Curs 5 Chirurgie infantilă

Patologia malformativă digestivă

Omfalocelul= oprire în dezvoltare a peretelui abdominal anterior în regiunea ombilicală astfel încât o parte din organele digestive vor rămâne în afara cavităţii peritoneale-embriologie:în primele 2 săptămâni de viaţă intrauterină din ectoderm se dezvoltă tegumentul şi SN iar din endoderm tubul digestiv

-se produce un proces de mezodermizare (progresia mezodermului din regiunea dorsală în regiunea ventrală)->peretele abdominal ce înglobează organele digestive ce se formează în afara cavităţii abdominale

-dacă în acest proces de mezodermizare apar tulburări->viscerele rămân în afara cavităţii peritoneale-există 2 forme: embrionară şi fetală

-dacă mezodermizarea este oprită în primele 3 luni de viaţă intrauterină->nu există seroasa peritoneală şi capsula Glisson->organele sunt aderente între ele şi de punga omfalocelului

-dacă tulburările apar după L3->există seroasă şi capsula Glisson->organele nu sunt aderente între ele şi de punga omfalocelului-clinic:

-formaţiune tumorală în regiunea ombilicală,sesilă sau pediculată (nu există ombilic)-dimensiuni variabile-acoperită de o membrană avasculară,semitransparentă,sidefie-albicioasă-după câteva ore de la naştere se usucă->se rupe->evisceraţie

-după Gross există 2 feluri: minore->diametrul defectului < 5 cm majore->diametrul defectului > 5 cm

+/- alte malformaţii->digestive,renale,cardiace-dg.pozitiv->inspecţie-dg.diferenţial:

-hernia ombilicală->acoperită de tegument-laparoschizis

-tratament:1. conservativ

-imediat după naştere acoperire cu pansamente cu soluţii antiseptice->serviciu chirurgical-badijonarea foiţei cu soluţie mercurocrom 2%->uscarea membranei->crustă->pansament compresiv ->epitelizare sub crustă->intervenţia chirurgicală se amână 2-3 ani

2. chirurgical-omfalocele minore:

-excizia membranei-reducerea organelor conţinute în pungă-refacerea peretelui abdominal

-omfalocele majore->eventraţie chirurgicală-tehnici chirurgicale:

Gross->acoperă punga semitransparentă cu tegumente mobilizate din părţile laterale;nu se pot vizualiza organele din pungă

Pellerin->excizează punga semitransparentă şi se acoperă viscerele cu tegumente mobilizate din părţile laterale

Fufezan->rezecţia părţii laterale a pungii (asemănător cu o felie de portocală),se reduce o parte din organe în cavitatea peritoneală apoi suturează marginea la tegumente;după 10-14 zile acelaşi lucru de partea opusă->reducere treptată

Schuster->acoperă defectul cu plastic teflon elastic)-rezultate bune

Laparoschizisul-defect de mezodermizare-există ombilic-paraombilical drept->orificiu de 3-4 cm pe unde „herniază” ansele intestinului subţire şi gros -ansele au perete îngroşat,roşu-violaceu,acoperit cu false membrane datorită contactului îndelungat al intestinului cu lichidul amniotic şi strangulării venelor mezenterice la nivelul orificiului-incidenţă->1 : 30.000-35.000 naşteri-dg.pozitiv->inspecţie-dg.diferenţial->omfalocel cu punga spartă->nu există ombilic,ansele intestinale au aspect normal-tratament->urgenţă

-reducerea anselor în cavitatea abdominală + acoperire cu tegument mobilizat din părţile laterale

Hernia ombilicală-inelul ombilical = zonă de rezistenţă minoră a peretelui abdominal

-întărit inferior de uracă şi cele 2 artere ombilicale obliterate-întărit superior de vena ombilicală obliterată-superior ţesutul ombilical formează fascia ombilicală;dacă acest ţesut este în cantitate mică->după

naştere datorită ↑ presiunii abdominale se angajează ansele intestinale->hernie ombilicală-clinic:

-formaţiune tumorală în regiunea ombilicală,de dimensiuni variabile-acoperită cu tegument de aspect normal-↑ la efortul de plâns sau în ortostatism-dispare în clinostatism-se palpează inelul ombilical în care pătrunde pulpa degetului examinatorului-nu doare,nu se strangulează

-evoluţie spre vindecare (la 6 luni de la naştere)-tratament:

1. conservativ-bandajare cu o pelotă plată aplicată după reducerea herniei pe zona ombilicală,fixată cu benzi de leucoplast sau cu faşă-comprimarea zonei->depunere de ţesut conjunctiv->inelul se micşorează şi se închide după 2-3 luni

2. chirurgical-la vârstă mică pt.hernie mare-la copilul mare pt.o hernie mică deoarece nu există posibilitatea tratamentului conservator-se apropie marginile aponevrozelor drepţilor abdominali->inelul se închide

Hernia inghinală-la sfârşitul L3 a vieţii intrauterine cavitatea peritoneală are 2 diverticuli-peritoneul parietal se termină în deget de mănuşă care coboară prin canalul inghinal până în scrot (♂) sau labiile mari (♀)->canalul peritoneo-vaginal-la ♀ conţine ligamentul rotund al uterului (canalul Nück)-la ♂ testiculul ce coboară retroperitoneal prin canalul inghinal în spatele diverticulului este aderent de canalul peritoneo-vaginal împreună cu cordonul spermatic-la sfârşitul L7 de viaţă intrauterină acest canal se rezoarbe prin 3 îngustări->inelele lui Ramonede-dacă aceste obliterări nu se produc->angajarea anselor intestinale,epiploonul,ovarul->hernie sau se angajează lichid peritoneal->hidrocel-hernia inghinală la copil este congenitală (nu de efort)-este mai frecventă la ♂,usu.pe dreapta-la ♂ usu.apare imediat după naştere sau la 2-3 săptămâni-la ♀ apare mult mai târziu,foarte rar (♀/♂ = 1/10)-clinic:

-formaţiune tumorală în regiunea inghinală sau inghino-scrotală-acoperită de tegument-se măreşte la efort (tuse,plâns)-se reduce prin compresiune apoi se palpează orificiul extern al canalului inghinal

-la ♀ foarte frecvent se angajează ovarul->operaţie de urgenţă (risc de necroză ovariană prin strangulare)-diagnostic diferenţial:

1. hidrocel comunicant-comunicare cu cavitatea peritoneală-se reduce foarte încet (orificiu mic)-nu există ansă angajată-se reface de jos în sus la ridicarea bolnavului în ortostatism-nu există zgomote hidro-aerice la reducere

2. hidrocelul vaginalei testiculare-nu se reduce-consistenţă elastică-transparent la transluminare

3. chistul de cordon spermatic-consistenţă elastică-nu se reduce-la polul inferior al tumorii se poate palpa testiculul

4. ectopia testiculară-nu există testicul în scrot-tumoră pe traiectul canalului inghinal (testicul) mică,mobilă,uşor sensibilă

5. adenopatia inghinală-tumoră în afara arcadei crurale-există semne inflamatorii

6. tumori testiculare-nu se reduc-testicul dur,dureros

7. chistul canalului Nück la ♀-asemănător chistului de cordon spermatic->nu se reduce

-evoluţie:-spre vindecare->puţine cazuri,esp.la copiii mici (primele luni de viaţă->1 an->2-2.5 ani)-usu.orificiul se lărgeşte->tratament chirurgical obligatoriu

-complicaţii:-strangulare->se modifică caracterele tumorale : edem + eritem

-ocluzie intestinală->durere abdominală,vărsături,distensie abdominală,oprirea tranzitului-cauză de deces prin perforaţie şi stare septică sau tulburări hidro-electrolitice

-tratament chirurgical:-nu în primele 3-4 luni de viaţă->la sugar foiţa peritoneală este foarte subţire->recidive-se preferă să se intervină după 1 an,cu excepţia apariţiei complicaţiilor-se deschide canalul inghinal şi exteriorizare-tehnici:

Ombredane->deschiderea sacului şi suturarea herniei în bursă Duchamel->se separă sacul de elementele cordonului spermatic,ligatura + rezecţia

sacului

Atreziile esofagiene-malformaţii foarte grave-incidenţă->1 : 2500-3000 naşteri-definiţie->lipsa esofagului pe o anumită porţiune

-în 95% din cazuri->există şi comunicare între calea digestivă şi calea aeriană (trahee)-leziunea se produce la embrion în primele 4-7 săptămâni de viaţă-intestinul primitiv se dedublează:

-anterior->trahee,muguri pulmonari-posterior->esofag;iniţial cordon plin apoi tunelizare (tulburări->atrezie esofagiană)

-clasificare LADD:1. tip 1

-capătul proximal se termină în deget de mănuşă,coboară până la D1-D2,este dilatat-capătul distal este mai mic,depăşeşte diafragmul-atrezie rară,uşoară

2. tip 2-există comunicare între calea aeriană şi calea digestivă dar doar în porţiunea proximală->fistulă esofag proximal-trahee

3. tip 3-comunicare esofag distal-trahee

4. tip 4-capătul distal comunică cu bronşia dreaptă

5. tip 5-atât capătul distal cât şi cel proximal comunică cu traheea

-tipurile 3 şi 4 sunt cele mai întâlnite (80-90% din atrezii)-clinic:

-după naştere->secreţii salivare abundente ce se acumulează în degetul de mănuşă-trec în calea aeriană->tuse,cianoză,dispnee

-tipurile 3 şi 4->stomacul se umple de aer,ridică diafragmul-cardie insuficientă->reflux gastro-esofagian->leziuni pulmonare grave (HCl trece în plămân)

-frecvent nou-născutul care hipersalivează este suspectat de atrezie esofagiană („înghite în plămân şi respiră în stomac”)

-dacă nu este diagnosticat precoce->bronhopneumonie de aspiraţie->deces-la tentativele de alimentaţie->asfixie-auscultaţie->raluri bronşice umede generalizate

-dg.pozitiv:-hipersalivaţie-tulburări respiratorii-crize de asfixie-în maternitate în caz de suspiciune de atrezie esofagiană se introduce o sondă Nelaton în faringe şi apoi în esofag

-dacă există atrezie->sonda se opreşte la 8-10 cm de arcada dentară-dacă se introduce o soluţie radioopacă (nu bariu)->se observă fundul de sac proximal şi se

determină nivelul de coborâre-Rx->abdomen opac,neaerat->tip 1,2

-aer în tubul digestiv (aerocolie)->tip 4,5-tratament:

-restabilirea continuităţii esofagului-desfiinţarea fistulei

dacă distanţa dintre cele 2 capete este mare->nu se poate realiza anastomoză termino-terminală-gastrostomie pt.alimentaţia nou-născutului-esofagostomie cervicală->se scoate capătul proximal,se fixează la marginea anterioară a sternocleidomastoidianului pt.ca saliva să se dreneze-după vârsta de 1 an->esofagoplastie cu colon transvers

dacă distanţa între cele 2 capete nu este mare->se extirpă traiectul fistulos + anastomoză-toracotomie laterală dreaptă în spaţiul IV intercostal

-rezultate bune->supravieţuire 60-70%

Hernii diafragmatice= pătrunderea organelor abdominale în cavitatea toracică-clasificare:

1. hernii prin orificii anormale-posterolaterale-retrocostoxifoidiene

2. hernii prin orificii anatomice->hernie hiatală

-diafragmul se formează în S8 a vieţii intrauterine-în porţiunea centrală apare septul transvers-din părţile laterale se formează pliurile pleuro-peritoneale care avansează spre centru şi formează

diafragmul-prin migrarea celulelor mezodermale->musculatura diafragmului

1. hernii prin orificii anormalea) hernii posterolaterale-partea stângă a diafragmului se închide mai târziu->ultima parte care se închide este paramedian stâng;dacă această parte nu se închide->orificiu Bohdalick-rar hernii posterolaterale drepte deoarece ficatul nu permite acest lucru-uneori fibrele musculare diafragmatice sunt hipoplazice şi rare->diafragmul se relaxează->hernii posterolaterale cu sac (după unii autori sunt denumite relaxare diafragmatică)-viscere angajate:

-intestin subţire,intestin gros,colon ascendent sau descendent-stomac,lobul stâng al ficatului

-plămânul stâng colabat sau hipoplazic (şi după reducerea organelor în abdomen nu se reexpansionează)-inima şi vasele mari deplasate la dreapta-clinic:

semne respiratorii-după naştere,din cauza vidului pleural şi a aerării tubului digestiv,organele intra-abdominale sunt aspirate intratoracic-dispnee accentuată,cianoză,polipnee,tiraj-percuţie->timpanism-auscultaţie->zgomote intestinale

semne digestive-abdomen excavat-semne de subocluzie intestinală-vărsături,tulburări în eliminarea meconiului

semne circulatorii-zgomotele cardiace accentuate în dreapta-cianoză accentuată

-dg.pozitiv:-semne clinice-semne radiologice

-Rx toracică fără substanţă de contrast-aerocolie în hemitoracele stâng specifică tubului digestiv-inimă deplasată la dreapta

-abdomen mat sau câteva imagini aerice-Rx cu substanţă de contrast (bariu)->se identifică anumite organe (colon,intestin subţire)

-dg.diferenţial:-emfizem lobar-emfizem bulos (stafilococii pleuro-pulmonare)

-evoluţie->usu.spre deces spontan-există şi forme tolerate->cele cu relaxare diafragmatică

-tratament->doar chirurgical-preoperator->aşezarea nou-născutului pe partea stângă

-sondă de aspiraţie gastrică-atb.-oxigenoterapie

-tehnici: laparotomie->se preferă

-reducerea organelor este dificilă datorită vidului pleural-se introduce o sondă în cavitatea pleurală->se echilibrează presiunile->reducere-sutură în U cu fibre nerezorbabile

-herniile cu sac se reduc uşor şi se plicaturează diafragmul toracotomie

b) hernii retrocostoxifoidiene-sunt anterioare-se produc prin orificiul Larey în stânga şi orificiul Morgagni în dreapta-sunt hernii cu sac (relaxări diafragmatice)-simptomatologie comună dar mult mai atenuată-frecvent se descoperă accidental (Rx toracică pt.alte afecţiuni)-tratament->chirurgical

-reducerea organelor spre cavitatea abdominală + plicaturarea diafragmului-rezultate bune->supravieţuire 80-90%

2. hernii prin orificii anatomice->hernie hiatală-orificiu esofagian larg->porţiunea superioară a stomacului ascensionează în cavitatea toracică-cardia devine insuficientă->unghiul lui Hiss se deschide->reflux gastroesofagian („malpoziţie cardio-tuberozitară” la autorii francezi)-uneori pot hernia şi epiploonul,ansele intestinale,colonul transvers->hernii paraesofagiene-poate coexista cu stenoza hipertrofică de pilor->sdr.Rovialta-datorită ascensiunii stomacului->reflux gastro-esofagian->esofagită peptică->stenoză esofagiană-clinic:

-primul semn = vărsătura-apare din primele zile de la naştere-are conţinut de sânge : digerat (maroniu) sau proaspăt (roşu,cu striaţii sanguine)-fără efort-foarte acidă->poate determina leziuni bucale

-↓ în greutate-anemie-copil mai mare->jenă retrosternală,disfagie

-evoluţie:-tendinţă spre vindecare-datorită esofagitei poate apare stenoză esofagiană

-dg.pozitiv:-semne clinice-semne radiologice->Rx cu substanţă de contrast în poziţie Trendelenburg

-reflux gastro-esofagian-vizualizarea porţiunii herniate din stomac deasupra diafragmului

