Curs Buloze

7/25/2019 Curs Buloze

1/14

CURS BULOZE

AFECIUNI BULOASE

DERMATOZELE BULOASE

A. cut. cu etiopat. variat, care au ca lez. elem. bula sau fictena

Pot :

-ocazional buloase(bulele = simptome neobinuie n cadrul unei erupii cu alt asp. anat.clinic!

: lic"en plan bulos, b. #arier, pruri$o bulos etc.

-esenial buloase(lez. reprezentate de la nceput i n mod constant de bule! : pem$usurile,

dermatita "erpeti%orm #u"rin$&roc', epidermoliza buloas, porria cutanat tardiv etc.

lasicarea (n raport cu localiz. intracutanat a bulelor!

Intraepidermice pato$nomonice pentru pem$usuri )

Joncionae* (provenind prin disocierea laminei lucida! reprezentative pentru pem$oidul

bulos, pem$oidul cicatricial etc. )

S!"epidermice* (dislocarea se produce sub lamina densa a zonei bazale subepidermice!

reprezentative pentru dermatita "erpeti%orm #u"rin$&roc', epidermoliza buloas, porria

cutanat tardiv a adultului, eritemul polimor% bulos etc.

#EMFI$USURILE

dermatoze buloase severe, produse prin %enomenul de acantoliz autoimun=

alterarea i dispariia le$turilor dintre +eratinocitele epidermului n urma aciunii

autoanticorpilor asupra desmozomilor

#em%&!'! (!&ar

reprezint %orma cea mai sever, cu evoluie $rav i pro$nostic rezervat.

netratat, conduce la deces, ca urmare a dezec"ilibrelor "idroelectrolitice i protidice,

a anemiei i caeiei.

Manifestri clinice

debut insidios leziuni ale mucoasei bucale eroziuni dureroase postbuloase

-Leziunile cutanate apar brusc pe un te$ument indemn =erupie $eneralizat, cu elemente

mai dense n zonele supuse presiunii bulede la un bob de mazre la un pod de palm, iniial

sub tensiune ulterior fasce ) coninut seros purulent prin suprain%ecie sau "emora$ic cu

evoluie : eroziuni, cruste, pete hiperpigmentate tranzitorii %ra$ilitate cut. anormal semnul

Nikolsky(dezlipirea te$. sntos la apsarea acestuia cu de$etul! sau semnul migrrii bulei

(etinderea dezlipirii la o presiune moderat pe o bul!.

Diagnosticul)aspectul clinic i paraclinic :

-Citodiagnosticul Tzanck* prez. cel.acantolitice n produsul de racla- al planeului bulei

(+eratinocite care au pierdut contactul cu celulele vecine!


2/14

E! histopat!* proc. de acantoliz, cu %ormarea bulelor n stratul spinos pro%und. /n bula

intramalpi$"ian plutesc celule acantolitice (+eratinocite de talie mare %r desmozomi!

"muno#uorescena directpe un %ra$m.de piele din -urul bulei : depozite de 0$1 la nivelul

membr. +eratinocitare

"muno#uorescena indirect: autoAtc. 02 (antisubstan intercelular sau antimembrana cel.

+eratinocitare! = 0$1 circulani in s3n$ele peri%eric al bolnavilor.

Diagnosticul diferenial:

alte %orme de pem$us

pem$oidul bulos

boala #u"rin$&roc'

eritemul polimor% ma-or

lic"enul plan bulos

epidermoliza buloas

impeti$o bulos etc.

4eziunile bucale :

silisul secundar, a%tele sau diverse stomatite

(leziunile de pem$us care debuteaz n cavitatea bucal sunt interpretate %recvent de

stomatolo$i i 564ti ca stomatite banale!.

Tratamentul

-corticoterapie(Prednison 7 m$8+$ corp8zi! p3n la obinerea remisiunii, eventual n

combinaie cu un imunosupresor(0muran, 9etotreat, iclo%os%amid!

dup remisiunea leziunilor se %ace scderea treptat a dozelor de Prednison p3n se a-un$e la

o doz de ntreinere de 7; m$ la < zile

#em%&!'! (e&etant

debut : intertri$o banal sau erupie buloas8pustuloas la nivelul pliurilor anatomice mari :

ailare, in$"inocrurale

eroziuni %ormaiuni ve$etante placarde "ipertroce, papilomatoase i verucoase

(maceraia, %riciunile, cldura i suprain%eciile locale imprim leziunilor un miros %etid!

a%ectarea mucoasei bucale este rar nt3lnit

starea $eneral este mult timp pstrat

Eamenul histopatologic $acantoliz pro%und, n poriunea in%erioar a stratului spinos

Diagnosticul diferenial: intertri$o micotic i microbian mai ales n %azele iniiale ale bolii.

