SINDROAME MEDIASTINALE

MEDIASTIN (anatomie)

Mediastin regiunea dintre cele doua pleure, limitata anterior de stern si posterior de coloana vertebralasuperior inel toracic osos superiorinferior diafragmanterior sternposterior corpi vertebrali, grilaj costallateral fata mediastinala a pleurei

Clasificare anatomica

Mediastin anterior (MA) anterior sternposterior pericard, aorta ascedenta, trunchi branhiocefalicContinuttimusganglioni mediastinali anterioriextensii substernale ale tiroidei, paratiroideiartere si vene mamare interne

Clasificare anatomica

Patologie timom, hiperplazia timusuluilimfoametumori germinativemase tiroidienetumori mezenhimalehernia prin foramen Morgagni

Mediastin mijlociu (MM)

Continut cord, pericard crosa aortei, aorta ascendenta vene cave, artere si vene brahiocefalice nervi frenic, vag artere si vene pulmonare traheea si bronhiile principale, ganglioni adiacenti

Clasificare anatomica

Clasificare anatomicaPatologie

metastaze ganglionareadenopatii granulomatoasechiste pleuropericardice, bronhogeniceformatiuni de origine vasculara

Clasificare anatomicaMediastin posterior (MP) - anterior pericard, trahee - posterior coloana vertebralaContinutaorta descendenta toracicavene azygos, hemiazygosesofagganglioni mediastinali posteriorilanturi nervoase simpatice duct toracic

Patologie tumori neurogenechiste gastroentericeboli esofagienehernia prin foramen BochdalekClasificare anatomica

SEMIOLOGIA SINDROAMELOR MEDIASTINALE

40% cazuri simptomatice 60% diagnostic radiologic intamplatorformatiune mediastinala depistata radiologic asimptomatic 90% este benigna simptomatic 50% este benigna

tuse, durere toracica, dispnee

Tuse uscata, recurenta, caracter iritativ, apare in acceserar productiva sanguinolenta, cu lichid clarnu se remite la antibiotice!produsa de iritarea vagului prin adenopatii, formatiuni tumorale

Simptome locale

Dispnee cvasiconstanta, precoce datorata compresiei CAS sau/si reflex (iritare n. vag, n. recurent)nelegata in general de efort, se coreleaza cu amplitudinea respiratiei prin compresie dispnee inspiratorie, cu cornaj si tiraj supra- si substernal, stridor reflexa - accese astmatiforme (iritare n. vag) - sufocanta secundar parezei de coarda vocala stanga (iritare n. recurent)

Simptome locale

Compresia hilului drept prin cancer pulmonar

Durere toracica nelegata de efort, ci de miscarile respiratoriiagravata de tuse, flexia/extensia capului, palparea coastelor

difuzaviolenta, nevralgica iradiata pe un traiect nervosde tip frenic puncte dureroase parasternal si la varful coastei X (punct Gueneau) intre capetele de insertie sternal si clavicular ale m. SCM cervicobranhiala din regiunea cervicala axiala sub epitrohlee mana de tip intercostal puncte dureroase parasternal, pe linia axilara medie, paravertebral de tip anginos prin compresia plexurilor nervoase cardiace

Simptome locale

Simptome de extindere regionala

Disfonie compresia n. recurent cu pareza corzii vocale stangiRaguseala, vocea bitonalaDigestive - sughit rebel iritare n. frenic- disfagie compresie esofag- varsaturi insotind accesele de tuse, prin iritarea n. vag

febra infectioasa mediastinita acuta, suprainfectarea tumorilor mediastinale, neoplazicainapetenta, astenietahicardie gusa tiroidizatasindroama endocrine paraneoplazice sdr. carcinoid (cefalee, flush, palpitatii, HTA, diaree) in bolile timusului constipatie, varsaturi, hipercalcemie, hiperfosfatemie in tumori paratiroidieneSimptome generale

Inspectie cianoza - initial intermitenta (la efort), ulterior permanenta - secundara stazei venoase la nivelul capului, gatului, torace edem hemicorp superior - semn tardiv, de certitudine - poate apare mai precoce pe fata dorsala a mainii sdr. vena cava superioara edem + circulatie colaterala cu derivarea sangelui din sistemul cav superior in cel inferior prin venele azygos, mamare interne, intercostale si epigastrice

