Disfunctia hepatica - atimures.roatimures.ro/wp-content/uploads/2013/02/Curs_9_Part_2_Hepat.pdf ·...
Transcript of Disfunctia hepatica - atimures.roatimures.ro/wp-content/uploads/2013/02/Curs_9_Part_2_Hepat.pdf ·...
Trei categorii de condiţii în care patologia hepatică este întâlnită
• Pacienţi la care suferinţa hepato-biliară domină tabloul clinic prin decompensarea de organ sau complicaţii ce ameninţă viaţa.
• Pacienţi care vor suferi sau au suferit o intervenţie chirurgicală majoră asupra ficatului: hepatectomii parţiale, transplant hepatic.
• Pacienţi care au suferit o intervenţie chirurgicală de orice natură, pe fondul unei suferinţe hepatice cronice, compensate până in momentul intervenţiei.
2
Decompensare hepatica
• insuficienţa hepatică fulminantă
• complicaţii ale hepatopatiilor cronice(ciroza); – hemoragia digestivă
– peritonita bacteriană spontană
– sindromul hepato-renal
– sindromul hepato-pulmonar(hipoxemia)
– encefalopatia hepato-portală/coma hepatică
– decompensări metabolice
• angiocolita acută
• sindromul Budd Chiari
• hepatopatii induse medicamentos
3
INSUFICIENŢA HEPATICĂ FULMINANTĂ
• Este afectarea severă a funcţiilor hepatice la pacienţi fără istoric de antecedente hepatice şi care evoluează spre encefalopatie şi uneori comă într-un interval de 8 săptămâni de la prezentarea iniţială.
• Este însoţită de creştera bilirubinemiei şi o coagulopatie severă.
• Prezintă o agresivitate marcată şi o instalare rapidă.
4
INSUFICIENŢA HEPATICĂ FULMINANTĂ
• Bolile hepatice sunt frecvent complicate de o disfuncţie neurologică şi psihiatrică denumită encefalopatie hepatică -encefalopatia porto-sistemică.
• Encefalopatia hepatică reprezintă complicaţia majoră a IHF, este o deteriorare progresivă a stării de conştienţă culminând cu coma profundă.
5
Forme clinice
• IHF prezintă trei forme clinice în funcţie de intervalul de timp scurs între primele simptome şi instalarea semnelor de insuficienţă hepatică:
– forma hiperacută 0-7 zile
– forma acută 8-28 zile
– forma subacută 29 zile-12 săptămâni
6
Etiologie
• Infecţii
• Toxice: AFPL (acute fatty liver of pregnancy), HELLP (hemoliză, enzimelor hepatice, trombocitopenie)
• Ischemie/hipoxie
• Boli metabolice
• Acetaminofen
7
Etiologie
• Infecţii – virale:hepatite acute virale cu virusuri A, B, C,
nonA, nonB, nonC, agentul delta, D, E
– virusul Ebstein-Barr, citomegalic, febrei galbene, rubeolei, herpesului, varicella-zoster
– bacteriene: abcese hepatice, febraQ, sepsa, legionella pneumophila, TBC
8
Etiologie
Medicamente, toxice industriale şi otrăvuri: – toxicitate directă: acetaminofen, amiodaronă,
aspirină, alcool, metotrexat, tetraclorurile de carbon, fosfor alb, metale grele, toxine din ciuperci.
– interferenţă cu metabolismul bilirubinei(estrogeni şi androgeni) sau cel proteic (tetraciclină, alcool).
9
Etiologie – reacţii mediate imun:
• tip hepatită virală: diclofenac, izofluran, halotan, izoniazidă, fenitoină, methyldopa, oxacilină, sulfonamidă
• tip hepatită granulomatoasă: allopurinol, diltiazem, hidralazidă, fenilbutazonă, fenitoină, quinidină
• colestaza inflamatorie, clorpromazina, carbazepina, cimetidina, cotrimoxazolul, eritromicina, estrogenii, inhibitorii enzimei de conversie, haloperidolul, sulfonamidele
• tip hepatită cronică activă, amiodarona, acetaminofen, aspirina, diclofenacul, izoniazida, nitrofurantoin, methyldopa
• steatoza hepatică: amiodarona, nifedipina, acidul valproic
10
Etiologie
• Ischemia/ hipoxia determină modificări ale pompelor ionice ce vor duce la pierderea integrităţii membranare. – ocluzie hepatică vasculară
– insuficienţa circulatorie acută
– insuficienţa cardiacă dreaptă, congestivă
– sindrom Budd-Chiari
– bacteriemie cu gram negativi şi şoc
– tamponada pericardică
– tumori care obstrucţionează fluxul hepatic
– traumatismele hepatice si ale vaselor nutritive
11
Tablou clinic
• Anamneza trebuie să includă date despre istoricul de icter, hepatită virală, transfuzii de sânge, abuz de alcool, expunere la toxice, medicamente hepatotoxice.
