Clasificarea nefropatiilor

7/28/2019 Clasificarea nefropatiilor

1/13

Clasificarea nefropatiilorn funcie de segmentul afectat

Nefropatii glomerulare Nefopatii tubulare

Nefropatii interstiiale Nefropatii vasculareClasificarea nefropatiilor glomerularePrimare i secundarePrimare

Glomerulonefrit proliferativ difuz acut postinfecioasGlomerulonefrit rapid progresiv (crescentic) Glomerulopatie membranoas Nefroza lipoidic (glomerulonefrita cu leziuni minime)Glomeruloscleroza focal segmentalGlomerulonefrita membranoproliferativ Nefropatia cu Ig A Glomerulonefrit proliferativ focalGlomerulonefrit cronic

Clasificarea nefropatiilor glomerulareSecundareBoli sistemice

LES Diabet zaharat

Amiloidoz Sindrom GoodpasturePoliarterita nodoas Granulomatoza Wegener Purpura Henoch-SchnleinEndocardit bacterian

Boli ereditare Sindrom AlportBoala membranelor subiri Boala Fabry

Manifestri clinice ale nefropatiilor glomerulareSindrom nefriticdebut acut, oligurie, hematurie macroscopic, uremie,hipertensiune arterialrezultatul proliferrilor celulare reactive i inflamaiei nglomerul

Sindrom nefroticproteinurie sever (> 3,5 g/zi), hipoalbuminemie,hiperlipidemie i edemerezultatul alterrii membranei bazale sau a mezangiuluiglomerular


2/13

morfologicscleroza glomerularHematurie sau proteinurie asimptomatic

Manifestri clinice ale nefropatiilor glomerulare

Insuficien renal acutStoparea brusc i simultan a funciei majoritii nefronilorOligoanurie, uremie, dezechilibre hidroelectrolitice, acidoz

metabolic, hiperpotasemie n cursul unor glomerulonefrite, a nefropatiilor tubulare i

interstiiale, sau de cauz vascularInsuficien renal cronic termenul final ale unor numeroase nefropatiicronice

pierderea progresiv i ireversibil a nefronilor creterea progresiva reteniei azotate (uremie cronic)- afectarea progresiv a funciei tubulare pierderea capacitii deconcentrare urinar, retenie de ap i sodiu, tulburri electroliticeMecanismele afectrii glomerulareMecanism imun

complexe imune circulante captate n glomerul sau formate insitu

anticorpi antimembran bazal glomerularactivarea complementului pe cale altern reacie mediat celular

Pierderea polianionilor glomerulariconsecutiv distrugerii membranei

de ultrafiltrareproteinurie masivHiperfiltrare - cnd exist modificri hemodinamiceModificri morfologice hemodinamiceHipercelularizarea glomerulilor

Proliferarea celulelor endoteliale, mezangiale, epiteliale Aflux de celule inflamatorii (leucocite, limfocite, monocite)

ngroarea pereilor anselor capilare glomerulare Depunere de complexe imune Depozite de amiloidCreterea matricei membranei bazale glomerulare

Reacii ale membranei bazale glomerulare la agresiuneProiecii epimembranoase Dedublarea membranei bazale glomerulare

Hialinizarea glomerulilor depunere de material omogen, eozinofil,amorf n mezangiu i de-a lungul MBGModificri ale celulelor epiteliale fuzionarea proceselor podocitareClasificarea nefropatiilor glomerulare funcie de afectarea glomerulilorGlomerulonefrit global glomerul afectat n ntregimeGlomerulonefrit segmentalglomerul afectat parialGlomerulonefrit difuztoi glomerulii sunt afectaiGlomerulonefrit focalunii glomeruli sunt lezai


3/13

Glomerulonefrite cu sindrom nefriticGlomerulonefrit difuz acut proliferativ postinfecioas

poststreptococicpostnestreptococic

GN rapid progresiv (cu semilune)GN n focarGlomerulonefrit difuz acut proliferativ postinfecioasEste mai frecvent la tineri i copiiEste o complicaie tardiv a unei infecii cu streptococ hemolitic degrup A nefritigen (postinfecioas), manifestat cel mai des sub form defaringo-amigdalitClinic - se nsoete de sindrom nefritic.Toi glomerulii (bilateral) sunt mrii de volum (difuz)Hipercelularizai (proliferativ), cu spaiul de filtrare foarte ngust.

