Casi clinici guch
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I casi
• cardiopa1e na1ve • opera1 corre4 • opera1 pallia1
PAZIENTI “ROSA” PAZIENTI CIANOTICI
ASINTOMATICI SINTOMATICI
Una donna con una saturazione non perfeEa..
• 33 anni • In infanzia riscontro di DIV muscolare chiusosi spontaneamente.
• Asma bronchiale • Cefalea con aura
• Il 26/11/2011 parto spontaneo (epidurale); • venerdì 2 dicembre piede sx bianco, con unghie viola > PS. Eco Doppler ar1 inf (MolineNe): a. poplitea dx e tronco Pbioperoneale trombizzaP; a sx: femorale comune distale trombizzata; fem. Superficiale e profonda con flusso postobliteraPvo; poplitea trombizzata. Embolectomia femoralebilaterale
Una donna con una saturazione non perfeEa..
Una donna con una saturazione non perfeEa..
• 5/12/11 controllo eco Doppler; a sx: occluso il III distale della poplitea ; trombosi non occludente v. iliaca esterna sx. 6/12/11 trombectomia anterograda con Fogarty 4 e 5.
• ETE nega1vo 6/12/11. • Screening coagula1vo nega1vo
Una donna con una saturazione non perfeEa..
• Visita OIRM: PA 115/60 mmHg, fc 80 • Sat O2 92-‐94% in AA • Esame obie4vo di norma
QUANTO DEVE SATURARE UNA PERSONA NORMALE?
P.Michaela, n.1973
Nasce in Romania Diagnosi di canale atrioventricolare Intermedio
A Bucarest primo intervento di possibile valvulotomia polmonare (ma non vi è documentazione) all’età di 7 mesi
Severe aderenze pericardiche e l’oudlow del ventricolo dx era adeso alla parete toracica. Il lembo anteriore mitralico appare con un completo clef ed è stato riparato con punP staccaP di Pcron Ampio DIA Ppo osPum primum riparato con un patch pericardico Non si è evidenziato difeEo del seEo interventricolare
P.Michaela, n.1973
P.Michaela, n.1973
AsintomaPca per angor dispnea Talora episodi di cardiopalmo, Holter: episodi di tachicardia atriale non sostenuP Riscontro di IM severa, atrio sx dilatato, ventricolo sx lievemente dilatato, ipertensione polmonare
l Segnalato dal 1991 shunt interatriale. SoNoposto a valutazione emodinamica nel 2002, è stata per il momento esclusa indicazione alla correzione.
l Giugno 2009 episodio di fluNer atriale traNato c/o Ospedale MolineNe con infusione di amiodarone.
l RMN (2008) al Giovanni Bosco: ventricolo dx suistemico molto dilatato, con buona cinesi. Ventricolo sx soNopolmonare dilatato. Non evidenziato shunt intracardiaca
l RMN (2011): presenza di disfunzione ventricolare (VD sistemixco). l Holter 2010-‐11-‐12-‐13: non even1 aritmici l Test da sforzo con consumo O2 (2011): Stress submassimale
nega1vo (120W) . Normale incremento cronotropo e pressorio. VO2 max 24.6, soglia anaerobica 19ml/Kg/min.
Un DIA che dilata a sx
RMN 2013 l RMN cuore 6/2013: deiscenza baffle in sede inferiore nell'aNacco postero
laterale sulla parete Asx. IT lieve. AP dilatata (35 mm). Ventricolo sx subpolmonare dilatato(FE 56%). Vdx dilatato soNoaor1co FE 37%
RMN
l Vsx subpolmonare: FE 56%, Vol ED 359 ml, index 187 ml/m2, Vol ES 156 ml, index 81 ml/m2
l Vdx sistemico: FE 38%, vol 256 ml, index 133 ml/m2
l QP/QS 2:1 l Arteria polmonare dilatata (35 mm).
Visita 2014
l Asintoma1co l EO: PA 130/70 mmHg, SatO2 97%, fc 70 bpm. l Impurita' sistolica all'EOC l Resto di norma
• 17 anni • TGA semplice s/p switch arterioso • Paralisi del diaframma con plicatura bilaterale • Ostruzione efflusso dx • Coronaropa1a • Severa scoliosi
• Ragazza di 19 anni. Quadro di dismorfismo senza diagnosi gene1ca
• stenosi soNovalvolare aor1ca, stenosi mitralica moderata, bicuspidia aor1ca
• Intervento resezione della stenosi e mobilizzazione del trigono. (Yacoub 1997)
• 2008 secondo intervento sec Konno + SVAo con StJude 19 mm
• Riscontro di gradiente a livello efflusso sx e dx. • Sulla base di quadro ecocardio per sospeNa ipertensione polmonare iniziato Sildenafil.
