8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

1/18

Polimiozita - Dermatomiozita

Prof. Univ. Dr. Victor Stoica

Spitalul Clinic Dr. I. Cantacuzino

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

2/18

Polimiozita - Dermatomiozita

Boal inflamatorie nesupurativ amuchiului striat implic modificri inflamatorii idegenerative (muchi + piele) rezult n final atrofiii contracturi musculare

-

Polimiozita = afectare numai muscular-Dermatoizita = af. muscular + cutanat

caracteristicInciden : orice vrst, max. :

- copii 5-15a (miozit as. Boli colagen)- 40-60a (F/B = 2/1)

- peste 60a = paraneoplazie

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

3/18

Etiologia: necunoscut, multifavorial

F. genetic : peste 50% HLA-DR3, 4 --- B8

(copil) sau B14 (adult)

F. imun : R autoimun = Auto-Ac specificimiozitei + asocierea de alte boli autoimune

(LES, SD) + crioglobuline

F. mediu : virusuri, toxoplasma, medicamente

F. ischemie : la copil

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

4/18

Patogeneza: imun mediat celular(PM)/umoral (DM)

a) PM: celular

LTcCD8+ ntre miocitelecare exprim HLA-cls. I

- absena afectrii vasculare

- auto-Ac v. ARNt sintetatz

(Jo1, Pl7) virusuri (mimetismmolecular)

b) DM: umoral

- LB perivascular + C3, LTh =

ntre cel./fibre musculare- afectare microvascular-

necroz, distrucia capilarelor,fibrelor musculare - inflamaie

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

5/18

Anatomie patologic :

af. fibrei musculare striate, rar miocardice

degenerescen vascular, necroz

miofibrilar, II cu L, P1, Mcf: peri-fibr

muscular (PM) sau vascular (DM)

angeit sever (DM) : piele, ? subcutanat, G-

I (tromboze, microinfracte)

tardiv : fibroz, atrofie perifascicular,

calcificri musculare

NU: musculatur neted, m. Extremitilor

(mini, picior, fa)

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

6/18

Simptomatologie :

Manif. generale : tip infecios/debut febril, G,

inapeten, S. Raynaud (lent)

Af. muscular : disfuncie/astemnie muscular,

I F musculare lent (s, 1) af. simetric, proximal

= c. pelvin/c. scapular

C. pelvin : dificultate n flexia

coapsei/abdomen

urcat/cobort scara

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

7/18

C. scapular : dificultate n ridicarea

braelor/pieptnat mbrcat

M. cefei : ridicarea dificil a capului de pe

pern nu poate menine vertical capul

M. faringian/esofag superior : disfagie,

regurgitaie pe nas alimente

M. laringian : disfonie, disartrie

M. respiratori : i. costali, diafragm): dispnee,

pn. de aspiraie

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

8/18

Ex. Obiectiv :

Iniial = tumefacia maselor musculare

Tardiv = atrofie/contractur muscular,

calcificri

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

9/18

Cutanat :

rash = fa, scalp, ceaf periorbitar

edem vviolaceu al pleoapelor (ochelari) nVpe gt

erupii eritemato-masculo-papuloase

MCF, IFP = semnul Gottrondermatit exfoliativ pe palme/degete

hiperemeia patului

ungheal/telangiectazii periunghealecalcificri s.c.

S. Raynaud (10%)

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

10/18

Cardiac :

rar, miozit + miocardit (T ritm/conducere)

IC ( miocardit/HTP)

Ac anti-SRP ( particul semnal derecunoatere)

Pulmonar :Hipoventilaie (astenie m. Respiratori)

Br. Pn, de aspiraie

PIF = ac antiJo. 1 Digestiv :difagie, tranzit lent, ulceraii

Articulaii :rar (25%-50%)

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

11/18

Forme clinice :

1. PM idiopatic primar a adultului :

debut insidios, clasic

NU manif. cutanate

Ac anti-SRP = boal sever + cord Forme acute :

rabdomioliz/pseudotrikinozic,

subacut/nodular2. DM idiopatic primar a adultului :

af. cutanat (edem periorbitar, calcificri)

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

12/18

3. PM sau DM copilului : prezena vasculizei

necroze cutanate, G-I, calcificri s.c.

4. PM sau DM asociat neoplaziei:

peste 55 ani, B, precede/concomitent/succede

neo : pulmon, genital (sn, ovar, uter), colom,

b. mieloproliferative

5. Miozita asociat cu alte boli ale - conjunctiv(overlap sindrom):

LES, SD, BMTC, S. Sjgren, vasculite

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

13/18

6. Miozita cu corpi de incluziune :

peste 50 ani, debut insidios - Dgs. Histologic:

af. muscular membre prox/dist - asemnor PM

frecvent asimetric - vascuole n fibrele

neuropatie periferic musc.nconjurate de

CPK, EMG granulaii de amiloid

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

14/18

Laborator :

Biologie : VSH, alfa -2 globuline, CPR

frecvent N ( n NEO/b. imune) ( VSH nu

se coreleaz cu severitatea bolii n DM),

CIC+, FR+

Enzime musculare :

CPK-MMpeste 10x (N = inhibitor

circ../tardiv/neo)

LDH, aldolaza

mioglobin, ac. carboxiglutamic(DM)

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

15/18

Imuno : Auto anti-ARNt sintetaz.

Jo.1PIF ( PM, S. Raynaud) P1-7, PL-12

Ac anti-SRP (citoplasm)

Mi-2DM (nucleu)

EMG : miopatie inflamatorie

Biopsie muscular : degenerare/necroz

miofibrile II cu L, P1, Mcf localizat atrofie fibre

musc./cutanat (DM)

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

16/18

Diagnostic +:

1. Astenie muscular somatic (centuri/flexori

anteriori gt simetric/progresiv disfagie/af. m.respiratori)

2. Dureri i sensibilitate n m. Afectai

3. CPK-MM4. EMG = miopatie inflamatorie

5. Biopsie + = necroz f. musc. /II/atrofie

perifascicalar

6. Auto Ac-specifici

7. Manif. Dermatologice (DM): edem periorbitar, s.

Gottron

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

17/18

Tratament :

a) Corticoterapie :

P= 1-2mg/kc/zi2-41 (DM)/61 (PM) pn laameliorarea clinic/biologic/EMG apoi dozde ntreinere 2-3 ani

plusterapie n forme severe

Ineficien : doz insuficient, rapid, eroarediagnostic, neo

Astenie muscular =

recidiv-accentuare la I Pmiopatie CST-predomin m.iInf. CPK =N

ameliorare la, P

8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita

18/18

b) Imunosupresoare : (+/- P)

MTX 7.5 25/50mg/s x 6-12 luniAZA 2mg/Kc/zi

Ciclofosfamid 2-4 mg/Kc/zi/ plusterapie

NU la copil

c) Plasmaferez mai ales la copii cu vasculit

d) Kinetoterapierecuperare

e) NEO- cura tumorii