PROCESE EXPANSIVE

INTRACRANIENE (PEIC)

      În interiorul cutiei craniene pot apare o serie de leziuni care în dezvoltarea lor duc la micşorarea

spaţiului intracranian. PEIC cuprind numeroase entităţi ce se referă la: tumori primitive şi secundare;

boli cerebro-vasculare; afecţiuni inflamatorii şi supurative (meningite purulente, tromboflebite

cerebrale, abcesul cerebral); afecţiuni inflamatorii nonsupurative (inflamaţii specifice sau virotice);

afecţiuni parazitare; traumatisme craniocerebrale; malformaţii congenitale; intoxicaţii; stări alergice;

hemopatii; compresii medulare de diverse cauze.

      Ţinând seama de unele particularităţi cu privire la etiopatogenie, PEIC se vor manifesta pe plan

clinic prin două categorii de semne: sindromul de hipertensiune intracraniană (HIC) şi sindroame

neurologice de localizare (precizează sediul leziunii).

      Vom prezenta în continuare sindromul HIC şi tumorile cerebrale celelalte entităţi fiind tratate în

capitole speciale.

      SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE INTRACRANIANĂ

      Presiunea intracerebrală medie în clinică, se admite a fi egală cu 10 ±2mmHg şi apare ca fiind

rezultanta presiunii exercitate de conţinutul din spaţiul intra şi extracelular, sânge şi l.c.r., asupra

conţinătorului rigid (dura inextensibilă şi craniu).

      Etiologia sindromului de HIC a fost menţionată mai sus.

      Fiziopatologie. Până la un anumit nivel între constituienţii conţinutului intracranian se poate realiza

un fenomen de acomodare compensare. În caz de epuizare a mecanismelor compensatorii la presiuni

de peste 15 mmHg apare sindromul de HIC.

      Mecanismele fiziopatologice de realizare a HIC sunt:

      - creşterea volumului intracranian;

      - acumularea de l.c.r.;

      - tulburarea circulaţiei sanguine cerebrale.

      Creşterea volumului intracranian va determina efect de masă şi edem cerebral intra şi extracelular

(în funcţie de cauză) reacţional. Acumularea de l.c.r. în ventricul va apare fie ca urmare a unei

hipersecreţii de l.c.r., fie a unui deficit de rezorbţie, fie a unui blocaj a căilor de scurgere a l.c.r., în final

realizându-se hidrocefalia. Tulburările circulaţiei sanguine cerebrale constau în staza venoasă şi

capilară importantă ceea ce va determina creşterea transsudaţiei plasmatice şi accentuarea edemului

vasogenic.

      Ca urmare a acestor fenomene se va produce o atrofie a ţesutului nobil cerebral, iar în cazul

extreme angajarea parenchimului prin foramenul oval sau gaură occipitală.

      Simptomatologie. HIC este evocată de triada simptomatică: cefalee; tulburări digestive; tulburări

oculare.

      Cefaleea. Apare ca urmare a presiunii exercitate de creier asupra durei (bogat inervată). La debut

poate fi persistentă şi puţin sensibilă la antialgicele obişnuite, ulterior devine penibilă, profundă, putând

fi localizată iniţial frontal parietal sau occipito-nucal, apoi devine generalizată, permanentă, cu senzaţie

de pulsatilitate. În timpul zilei poate diminua, se exacerbează în a doua parte a nopţii trezind bolnavul

din somn, la efort, mişcări ale capului, tuse. Este calmată de vomă şi antiedematoase, nu este calmată

semnificativ de antialgice.

      Tulburări digestive. Vărsătura. Survine neaşteptat în special dimineaţa în jet, fără greaţă, fără

efort. Antiemeticele au efect îndoielnic şi administrarea lor ar putea produce deshidratarea şi denutriţia

bolnavului. Constipaţia se întâlneşte inconstant. Durerile abdominale apar în special în tumorile de

fosă posterioară la tineri, însoţesc vărsăturile şi pun probleme la diagnostic diferenţial cu apendicita,

colica hepatică, renală, şi cu diabetul zaharat.

      Semnele oculare apar progresiv ca urmare a accentuării sindromului de HIC. La examenul

fundului de ochi se evidenţiază un edem papilar, iar într-un stadiu mai avansat staza papilară uni sau

bilaterală. Aceste modificări confirmă suspiciunea de HIC sau sunt semne neaşteptate la o persoană

cu cefalee minimă. Diminuarea acuităţii vizuale apare târziu şi constă în îngustarea câmpului vizual,

eclipse amaurotice de scurtă durată. Dacă nu se intervine la timp se poate instala atrofia optică cu

cecitate secundară. În meningioamele de şanţ olfactiv şi de treime internă a aripei sfenoidului există

posibilitatea apariţiei concomitente a stazei papilare la ochiul opus compresiei şi atrofie optică primitivă

cu scotom central şi anosmie de partea compresiei, realizând sindromul Foster-Kenedy.