EXAMEN CLINIC

Circulatie colaterala in gusa plonjanta

SCS dimineata si seara

Cancer pulmonar care da sindrom de cava superioara

sdr. Claude bernard Horner mioza +enolftamie + ingustarea fantei palpebrale - prin pareza simpaticului cervical semn Roque inegalitate pupilara prin midriaza (iritare simpatic) + mioza (iritare vag) retractie costala C XI-XII posterior (semn Broadbent) in mediastinopericardite+ fixitatea socului apexian si retractia sistolica apexiana (semn Skoda)

EXAMEN CLINIC

retractia sau bombarea unui hemitorace atelectazii masive, pleurezii pulsatii ample ale aortei in furculita sternala anevrism de aorta circulatie venoasa discreta telangiectazii la baza torace, ISV, laterotorcicf. evidenta retea venoasa toracoabdominala/brahiala

EXAMEN CLINIC

EXAMEN CLINIC

Palpare freamate arteriale compresia arterei pulmonare diferente puls membre superioare patologia crosei aortei

Percutie matitate in spatiul ISV adenopatii traheobronsice matitate manubriu gusa intratoracica

Auscultatie semne de compresie bronsica pectorilocvie afona, suflu cavitar semne de atelectazie silentiu respirator, suflu amforic cord sufluri sistolice in anevrism aorta, compresii vasculare

Metastaze ganglionare Tumori neurogenice 25% Bolile timusului 20% Chiste 15% - bronhogenice, pleuropericardice, dermoide Tumori germinative 15% Limfoame 10% Dg. de excludere se face in aceasta ordine La copii loc I tumori neuronale (40%) loc II limfom (25%)ETIOLOGIA SDR. MEDIASTINALE

Radiografia pulmonara PA, profil drept/stangdimensiune, sediu, natura formatiunii, examen comparativ si evolutieRaporturi anatomice, legatura cu hilurile2. Ecografia utila pentru formatiunile situate anterior si superior in mediastin(timom, gusa tiroidiana, chist pericardic)

ALGORITM DE INVESTIGARE

3. Tomografia computerizata (CT) cea mai valoroasa tehnica imagisticautila pentru mase mediastinale imprecis delimitate prin metode radiologice conventionale, mai ales originea formatiunii mediastinale diferentiaza tumorile benigne si chistele lichidiene de alte procese4. Mediastinscopia si mediastinotonomia anterioara ptr. MA sau MM

ALGORITM DE INVESTIGARE

5. Rezonanta magnetica nucleara (RMN) avantaj fata de CT doar cand mediastinoscopia sau toracotomia sunt riscante6. Biopsia dirijata tomografic/fluoroscopic biopsie aspirativa cu analiza aspectului celular-multe tumori mediastinale au o buna corelare citologie-histologie pt. dg. inaintea radio- sau chimioterapiei formatiunii inoperabile7. Toracotomia minima8. Scintigrama tiroidiana9. Arteriografii selective.ALGORITM DE INVESTIGARE

Anevrism de aorta Bolile timusului Mase tiroidiene/paratiroidiene Adenonopatii mediastinale anterioare Chiste Tumori germinale Hernia prin foramen MorgagniPATOLOGIA MEDIASTINULUI ANTERIOR

ascendenta, crosa sifilis, ATSsimptome locale sau prin compresie (n. recurent, bronsii, VCS)masa pulsatila suflu sistolic in furculita sternalaRx dilatarea calcificarea aorteiecocardiografia dilatarea aortei 40 mm, pereti grosi aortografia - pentru interventiile chirurgicaleCT cu substanta de contrast demonstreaza originea vascularaNU proceduri invazive de dg (biopsie aspirativa, mediastinoscopia)Anevrism de aorta

Timomul cea mai frecventa tumora din MA20% din tumorile mediastinaleincidenta maxima 40-60 ani, rar la copiitumorile benigne asimptomatice dg. radiologic intamplatortumorile maligne (25%) durere toracica, dispnee invazive prin extensie directa, metastaze rar, tardiv (oase bazin) diferentierea cu tumorile benigne doar chirurgical

Bolile timusului

asociat cu sdr. paraneoplazice:miastenia gravis (40% timoame asociaza miastenia, 10% miastenie asociaza timom) agammaglobulinemia anemia aplastica puraLES, b. Whipple, b. CushingDg.: - radiografie pulmonara opacitate omogena, neregulata, uni/bilaterala - se vede bine polul superior pe incidenta PA - CT - biopsie aspirativaTratament: - ablatie chirurgicala si a tesuturilor din jur