#em%&!'! *oiace!

%orm mai puin sever, cu pro$nostic mai beni$n, cu evoluie cronic, recurent.

bule mici, fasce, care pot confua i determina o eritrodermie e%oliativ, eritematoscuamo

crustoas


3/14

mucoasele sunt rar a%ectate

starea $eneral este bun

acantoliz supercial : subcornos, $ranulos, malpi$"ian superior

metodele de imunofuorescen : aspecte asemntoare cu cele dn pem$usul vul$ar

#em%&!'! 'e"oreic (eritematos sau sindr. 2eners"er!

variant localizat a pem$usului %oliaceu

localizare pe zonele seboreicebule de dimensiuni mici, eroziuni postbuloase acoperite de

scuamocruste cu asp.seboreic

%recvent plci eritematoase dispuse n vespertilio pe %a

2. >icols+? este pozitiv

nu se nsoete de leziuni ale mucoaselor

@istopatolo$ic bulele sunt situate subcornos.

4a unii bolnavi pe l3n$ aspectele imunolo$ice din pem$usul vul$ar se evideniaz i

autoanticorpi antinucleari ca n lupusul eritematos.

Pem$us seboreic

#em%&!'! iatro&en

#penicilamina, captoprilul, antiinfamatoare nesteroidice (piroicam, %enilbutazon!,

antibiotice (penicilin, ampicilin! betablocante

acantoliza : e%ectul $ruprilor sul%"idrice ale medicamentelor asupra le$turilor disuldice

ntre moleculele de aderen desmo$leine = acantoliz bioc"imic neimunolo$ic

#em%&!'! paraneopa+ic

mani%estare n evoluia unor a%. mali$ne "ematolo$ice : lim%oame, leucemii.

aspecte asociate de pem$us vul$ar, pem$oid bulos, eritem polimor%, lupus eritematos

autoanticorpii sunt ndreptai mpotriva oricrui epiteliu care conine desmozomi, nu

numai mpotriva epiteliilor scuamoase straticate

#EMFI$OIDUL BULOS

a%.buloas autoimun, neacantolitic, subepidermic

intereseaz persoanele peste ani, n e$al msur %emei i brbai

%atogenia

autoimun nu se cunosc %act declanatori

5bservaii clinice din literatur :

a%. poate evolua concom. cu un cancer, diabetul sau psoriazis

poate declan. de unele medicam. (mai ales pe baz de iod, brom, diuretice de tipul

spironolactonei etc!.

7


4/14

creterea nr. a lim%ocitelor &, care secret autoanticorpi de tip 0$1 ndreptai mpotriva

"emidesmozomilor i structura superioar a membranei bazale

Clinic

debut : erupie nespecic eritematoas, urticari%orm sau eczematoas nsoit de prurit

accentuat pe acest %ond dar i pe te$. aparent sntos = bule mari sau medii, sub tensiune,

cu coninut serocitrin sau "emora$ic, localizate preponderent pe %eele de feie ale

membrelor, trunc"i, abdomen, re$iunea in$"inocrural.

semnul >i+ols+i este ne$ativ

starea $eneral nealterat

a%ectarea mucoasei bucale (87 cazuri! eroziuni suprtoare

"n&estigaii paraclinice

Citodiagnosticul Tzanck nu evid. celule acantolitice

Eamenul histopatologic cliva- bulos pro%und dermoepidermic care ridic n bloc epidermul.

&ula subepidermic este sub tensiune iar lic"idul conine numeroase eozinole.

"muno#uorescena direct: depozite liniare de 0$1, 0$B i %raciunea 7 a complementului n

zona membranei bazale

"muno#uorescena indirect: anticorpi serici de tip 0$1 ndreptai mpotriva structurilor

membranei bazale a epiteliilor pluristraticate.