      În evoluţie semnele menţionate se accentuează, apar noi semne traduse prin: tulburări

neurosenzoriale - sindrom cohleo-vestibular de tip iritativ, crize jacksoniene ce se pot ulterior

generaliza, tulburări neuro-vegetative constau în bradicardie, variaţii tensionale, tulburări respiratorii,

tulburări psihice sesizabile de familie sau anturaj, constând în bradipshie, apatie, indiferenţă. În fazele

de decompensare tulburările psihice se accentuează, bolnavul devine somnolent, obnubilat, confuz,

stuporos şi ulterior intră în comă. Se remarcă de asemeni, accentuarea tulburărilor neuro-vegetative

(tulburări cardio-respiratorii, hipertermie, hemoragii digestive), crize de hipertonie a musculaturii axiale,

a trunchiului a membrelor, laterocolis. În faza terminală se produce moartea prin angajare.

      Angajările cerebrale (Herniile cerebrale)

      d Angajarea amigdalelor cerebeloase în foramen magnum se produce în PEIC subtentoriale cel

mai frecvent. Iniţial pot apare episoade tranzitorii de torticolis dureros cu laterocolis ce ulterior

evoluează către postura de decerebrare la un bolnav conştient, bradicardic.

      Intermitent pot apare crize tonice posterioare (Jackson) ce constau în hiperextensia capului cu

contractura membrelor în extensie, cu păstrarea stării de conştienţă. Durata crizei este de 1-2 minute,

este însoţită de bradicardie şi se poate termina prin sincopa cardio-respiratorie mortală. Criza poate fi

favorizată de o rotaţie bruscă a capului sau de efectuarea unei puncţii lombare.

      Diagnosticul sindromului de HIC este suspectat de triada: cefalee, vomă, tulburări vizuale şi

confirmat de examenul fundului de ochi. Se contraindică efectuarea puncţiei lombare pentru studiul

l.c.r., etiologia sindromului fiind precizată de examenul clinic general şi neurologic la care se adaugă

examene complementare: EEG, CT, RMN, angiografie.

      Neuroradiologic se poate constata: dehiscenţa suturilor, platibazie, aplatizarea şeii

turceşti, amprente digitiforme, dilatarea cavităţilor ventriculare, lărgirea cisternelor, mici ventriculi

virtuali, etirarea sistemului arterial.

      Tratamentul sindromului de HIC. Vizează două aspecte: tratamentul etiologic şi cel simptomatic.

      Tratamentul etiologic constă în înlăturarea pe cât posibil a cauzei într-un interval de timp minim.

Se vor folosi în acest scop metode neurochirurgicale, oncologice sau medicale.

      Tratamentul simptomatic se va institui concomitent cu precedentul şi va avea în vedere

tratamentul edemului cerebral şi al hidrocefaliei.

      - Tratamentul edemului cerebral constă în administrarea de: soluţii hipertone, Manitol 10-20 %

100 cm3 iv la 3 ore (doza totală de 1-1,5 g/24 ore). Se va administra cel mult 72 ore întrucât poate da

deshidratare generală, tulburări renale, variaţii ale tensiunii arteriale.Ser glucozat 33 % 60 cm3 iv la 3

ore. Avantaje: aport caloric util şi material energetic pentru refacerea permiabilităţii membranare.

Dezavantaje: durata de acţiune scurtă, fenomene de rebound accentuat, produce nefropatii osmotice.

În doză mare va fi tamponat cu insulină.Glicerolul este un osmoactiv mai energic decât manitolul. Se

poate administra pe sonda gastrică sub formă de soluţie 50 % în soluţie salină izotonă în doza totală

de 2-5 g/kg corp în 24 ore. Se mai poate administra şi iv în perfuzii cu glicerol 10 % în dextroză, câte

500 ml la 6 ore, în doza totală de 1-2 g/kg corp/24 ore. În afară de efectul deshidratant constituie un

suport energetic pentru metabolismul cerebral şi nu produce modificări hidroelectrolitice în organism.

      Ureea liofilizată soluţie 30 % preparată cu glucoză 5-10 % se administrează iv lent. Este

contraindicată la cardiaci şi renali.

