Dentinogenesis Imperfecta

5
DENTINOGENESIS IMPERFECTA Reprezinta o anomalie autosomal dominanta (ceea ce inseamna ca jumatate dintre copiii unui parinte cu dentinogeneza imperfecta au nesansa sa prezinte aceeasi afectiune) ce intereseaza dentina dintilor temporari si permanenti care este de culori diferite, de la galben- brun, gri , albastrui. Se imparte in 3 tipuri dupa Shields: - Tipul I: asociata cu osteogeneza imperfecta - Tipul II: sau dentinogeneza imperfecta izolata - Tipul III: sau dentina opalescenta ereditara izolata Tipul I Este rezultatul mutatiei a doua gene raspunzatoare de codificarea colagenului de tip I.Dentinogeneza imperfecta nu se intalneste in toate tipurile de osteogeneza ci doar in tipurile 3, 1B si 4B.Anomalia de structura a dentinei se intalneste la ambele dentitii dar este mai severa la dintii temporari. De asemenea are ca particularitate variabilitatea expresiva chiar la acelasi individ adica este posibil ca unii dinti sa aiba camerele pulpare complet obliterate de dentina iar alti dintii sa prezinta dentina de aspect normal. Tipul II -Este rezultatul mutatiei genei DSPP care codifica proteinele dentin- sialoproteina, dentin-fosfoproteina si dentin-glicoproteina. -Afecteaza in mod egal ambele sexe -Afecteaza ambele dentitii Clinic:-la eruptie dintii pot avea o forma si o morfologie normala dar o culoare mai galbena a coroanelor. -dupa intrarea dintelui in functie, smaltul se desprinde treptat dezgolind dentina care incepe sa se uzeze iar pe masura ce uzura avanseaza ,dintii pot capata aspectul de bonturi slefuite sau chiar resturi radiculare.

description

Dentinogenesis imperfecta, pedodontie

Transcript of Dentinogenesis Imperfecta

DENTINOGENESIS IMPERFECTAReprezinta o anomalie autosomal dominanta (ceea ce inseamna ca jumatate dintre copiii unui parinte cu dentinogeneza imperfecta au nesansa sa prezinte aceeasi afectiune) ce intereseaza dentina dintilor temporari si permanenti care este de culori diferite, de la galben-brun, gri , albastrui.Se imparte in 3 tipuri dupa Shields: Tipul I: asociata cu osteogeneza imperfecta Tipul II: sau dentinogeneza imperfecta izolata Tipul III: sau dentina opalescenta ereditara izolata Tipul IEste rezultatul mutatiei a doua gene raspunzatoare de codificarea colagenului de tip I.Dentinogeneza imperfecta nu se intalneste in toate tipurile de osteogeneza ci doar in tipurile 3, 1B si 4B.Anomalia de structura a dentinei se intalneste la ambele dentitii dar este mai severa la dintii temporari. De asemenea are ca particularitate variabilitatea expresiva chiar la acelasi individ adica este posibil ca unii dinti sa aiba camerele pulpare complet obliterate de dentina iar alti dintii sa prezinta dentina de aspect normal. Tipul II-Este rezultatul mutatiei genei DSPP care codifica proteinele dentin-sialoproteina, dentin-fosfoproteina si dentin-glicoproteina.-Afecteaza in mod egal ambele sexe-Afecteaza ambele dentitiiClinic:-la eruptie dintii pot avea o forma si o morfologie normala dar o culoare mai galbena a coroanelor. -dupa intrarea dintelui in functie, smaltul se desprinde treptat dezgolind dentina care incepe sa se uzeze iar pe masura ce uzura avanseaza ,dintii pot capata aspectul de bonturi slefuite sau chiar resturi radiculare. -contrar dezgolirii dentinei dintii nu sunt mai susceptibili la carie sau sensibili datorita modificarilor histologice ale dentinei -DVO este micsorataRadiologic:-se constata disparitia camerelor pulpare si a canalelor radiculare prin depunerea de dentina -ingustarea coletului dentar cu aspect de limba de clopot sau bulb de ceapa