Hipercelularitatea glomerular este dat de :proliferarea celulelor endoteliale i mezangiale, afluxului de PMN n capilarele glomerulare.

Glomerulonefrit difuz acut proliferativ postinfecioas microscopieopticGlomeruli hipercelularizai prin proliferarea celulelor epiteliale,mezangiale, endoteliale i aflux de PMN i monociteSpaiul de filtrare este redus - oligurieGlomerulonefrit difuz acut proliferativ postinfecioas -imunfluorescen

Ig. G i C3 granular de-a lungul membranei bazale glomerulare i nmezangiuGlomerulonefrit difuz acut proliferativ postinfecioas microscopieelectronicdepozite de complexe imune electron dense (humps) situatesubepitelial pe versantul extern al membranei bazale glomerulare.Glomerulonefrit rapid progresivEvolueaz cu sindrom nefritic.Instalare rapid a insuficienei renale cronice.

n microscopia optic apar aspecte de semilune ce reprezint proliferricircumfereniale ale celulelor epiteliale ale foiei parietale a capsuleiBowman, cu ocuparea spaiului de filtrare.Ca urmare a modificrii membranei bazale crete permeabilitateacapilar cuextravazarea de fibrin n spaiul Bowman, ceea cestimuleaz proliferarea celulelor epiteliale i aflux de monocite.Semilunele formate determin comprimarea progresiv i colapsulglomerular, organizarea fibrinei determin n final fibroza complet aglomerulilor.Glomerulonefrit rapid progresivProliferarea circumferenial a celulelor epiteliale i aflux de monocite cuproducerea de semilune


4/13

Nefropatii glomerulare cu sindrom nefroticGlomerulonefrita membranoasNefroza lipoidicGlomeruloscleroza segmentar n focar

Glomerulonefrit membranoas microscopie opticEste cea mai frecvent cauz de sindrom nefrotic la adultComplexele imune sunt localizate sub-epitelial i se formeaz n situ MBG devine permeabil pentru proteineSe observ ngrori difuze ale membranei bazale glomerulare evidente

n coloraia PASGlomerulonefrit membranoas microscopie electronic Depozite electron-dense pe versantul extern al membranei bazale. Membrana bazal emite prelungiri cu aspect de spie de roat

care nconjur depozitele, n cele din urm nglobndu-le. n stadii avansate, depozitele imune ncorporate pot fi lizate, dnd

membranei bazale un aspect dantelat. Prin modificarea compoziiei membranei bazale glomerulare,

aceasta devine foarte permeabil, putnd fi traversat de proteine. Clinic se prezint cu proteinurie sever, neselectiv

Glomerulonefrit membranoas - imunofluorescenDepozite de Ig i ocazional complement granular de-a lungul membraneibazale glomerulare

Nefroza lipoidic (glomerulonefrita cu leziuni minime) Este cea mai frecvent cauz de sindrom nefrotic la copil. Nu se identific depozite imune. Membrana bazal glomerular prezint o pierdere a polianionilor

ceea ce determin imposibilitatea reteniei proteinelor. Clinicproteinurie selectiv. n microscopia optic, glomerulii apar cu aspect normal, singura

modificare evident fiind acumularea de picturi lipidice n epiteliultubilor contori.

Se pun n eviden prin coloraii speciale ( Scharlach ) apar subforma unor picturi de culoare rosie n epiteliul tubilor renali.