• Simptomele predominante sunt în legatură cu dezvoltarea EH.
• Examenul fizic trebuie să urmarească: – dimensiuni - consistenţa ficat, splină. Ficatul de obicei mai
mare este dificil de evaluat, nefiind dur. Splina se palpează rareori.
– semne de icter, ascită, meteorism, ginecomastie
12
Tablou clinic
• Ascita poate fi prezentă in formele subacute când icterul a precedat cu câteva săptămâni instalarea encefalopatiei.
• semne de EH, sindrom asteno-depresiv, sindrom asteno-adinamic
• sindrom hemoragipar • semne cutanate: eritem palmar (eminente
tenare/hipotenare), steluţe vasculare • circulaţie colaterală superficială • Hipotensiunea este un semn de prognostic grav, frecvent
bolnavii hiperventilează uşor, febra, subfebrilităţile pot fi prezente. Tipic apare foetorul hepatic, asterixis, confuzie, obnubilare.
13
Diagnosticul insuficienţei hepatice acute
Acetaminofenică Non- acetaminofenică
pHa < 7,3 INR > 3,5
INR > 6.5
TQ > 100s
TQ > 50 sec
Creatinina > 3,4 mg% Creatinina > 3,4 mg%
Encefalopatie III, IV Icter precedă cu > 7 zile instalarea encefalopatiei
Bi >18mg%
Vârsta < 10 ani, > 40 ani
14
Scala CHILD de evaluare a rezervei funcţionale hepatice
• Clasa A – risc chirurgical 5% – Bilirubina plasmatică < 2 – Albumina plasmatică > 3,5 – Ascita absentă – Stare nutriţională bună – Encefalopatie absentă
• Clasa B – risc chirurgical 10% – Bilirubina plasmatică 2-3 – Albumina plasmatică 3-3,5 – Ascita uşor controlablă – Stare nutriţională mediocră – Encefalopatie grad I-II
• Clasa C – risc chirurgical 50% – Bilirubina plasmatică > 3 – Albumina plasmatică < 3,5 – Ascita greu controlabilă – Stare nutriţională deficitară – Encefalopatie grad III-IV 15
Stadializarea clinică a encefalopatiei hepatice
• Stadiul 1. Alterarea comportamentului, insomnii, modificarea scrisului, îngreunarea vorbirii
• Stadiul 2. Ameţeli,dezorientare ,agitaţie, exacerbarea reflexelor osteotendinoase, creşterea tonusului muscular, clonus.
• Stadiul 3. Somnolenţă, dar pacientul mai poate fi trezit, confuzie marcată, tulburări de vorbire, hiperreflexie, mioză.
• Stadiul 4. Comă, midriază, hipo sau areflexie, absenţa răspunsului la stimuli dureroşi
16
Cauzele encefalopatiei
• Medicamente(analgetice sau sedative)
• Dezechilibre electrolitice şi deshidratarea
• Azotemia
• Hemoragia gastro-intestinală
• Exces proteic
• Constipaţia
• Hipoxia
• Hipoglicemia
17
complicaţii
• Neurologice - Edemul cerebral - este principala cauză de deces. – Semnele comune ale creşterii presiunii
intracraniene sunt absente de obicei.
– Cel mai precoce semn este reprezentat de creşterea tonusului muscular.
– Semnele de focar neurologic lipsesc de obicei ,dar atunci când apar ele se datorează fie unei hemoragii intracerebrale, fie hernierii precoce cerebrale şi impun monitorizarea PIC.
18
complicaţii
• Cardiovasculare
– Sindromul hiperdinamic cu pierderea tonusului vasomotor poate face dificilă diferenţierea între statusul hemodinamic cu debit cardiac crescut (un index cardiac crescut >5L/min/mp) şi rezistenţă sistemică scăzută din insuficienţa hepatică avansată şi cea din sepsis.
– Managementul statusului hemodinamic al pacienţilor cu IHF trebuie ghidat de plasarea precoce a unui cateter arterial pulmonar,uneori poate fi nevoie de un suport vasoactiv.
