TETANIATETANIA

Dr. Diana PDr. Diana Păăunun

DefiniţieDefiniţie

Complex de semne: de hiperexcitabilitate neuro-Complex de semne: de hiperexcitabilitate neuro-musculara, trofice şi psihice,musculara, trofice şi psihice, avand drept cauza avand drept cauza hipocalcemiahipocalcemia si eventual si si eventual si hipomagneziemia.hipomagneziemia.

Se disting 3 forme clinice de tetanie, in functie de Se disting 3 forme clinice de tetanie, in functie de simptomatologia, tabloul clinic si probele de simptomatologia, tabloul clinic si probele de laborator.laborator.

Tetania frusta = spasmofilia = tetania latentaTetania frusta = spasmofilia = tetania latenta

Tetania cronicaTetania cronica

Tetania acuta sau manifestaTetania acuta sau manifesta

TETANIA FRUSTA TETANIA FRUSTA (SPASMOFILIA)(SPASMOFILIA)

= forma cea mai atenuata a tetaniei, fiind = forma cea mai atenuata a tetaniei, fiind adesea diagnosticata ca nevroza, distonie adesea diagnosticata ca nevroza, distonie neuro-vegetativa, cenestopatii.neuro-vegetativa, cenestopatii.

SubiectivSubiectiv: acuze variate si numeroase, : acuze variate si numeroase, interesand aproape fiecare organ, interesand aproape fiecare organ, variabile de la caz la caz:variabile de la caz la caz:senzatie de nod in gat (expresia unui senzatie de nod in gat (expresia unui spasm esofagian sau laringian)spasm esofagian sau laringian)spasme esofagiene la deglutitiespasme esofagiene la deglutitieacroparestezii, parestezii perioraleacroparestezii, parestezii periorale

Manifestări în spasmofilieManifestări în spasmofilie

tulburari neuro-psihice:tulburari neuro-psihice:anxietate, iritabilitate, labilitate emotionalaanxietate, iritabilitate, labilitate emotionalastare depresiv-anxioasastare depresiv-anxioasainsomnii, somn superficial (dissomnii), astenie matinala, insomnii, somn superficial (dissomnii), astenie matinala, vise terifiantevise terifianteastenie psihica si fizicaastenie psihica si fizicacefalee necaracteristica, uneori migrenoasacefalee necaracteristica, uneori migrenoasa

tulburari muscularetulburari muscularefasciculatii musculare (pleoape, buze, aripa nasului)fasciculatii musculare (pleoape, buze, aripa nasului)mioclonii - spasme ale musculaturii membrelormioclonii - spasme ale musculaturii membrelorsecuse musculare inainte de adormiresecuse musculare inainte de adormirecrampe musculare functionale (crampa croitorului, crampe musculare functionale (crampa croitorului, pianistului, cizmarului, scriitorului, carcelul inotatorului pianistului, cizmarului, scriitorului, carcelul inotatorului etcetc

Manifestări în spasmofilieManifestări în spasmofilie

palpitatii aparute in repaus sau la emotiipalpitatii aparute in repaus sau la emotiiacrocianoza cu caracter marmorat (livedo reticularis), acrocianoza cu caracter marmorat (livedo reticularis), insotita de parestezii sau durereinsotita de parestezii sau durereextremitati reciextremitati recieritem emotional, cu alternante de paloareeritem emotional, cu alternante de paloare

tulburari digestivetulburari digestiveapetit capriciosapetit capriciostulburari de tranzit intestina de tip colon spastic sau colon tulburari de tranzit intestina de tip colon spastic sau colon iritabil (constipatie/scaune diareice)iritabil (constipatie/scaune diareice)diskinezie biliara, colici biliarediskinezie biliara, colici biliare

tulburari renaletulburari renalepolakiurie, mictiuni imperioase, tenesme vezicalepolakiurie, mictiuni imperioase, tenesme vezicale

Manifestări în spasmofilieManifestări în spasmofilieObiectivObiectiv::1. 1. Semne de hiperexcitabilitate neuro-musculara:Semne de hiperexcitabilitate neuro-musculara:

semnul Chvostecksemnul Chvosteck = percutia nervului facial la 1/2 = percutia nervului facial la 1/2 distantei intre comisura labiala si tragus distantei intre comisura labiala si tragus contractia contractia orbicularului buzeiorbicularului buzeisemnul Weisssemnul Weiss = percutia unghiului extern al ochiului = percutia unghiului extern al ochiului contractia pleoapeicontractia pleoapeisemnul Trousseausemnul Trousseau = "semnul mainii de mamos" = = "semnul mainii de mamos" = compresiunea pachetului vasculo-nervos humeral cu compresiunea pachetului vasculo-nervos humeral cu un garou sau cu manseta tensiometrului, timp de 2-3 un garou sau cu manseta tensiometrului, timp de 2-3 minute minute flexia antebratului pe brat, a mainii pe flexia antebratului pe brat, a mainii pe antebrat, usoara rotire interna a mainii, extensia si antebrat, usoara rotire interna a mainii, extensia si adductia degetelor, opozitia policelui. Uneori: "semnul adductia degetelor, opozitia policelui. Uneori: "semnul pumnului" = mana in gheara = police in adductie, pumnului" = mana in gheara = police in adductie, degete semiflectate.degete semiflectate.