Diagnosticul diferenial

pem$usul vul$ar

dermatita "erpeti%orm

eritemul polimor% bulos

toidermiile buloase

Tratamentul

similar cu cel al pem$usului vul$ar, dar dozele necesare de corticoizi sunt mai mici

citostaticele se asociaz rar corticoterapiei

DERMATITA ,ER#ETIFORM- DU,RIN$.BROC/

dermatoz veziculobuloas, recidivant

a%ect. mai %recvent adulii tineri de se masculin

Etiopatogenia

predispozie $enetic la persoanele purttoare de anti$ene @4A &C i @4A#67 (ca n

b.celiac!

re$imul lipsit de $luten det. dispariia erupiei, iar introducerea n alimentaie det. recidive

prez. depozitelor $ranulare de 0$A la nivelul papilelor dermice i a Atc. serici anti$liadin i

antireticulin pledeaz pt. mec. autoimun

alimentele i medicamentele bo$ate n "alo$eni pot s declaneze sau s a$raveze evoluia

Clinic

;


5/14

precedat de o simptomatolo$ie subiectiv mani%estat prin prurit i senzaie de arsur

erupie polimor%, simetric, localizat pe supra%eele de etensie ale membrelor (coate,

$enunc"i!, zona ombilical, %ese, re$iunea sacrat

lez. veziculoase sau veziculobuloase, $rupate n buc"ete "erpeti%orme care apar pe un

te$ument eritematoedematos, urticari%orm

mucoasele sunt de obicei nea%ectate

semnul >i+ols+i este ne$ativ.

enteropatie de intoleran la $luten : scdere n $reutate, dureri abdominale sporadice,

scaune diareice ( neutrole i

eozinole.

@istopat. cupelor prelevate din mucoasa -e-unal atroa vilozitilor intestinale i

eistena inltratelor lim%oplasmocitare masive la nivelul submucoasei -e-unale

"muno#uorescena direct -depuneri fuorescente $ranulare de 0$A i 7 la nivelul v%. papilelor

"muno#uorescena indirect nu evid. autoAtc. circulani antimembran bazal

la 87 din pacieni : atc antireticulin 0$1, anti$liadin 0$A i antibr muscular neted!

Tratamentul

.administrarea di%enilsul%onelor (#isulone, #apsone! i a sul%apiridinei = e%ect benec prompt

D m$8zi #apson sau ,D$8zi sul%apiridin

oprirea tratamentului determin recidiva bolii

e%ectele secundare : met"emo$lobinemia i anemia %eripriv.


6/14

cea mai %recvent nt3lnit

brbai peste ; ani, care se epun mult la soare

de%. enzimatic al uroporrino$en decarboilazei de obicei dob3ndit (a%ectarea enzimei la

nivel "epatic! sau ereditar (prin a%ectarea enzimei "epatice i eritrocitare!

%actori eo$eni care precipit boala : virusul "epatitei i &, virusul @0E, consumul de alcool

(alterarea %unciei "epatice : decit de uroporrino$en decarboilaz "epatic!, estro$enii,

erul (inactiveaz uroporrino$en decarboilaza!.

Clinic

simpt.de %otosensibilitate pe zonele epuse la soare : %aa dorsal a m3inilor, %a,

pavilioanele urec"ilor, cea%, etc.

bule rotund8ovalare, cu coninut serocitrin sau "emora$ic

eulceraii8ulceraii trenante

cicatrici atroce

c"iste tip millium

modi%. sclerodermi%orme

"ipo sau "iperpi$mentri

%ra$ilitate cut. deosebit : bule sau eroziuni i ulceraii dup cele mai mici traumatisme

"ipertricoza %acial, (zona malar!

modicri ale esutului elastic

Manifestrile &iscerale:

"epatome$alii

dere$lri ale tranzitului intestinal (diarei, constipaii!

neuropatii peri%erice.

/n timpul puseelor acute aspectul urinei este rou nc"is

Eaminrile paraclinice :

valori %oarte crecute ale uroporrinelor i 7 n urin n puseele acute

valori crescute ale @b i "ipersideremie

valori crescute ale enzimelor "epatice ($ama 1F, 15F,1PF!

diabet za"arat

Ate por%rii

porfria variegata

creteri ale precursorilor porinelor c3t i porrinelor

%otosensibilitate i crize de neuropatii acute

porfria acut intermitent

acumulri de precursori de porrine

neuropatii acute intermitente

porfria eritropoetic congenital


7/14

a%. enzimatic ereditar cu transmitere autozomal recesiv, determinat de un eces de

porrine (uroporrin !

%otosensibilitate sever : bule, cicatrici mutilante

protoporfria eritropoetic

a%. enzimatic ereditar transm.autosomal dominant, produs de %eroc"elataz (enz. care

lea$ ionului %eros de protoporrina 0G pt. a %orma "emul!

