Atologia circylatorie. Encefaloatia hioxico ischemica.Evalayarea diagnosticylyi la coii. Trayma natala , cranio-cerebrala si cerebro-medylara.

pAtologia circulatorie. Encefalopatia hipoxico ischemica.Evalauarea diagnosticului la copii. Trauma natala , cranio-cerebrala si cerebro-meulara.Tatiana DraganGr.201 Encefalopatia hipoxic-ischemic este una dintre cele mai frecvente leziuni cerebrale din perioada neonatal i cea mai comun cauz de handicap neurologic pe termen lung.Encefalopatia hipoxic-ischemic reprezint n fapt o varietate de entiti clinice care au n comun o scdere a oxigenului destinat creierului i se definete prin leziuni neurologice aprute la nou-nscut ca urmare a hipoxiei i ischemiei cerebrale secundare suferinei fetale cronice sau acute

Incidena2-4 la nou-nscutul la termen i inciden mai mare la nou-nscutul prematur care prezint un risc major de leziuni hipoxic-ischemice din cauza instabilitii cardio-pulmonare, autoreglrii labile a fluxului sanguin cerebral, frecvenei crescute a sepsisului i a tulburrilor metabolice.In United States si in tarile dezvoltate incidenta encephalopathiei hypoxic-ischemice e 1-8 cazyri per 1000 nasteri EHI e cauza a 23% din totalul deceselor neonatale la nivel mondial

E cayza a 920 de mii de decese neonatale in fiecare an si 1,1 milioane de copiii nascuti morti intrapartum. Mai mult de un milion de copii care supravietuiesc EHI dypa nastere dezvolta probleme, cum ar fi paralizie cerebrala, retard mintal, dificulti de nvare, precum i alte dizabiliti.EtiologieFactori antepartum:toxemie gravidic,diabet zaharat matern,afeciuni obstetricale specifice: col incompetent, placent praevia, abruptio placentae, polihidramnios, sarcin multipl, etc.Factori intrapartum:prezentaii anormale,travaliu prelungit

Factori neonatali:prematuritatea,sindromul de detres respiratorie idiopatic,anomalii cardio-pulmonare,boli infecioase,boli hemolitice,convulsii,alcaloz ventilatorie.

Fiziopatologie Modificarea fluxului sanguin cerebral indus de asfixie este principala modificare postasfixic. Fluxul sanguin cerebral normal variaz ntre 80-100 ml/100 g esut/minutInjuria cerebral = hipoxie + ischemie crete rata metabolismului celular anaerob, scderea produilor fosfat-macroergici i acumularea de produi de metabolism anaerob, lactai, Ca intracelular, radicali liberi, neurotransmitori excitatori.Ca urmare a instalrii asfixiei, debitul cardiac este redistribuit ca rspuns compensator cretere a fluxului sanguin cerebral. Relaia ntre presiunea de perfuzie cerebral i fluxul sanguin cerebral este guvernat de principiul autoreglrii = tendina creierului de a menine un flux constant n condiiile variaiilor presiunii de perfuzie cerebral. Pe msur ce hipoxia persist, acest mecanism de autoreglare nu mai este eficient scderea debitului cardiac, cu hipotensiune arterial sistemic i scderea fluxului cerebral, cu leziuni cerebrale.La rndul lor, acidoza, hipercapnia i hipoglicemia pot perturba mecanismele cerebrale ale autoreglrii

encefalopatia hipoxico ischemica usoara (asfixia de gr.I)Apare in primele 24 oreCianoza soara cutanata,respiratie intensificata Examen neurologic : Tonusului muscular i reflexele osteotendinoase normale sau pot fi uor crescutConstiinta nu este modificata Tulburari de comportament tranzitorii cum ar fi alimentaia proast , iritabilitate , plnsul sau somnolen Examenul neurologic se va normaliza la a 3-4 zi de via