Manifestări în spasmofilieManifestări în spasmofilie

2.2.Tulburari trofice: - Tulburari trofice: - discrete:discrete:Dentare; alterari ale smaltului si dentineiDentare; alterari ale smaltului si dentinei, , ddinti fara luciu, mati, cretati, galben-inti fara luciu, mati, cretati, galben-murdari, cu striatii cenusii sau negremurdari, cu striatii cenusii sau negre, , ccariiariiUnghii:Unghii: Friabile, moiFriabile, moi, , Tenta laptoasaTenta laptoasa, , Suprafata striataSuprafata striata, , Lunula- neregulata, Lunula- neregulata, micsorata sau maritamicsorata sau marita, , Pete albicioasePete albicioaseTegumente - aspre, descuamari fine, reciTegumente - aspre, descuamari fine, reci

Investigaţii de laborator:Investigaţii de laborator:

EMG: depisteaza hiperexcitabilitatea neuromuscularaEMG: depisteaza hiperexcitabilitatea neuromusculara Dupa o singura excitatie electrica apare o succesiune de Dupa o singura excitatie electrica apare o succesiune de contractii (dublete, triplete, multiplete) ale aceluiasi grup contractii (dublete, triplete, multiplete) ale aceluiasi grup muscular.muscular.EKG - unda T aplatizata sau izoelectrica, ST alungit, QT EKG - unda T aplatizata sau izoelectrica, ST alungit, QT alungitalungitSange: Sange: – Ca seric total si ionic normale sau usor scazuteCa seric total si ionic normale sau usor scazute– Mg normal sau usor scazutMg normal sau usor scazut– Fosfor normal sau usor crescutFosfor normal sau usor crescut– Ca urinar normal sau usor scazutCa urinar normal sau usor scazut

TETANIA CRONICATETANIA CRONICA

= consecinta agravarii in timp a tetaniei fruste, cu = consecinta agravarii in timp a tetaniei fruste, cu sau fara manifestari de tetanie acuta.sau fara manifestari de tetanie acuta.

Domina Domina tulburarile troficetulburarile trofice intense intense

HipocalcemiaHipocalcemia cronica asociata cu cronica asociata cu hiperfosforemia (din hipocalcemiile PTH-hiperfosforemia (din hipocalcemiile PTH-dependente) dependente) calcificari in calcificari in ganglionii bazaliganglionii bazali, in , in special nucleul caudat si nucleul dintat.special nucleul caudat si nucleul dintat.

Ingrosarea si densificarea calotei craniene, Ingrosarea si densificarea calotei craniene, oaselor lungi, vertebrelor, bazinului.oaselor lungi, vertebrelor, bazinului.

TETANIA ACUTA (MANIFESTA)TETANIA ACUTA (MANIFESTA)

se caracterizeaza prin se caracterizeaza prin crize spontane de crize spontane de contractura musculara striata si/sau neteda.contractura musculara striata si/sau neteda.

apar pe fondul unei tetanii latente sau croniceapar pe fondul unei tetanii latente sau cronice

au aspect de contractura spastica, cronica, au aspect de contractura spastica, cronica, insotide de parestezii, durereinsotide de parestezii, durere

survin brusc, au durata variabila, pot fi subintrantesurvin brusc, au durata variabila, pot fi subintrante

favorizate de: efort fizic, tulburari digestive favorizate de: efort fizic, tulburari digestive (varsaturi, diaree), hiperpnee, ingestie de (varsaturi, diaree), hiperpnee, ingestie de substante alcaline.substante alcaline.

Musculatura striata Musculatura striata Muschii facialiMuschii faciali

contractia orbicularului buzelor: "bot de peste", "bot de stiuca"contractia orbicularului buzelor: "bot de peste", "bot de stiuca"contractia muschilor buccinatori: "ras sardonic"contractia muschilor buccinatori: "ras sardonic"contractura maseterilor contractura maseterilor trismus trismuscontractura muschilor extrinseci ai globului ocular contractura muschilor extrinseci ai globului ocular nistagmus, nistagmus, strabismstrabism

Gat: contractura :Gat: contractura :muschilor pielosi ai gauluimuschilor pielosi ai gauluiSCM SCM torticolis tranzitortorticolis tranzitor

