Dermatomiozita: aspecte clinice, sindrom biologic, etiopatogenie, tratament

Aspecte clinice: − atingerile cutanate: eritem periocular cu tentă violacee şi edem (eritem în ochelar), leziuni eritematoase pe restul feţei, pe părţile laterale ale gâtului; se pot asocia: telangiectazii, hipercromii, acromii (aspect pestriţ al tegumentelor = poikilodermie, în formele cronice), plăci eritemato-scuamoase la coate şi genunchi, benzi eritematoase pe faţa dorsală a degetelor mâinii şi piciorului, mână şi picior − sindromul muscular: fatigabilitate, scăderea funcţiei musculare, dureri musculare, modificări obiective ale muşchilor care se instalează în timp, iniţial induraţie până la atrofie care interesează muşchii centurilor mari (pelvină, scapulară), muşchii interosoşi ai mâinii şi piciorului − Forme clinice:

1. Dermatomiozita copilului: forma acută cu atingere musculară importantă; prognostic rezervat

2. Dermatomiozita adultului: leziuni acute în ochelar la faţă; leziuni cronice: poikilodermie pe gât

3. Dermatomiozita paraneoplazică – asociată cu un cancer profund

− Atingeri sistemice (în formele acute): cardiovasculare (miocard), tub digestiv

Sindromul biologic: − modificări hematologice (importante în formele acute): VSH crescut, anemie − modificări imunologice: Ac serici (Ac antimuşchi neted, dirijaţi faţă de anumite componente musculare), Ac antinucleari, cresc Ig − modificarea proteinelor: cresc gama-globulinele − modificări biochimice: cresc enzimele serice (CPK, TGO, TGP, Aldolaza, FA, LDH – datorate atingerii musculare,deci nu sunt specifice), creatinina > 1 g/zi − electromiograma (EMG): atingere musculară, creşte numărul undelor polifazice, unde de amplitudine scăzută − biopsia musculară: miozită de aspect parenchimatos, ştergerea striaţiilor, aspecte degenerative, scăderea până la dispariţia nucleilor

Etiopatogenia: − mecanism autoimun

− sunt discutati: factori infecţioşi (virus Coxsackie, Toxoplasma), medicamente

Tratamentul: − CS administraţi general − Asociere cu imunosupresive (Imuran, Ciclosporina A) − Plasmafereza − Gama-globuline i.v. (în special în Dermatomiozita copilului)