      Diuretice. Se pot folosi: derivaţi tiazidici (Nefrix 75-100 mg/zi; ufrix, 15-20 mg/zi ambele în 3-4

prize/24 ore), diuretice de ansă. Furosemidul 40-80-500 mg/24 ore; Edecrinul 25-100 mg/24 ore,

inhibitori ai anhidrazei carbonice. Ederen 20-30 mg/kg corp folosit în special pentru scăderea secreţiei

l.c.r. antagonişti ai aldosteronului. Spironolactona 100-200 mg/24 ore.

      Glucocorticoizii. Dexametazona iniţial 10 mg iv apoi câte 4 mg/6 ore timp de 2-10 zile. Se mai

pot folosi preparate de ACTH sintetic (Cortosyn) 1 mg/24 ore. Dexametazona şi ACTH sintetic se

asociază de obicei cu diureticele mai sus menţionate. La administrarea lor se va ţine seama de

posibile efecte secundare cum ar fi: HTA, decompensarea diabetului, hemoragii digestive, dezechilibre

hidro-electrolitice.

      - Hiperventilaţia pasivă, hipotermia, administrarea de barbiturice pe cale iv poate fi folosită în

cazuri grave pentru reducerea edemului cerebral.

      TUMORILE CEREBRALE

      Tumorile SNC reprezintă 5 % din totalitatea neoplasmelor, incidenţa lor variind între 6-15/100000

locuitori. Clasificarea tumorilor cerebrale se poate face ţinând cont de diverse criterii. Următoarea

clasificare topografică este utilă în practică:

      - Tumori extracerebrale (extracerebrale şi/sau interemisferice): tumori cerebrale supratentoriale:

corticale (frontale, parietale, temporale, occipitale), profunde (de nuclei bazali); mediene (hipofiza,

chiasma); tumori cerebrale subtentoriale: de cerebel, de trunchi cerebral, de unghi ponto-cerebelos.

      - Tumori intracerebrale

      - Tumori cerebrale "calare": pe cortul cerebelului, pe gaura occipitală.

      - Tumori intraventriculare: de ventriculi laterali, ventricul III, IV.

      Tumori extracerebrale

      Caractere generale: sunt în general benigne, sunt mai puţin frecvente, necesită a fi depistate la

timp pentru a nu lăsa sechele importante după intervenţia chirurgicală. Cele mai importante tumori ale

acestui grup sunt: meningioamele, neurinoamele şi tumorile hipofizare.

      Meningioamele

Cel mai frecvent apar între 40-60 ani, sexul feminin fiind ceva mai frecvent afectat.

      Morfopatologic. În 80 % din cazuri îşi au sediul supratentorial luând naştere din celulele

arahnoidei şi implantându-se pe duramater comprimă creierul, dar nu-l invadează. Cel mai frecvent

se localizează în regiunea sylviană, suprafaţa parasagitală a lobului frontal, parietal, şanţurile olfactive,

aripile sfenoidului, tuberculum selae, unghiul ponto-cerebelos, mai rar pe cortul creieraşului, sau

intraventricular (ventriculi laterali). În dezvoltarea lor pot eroda oasele craniului, vizibil pe radiografii.

De obicei sunt bine vascularizate având vase de aport atât din carotida externă cât şi din cea internă.

      Tablou clinic. Simptomatologia depinde de localizarea tumorii. Cu cât zona este mai "vorbitoare"

cu atât fenomenele clinice vor apare mai precoce manifestându-se prin semne neurologice de focar

asociate cu crize de epilepsie şi fenomene de HIC.

      Explorări paraclinice. Rg. craniană simplă arată în 15 % din cazuri: zone de calcifiere în creier,

zone de hiperostoză a osului adiacent, semne indirecte de HIC. CT evidenţiază o formaţiune

hiperdensă (rar hipodensă) înconjurată de o zonă cu densitate scăzută datorită edemului cerebral. În

20 % din cazuri există calcificări. După injectarea substanţei de contrast apare o fixare importantă a

acesteia, mai mult sau mai puţin omogenă. RMN va preciza mai bine sediul leziunii şi importanţă

edemului cerebral.

      Tratamentul este pur chirurgical şi constă în ablaţia pe cât posibilă completă a tumorii ce va

cuprinde şi inserţia pe dura mater pentru a evita recidiva. Intervenţia chirurgicală este dificilă la:

persoanele în vârstă, în cazul meningioamelor bine vascularizate şi/sau cele care au invadat osul, în

cazul meningioamelor angioblastice (maligne).