%otosensibilitate din copilrie (urticarii, eczeme solare! i $rade diverse de a%ectare

"epatic

Tratament

evitarea epunerii la soare (creme %otoprotectoare , a consumului de alcool

("epatoprotectoare! )

emisii de s3n$e pt. eliminarea ecesului de porrine (D ml la < sptm3ni p3n la

remisiunea clinic sau p3n la reducerea @b la


8/14

sindromul 2tevensMo"nson ( prin intensitatea %enomenelor clinice, decolarea pielii ca ntro

arsur i leziunile anatomice de necroz masiv a epidermului!

Tratament

reec"ilibrare "idroelectrolitic

suprimarea medicaiei declanatoare sau tratarea in%eciei stalococice cu antibiotice cu

spectru lar$

corticoterapie (iniial per%uzii i.v. cu "emisuccinat de "idrocortizon, apoi Prednison oral!

tratament local cu antiseptice, antibiotice.

SINDROMUL STE7ENS.JO,NSON

%orma ma-or a eritemului polimor%

sindrom cutaneomucos plurietiolo$ic, determinat de a$eni in%ecioi , medicamente sau de

etiolo$ie necunoscut

nt3lnit mai %recvent la adolesceni i la aduli, mai rar la copii

linic

stare prodromal de c3teva zile : dureri de $3t, con-unctivit, uneori %ebr, simul3nd debutul

unei ru-eole

alterarea pro%und a strii $enerale: %ebr, %risoane, obnubilare, des"idratare

Erupia cutaneo-mucoas

de tip bulos etensiv, intereseaz n mod pre%erenial mucoasele

lez. mucoasei bucale apar n H din cazuri : eroziuni postbuloase ntinse, s3n$er3nde,

dureroase, acoperite de

depozite albicioase (mucoasa -u$al, $in$ival, lin$ual, palatin!

buzele : edemaiate, surate, cu eroziuni ntinse, acoperite de cruste "ematice

Complicaii

oculare (+eratite, uveite, irite!, di$estive (diaree!, pulmonare (pneumonie!, renale ("ematurie,

insucien renal!

Tratament

general

suprimarea medicamentelor declanatoare, antibiotice cu spectru lar$, reec"ilibrare "idro

electrolitic, corticosteroizi (iniial "emisuccinat de "idrocortizon n per%uzie i.v., apoi Prednison

oral! )

local

comprese antiseptice, colorani, corticoizi pentru lez. cutanate

$ar$arisme cu soluii antiseptice slabe (in%uzie de mueel!, badi-onri cu colorani

(albastru de metilen, violet de $eniana! pentru lez. bucale

C


9/14

62 F9560

DERMATOZE #RECANCEROASE

TUMORI CUTANATE BENI$NE SI MALI$NE

DERMATOZE #RECANCEROASE

trans%ormare carcinomatoas %recvent dup o perioad variabil de laten

8erato+a actinic0 (+eratoz senil, solar!

pete de culoare ca%enie, brun$lbui, de %orme i dimensiuni variabile, la nceput plane

i netede care devin relie%ate, acoperinduse cu depozite +eratozice uscate, aderente i

aspre.

%orm particular : cornul cutanat -ecrescen cornoas $albenmurdarcenuie, cu

lun$imi = mmcm, perpendicular sau nclinat %at de supra%aa pielii i incurbat.

0nltrarea bazei atra$e atenia asupra trans%ormrii n epiteliom spinocelular.

C9eiita :erato+ic0

uoar n$roare +eratozic di%uz a re$iunii, cu un aspect va$ per$amentat, scuamos i

coloraie cenuiebrun ) ulterior, +eratoza se intensic, buzele se descuameaz,

mucoasa devine inltrat, apar suri i eroziuni s3n$er3nde sau ulceraii dureroase

acoperite de cruste brun$lbui, urmate de cicatrici atroce

Le!copa+ia

leziuni leuco+eratozice persistente ale mucoaselor i semimucoaselor

Boaa Bo;en

plac eritematoas bine delimitat, relie%at, contur policiclic, acop. cu scuame alb

$lbui , neiltrat, rareori pruri$inoas. 2cuamele se detaeaz uor, ls3nd o supr.

eritematoas umed, uneori papilomatoas,

"eilta actinica

4eucoplazie bucala

Brtroplazie orala

Eritropa+ia /!e


10/14

Boala Paget etramamar = eteriorizarea la nivelul te$. al unui carcinom al ductelor

$landelor sudoripare apocrine , similar din punct de vedere clinic i "istopatolo$ic cu %orma

mamar.

localizare n ariile cutanate bo$ate n acest tip de $lande: re$iunea vulvar (DH din

cazuri!, perineal, perianal i ailar.

aproimativ 87 din localizrile etramamare a bolii coincid cu un cancer visceral

(va$inal, uterin sau ovarian pentru localizarea vulvar respectiv rectal, prostatic sau

vezical pentru localizarea perineal i perianal!.

