie Fontanela posterioara larga > 5 mmHipotonie Tulburari de supthipotiroidie congenitalaMIXEDEM CONGENITAL tablou clinic

Tablou clinicDebut in prima luna de viataCianoza perifericaDetresa respiratorieTulburari de suptAbsenta cresterii in greutateIncetinirea tranzitului intestinalActivitate diminuataLetargie Debut in primele 3 luni hernie ombilicala constipatiepiele uscata si recemacroglossie edeme generalizatestrigat scurt si ragusit hipotiroidie congenitala

Evolutie Nu tine capul la 2 luniNu sta in sezut la 6 luniNu merge la 10-12 luniProbleme de comunicare

Retard mental ireversibil hipotiroidie congenitala

MIXEDEM CONGENITALtulburari de dezvoltare somatica si osoasa intarzierea maturarii osoase si a cresterii

MIXEDEM CONGENITAL alte modificari

Tratament Tratamentul trebuie inceput cit mai precoceNecesarul de tiroxina al copiilor este semnificativ mai mare decit al adultilorNecesar > (absorbtie )sd. de malabsorbtiepreparate de Ca, Fepansamente gastrice (Al)

VirstaDoza de LT4 (g/kgc/zi)0 6 luni10 157-11 luni6 81 5 ani5 66-10 ani4 511 20 ani1 3Adult 1 - 2

VA MULTUMESC PENTRU ATENTIE!!!

***