      Neurinomul de acustic

      Reprezintă 5 % din tumorile intracraniene, 25 % din tumorile de fosa posterioară şi 95 % din

tumorile de unghi ponto-cerebelos. Neurinomul de acustic survine izolat sau în cadrul fibromatozei

Recklinghausen. Este o tumoră benignă, apare după 30 ani evoluând lent, în 10% din cazuri este

bilaterală.

      Simptomatologia clinică se dezvoltă treptat într-o succesiune de faze oarecum distincte.

      Faza otologică. Atingerea izolată a nervului VIII va determina o hipoacuzie progresivă precedată

de acufene şi însoţită de fenomene vertiginoase mai mult sau mai puţin accentuate. iar RMN cu

substanţa de contrast (gadolinium) poate decela cele mai mici neurinoame intracanalare.

      Faza oto-neurologică constă în accentuarea fenomenelor acustico - vestibulare la care se adaugă

semne de suferinţă a nervului VII (pareza discretă facială de tip periferic sau hemispasm facial), a

nervului V (hipoestezie corneană, dureri paroxistice sau permanente), semne cerebeloase

(hemisindrom cerebelos homolateral).

      Faza neurologică. În dezvoltarea tumorii către trunchi şi caudal pot apare semne de suferinţă a

nervilor IX-XII, sindrom piramidal.

      Faza neurochirurgicală la fenomenele menţionate se adaugă semne de HIC.

      Faza finală în care se produc angajări şi exit.

      Examene paraclinice în ultimile patru faze pot evidenţia:, CT evidenţiază neurinomul ca o

formaţiune izo sau hipodensă ce fixează intens substanţa de contrast, concomitent şi o dilatare

ventriculară semnificativă.

      Adenoamele hipofizare

      Majoritatea tumorilor hipofizare sunt reprezentate de adenoame ce consituie 5-7 % din totalitatea

tumorilor cerebrale. Adenoamele sunt în general tumori benigne ce se dezvoltă din lobul anterior al

hipofizei. Clasificarea adenoamelor se poate face după mai multe criterii:

      - după topografie: intraselare sau cu expansiune extraselară, încapsulate sau neîncapsulate

(invazive)

- 

      - după criterii funcţionale endocrinologice: adenoame nefuncţionale (adenomul cromofob)

determină iniţial un hipopituitarism disociat apoi global, adenoame funcţionale (produse prin

hipersecreţie de GH, prolactina, ACTH, etc.), adenoame reacţionale (prin producerea unui

dezechilibru a mecanismelor de reglare periferică sau centrală).

      Tabloul clinic al principalelor forme:

      6 Semne endocrinologice în adenoamele hipofizare

      - Adenomul cu hipopituitarism: adenomul cromofob (nefuncţional) este cel mai frecvent (60-70 %)

din tumorile hipofizare) şi are o evoluţie îndelungată prin dezvoltarea în mai mulţi ani a unui

panhipopituitarism moderat ce priveşte axa hipofizo-gonadică, hipofizo-melanotropă, hipofizo-

tiroidiană şi hipofizo-CSR (vezi cursul de endocrinologie). În evoluţie ca urmare a dezvoltării

intraselare şi invadări teritoriile vecine se adaugă semne neurologice comune tuturor adenoamelor.

      - Adenoamele cu hiperpituitarism (în ordinea frecvenţei): adenomul prolactinic (40 % din tumorile

hipofizare). La femei determină galactoree şi amenoree, la bărbaţi galactoree şi impotenţă. Pot apare

în grade variate semne de insuficienţă hipofizară.

      Adenomul somatotrop (GH, 25 %) este acidofil şi uneori se poate asocia cu precedentul. La copil

determină nanism, la adult acromegalie (vezi cursul de endocrinologie).

      Adenomul corticotrop (ACTH, 4 %) este bazofil, dezvoltând tabloul clinic al bolii Cushing, HTA.

În sânge creşte nivelul de corticoizi plasmatici ce nu este reprimat prin dexametazona, de asemeni se

pierd variaţiile diurne fiziologice de corticoizi.

      Semne neurologice în adenoamele hipofizare. Dezvoltarea tumorii în interiorul şeii determină o

distensie a acesteia ceea ce pe plan clinic se va traduce prin apariţia unei cefalei ce nu are caracterul

cefaleei din sindromul de HIC.

      Cefaleea poate fi fronto-retroorbitară sau sub forma unui triunghi dureros vertex-bitemporal.

Cefaleea nu este calmată şi nu este însoţită de vărsătură, nu este mai puternică dimineaţa cedează

când tumora invadează teritoriile vecine (se explică prin distrucţia cortului durei).