Nefroza lipoidic (glomerulonefrita cu leziuni minime) Scharlachapar sub forma unor picturi de culoare rosie n

epiteliul tubilor renali.Nefroza lipoidic (glomerulonefrita cu leziuni minime) - MEfuzionarea proceselor podocitare, podocitele formnd un strat continuu,uniformGlomerulonefrita difuz membrano-proliferativ

Evolueaz cu sindrom mixt: nefritic i nefroticAlterri ale membranei bazale glomerulare


5/13

Proliferare celular mezangial i infiltrare cu leucociteDepunere glomerular de componente ale complementuluiTipul I

activarea complementului pe cale clasic

hipercelularizarea glomerulilorcreterea numrului decelule mezangialepereii capilarelor glomerulare sunt ngroai prin

depozite imune C3 i Ig G sau Ig M subendoteliale dublu contursau linie de tramvai

Tipul IIactivarea complementului pe cale alterndepozite imune voluminoase i dense boala

depozitelor denseGlomerulonefrita difuz membrano-proliferativHipercelularizarea glomerulilor, consecutiv creterii numrului celulelormezangialeGlomerulonefrit segmental n focar (nefropatia cu Ig A)Cea mai frecvent form de glomerulonefritCopii i aduli tineri

Acumularea mezangial de Ig A captarea de complexe imunecirculante. Complexele imune apar ca urmare a unei producii crescutede Ig A la nivelul mucoaselorClinichematurie microscopic i macroscopic recidivant, proteinurie

MOproliferare segmental i focal a celulelor mezangiale, cretereamatricei mezangiale, depunere de hialinscleroz glomerularIF Ig A n mezangiuGlomerulonefrit segmental n focar (nefropatia cu Ig A)Nefropatia diabeticSe caracterizeaz prin

GlomerulosclerozArteriolosclerozPielonefrit i necroz papilar

ngrori difuze sau nodulare ale membranei bazale glomerulare caurmare a acumularii de produi de glicozilare PAS pozitivi n mezangiu cel mai precoce semn asociat cu ngroarea membranelor bazaletubulareGlomeruloscleroza nodular (leziunea Kimmelstiel-Wilson) prezint pefondul unei glomeruloscleroze difuze, acumulri nodulare de materialPAS pozitiv n mezangiu cu localizare n periferia lobulilor glomerulari.Nefropatia diabeticNefropatia amiloidic

Macroscopicrinichii de dimensiuni normale sau uor mrii cusuprafaa lucioas i consisten crescut


6/13

Microscopicdepozite de amiloid omogene iniial n mezangiu imembranele bazale ale capilarelor glomerulare apoi n vasele sanguine,interstiiu i n membranele bazale tubulareReacia de identifiacare : Rou Congo birefringen verzuie n luminpolarizat

Nefropatia lupicClinic : Proteinurie, hematurie, cilindrurieMO

Glomerulonefrit mezangioproliferativGlomerulonefrit proliferativ focalGlomerulonefrit proliferativ difuzGlomerulonefrit membranoas

IF : Ig G, Ig. M, Ig. A, C3 n mezangiu (GN mezangioproliferativ), saude-a lungul membranei bazale a capilarelor glomerulareME : depozite electron-dense n mezangiu i subendotelial

Glomerulonefrita cronicTermenul final de evoluie a variatelor glomerulopatiiSe constat hialinoscleroza glomerulilor (parial sau complet) careapar ca structuri sferice omogene, eozinofile.Tubii corespunztori sunt atrofiai.La nivelul interstiiului se constat un infiltrat inflamator cronic cu celulemononucleate i fibroz difuz.Se asociaz cu leziuni de arterioloscleroz caracteristice hipertensiuniiarteriale.

Clasificarea nefritelor tubulointerstiialeInfeciiPielonefrit bacterian acutPielonefrit cronic (include nefropatia de reflux)

Toxine MedicamaenteNefrit interstiial acut de hipersensibilitateNefrit analgezic Metale grele, plumb, cadmiu

Boli metaboliceNefropatia cu urai Nefrocalcinoza

Factori fiziciObstrucie cronic de tract urinar Nefrita de iradiere

Tumori Mielom multiplu

Reacii imune rejecia grefei Sdr. Sjgren


7/13

Boli vasculareNecroza tubular acutCea mai frecvent cauz de insuficien renal acutCaracterizat prin necroza epiteliului tubular