Bolile timusului

Bolile timusuluiHiperplazia de timus

apare dupa 20 ani; mai frecvent la barbatirespecta structura timusului: prezinta foliculi germinativi 50% din cazuri durere, dispnee asocierea cu sdr. miastenic/anemie plastica suspiciune mare de boala timusdg. pozitiv: - radiografia pulmonara formatiune bine delimitata la nivelul vaselor mari, fara calcificari - ecografie, CT

Dg. diferential cu timomul: prednison 0,5 mg/kg 10-14 zile

formatiunea se reduce formatiunea nu se reduce

Hiperplazie timus Timom

punctie biopsie dirijata CT sau prin toracotomieTratament: - rezectie subtotalaBolile timusului

Gusa plonjanta (intratoracica) frecventa la femei > 20 aniporneste din polul inferior sau istm si se extinde in MA, anterior de traheemultinodulara, hiperfunctionala asimptomatica sau cu dispnee + stridor, tuse, durere toracicaMase tiroidiene

CT gat si torace gusa plonjanta

Mase tiroidiene dg. radiologic formatiune opaca bine delimitata inferior prost delimitata superiorscintigrama tiroidiana: iodocaptare crescuta (examen negativ nu exclude dg.)

Tratament: - urmarire asimptomatic, scintigrama pozitiva - chirurgical simptomatic (15% se malignizeaza)

Clasificarea topografica a ganglionilor mediastinali (McLound & Meyer 1982)corespunde aspectului de pe radiografia toracica si CT de sus in jos: - ganglioni mamari interni (bilaterali) - ganglioni paratraheali (in dreapta) - ganglioni paraaortici - ganglioni din fereastra aortopulmonara (in stanga) - ganglioni hilari si interbronsici (bilaterali) - ganglioni mediastinali posteriori (paravertebral bilateral) - ganglioni paracardiaci (bilaterali)

Adenopatii mediastinale anterioare

limita superioara a dimensiunii normale a ggl. 10 mm ggl. din zona subcarinala, paratraheali si hilari sunt mai mari decat in alte zoneapar frecvent peste 30 aniapar in limfoame limfom Hodgkin, limfom limfocitar, adenopatii bilaterale, asimetrice, contur policiclicneoplasm bronsic, mamar, gastric, pancreasTBC

Dg. pozitiv: biopsie Adenopatii mediastinale anterioare

se dezvolta in partea superioara a mediastinuluise pot deschide in bronsii vomicapericard, pleura revarsate lichidieneinfecta durere, febradevin simptomatice cand apar complicatii (40%)

Chiste bronsice si enterice

Chiste bronsice si entericeDiagnostic:Radiologic formatiune opaca PA - medial, unde pleaca vasele mariEcografic formatiune transsonica, omogena CT formatiune cu perete fin, omogena, fara calcificariBiopsie ghidata CT (contraindicata in chist hidatic)

Tratament: chirurgical la cei simptomatici punctie aspirativa daca creste brusc si da compresie

Benigne (80% din tumorile germinale)teratomchist dermoidMaligne seminomcoriocarcinom

Se dezvolta din tesutul embrionar cu origine in fantele brahiale

Tumori germinale

Tumori germinaleTeratomul frecvent la adolescent sau adult barbatcontine derivati:ecto (piele, par, unghii)endo (fibre musculare, tesut grasos)mezodermici (epiteliu bronsic sau diferentiat)incapsulata, bine delimitata, creste lent 5-6 cm la momentul dg.nu da invazie, da compresie tuse dispnee, durereepiteliu diferentiat activ secretie enzime liza intratumorala, inflamatie cresterea dimensiunii, febra, hemoragie

Tumori germinaleDiagnostic: Radiologic formatiune ovalara, omogena, cu calcificari in interior Ecografie caracter neomogen, formatiuni ecogene cu con de umbra TratamentToracotomie minima

Chist dermoid

contine doar componente ectodermice (epiderma + anexe)

Tratament: - chirurgical indicatii: - simptome - complicatii: infectie, hemoragie - dimensiuni mari risc de malignizare (20%, mai ales la barbati)Tumori germinale

Seminom mai frecvent la barbati > 20 aniSimptome locale: durere, tuse generale: febra, alterarea starii generaleDiagnostic: biologic: - gonadotrofine corionice normale - Ag CAE rar crescut - fosfataza alcalina placentara negativradiologic: - masa rotunda/ovalara, neregulata, prost delimitata, fara calcificariCT: absenta capsulei, caracter invazivbiopsie aspirativa dg. de certitudineTumori germinale

Tratament: foarte radiosensibila chirurgical radioterapiemetastaze: iradiere + polichimioterapie secventiala (oncovin + cisplatin + bleomicina) Rata de supravietuire 80-90%