      Pe măsură ce cefaleea cedează apare un sindrom opto-chiasmatic manifestat prin apariţia

semnelor oculare. Semnele oculare sunt evocatoare şi constau în apariţia unei hemianopsii

bitemporale ce cuprinde iniţial sectorul temporal superior uni sau bilateral, apoi cel temporal inferior

pentru ca în decurs de 1-2 ani să apară şi afectarea câmpurilor nazale inferioare şi ulterior a celor

superioare. (Chiasma este comprimată de adenom de jos în

      Diagnosticul. Rg de şa în cazurile de micro adenom (prolactinic) poate fi multă vreme normală. În

adenomul cromofob se evidenţiază o mărire a diametrului selar în sens antero-posterior, în cel acidofil

(somatotrop) se măreşte de obicei diametrul vertical, iar dorsul selar este subţiat şi cu clinoidele

posterioare verticalizate în "săgeată". CT cu substanţa de contrast vizualizează bine tumora, iar RMN

decelează microadenoamele sub forma de hiposemnal în T1.

      Tratament. Când se diagnostichează un microadenom prolactinic tratamentul de primointenţie

este bromcriptina. În microadenoame se recomandă exereza pe cale transfenoidală cu respectarea

funcţiei antehipofizei. Dacă îndepărtarea nu a fost totală se recomandă şi radioterapie.

      Tumorile intracerebrale.

      Caractere generale: - sunt cele mai frecvente tumori intracraniene; - majoritatea sunt maligne.

      Glioamele

      > Glioblastomul. Reprezintă 15 % din totalitatea tumorilor cerebrale. Are o evoluţie rapidă de

câteva luni. Mai frecvent la bărbaţi în jurul vârstei de 50 ani, apare rar la copii şi adulţi.

      Morfopatologie. Tumoarea distruge substanţa albă a emisferelor cerebrale (mai frecvent

temporal) mai rar a trunchiului cerebral sau a cerebelului. Creşterea rapidă a tumorii este paralelă cu

dezvoltarea unor vase de neoformaţie şi a unui edem important. Simptomatologie. Debut prin

astenie, cefalee accentuată. În câteva săptămâni apar semne de localizare însoţite de fenomene de

HIC ce pot fi precedate de crize comiţiale. Alteori debutul este brutal mimând un accident vascular

cerebral.

      Diagnosticul CT evidenţiază o hipodensitate cu contur neregulat, cu fixare neomogenă a

contrastului, alteori având un aspect neregulat inelar. RMN în T2 dezvăluie tumora care are un aspect

neomogen, (mai puţin relevant la gadolinium). Angiografia evidenţiază deplasarea vaselor normale şi prezenţa vaselor de neoformaţie ce

realizează scurt circuite arterio-venoase.

      Tratamentul este chirurgical şi poate fi completat prin radioterapie întrucât tumora nu poate fi

extirpată în totalitate. Concomitent se vor administra antiedematese şi anticonvulsivante. Recidiva

survine în 1-2 ani.

Metastazele cerebrale

      Reprezintă 25 % din tumorile cerebrale. Metastaza este o tumora secundară care ajunge la creier

cel mai frecvent pe cale hematogenă, dar şi pe cale limfatică, perivenoasă sau venoasă retrogradă.

De obicei provin din cancerul mamar, gastro-intestinal, uro-genital, melanom, limfom.

      Clinic diagnosticul este uşor de precizat când cancerul primar este cunoscut. Simptomatologia

apare la un adult şi poate fi manifestată prin crize comiţiale la care se asociază semne neurologice

difuze, multifocale şi HIC. În evoluţie poate apare un tablou de meningită cronică cu paralizii a nervilor

cranieni, abolire ROT.

      Când tumora primitivă nu este identificată se impune un examen somatic atent, radiologic al

plămânilor, rinichiului, aparatului digestiv.

Există posibilitatea existenţei uneia sau mai multor metastaze mari şi a unui neoplasm puţin dezvoltat

ce nu se poate evidenţia clinic şi paraclinic.

      Explorări paraclinice. CT, RMN şi angiografia pot arăta cel mai corect edemul, natura şi numărul

tumorilor. CT: apar noduli hipo-izo-sau hiperdenşi ce fixează contrastul. RMN cu injectare vizualizează

metastazele invizibile pe CT.

      Tratament. În caz de metastază unică se justifică intervenţia chirurgicală. Radioterapia sau

chimioterapia, sunt indicate în caz de limfom intracerebral sau carcinom mamar. Steroizii pot diminua

edemul cerebral, dar au efect de scurtă durată. În metastazele multiple se recomandă iradierea

întregului creier cu rezultat de ordinul lunilor. Excizia şi radioterapia determină o rată de supravieţuire

între 6luni-2 ani.