Torace: contratura muschilor toracici si intercostaliTorace: contratura muschilor toracici si intercostaliAbdomen: contractura perertelui abdominal Abdomen: contractura perertelui abdominal "abdomen de lemn" "abdomen de lemn"

(falsa aparare musculara)(falsa aparare musculara)Contractura musculaturii paravertebraleContractura musculaturii paravertebrale

opistotonus (curbarea spatelui cu sprijinirea cap si calcai)opistotonus (curbarea spatelui cu sprijinirea cap si calcai)emprostotonus (curbarea corpului inainte, cu picioarele in flexie)emprostotonus (curbarea corpului inainte, cu picioarele in flexie)pleurostotonus (curbarea laterala a corpului)pleurostotonus (curbarea laterala a corpului)

Spasm carpal (semnul Trousseau spontan)Spasm carpal (semnul Trousseau spontan)Spasm pedalSpasm pedal

Musculatura netedaMusculatura neteda

spasm laringian - este dramatic, mai ales la copil:spasm laringian - este dramatic, mai ales la copil:dispnee expiratorie, cu tiraj, cornaj, cianozadispnee expiratorie, cu tiraj, cornaj, cianozadureaza cateva minute si se remite spontandureaza cateva minute si se remite spontanspasm esofagian, adesea durerosspasm esofagian, adesea durerosspasm gastric - dureros, cu caracter lancilantspasm gastric - dureros, cu caracter lancilantimpune pozitia antalgicaimpune pozitia antalgicaadesea cu varsaturi exploziveadesea cu varsaturi explozivespasm diafragmatic - rar; dificultati in respiratiespasm diafragmatic - rar; dificultati in respiratiespasm intestinal - dureri colicative intestinalespasm intestinal - dureri colicative intestinaleuneori diaree explozivauneori diaree explozivaspasm colecistic - colica biliaraspasm colecistic - colica biliaraspasm vezical - imposibilitatea de a urina insotita de spasm vezical - imposibilitatea de a urina insotita de tenesme vezicaletenesme vezicalespasm bronsic - astm bronsicspasm bronsic - astm bronsic

Investigaţii de laborator:Investigaţii de laborator:

Sange: Sange: – Ca total si ionic scazut (sub 7mg/dl)Ca total si ionic scazut (sub 7mg/dl)– Ph crescut (peste 5 mg/dl)Ph crescut (peste 5 mg/dl)– Rezerva alcalina crescutaRezerva alcalina crescuta

Urina: Urina: – calciuria scazuta (sub 50 mg/24h)calciuria scazuta (sub 50 mg/24h)– fosfaturie scazuta (sub 300 mg/24h)fosfaturie scazuta (sub 300 mg/24h)

EKG:EKG:– alungirea QT, ST, aplatizarea T sau inversarealungirea QT, ST, aplatizarea T sau inversare– uneori bloc de ramurauneori bloc de ramura

DiagnosticDiagnostic

Diagnostic pozitivDiagnostic pozitiv: sugerat de clinică şi : sugerat de clinică şi confirmat de valorile mici ale calciului şi confirmat de valorile mici ale calciului şi magneziului.magneziului.

Diagnostic etiologic:Diagnostic etiologic:I. I. PTH dependenta = HipoparatiroidismPTH dependenta = Hipoparatiroidism1. 1. Absenta glandelor paratiroide sau a PTHAbsenta glandelor paratiroide sau a PTHA, A, Congenitala:Congenitala:

Sindromul Di George (mutatii ale genelor Sindromul Di George (mutatii ale genelor cromozomului 22), cu defecte de embriogeneza din cromozomului 22), cu defecte de embriogeneza din pungile III, IV, V:pungile III, IV, V:– absenta glandelor paratiroideabsenta glandelor paratiroide– defecte cardiacedefecte cardiace– imunodeficienta datorata aplaziei timusuluiimunodeficienta datorata aplaziei timusului

Absenta izolata de PTH mostenita recesiv sau Absenta izolata de PTH mostenita recesiv sau autosomal (mutatii ale genei PTH)autosomal (mutatii ale genei PTH)Sindromul poliglandular autoimun I - transmitere Sindromul poliglandular autoimun I - transmitere autosomal recesiva (mutatii cromozom 21)autosomal recesiva (mutatii cromozom 21)

Diagnostic etiologic:Diagnostic etiologic:

B, B, Dobandita:Dobandita:postchirurgicalpostchirurgicalpostiradierepostiradiereboli infiltrative:boli infiltrative:hemocromatoza (talasemia majora dupa transfuzii hemocromatoza (talasemia majora dupa transfuzii repetate)repetate)boala Wilson - depuneri de cupruboala Wilson - depuneri de cupru

2. 2. Tulburarea secretiei de PTH (hPTH functional reversibil)Tulburarea secretiei de PTH (hPTH functional reversibil)hipomagneziemiahipomagneziemiaalcaloza respiratorie, cu hiperfosforemiealcaloza respiratorie, cu hiperfosforemiemutatii ale senzorului de calciu (autosomal dominant)mutatii ale senzorului de calciu (autosomal dominant)