Tipul III:Este o forma foarte rara la care se gasesc aspecte clinice intalnite la tipurile I si II cu mici diferente:-camera pulpara si canalele radiculare nu mai sunt obliterate de dentina -datorita dentinei subtiri si imperfect formate apar frecvent complicatii periapicale prin comunicari intre CP si cavitatea orala -radiologic acest aspect este evidentiat sub forma unei mari radiotransparente corespunzatoare camerei pulpare si canalelor radiculare inconjurata de o radioopacitate cu grosime mica( smaltul are grosime normala iar dentina grosime limitata) Acest aspect poarta numele de dinte scoica.Tipul III de dentinogeneza imperfecta apare la populatia din statul Maryland si Washington. Principii de tratament:Principalul obiectiv este prevenirea sau incetinirea procesului de uzura.Astfel: -daca diagnosticul este precoce: Molarii temporari si primii molari permanenti se pot acoperi cu coroane din otel inoxidabil mentinandu-se astfel DVO si stopandu-se uzura. Acoperirea cu microproteze de invelis a tuturor dintilor inainte de a se instala uzura Imediat dupa eruptie aplicarea de onlay-uri turnate pe primii molari permanenti -daca uzura s-a instalat: Solutii protetice fixe:-onlayuri -coroane de invelis -RCR Supraprotezarea (cand dintii au ajuns in stadiul de resturi radiculare) pentru a se conserva osul Proteze totale Implanturi-recomandata fiind si augmentarea osoasa in cazul atrofiei cauzate de sub/nedezvoltarea radiculara -in cazul complicatiilor parodontale apicale este mai indicata extractia decat un tratament endodontic incert

Caz Clinic 1:Pacient in varsta de 3 ani, de sex masculin vine la cabinet acuzand hipersensibilitate la consum de bauturi calde sau reci si durere moderata la masticatie. La examenul clinic endobucal prezinta alterarea structurala si coloristica a structurilor dentare (culoare maro-cafenie generalizata), angrenaj invers la nivel canin si afectare periapicala la nivelul molarilor inferioriExamenul radiologic releva:-obliterarea partiala si totala a unor dinti, in principal molari-constrictia accentuata la nivelul coletului-aspectul coronar bulbarIn urma examenului clinic si efectuarii altor teste se indeparteaza diagnosticul de osteogeneza imperfecta si se stabileste diagnosticul de dentinogeneza imperfecta tip II.Tratament:Faza 1: profilaxie si tehnica de periajFaza 2:-se realizeaza extractii -se aplica coroane de invelis Weisser si metalice ,proteze partiale si mentinaroare de spatiuCaz clinic 2: Tratament: -se extrag dintii laterali maxilari si mandibulari din cauza imposibilitatii tratamentului endodontic, canalele fiind obliterate.La dintii monoradiculari reuseste cateterizarea si tratamentul canalelor -DCR pe monoradiculari si proteza fixaMC -Proteze scheletata pentru dintii laterali atasata de ceilalti dinti prin sisteme speciale:culise

Caz Clinic 3:-Pacient sex masculin in varsta de 35 de ani vine la cabinet pentru fracturarea dintilor la masticatie.-A avut parte de anomalii dentare inca din copilarie, dentitia primara a fost galbena-In urma cu 6 ani a pierdut si 1.6, 2.7,4.6 -Bunicul sau a avut dentitie maro, opalescentaPacientului s-au propus implanturi dar din cauze financiare planul de tratament ales a fost-punte metalo-ceramica la maxilar-supraprotezare la mandibula-17 si 41au fost extrasi iar 18 si 48 s-au restaurat cu amalgam.-33, 34, 35, 43, 44, 45 au fost preparati pentru acoperire cu cape de Ni-Cr.-Baza protezei a fost ramforsara cu fibra de sticla pentru o mai buna rezistenta.-DVO a fost stabilita conform esteticii si foneticii-RC s-a stabilit in muscatura, cu ceara de inregistrare-La maxilar s-au slefuit dintii conform acoperirii cu coroane metalo-ceramice; unii dinti au fost ramforsati cu pivoti de titan in locul cupsizilor. Pentru inceput s-au facut coroane provizorii si s-a verificat DVO timp de 4saptamani iar dupa cateva ajustari in articulator, in raport cu dintii mandibulari, bonturile au fost preparate final si acoperite cu coroane MC.