19
complicaţii
• Cardiovasculare
– Hipotensiunea este frecventă ca şi cauză de hemoragie şi infecţie în 60% din cazuri, forma refractară fiind semn de prognostic infaust.
– Se preferă noradrenalina în asociere cu un vasodilatator al microcirculaţiei pentru menţinerea consumului de oxigen tisular.
20
complicaţii
• Respiratorii: - disfuncţia respiratorie este adesea datorată stafilococului auriu, cel mai frecvent izolat din arborele traheo-bronşic şi apare la pierderea reflexelor protectoare ale căilor aeriene (tuse).
• Hipoxemia arterială poate fi determinată de anomalii vasculare pulmonare sau de edem pulmonar.
• Suprapunerea unei pneumopatii severe,a unei pneumonii de aspiraţie peste o insuficienţă hepatică este frecvent letală.
• Protecţia căilor aeriene prin intubaţie oro- traheală, când riscul de aspiraţie este crescut, preferând o manevră planificată uneia în urgenţă.
21
complicaţii
• La cei cu edem cerebral se vor lua măsurile necesare pentru a împiedica creşterea PIC în timpul manevrelor.
• Modelul ventilator se alege şi adaptează în funcţie de efectele urmărite.
22
complicaţii
Discraziile sanguine – • Coagulopatia este o problemă frecventă în IHF. Corectarea
completă a coagulopatiei în absenţa hemoragiei este controversată şi poate că nu este indicată.
• În IHF înlocuirea factorilor de coagulare nu previne sângerările şi unii autori descurajează folosirea profilactică.
• Coagulopatiile sunt consecinţa reducerii sintezei hepatice a factorilor plasmatici ai coagulării dar şi a accentuării trombolizei.
• Trombocitopenia şi disfuncţiile plachetare sunt frecvente.
23
complicaţii
Renale
• Disfuncţia renală acută complică 30-70% din cazurile de IHF, iar insuficienţa renală oligurică se asociază cu reducerea supravieţuirii.
• Aproximativ jumătate din hepatici dezvoltă insuficienţă renală deseori în cadrul sindromului hepato-renal.
• Hemodializa convenţională nu prezintă avantaje privind îmbunătăţirea supravieţuirii pacientului, fiind surclasată de departe de hemofiltrarea continuă venoasă (CRRT).
24
complicaţii
Infecţioase –
• In insuficienţa hepatică se întâlnesc frecvent scăderea apărării imune şi sepsisul.
• Până la 80% din aceşti pacienţi prezintă infecţii bacteriene în prima săptămână petrecută în serviciul de terapie intensivă. Ori de câte ori starea pacientului se deteriorează trebuie să suspectăm o infecţie.
• Pacientul este purtător de catetere (urinar, venoase, intubaţie traheală).
25
complicaţii
• Dezechilibrele acido-bazice şi hidro-electrolitice sunt variate:
– acidoză lactică prin acumularea lactatului seric datorată hipoxiei tisulare
– alcaloză respiratorie şi metabolică
– hipokaliemie
– hiponatremie de diluţie(scăderea clearanceului apei libere)
– hipernatremie secundară depleţiei hidrice prin diureză osmotică
• hipoglicemie
26
Prognostic
• mortalitatea este mare, de 80% cu tratament medical, dependentă de vârstă.
• Mai afectate sunt vârstele mai mici de 11 ani sau mai mari de 40 de ani.
• Rata de supravieţuire este de 67% cu hepatita A, 53% intoxicaţia cu acetaminofen, 40% în hepatita B, restul având mai puţin de 20% rata de supravieţuire.
27
Tratament
• Internarea sau transferul în terapie intensivă.
• Stabilirea etiologiei şi evaluarea prognosticului
• Tratarea cauzelor potenţial reversibile ale IHF
• Instituirea unei terapii suportive optime
• Tratamentul şi prevenirea altor complicaţii
• Susţinerea funcţiei hepatice cat mai mult timp pentru a permite regenerarea hepatică la cei cu prognostic bun.
• Pregătirea pentru transplant
28
Măsuri generale şi specifice
• Examinare neurologică de referinţă cu urmărire la 2-3 ore • Examene de laborator de referinţă: hemogramă completă , biochimie,
gaze sanguine arteriale, P. T., amoniac, grupa sanguină şi compatibilitatea, serologie, culturi sanguine, concentraţia de acetaminofen sau alte teste diagnostice, examenul urinii, electroliţi urinari , clearance la creatinină.