Tumori germinale

Tumori germinaleCoricarcinom mai frecvent la barbatiginecomastie bilateralabiologic: - gonadotrofine corionice - (15 x normal) - Ag CAE prezent - fosfataza alcalina placentara - (dg. diferential cu seminom)

Tratament: chirurgical + polichimioterapie (insensibil la radioterapie)Rata de supravietuire aprox. 1 an

Foramen Morgagni mici defecte triunghiulare in diafragm, intre fibre musculare, cu originea pe xifoid si coasta VII

herniaza continutul abdominal in MA, de obicei pe dreapta

Diagnostic: - radiologic, CTTratament reparare chirurgicala a defectului

Hernia prin foramen Morgagni

PATOLOGIA MEDIASTINULUI MIJLOCIU

Adenopatii mediastinale mijlociiChiste (pleuro) pericardiceChiste bronhogeniceAnomalii vasculare anevrism de aorta

Inflamatorii granulomatoase:TBCsarcoidoza bilaterale, simetrice, cu respectarea distantei mediastin-hilMetastatice 90% din tumorile din MM sunt malignelimfom b. Hodgkin (forma scleroza nodulara) bilaterale, asimetriceneoplasme: bronsic, mamar, gastrointestinal, prostata, rinichiAdenomopatii mediastinale mijlocii

Limfom

apar peste 30-40 aniasimptomatice descoperit radiologic (diametru 4-6 cm)localizare: - cel mai frecvent anterior in unghiul cardiofrenic drept si in unghiul cardiofrenic stang, hilcontin lichid clarDg. pozitiv: - Radiologic masa omogena, bine delimitata, nepulsatila, fara calcificari - Ecografie cardiaca - Biopsie aspirativa lichid clar, acelularDg. diferential: anevrism cord, hernie hiatala Tratament: - chirurgical doar daca sunt simptomaticeChiste (pleuro) pericardice

apar peste 20 ani paratraheal/adiacent carinei traheale se proiecteaza in portiunea posterioara MM asimptomatic in absenta complicatiilor infectie (tuse, expectoratie purulenta, nivel hidroaeric)

Diagnostic: - radiologic: - camp pulmonar mijlociu chist 0,5-3 cm, neomogen - NU se fac bronhografie, scintigramaTratament: chirurgical

Chiste bronhogenice

Tumori neurogeneBoli esofagieneHernia prin foramen Bochdalek

PATOLOGIA MEDIASTINULUI POSTERIOR

Tumori neurogene

cea mai comuna tumora primara mediastinala (21% din formatiunile mediastinale la adult, 40% la copil)deriva din trunchiul nervos simpatic paravertebral si nervii spinali20% tumori maligne

Clasificare dupa tesutul neural de origine

Tumori derivate din nervii perifericiNeurofibromNeurofibrosarcomNeurilenom (shwanom)

B. Tumori dertivate din ganglionii simpaticiGanglioneurom (neurinom)NeuroblastomSimpaticoblastom

C. Tumori derivate din celule paraganglionareFeocromocitomParagangliom (chemodectom)Clasificare dupa tesutul neural de origine

Tumori neurogene

la adult majoritatea tumorilor sunt benigne si asimptomaticela copil 50% sunt maligne si simptomaticeRadiologic formatiuni opace paravertebrale unilaterale

Neurofibromul tumora benigna incomplet capsulata 15% se maligniaza; 25% se asociaza neurofibromatozei Recklinghausen poate avea dimensiuni mari compresii nervoase/pe structuri adiacenteTratament: - chirurgical

Neurosarcom frecvent la tineri, copiitumora maligna invadeaza, erodeaza durere toracica Radiologic: - masa omogena, neregulataTratament: - chirurgical

Neurilenom cea mai frecventa tumora neuronalamai ales la adult (30-40 ani)bine delimitata, creste lentin general asimptomatic cu durere nevralgicaTratament: - chirurgical

Tumori neurogene

Neurinom dezvoltata pe traiectul n. spinal sau n.vagDg. pozitiv: - biopsie

Neuroblastom a 3-a neoplazie la copil (90%)durere, semne generale (greata, varsaturi, febra)metastaza f. repedeTratament: - chirurgical; poate involua sau transforma in tumora benigna