Encefalopatia hipoxic ischemica moderata(asfixie gr.II)Durata de cel putin 24 oreCopilul este letargic, somnolent, tulburari circulatorii si respiratorii mai pronuntate, cianoza mai accentuata ,respiratie superficiala si aritmica, Copil poate experimenta perioade ocazionale de apnee .glasul diminuat si ragusit , la efort de trezire apar tremuraturi .Examen neurologic : hipotonie semnificativa i reflexele diminuate.Convulsiile pot s apar n primele 24 de ore de via .Situatia ramine critica 48-72 de ore, timp in care tabloul clinic se poate ameliora sau agrava, evolind spre forma severa de EHIRecuperarea integral n termen de 1-2 sptmni, este posibil i este asociat cu un rezultat mai bun pe termen lung .encefalopatie hipoxic ischemica Severa(asfixie de gr.III)Coilul este somnolent sau comatos Convulsii tonico-clonice, operculare, tremuratura membrelor in primele 12-24 ore Respiratia poate fi neregulata de tip Cheyne Stokes, Cysmaul say Biot ori chiar liseste , adesea copilul necesit suport ventilator .Tegumentele palide cu un ten pamintiu si marmorat, mucoasele cu o cianoza pronutataExamenul neurologic:hipotonie sau atonie generalizata i reflexele deprimate, suptul si deglutitia lipsesc sau sunt abolite( sindrom bulbar).Se afecteaza nervii ocolomotori :tulburri de micari oculare , globii oculari plutesc, ochii nu se inchid.puilele pot fi dilatate , fixe , sau slab reactive la lumin .

DiagnosticSe bazeaz pe anamnez i examenul clinic al nou-nscutului. Anamneza trebuie s stabileasc:-complicaiile aprute n sarcin, travaliu, natere,-monitorizarea cardio-fetal,-statusul acido-bazic fetal,-scorul APGAR la 5, 10, 20 minute,-patologie placentar.Piatra de temelie a diagnosticului este evaluarea neurologic clinic de-a lungul perioadei imediat post-natale, examinare care trebuie s includ i identificarea dereglrilor metabolice asociate, precum i evaluarea leziunilor la nivelul altor organeEEGIniial exist o diminuare important a amplitudinii i frecvenei activitii electrice. Dup 24-48 de ore apare o activitate electric discontinu caracterizat prin descrcri de unde ascuite i lente de voltaj mare intercalate cu zone de activitate electric de voltaj foarte mic, aproape linie izoelectric (aspect de "suppression bursts"). Acest tip de traseu are o semnificaie de mare gravitate.

n forma uoar (gradul I) EEG este normaln forma medie (gradul II) EEG arat microvoltaj delta i thetan forma sever (gradul III) apare supresie electric cerebral

ecografia transfontanelar (ETF) leziunile hipoxic-ischemice pot fi recunoscute datorit creterii ecogenitii; se poate urmri evoluia n dinamic a leziunilor: n cursul primelor zile de via se produce creterea treptat a ecogenitii periventriculare, care ulterior diminu i n urmtoarele cteva sptmni se formeaz leziuni chistice periventriculare. De asemenea, se pot vizualiza eventualele creteri ale dimensiunilor ventriculare, leziunile ischemice focale care devin chiste dup un timp, creterea ecogenitii ganglionilor bazali i talamusuluitomografia computerizat cerebral (TC) este mai puin de folos pentru investigarea prematurului, fiind mai mult folosit pentru nou-nscutul la termen, evideniaza hipodensiti n zonele afectate de agresiunea hipoxic-ischemic; cel mai bun moment pentru efectuarea TC cerebrale este ntre 2 i 4 zile de via (se evideniaz cel mai bine hipodensitile). Ulterior se pot evidenia sechelele (atrofii corticale circumscrise sau generalizate sau, n cazurile grave, leucomalacie multichistic). De asemenea, TC cerebral poate evidenia leziuni ischemice focale, infarcte hemoragice n ganglionii bazali.Rezonana magnetic nuclear (RMN) este o metod sensibil pentru diagnosticarea zonelor afectate prin agresiune hipoxic-ischemic, oferind imagini foarte bune nu numai ale zonelor supratentoriale, ci i ale fosei posterioare - cerebel, trunchi cerebral - care nu sunt bine vizualizate cu ajutorul celorlalte metode descrise. Se poate evidenia hiposemnal n substana alb periventricular, ntrzierea mielinizrii, contur neregulat al ventriculilor laterali;.Testele biochimice: trebuie efectuate pentru a evidenia eventual o hipoglicemie, hipocalcemie, hiponatremie, hiperamoniemie, acidoz care apar frecvent la nou-nscutul cu leziune hipoxic-ischemic, n vederea corectrii rapide;Markeri ai leziunii hipoxic-ischemice n cazul leziunilor hipoxic-ischemice cresc: creatinkinaza-BB, hipoxantina, lactat-dehidrogenaza, aspartat-aminotransferaz, produi de degradare ai fibrinei, care sunt adevrai "markeri" ai leziunii hipoxic-ischemice i permit cuantificarea lezunii.