Apare n 2 circumstane:n condiii de ischemiedup ingestia sau inhalarea de substane toxice

Din punct de vedere clinic evolueaz n trei stadii:stadiul de iniierestadiul de meninere oligurie, retenie hidro-salin, acidoz

i uremie stadiul de refacere poliurie este stadiul n care se

produce regenerarea epiteliului tubularNecroza tubular acutMacroscopic: rinichii sunt mrii de volum, palizi, friabiliMicroscopic:

la nivelul tubilor contori proximali celulele epiteliale suntnecrozate fiind omogene, acidofile, nu mai prezint nuclei,pstreaz conturul celulelor.

O parte se detaeaz i cad in lumen formnd cilindri caredetermin obliterarea tubilor.

Membrana bazal a tubilor rmne intact i reprezintsuportul regenerrii celulelor epiteliale n condiiile depiriifazei de insuficien renal acut.

Glomerulii au aspect normal.Nefritele tubulointerstiialeClasificare :

Acuteedem interstiial, infiltrat cu neutrofile, necroztubular focal

Cronicefibroz interstiial, infiltrat cu celule mononucleate,atrofie tubular

Clinic :Absena sindroamelor nefritic sau nefroticScderea capacitii de concentrare urinar, poliurie, nicturie

Cea mai comun inflamaie tubulo-interstiial pielonefritaafecteaztubii, interstiiul i pelvisul renalPielonefrita acutInflamaie supurativ acut renal determinat de infecii bacterieneEtiopatogenie : Escherichia coli, Proteus, EnterobacterCalea de nsmnare:

Ascendent de la o infecie de tract urinar inferior.Factor favorizant : refluxul vezico-ureteral

Descendent - n cursul episoadelor de bacteriemie la

bolnavi septicemici


8/13

Factori favorizani : obstrucia cilor urinare, ,manevre instrumentale,reflux vezico-ureteral, sarcina, diabet zaharat

Complicaii :Necroza papilar diabetici i n caz de obstrucii

Pionefrozafavorizat de obstruciile complete Abcesul perinefreticPielonefrita acut ascendent - macroscopicpe suprafaa rinichiului abcese coalescente.pe suprafaa de seciune : abcese corticale,striuri purulente convergente spre papile,mucoasa pielocaliceal estecongestiv, granular acoperit de exudat purulentPielonefrita acut descendent - macroscopicSuprafaa renal abcese mici cu margini hiperemice diseminateabcese pioemicePielonefrita acut - microscopicLa nivelul interstiiului -microabcese constituite din exudat purulent :polimorfoucleare integre i alterate, resturi de fibrin, resturi celulare icolonii bacteriene.Exudatul purulent ptrunde n tubi formnd cilindri leucocitariPielonefrita cronicInflamaie tubulo-interstiial cronic i fibroz cu afectarea sistemuluipielocaliceal

2 formePielonefrita cronic de reflux afectarea progresiv a funciei

renale, uni sau bilatteralPielonefrita cronic obstructiv obstrucie anatomic sau

calculoasEste cauz de insuficien renal cronicPielonefrita cronic - macroscopicRinichii prezint cicatrici deformante la nivelul polilor renaliCalicele sunt distorsionate, papilele fibrozate

Parenchimul renal este atrofiatPielonefrita cronic - microscopieTubii atrofiai alterneaz cu tubi dilatai cu cilindri hialini n lumen (aspectde tiroidizare a rinichiului)Interstiiul este fibrozat i infiltrat cu celule inflamatorii cronicePeriglomerular - fibrozPielonefrita xantogranulomatoasForm rar de pielonefrit cronic

Acumulare de macrofage spumoase, plasmocite, limfocite i PMN,

uneori cu celule gigante multinucleateAsociat obstruciei i infeciei cu Proteus


9/13

Macroscopic : leziuni nodulare de culoare galben-portocaliepreteazla confuzie cu carcinomul renal.Pielonefrita cronic tuberculoaspoate fi determinat de diseminarea infeciei tuberculoase pe cale

sanguin de la un focar de obicei pulmonar i mai rar apare prinascensiunea unei infecii tuberculoase a cilor genito-urinare cum ar fiepididimita sau salpingita tuberculoasSe prezint sub dou forme :

Miliara tuberculoas Rinichiul este unul din organele care primesc bacili

tuberculoi de la o infecie pulmonar fulminant Forma ulcero-cazeoas

iniial n cortical sunt leziuni nodulare ce conflueaz ise cazeific progresnd spre medular.