3. 3. Rezistenta periferica la PTHRezistenta periferica la PTHHipomagneziemia (reversibila)Hipomagneziemia (reversibila)Pseudohipoparatiroidism - tip I; tip IIPseudohipoparatiroidism - tip I; tip II

Diagnostic etiologic:Diagnostic etiologic:II. II. Vitamina D -dependenteVitamina D -dependente

Deficit de vitamina D:Deficit de vitamina D:– absenta din dietaabsenta din dieta– malabsorbtiemalabsorbtie

Pierdere accelerata:Pierdere accelerata:– tulburarea circuitului entero-hepatictulburarea circuitului entero-hepatic– medicamente anticonvulsivantemedicamente anticonvulsivante

Tulburari ale 25-hidroxilazei:Tulburari ale 25-hidroxilazei:– afectare hepaticaafectare hepatica– tratament cu izoniazidatratament cu izoniazida

Tulburari ale 1Tulburari ale 1alfaalfa-hidroxilazei:-hidroxilazei:– insuficienta renalainsuficienta renala– rahitsmul vitamino D-dependent tip Irahitsmul vitamino D-dependent tip I– osteomalacia incogenicaosteomalacia incogenica

Rezistenta periferica:Rezistenta periferica:– rahitism vitamino D- dependent tip II (deficit de receptor prntru rahitism vitamino D- dependent tip II (deficit de receptor prntru

vitamina D)vitamina D)

Diagnostic etiologic:Diagnostic etiologic:

Alte cauzeAlte cauze– Depunere exagerata in schelet:Depunere exagerata in schelet:

cancere osteoblasticecancere osteoblasticesindromul "foamei de calciu"sindromul "foamei de calciu"– Chelare:Chelare:

administrare de fosfat, citrat, EDTA (iv)administrare de fosfat, citrat, EDTA (iv)administrare de fluoradministrare de fluor– Hipocalcemia neo-natala:Hipocalcemia neo-natala:

prematuritateprematuritateasfixieasfixiemama diabeticamama diabeticamama cu hiperparatiroidismmama cu hiperparatiroidism– Boli sistemice:Boli sistemice:

pancreatitapancreatitasoc toxicsoc toxic

Pseudohipoparatiroidismul Pseudohipoparatiroidismul (Albright)(Albright)

Clinic - "osteodistrofia ereditara Albright":Clinic - "osteodistrofia ereditara Albright":statura micastatura micafata rotundafata rotundametacarpiene IV si V mai scurtemetacarpiene IV si V mai scurteobezitateobezitatecalcificari subcutanatecalcificari subcutanatecalcificari in ganglionii bazalicalcificari in ganglionii bazalianomalii dentareanomalii dentare retard mentalretard mental

PTH este crescut; administrarea de PTH nu PTH este crescut; administrarea de PTH nu produce cresterea calcemiei si efect fosfaturic.produce cresterea calcemiei si efect fosfaturic.

Tratament:Tratament:Terapia cu Terapia cu CalciCalciuu

Injectabil iv, lent:Injectabil iv, lent: gluconat de Ca (1 g/fiola) gluconat de Ca (1 g/fiola) Oral:Oral: Clorocalcin - o ligurita ~ 1 g CaClorocalcin - o ligurita ~ 1 g Ca, , Calciu lactic: 1 g = 500 mg CaCalciu lactic: 1 g = 500 mg Ca

MagneziulMagneziulSulfat de magneziu - 2 fiole (fiole de 10 ml)Sulfat de magneziu - 2 fiole (fiole de 10 ml)Panangin (Aspacardin) - 12 mg Mg + 39 mg KPanangin (Aspacardin) - 12 mg Mg + 39 mg KMagne B6Magne B6Mg efervescent - 150 mg MgMg efervescent - 150 mg Mg

Vitamina D (N=800 UI/zi)Vitamina D (N=800 UI/zi)Vitamina D2: fiole 400.000 UI, 600.000 UI, injectabil im o fiola/4-6 Vitamina D2: fiole 400.000 UI, 600.000 UI, injectabil im o fiola/4-6 saptamani sau fiole buvabile de 600.000 UIsaptamani sau fiole buvabile de 600.000 UIVitamina D3 - fiole a 2 ml cu 60.000 UIVitamina D3 - fiole a 2 ml cu 60.000 UIAlpha Alpha DD, rocaltrol, rocaltrol

Criza de tetanie acuta: Criza de tetanie acuta: 1-3 g Ca 1-3 g Ca 1-2 fiole MgSO41-2 fiole MgSO4diazepam 1 fiola im (1/2 f iv)diazepam 1 fiola im (1/2 f iv)