Principii de tratamentControlarea i meninerea tensiunii arteriale, n vederea evitrii hipoperfuziei cerebrale sau a unei creteri prea mari a tensiunii arteriale sistemice care ar putea duce la hemoragii, Meninerea unei ventilaii adecvate, pentru a evita hipoxia suplimentar a creierului afectat, evitndu-se ns hiperoxia, care poate determina retinopatie de prematuritate, fibroplazie retrolental, necroz pontosubicular sau modificri vasculare obliterative.Meninerea glicemiei n cadrul unor valori normale.Tratarea edemului cerebral este o msur controversat; este bine s se supravegheze cu atenie aportul i excreia de lichideTratamentul crizelor convulsive trebuie fcut imediat, deoarece exist risc de leziuni suplimentaren prezent sunt investigate i alte mijloace terapeutice de protejare i susinere a celulelor nervoase: barbituricele, antagonitii receptorilor de glutamat, antagoniti ai opiaceelor (naloxon), inhibitori de radicali liberi (indometacin, allopurinol), hipotermia, inhibitori ai canalelor de calciu (flunarizin, nifedipin);se pare c administrarea de vitamina E i preparate pe baz de magneziu ar proteja celula nervoas de consecinele agresiunii hipoxic-ischemice.Trauma natala , cranio-cerebrala si cerebro-medulara.Traumatismele coloanei i mduveiLeziunile coloanei i mduvei este rar, cu o incidenta de 0,14/10.000 de nou-nscuti , rar diagnosticat clinic, apar cnd exist: distocii ale umerilor n prezentaia cefalic prezentaia pelviandificulti n expulzie

Deoarece nou-nscutul are ligamentele relativ mai laxe, muschii mai hipotoni si mineralizarea vertebrelor incomplet, coloana poate fi ntins mai mult dect mduva spinrii, conducnd la producerea leziuniiLeziunile apar mai frecvent la nivel C4 n prezentaie cefalic i la nivel C7 D1 n prezentaie pelvian.Leziunile supraiacente nivelului C4 sunt aproape totdeauna asociate cu apnee. Leziunile situate ntre C4 si T4 pot s se asocieze cu detres respiratorie, secundar variatelor grade de afectare a nervului frenic si a inervatiei muschilor intercostali.Lexoatia brahiala obstetricalaSe afecteaza radacinile nervilor si lexurile brahialeIn zonele afectate se vor deista sasme si ischemii ale vaselorSe intilnesc trei tiuri de baza ale araliziei:Erb Diychenne(roximal)Deerine Klymke (inferior)Kerer (total)

Paralizia Erb-Duchenne

Leziunea e situat la nivelul discului dintre vertebrele C5-C6. Nou nscutul nu poate face abducia braului din umr, rotaia extern a braului i supinaia antebraului. Poziia caracteristic const n adducia i rotaia intern a braului cu antebraul n pronaie. Capacitatea de extensie a antebraului este pstrat, dar reflexul bicipital este absent. Reflexul Moro i radial este absent de partea afectat. Motilitatea degetelor este pstrat n afar de cazul cnd exist afectarea radicular inferioar a plexului brahial Pot aprea i tulburri senzoriale la nivelul membrului afectat.