• Hemoleucogramă completă şi electroliţi la fiecare 6 ore. Osmolaritatea serică la fiecare 6 ore , dacă administrăm manitol. Gaze sanguine arteriale la fiecare 6 ore , dacă este intubat. Timpul de protrombină la 6-8 ore , dacă prezintă coagulopatie. Glicemia la 2-3 ore dacă prezintă encefalopatie.
• Plasarea sondei naso-gastrice în encefalopatia de gradul II , sau mai avansată, monitorizarea pH-ului gastric
• Terapie cu blocanţi H2 de rutină • Vitamina K 10 mg zilnic i.v.(nu s.c. sau i.m.). • Lactuloză
29
Măsuri generale şi specifice
• Infuzie lentă de glucoză pentru a menţine glicemia normală. • Manitol la 4 ore cât este nevoie în caz de hipertensiune
intracraniană. • Corectarea tulburărilor electrolitice. • Tratamentul febrei şi a agitaţiei • CT cranian şi EEG pentru encefalopatie gradul II sau mai mare • Monitorizarea presiunii intracraniene în encefalopatia gradul
III-IV. • Rx toracice de screening • Terapie respiratorie şi oxigenoterapie • Corectarea hipoxiei şi hipercapniei
30
Măsuri generale şi specifice
• Intubaţie şi ventilaţie mecanică la nevoie • Cateter Folley • Plasarea unei linii arteriale, a unui cateter venos central sau cateter
arterial pulmonar • Tratamentul hipertensiunii şi hipotensiunii cu evitarea vasodilatatoarelor • Optimizarea statusului volemic şi transfuziei dacă este nevoie. • Suportul tensiunii arteriale medii cu dopamină sau norepinefrină • Initierea la nevoie de tratament diuretic sau hemofiltrarea continuă
venoasă • Plasmă proaspătă congelată în perfuzie lentă, astfel încât PT<25-30 • Corectarea coagulopatiei în vederea unor proceduri invazive
31
N-acetilcisteina
• Indicata la pacientii cu toxicitate indusa de acetaminophen
• Doza de incarcare 140 mg/kg apoi 70 mg/kg la 4 ore – total 17 doze
• Oral sau i.v.
32
Măsuri generale şi specifice
• Culturi de supraveghere din: sânge, urină, spută, ascită, bronhoscopie la nevoie
• Antibioprofilaxie • Consultarea echipei de transplant privind necesităţile anticipate ale
pacientului • Ecografie Doppler pentru a determina permeabilitatea venei porte şi
identificarea unor formaţiuni în ficat • Examen bioptic transjugular • Tratând exclusiv encefalopatia de gradul III sau IV supravieţuirea este mai
mică de 20% edemul cerebral fiind cea mai frecventă cauză a decesului. Trebuie făcute eforturi pentru recunoaşterea acelor pacienţi cu IHF a căror singură şansă de supravieţuire este transplantul hepatic, pentru a-i pregăti în acest scop.
33
Indicaţiile transplantului hepatic
• Insuficienţă hepatică fulminantă – acetaminofen
• Hepatite non A, non B
• Hepatita datorată halothanului
34
Contraindicaţii relative/absolute
• Instabilitatea hemodinamică
• Tulburările psihice
• Vârsta înaintată
• HIV
• Neoplasmele
• Disfuncţiile cronice pulmonare, cardiace,renale semnificative
36
Sindromul hepato-renal
• Hipotensiune arteriala (vasodilatatie sistemica) +
• oligurie (vasoconstrictie renala) +
• disfunctie heaptica severa
38
Fiziopatologie
• Hipoalbuminemie din cauza disfunctiei hepatice
• Vasoconstrictia vaselor din corticala renala
39
Factori precipitanti
• HDS la bolnavii cirotici
• Sepsis
• Diuretice in exces
• Paracenteza
• Chirurgia HBP
40
• Na urinar extrem de scazut: sub 10 mEq/l
• Scaderea fractiei ureei excretate sub 20%
• Raport mare creatinina u/creatinina serica
41
Insuf renala este functionala…
• Leziunile hp minime
• Functia normala se recastiga daca ficatul se vindeca
• Rinichii la pacientii cu sdr H-R functioneaza normal la receptori cu functie normala a ficatului
• Functia renala se amelioreaza dupa transpl. hepatic
42
Dg diferential
SHR I. pre-ren Necr Tub
Na ur Sub 10 Sub 25 Peste 25
Dens >1024 >1015 <1015
Osm u/p >2,5/1 >1,8>1 1,1/1
Uree u/p >100/1 >20/1 3/1
Creat u/p >60/1 >30/1 <10/1
43