-tratament: conservativ->80% din cazuri se vindecă

-tratament postural->poziţie semişezândă zi şi noapte-regim dietetic->bogat în cereale-antiacide-tratamentul anemiei

chirurgical-gastropexie->coborârea şi fixarea stomacului-fundoplicatura Nissen (rezolvarea refluxului gastro-esofagian)-esofagoplastia Heller (cardiomiotomie)->stenoză esofagiană

Stenoza hipertrofică de pilor-pilorul este alcătuit din musculatură longitudinală şi circulară (se poate hipertrofia->stenoză)-mai frecvent la ♂ (♂/♀ = 4/1)-caracter familial;mai des întâlnită în ţările nordice-macroscopic pilorul este asemănător cu o măslină:

-alb,lucios,dur,lumen aproape dispărut sau inexistent-grosimea peretelui = 5-6 mm (normal 1 mm)

-etiologie necunoscută->ereditară ?-teoria spasmului hipertrofiant continuu-teoria endocrină->disfuncţia suprarenalei

-clinic:-interval liber (mănâncă,↑ în greutate,doarme) de 3-4-5 săptămâni-vărsături postalimentare totdeauna albe,în jet-apetit păstrat->”înnebuniţi de foame”-↓ în greutate->curbă ponderală ↓ până la o pierdere de 20-25% din greutate

-apoi stagnarea curbei ponderale->”sugarul a pierdut tot ce se putea pierde”-urmează din nou ↓ în greutate->faza terminală-grave dezechilibrări hidro-electrolitice->↓ Cl,↓ K->deces

-examen obiectiv:-ţesut celular subcutanat slab reprezentat->se văd unde peristaltice în epigastru-se poate palpa „tumora”->oliva pilorică deasupra şi în dreapta ombilicului,dură,

asemănătoare cu o măslină-dg.pozitiv:

-semne clinice-examen radiologic->stomac foarte mare („în farfurie”,”în chiuvetă”)

-există 3 straturi:-inferior->bariu-mijlociu->secreţii-superior->aer

-stomacul nu se evacuează->după 24 h există bariu în stomac-câteodată există un firicel de bariu în duoden

-tratament->chirurgical-pregătire preoperatorie->corectarea dezechilibrelor hidroelectrolitice-pilorotomie extramucoasă Fredet

-pe faţa anterioară există o zonă puţin vascularizată unde se incizează longitudinal seroasa şi musculatura circulară

-se pătrunde cu pensa Péan şi se îndepărtează buzele până herniază mucoasa-recesurile duodenale se pot deschide->pericol-după un timp se depune seroasă unde s-a herniat mucoasa-după 1 an nu se mai observă că a existat stenoză hipertrofică de pilor

-alimentaţie parenterală 3 luni-în Scandinavia boala a dispărut

Atrezia intestinală-definiţie : nu există lumen pe o porţiune a intestinului-poate apare la orice nivel al intestinului-etiologie necunoscută:

-accidente vasculare în timpul organogenezei ?-defecte de tunelizare datorită ischemiei ?

-există 3 forme:1. atrezie membranoasă

-capătul proximal este totdeauna dilatat-se continuă cu intestin normal,colabat-între cele 2 capete există o membrană

2. atrezie cordonală-cordon dur,fără lumen;mezoul poate lipsi sau nu

3. atrezie totală-la toţi sugarii la care mamele au prezentat în timpul sarcinii hidramnios trebuie suspectată o malformaţie obstructivă de tub digestiv (de la esofag până la anus)-în viaţa intrauterină sugarul înghite lichid amniotic->circulaţia fetală->circulaţia mamei->rinichi materni-dacă există obstrucţie de tub digestiv->fătul nu înghite->se acumulează lichid amniotic->hidramnios-clinic:

-sdr.de ocluzie intestinală-vărsături iniţial bilioase,ulterior meconiale-distensie abdominală-lipsa tranzitului intestinal->absenţa meconiului

-Rx->nivele hidroaerice-apar în cascadă zonele atrezice

-tratament->chirurgical-rezecţia zonelor atrezice cu anastomoză termino-terminală-pregătire preoperatorie:

-reechilibrare hidro-electrolitică-sondă gastrică-aspiraţie