Paralizia KlumkeEste cea mai rar i grav form de paralizie a plexului brahial. Leziunile se produc la nivelul lui C7-C8 i D1 avnd ca rezultat paralizia minii dar i ptoz i mioz (sindromul Horner) dac snt lezate fibrele simpatice din rdcina D1.Forma totalaAralizia membrului suerior este comleta,flascaSynt afectate toate segmentele de la C5 D1Mina atirnaHiotonie musculara ina la atonie Reflexele lisescTulburari de sensibilitate la nivelul antebratuluiMiscarile lisesc comletTulburari vegetative : mina alida sau cianotica, temeratura scazutaE linga atrofia musculara se observa atrofia oaselor bratului si antebratului

Paralizia de nerv frenicParalizia de nerv frenic este rezultatul lezrii C3, C4 sau C5 cu paralizia diafragmului. Din punct de vedere clinic, nou-nscutul poate prezenta cianoz, micri respiratorii neregulate i laborioase. Abdomenul nu expansioneaz n timpul inspirului, iar pulmonar murmurul vezicular este diminuat pe partea afectat. Ridicarea diafragmului este absent pe partea afectat. Cele mai frecvente leziuni snt unilaterale asociate cu paralizia brahial superioar de aceeai parte. Diagnostic: este stabilit radiologic sau ultrasonografic , care confirm micarea paradoxal a diafragmului n timpul inspirului.Tratament: nu exist tratament specific, copiii snt aezai pe partea implicat, se administreaz oxigen dac este nevoie, iniial alimentaie parenteral i apoi alimentaie enteral n funcie de starea copilului. O complicaie care poate aprea este pneumonia. Recuperarea apare frecvent spontan n 1-3 luni. Rareori este necesar plicatura chirurgical a nervului frenic n cazurile refractareParalizia facialParalizie de tip periferic (paralizia Bell), datorat fie presiunii exercitate asupra nervului, n utero, fie n timpul travaliului, prin folosirea forcepsului. Paralizia periferic este flasc i cnd este complet, implic ntreaga parte a feei inclusiv fruntea. Cnd nou-nscutul plnge, se mic doar partea neparalizat a feei, iar comisura bucal este czut pe partea respectiv. Pe partea afectat fruntea este neted, ochiul nu se nchide, pliu nazo-labial este absent i comisura oral czut.Paralizia facial central n timpul plnsului este de tip asimetric, exist pliu la nivelul frunii pe partea afectat. Deoarece snt implicate doar 2/3 inferioare ale feei, gura este czut. Exist frecvent i alte manifestri din partea altor nervi cranieni n special nervul VI. Trayma cranio-cerebralaFractura linearFracturile craniene lineare afecteaz de obicei oasele parietale. Ele sunt adesea asociate cu cefalhematomFracturile craniene lineare de obicei nu au implicatii clinice serioase, exceptnd cazurile n care afecteaz un vas sanguin sau penetreaz ntr-un sinus aerian. Radiografic, linia de fractur apare de obicei relativ dreapt si neramificat; rar ncruciseaz suturile.

Fractura depresiv (cu nfundare)Fracturile craniene depresive apar secundar compresiunii craniului pe simfiza pubian sau pe ischion,sau compresiunii prin forceps; cu toate acestea fracturile craniene depresive au fost descrise si in uteroFractura cu nfundare apare frecvent dup o for traumatic semnificativ, care acioneaz pe o micarie de seciune transversal i are evident implicaii asupra esutului cerebral subiacent.n mod tradiional s-a indicat intervenia neurochirurgicalLeziyni INTRACRANIENEHemoragii suratentoriale :Intracerebrale(eri si intraventriculare, hematoame inracerebrale) H.ale convexitatii (extradurale, subdurale, subarahnoidiene)Subtentoriale : intracerebeloaseHemoragia epidural/extraduralHemoragia epidural/extradural este o colecie sanguin circumscris, situat ntre craniu si dura mater, cu efect compresiv asupra parenchimului cerebral Localizarea cea mai frecvent a hemoragiei epidurale este fosa temporal, deoarece aici se afl sursa cea mai frecvent de sngerare artera meningee mijlocie si aici osultemporal se fractureaz usor, iar dura mater este mai usor decolabil.