Ne(ii pi&mentari

a$lomerare anormal de melanocite

prezeni de la natere (nevi con$enitali! sau apar tardiv (nevi dob3ndii!

nr. lor poate crete la pubertate, n sarcin sau n urma epunerii brutale la soare

plani, tuberoi sau $i$ani

%actorii care %avorizeaz mali$nizarea (mm! sunt traumatismele i epunerea brutal la

soare

semnele clinice ale suspiciunii de mali$nizare sunt: creterea dimensiunii nevului,

modicri de culoare, apariia unui "alou eritematos perinevic, prurit, senzaie de

arsur, durere sau ulcerarea nevului.

Tratamentul: ecizie c"irur$ical cu pstrarea unei mar$ini de si$uran

TUMORI BENI$NE

8eratoacantom!

mai ales la nivelul pielii proase (obra-i, nas, urec"i! dar sunt semnalate i leziuni la

nivelul buzelor

Clinic: nodul bine circumscris, prezent3nd central un crater "iper+eratozic.

'istopatologic $ proli%erare pseudoepiteliomatoas (nu insule tumorale! cu celule epiteliale

bine di%ereniate, n centru creia este prezent un dop +eratozic.

C9i'tee

%orm. pseudotumorale, emis%erice, fuctuente,umplute cu lic"id , n submucoasa cavitii

bucale

mucoide,epidermoide,dermoide,lim%oepitelialeBotriomicom! 2&ran!om! pio&enic6

tumoret rotund

de la un bob de mazre la o alun

culoare roie vie, supr. acoperit de epiderm %oarte subire, care poate lipsi n zona

central (zona ulcerat crust maronie zon erodat!

s3n$erare dup cele mai mici traumatisme

baza stran$ulat, de multe ori pediculat


11/14

unic

nedureroas

cel mai %recvent localizat pe de$ete, buze, pielea proas a capului i urec"i

apare la < sptm3ni dup o z$3r3ietur, o mic pla$ iritat sau in%ectat a-un$3nd

la un anumit volum, dup care sta$neaz i persist indenit (e. traumatismul colului

un$"iei poate cauza o in%ecie cu sta$nare de secreie i Jun$"ie ncarnatK!.

E!histopat $ neoplazie capilar ntrun esut con-unctiv la cu inltrate infamatorii i

etravazri san$uine

Tratament:

electroecizie cu coa$ularea bazei

etirparea cu bisturiul i cauterizarea zonei cu nitrat de ar$int 7H pentru "emostaz )

atin$eri repetate cu nitrat de ar$int 7H pentru leziuni mici.

,eman&ioamee

lez. plane sau relie%ate (tuberoase!, de culoare roieviolacee, care se decoloreaz la

compresie

la nivelul limbii sau al buzelor pot cauza macro$losia sau macroc"eilita

orme particulare :

(ngioamele senile ale buzelor

la v3rstnici, pe mar$inea buzelor, sub %orm de mici plci sau noduli moi, de culoare

albastrroietic sau albstruine$ricioas (dilataii venoase circumscrise, de tip

varicos!

electrocoa$ulare sau ecizie c"irur$ical

TUMORI MALI$NE

E#ITELIOMUL BAZOCELULAR

cea mai %recv. tumor mali$n epidermic

zonele epuse la lumin (cele


12/14

B& ulcerove$etant

B& supercial (pa$etoid!: plac eritematoscuamoas psoriazi%orm, cu mar$ini perlate

B& plancicatricial: placard cu mar$ini perlate, centru cicatricial, cu zone ulcerate

acoperite de cruste "emora$ice, localizat cu predilecie n re$iunea %rontal

B& pi$mentat

B& terebrant: %orma distructiv, care se etinde spre cartila$ii i oase, determin3nd

mutilri $rave, "emora$ii %atale, invadare menin$eal.

Eamenul histopatologic

mase tumorale bine delimitate la nivelul dermului = proli%erri celulare %ormate dintrun

sin$ur tip de celule asemntoare ca %orm i colorabilitate cu celulele bazale ale

epidermului

la peri%eria maselor tumorale celulele se dispun paralel, asemntor elementelor unui

$ard ( Jn palisadK!

Tratamentul

etirparea n totalitate a tumorii :

ecizia c"irur$ical

electroecizia

%ototerapia cu laser de 5

Curs Buloze

Documents

Transcript of Curs Buloze