Simpaticoblastom f. agresiv, invazie locala- metastazeaza rar

Tumori neurogene

Tumori benigne: leiomiom, fibrom, lipomTumori maligne: carcinomChiste gastroenterice - tapetate cu mucoasa esofagiana, gastrica - adiacente esofagului la orice nivel in MP - dg. pozitiv: tranzit baritat - tratament: - chirurgicalDiverticul Zenker - esofagul superior - frecvent are nivel hidroaeric - dg. pozitiv: tranzit baritat - tratament: - chirurgicalHernia hiatala: - radiologic Boli esofagiene

cea mai frecventa hernie diafragmaticade obicei defectul este posterolateral pe stg.apare frecvent la copil

Dg. pozitiv: CT

Tratament: - chirurgical doar la cei simptomatici

Hernia prin foramen Bochdalek

MEDIASTINITA ACUTA

Etiologieperforarea esofagului secundar neoplasm esofagian sau bronsic invazivsternotomie mediana in chirurgia cardiacaperforarea esofagului prin corpi straini, sclerozare varice esofagiene, armesdr. Mallory-Weisschirurgia glandei tiroide infectie propagata pretrahealfizic: radioterapierar: extensie directa a infectiei din tesut adiacent (plaman, pleura, pericard)

MEDIASTINITA ACUTA

Clinicstare grava (prostratie, agitatie); febra, frisondurere toracica mare accentuata de miscarile respiratorii, extensia gatuluila palpare durere crepitatii (emfizem subcutan)

MEDIASTINITA ACUTA

MEDIASTINITA ACUTAParaclinicbiologic: probe inflamatorii radiologic: largire localizata/difuza a opacitatii mediastinale uneori pneumotorax, hidropneumotorax

CT demonstreaza prezenta lichidului biopsie aspirativa obligatorie pt. analiza lichidului patologic

MEDIASTINITA ACUTA

MEDIASTINITA ACUTA

Tratament drenaj aspirativtoracotomie in caz sever (ruptura esofagiana)antibioterapiemetronidazol 2 g/zi 10-14 zilepenicilina 6-12 mil. UI/ziantistafilococice oxaciclina, rocephin (1 g/zi)MEDIASTINITA ACUTA

MEDIASTINITA ACUTAMediastinita acuta dupa chirurgie cardiaca incidenta 0,4-5%se manifesta la 4-30 zile postoperator (de obicei la 14 zile)

Dg. pozitiv biopsie aspirativaTratament drenaj imediat, debridare, antiobioterapie Mortalitate > 20%

Extreme ale inflamatiei cronice granulomatoase ale mediastinului

Faza I ggl. mediastinali participa in infectii granulomatoase pulmonare TBC, silicoza, sarcoidoza, histoplasmoza asimptomatice granuloame 4-10 cmFaza II transformare fibroasa idiopatic, postiradiere, std tardiv mediastinita gr. compresii modificari degenerative corticoterapia ineficienta

MEDIASTINITA GRANULOMATOASA SI FIBROASA

Clinicsdr. de vena cava superioaradiverticuli de tractiune, tulburari de motilitate esofagiana, disfagieobstructie traheala/pe bronsii mariobstructie pe arterele sau venele pulmonare proximaleafectare nervoasa: - raguseala, paralizie diafragm, sdr. HornerMEDIASTINITA GRANULOMATOASA SI FIBROASA

MEDIASTINITA GRANULOMATOASA SI FIBROASA

Radiologicmediastinita granulomatoasa masa localizata (aria paratraheala dr.)mediastinita fibroasa largire generalizata a portiunii superioare

CT pentru anomalii neevidentiate radiologic Tratament specific antibacilar - amfotericina B histoplasmoza - cortizon uneori pt. fibroza - chirurgical eficienta nedovedita

Prezenta de gaz (aer) in interstitiul mediastinalCauzeruptura alveolara cu trecerea aerului in mediastinboala de cai aeriene + manevra (tuse, stranut, varsatura, Valsava repetat, ventilatie mecanica)apare la asmaticicetoacidoze diabetice cu hiperventilatie si varsaturi incoercibileventilatie mecanica, decolari rapide

EMFIZEM MEDIASTINAL (PNEUMOMEDIASTIN)

Clinicasimptomatic/durere retrosternala severa agravata de respiratie, deglutitieemfizem subcutan (crepitatii) in furculita sternalasemn Hamman zgomot sincron cu bataile cordului, in decubit lateral (50%)Dg. pozitiv: radiologic pneumomediastinTratamentnu este necesar; aerul se resoarbe mai repede la inspir de concentratii O2rar decomprimarea chirurgicala a mediastinului prin aspirare/toracotomieEMFIZEM MEDIASTINAL (PNEUMOMEDIASTIN)