Raritatea hemoragiei epidurale la nou nscut este datorat absenei sanului arterei meningee mijlocii n oasele craniene neonatale, situaie care explic de ce artera meningee mijlocie este mai puin vulnerabil la o injurie cranian.Manifestrile clinice includ prezena de simptome neurologice difuze, cu cresterea presiunii intracraniene, bombarea fontanelei anterioare sau simptome localizate ca prezena de convulsii lateralizate si deviere ocular.Diagnosticul este confirmat prin CT-scan, ce evideniaz o leziune lentiform hiperdens n regiunea temporo-parietal. Radiografia cranian poate fi util pentru identificarea fracturilor craniene.Cei mai muli nou-nscui cu hemoragie epidural necesit drenaj chirurgical;Hemoragia subduralaEste aproape n exclusivitate o leziune traumatic a nou-nscutului. Incidena - 5-10% din totalul hemoragiilor intracranieneEste o colecie sanguin situat n spaiul subdural, ntre pahimeninge si leptomeninge, ce dezvolt un efect compresiv asupra parenchimului cerebralIniial, nou-nscutul, de obicei la termen, dezvolt :stupor, com,deviaii oculare,pupile inegal dilatate,rspuns pupilar la lumin inconstant, afectarea respiraieirigiditate sau opistotonus Hemoragia subdural deasupra convexitii cerebrale se asociaz cu cel puin 3 grade clinice:Gradul I: grad minor de hemoragie fr semne clinice aparente,Gradul II: pot aprea semne de leziuni cerebrale, n special convulsii, ce pot fi focale i deseori se asociaz cu hemiparez, cu devierea ochilor de partea hemiparezei sau ochi ,,de ppu.Gradul III: faza clinic ar putea fi reprezentat de apariia unei hemoragii subdurale n perioada de nou-nscut, cu puine semne clinice (tahipnee, copil suferind), care dezvolt n urmtoarele cteva luni efuziuni subdurale cronice

Diagnostic paraclinic Tomografia computerizat de elecieUltrasonografia cranian nu poate decela hemoragiile mici de fos posterioar localizate pe convexitatea cerebral, dar poate diagnostica o hemoragie mare.Radiografia cranian poate diagnostica diastaza occipital i fractura cranian

Decesul apare n 45% din cazuri, iar supravieuitorii prezint n cea mai mare parte hidrocefalie sau alte sechele neurologice. Nou-nscuii cu hemoragii subdurale uoare, mici, sunt neurologic normali n evoluie, n proporie de 50%. Un factor de gravitate l constituie asocierea cu leziuni hipoxic-ischemiceHemoragia subarahnoidianaS-au definit 3 sindroame majore:Gradul I: cel mai comun grad minor de hemoragie fr semne clinice, mai frecvent la prematur.Gradul II: cu apariia convulsiilor n ziua a 2-a de via, n rest nou-nscutul are stare general bun, iar evoluia este normal n 90% din cazuri. Gradul III (rar): hemoragia subarahnoidian masiv, cu evoluie rapid fatal. Aceti nou-nscui au avut de cele mai multe ori o injurie asfixic sever, uneori cu traumatism la natere. Puini dintre ei au o leziune vascular major cum sunt anevrismele i malformaiile vasculare.