Eliminarea necrozei cazeoase prin calice i bazinetdetermin apariia de caverne renale cu eliminareamaterialului infecios pe cile urinare

Pielonefrita cronic tuberculoas - macroscopicmaterial cazeos alb la nivelul sistemului pielocalicealNefrita acut indus medicamentosNefropatia prin abuz de analgeziceDup administrarea cronic de fenacetinSe manifest ca o nefrit interstiial cronic asociat cu necroz

papilarMacroscopic : rinichiul este normal sau uor micorat de volum, cortexul

prezint depresiuni cu atrofie corespunztoare papileinecrozate.

Pe seciune papilele sunt palid-cenuii n variate stadii denecroz

. Se poate complica cu detaarea papilei i blocarea cilorurinare

Microscopic :

n cortical tubii sunt atrofiai sau dispruiFibroz i inflamaie cronicntreruperea tratamentuluistabilizarea funciei renale sau ameliorareaeiNefropatia prin abuz de analgezicePe seciune papile palid cenuii n variate stadii de necrozNefrita de iradiereDup tratament radioterapic n tumori dac rinichiul este inclus n cmpulde iradiereHialinizarea glomerulilor i a vaselor mici

Atrofie tubular ischemic i fibroz interstiialNefropatia cu urai


10/13

Se asociaz hiperuricemieiNefropatia uratic acutobstrucia tubilor datorit precipitrii de cristalede acid uric. Apare dup chimioterapia pentru leucemii, limfoame caurmare a distruciilor nucleare cu eliberarea de acizi nucleiciNefropatia uratic cronic

depozite birefringente de cristale aciculare n tubiReacie granulomatoas de corp strin la cristalele de acid

uricAtrofie i fibroz cortical

Nefrolitiaza formarea de calculi de acid uricNefrocalcinozaComplicaie renal a hipercalcemiei hiperparatiroidism, tumori osoasemetastaticeClinic : IRCMorfologic

Depozite intracelulare de calciuobstrucia tubilor prinresturi celulare calcificate

Atrofia nefronilor Inflamaie cronic nespecific interstiial i fibroz

Mielom multiplun tubi cilindri proteici amorfi (Proteina Bence-Jones) nconjurai decelule gigante multinucleateEpiteliul tubular necrozatInfiltrat inflamator cu celule mononucleate interstiial

Clinic : insuficien renal lent progresivNefropatii vasculareNefroangioscleroza benignReprezint afectarea renal din cursul hipertensiunii arteriale benigneMacroscopic: rinichi atrofiat (datorit atrofiei corticalei), palid, cusuprafaa extern fin granular dup decapsulareNefroangioscleroza benignMicroscopic:- depunere de hialin n pereii arteriolelor aferente, care se vor ngroa i

consecutiv lumenul se va stenoza (arterioloscleroz hialin).- capilarele glomerulare se colabeaz, iar glomerulii prezint diferitegrade de scleroz i hialinizare, pn la transformare complet nstructuri sferice, omogene, eozinofile.- tubii se atrofiaz, fiind nlocuii cu cicatrici fibroase- leziunile nu sunt uniforme, unii nefroni neafectai se vor hipertrofiacompensator.Nefroangioscleroza malignDatorit cifrelor presionale extrem crescute, n peretele arteriolar trece o

cantitate mare de proteine, inclusiv fibrinogen.