Diagnosticul paraclinic:LCR sanguinolent,Tomografie computerizatTratament:Terapia convulsiilor,Terapia hidrocefaliei.Prognostic:n absena asocierii cu leziuni hipoxic-ischemice i a traumatismului, prognosticul este favorabil.Hemoragia intracerebeloasa Apare la nou-nscutul prematur cu o inciden de 12-15% la cei cu vrsta de gestaie sub 32 sptmni, sau/i cu greutate sub 1500 de grame. O inciden mai mic este raportat la nou-nscutul la termen.Aproape invariabil exist istoric de asfixie perinatal sau de sindrom de detres respiratorie. De cele mai multe ori apare o deteriorare catastrofal, cu apnee, bradicardie i scderea hematocritului, semne care apar n primele 2 zile de via, pn la 3 sptmni.La nou-nscutul la termen exist de obicei un istoric de natere dificil n prezentaie pelvin, care ulterior dezvolt semne neurologice de compresiune pe trunchiul cerebral.Hemoragia intraventriculara Hemoragia apare la aproximativ 25-30% dintre copiii cu greutate sub 1500 g i vrst de gestaie < 32 sptmni. n 50% din cazuri hemoragia apare n prima zi de via i n 90% din cazuri n primele 4 zile postnatal.

Gradul I: hemoragie n matricea germinativ i/sau hemoragie intraventricular minim (mai puin de 10% din suprafaa ventricular n seciune parasagital).Gradul II: hemoragie intraventricular mai puin de 50% din suprafaa ventricular.Gradul III: hemoragie intraventricular mai mult de 50% din suprafaa ventricular.

aHemoragie gr. IIHemoragie gr. III

Hemoragie gr. IV

Semne cliniceManifestrile clinice pot aprea din primele zile, a 4-a, a 5-a, a 14-a sau chiar a 21-a zi de via.n 50-75% din cazuri sunt silenioase, dei copiii pot prezenta hemoragie de gradul III sau IV. O alt form de manifestare este cea catrastrofal, cu alterarea strii generale, detres respiratorie sever, hipotonie, letargie, oc, convulsii, com. De obicei aceti copii decedeaz. Alte semne: bombarea fontanelei, hipotonie, somnolen excesiv, instabilitate termic, apnee, icter sau paloare excesiv.Paraclinic Echografia transfontanelar trebuie fcut n ziua 3-4 de via, urmat de o a 2-a echografie la 7 zile, pentru a stabili extensia hemoragiei. In cazul fenomenelor clinice severe, echografiile ar trebui efectuate sptmnal pentru a supraveghea dimensiunile ventriculare. Ultrasonografia poate identifica ntregul spectru de severitate al hemoragiei, de la hemoragie izolat la hemoragie major cu distrucie parenchimatoas ntins. Prin ultrasonografie se pot vizualiza dou complicaii majore ale hemoragiei intraventriculare: ventriculomegalia posthemoragic i infarctul hemoragic periventricular (leucomalacie periventricular).Paraclinic (II)Hematologie:Scderea Ht i Hb la aproximativ 75% din copii, fr simptomatologie clinic,Trombocitopenie, cu prelungirea TP i TPT.Echilibru acido-bazic: acidoz metabolicGaze sanguine: hipoxemie, hipercarbie i acidoz respiratorie.Hiperbilirubinemie.Puncia lombar: lichid hemoragic cu proteinorahie 1,5 g .Tratament Tratamentul profilactic este ideal:Evitarea travaliului i a naterii premature; dac aceasta nu poate fi evitat, se prefer transportarea nou-nscutului in utero la un centru de perinatologie specializat, din cauza faptului c transportul nou-nscutului dup natere poate influena statusul neurologic ulterior.Administrarea de betametazon cu 48 de ore nainte de natere se pare c ar avea consecine directe asupra diminurii incidenei hemoragiei intraventriculare.Tocoliz cu sulfat de magneziu.Tratament (II) n funcie de factorii intravasculari:Prevenirea sau corectarea tulburrilor hemodinamice majore incluznd fluctuaiile de flux sanguin cerebral i creterea presiunii venoase cerebrale au o valoare deosebit n reducerea incidenei hemoragiei. Ageni farmacologici:Fenobarbital IndometacinVitamina KPlasm proaspat congelatTratament (III) B. n funcie de factorii vasculari:Etamsilatul i vitamina E

C. n funcie de factorii extravasculari:Prolactina