11/13

Depunerea de fibrin se asociaz i cu necroza peretelui vascular(necroz fibrinoid)Macroscopic: rinichi atrofiai, cu puncte hemoragice pe suprafaNefroangioscleroza malign

Microscopic:Arteriolita necrotizantdepunere de fibrin n peretele arteriolelor aferentestenoze ale lumenului i rupturi ale pereilor.

Arterioloscleroza hiperplasticdeterminat de proliferarea celulelor musculare netede depunere de fibre de colagen n straturi concentrice

(foi de ceap) la nivelul arterelor interlobulare i aarteriolelor.

Stenoza arterei renale

Cea mai frecvent cauz este ocluzia prin plac aterosclerotic laoriginea arterei renale - frecvent la brbai cu diabet zaharatA doua cauz a stenozei renale este displazia fibromuscular a artereirenalengroarea fibromuscular afecteaz intima, media iadventiceahiperplazie intimal, medial i adventicial

Apare mai frecvent la femei Se caracterizeaz prin subierea lumenului arterei renale n

poriunea mijlocie sau distal a arterei renaleMacroscopic : rinichiul ischemic este de dimensiuni miciMicroscopic : glomeruli aglomerai, tubi atrofiai, fibroz interstiial iinfiltrat inflamator focalMicroangiopatia tromboticSe caracterizeaz prin tromboz capilar i arteriolar n diverse organe,iar clinic prin anemie hemolitic, trombocitopenie i insuficien renalCuprinde

Sindromul hemoliticuremic Clasic al copilului De tip adult/ purpura trombocitopenic Idiopatic

Microangiopatia tromboticTrombi fibrinoplachetari n capilarele glomerularemai bine evideniaipe coloraii tricromice

Apare n purpura trombocitopenicFrecvent evolueaz cu insuficien renal acutMajoritate pacienilor evolueaz favorabil dup dializSindromul hemolitic-uremic clasic75 % din cazuri la copil

Apare dup infecie intestinal cu E. Coli

Cauz de insuficien renal acut la copilHTA la jumtate din pacieni


12/13

Macroscopic: necroz cortical parcelar sau difuzMicroscopic :

Ingroarea pereilor capilarelor glomerulare datorittumefierii endoteliale i subendoteliale i depozitelor de

fibrin subendotelial i n mezangiuArteriolele interlobulare i aferente prezint necroz fibrinoidi hiperplazie intimal i adesea sunt trombozate

Sindromul hemolitic-uremic de tip adult/ purpur tromboticApare n urmtoarele situaii

n asociere cu infecia febra tifoid, septiicemia cu E. Coli Sindromul antifosfolipidic primar sau secundar lupusului

anticoagulant Insuficien renal postpartumAsociat cu boli renale vasculareLa pacieni cu chimioterapie i terapie imunosupresiv

Sindrom hemolitic uremic idiopaticClinic : febr, simptome neurologice, anemie hemolitic, purpurtrombocitopenicFemei mai ales sub 40 aniMorfologie - trombi granulari eozinofili n partea terminal a arterelorinterlobulare, arteriolelor aferente i capilarelor glomerulareNetratat evolueaz spre decesBoal trombo-embolic renal

n ciuda frecvenei aterosclerozei aortice complicaiile emboliei cucolesterol sunt rareIn lumenul unui ram al arterei renale embol format din cristale acicularede colesterolUn numr mare de astfel de emboli pot compromite funcia renal potproduce ischemie i n cele din urm insuficien renal mai laes lapacienii cu boli renale preexistenteInfarct renalDeoarece circulaia renal este de tip terminal, majoritatea infarctelor

sunt de tip anemicPot fi solitare sau multipleDup 24 ore arie bine demarcat, palid, alb-glbuie inconjurat de ozon de hiperemie intensPe seciune form triunghiular cu baza ctre cortical i vrful ctremedularPoate s existe o band de esut subcortical neafectat cruat decirculaia colateral a capsuleiMicroscopicnecroz de coagulare limitele glomerulilor i tubilor sunt

pstrate, celulele hipereozinofile fr nucleuInfarct renal


13/13

Clasificarea nefropatiilor

Documents

Transcript of Clasificarea nefropatiilor