• 1mo intervento: 23 agosto 1988 (7 mesi): all’apertura il Vdx appare ipertrofico, aorta e polmonare poste fianco a fianco. La coronaria dx nasce dal seno antero mediale e scende nel solco AV. La coronaria sx nasce dal seno postero-‐mediale e passa dietro alla polmonare. Il calibro della polmonare è il triplo dell’aorta.
• DIV 6 mm soEopolmonare e separato dalla valvola da un cono muscolare. A dx cono soEoaorPco. Ampiamento del DIV, resecando il seEo infundibolare. Con una protesi di Dacron si meEe in comunicazione il Vsx con l’aorta tramite il DIV
Ostruzione efflusso sx
RMN 2011
Vsx Ipertrofia concentrica e funzione lievemente ridoEa. Vdx normale Lieve IAo . Accelerazione soEovalvolare aorPca secondaria ad alterata morfologia del traEo di efflusso. Persiste lieve shunt sx dx.
• Dx operatoria: stenosi del tunnel endoventricolare. Intervento: take down e ricostruzione del tunnel endoventricolare, resezione di membrana subaorPca, atrioseptoplasPca.
• VVDU con tunnel endoventricolare. Grossi vasi side by side. V aorPca normoconformata. Stenosi subaorPca a diaframma tenacemente adeso alle cuspidi Csx e Cdx. Severa retrazione del patch con importante reazione fibrosa sia sul versante sx e dx, e si ancora alla cresta del seEo interventricolare che presenta uno sperone muscolo fibroso con severa ostruzione del tunnel […] Aortotomia e infundibulotomia dx. Asportazione del patch […] Ampia miotomia su seEo interventricolare. Asportazione diaframma subaorPco. Ricostruzione del tunnel con Dacron.
Ostruzione efflusso sx
Ragazzo di 15 anni
Diagnosi alla nascita di ventricolo unico a doppio ingresso, trasposizione dei grossi vasi
Anatomia
• Due valvole atrio ventricolari che si aprono in un ventricolo morfologicamente sx
• Aorta anteriore che origina dal ventricolo dx ridu4vo
• Aorta ascendente di calibro regolare • Arco aor1co ipoplasico • DB • Doppio ritorno cavale superiore
21 giorni
• Intervento di Norwood modificata I stadio (DKS +plas1ca arco aor1co+ legatura DB+ BT shunt 3.5 mm)
4 anni e mezzo
• Cateterismo pre intervento di Fontan: riscontro di completa occlusione della confluenza polmonare
• Si decide di aspeNare
6 anni
• Desaturazione • Nuovo intervento CCH: ricostruzione confluenza delle polmonari con tubo Goretex 12 mm, shunt anonima-‐ tubo di 5mm successivamente chiuso per furto e ipotensione
Domanda 1
Qual è la pressione polmonare o4male per un paziente che deve fare l’intervento di Fontan? a) <10 mmHg b) 10-‐15 mmHg c) > 15 mmHg d) Non importa
Circolazione di Fontan
• Flusso non pulsa1le in arteria polmonare • Paradosso di Fontan • PAPm deve essere tra 10-‐15 mmHg • La portata non varia con lo sforzo • Labile equilibrio
Failing Fontan • Ostruzioni su vari livelli • Trombosi ed even1 embolici polmonari • Vasocostrizione con incremento delle resistenze polmonari
• Disfunzione ventricolare, incon1nenza delle valvole AV
• Complicanze a lungo termine: aritmie, insufficienza epa1ca, bronchite plas1ca, enteropa1a proteinodisperdente, even1 embolici, cianosi
A 10 anni
• Cianosi, Sat O2 89% • Cateterismo: buon funzionamento delle anastomosi cavo-‐polmonari. Completa occlusione della confluenza polmonare. Assenza del ramo lobare superiore sx.
• PAPm 12 mmHg • Lieve gradiente anastomosi polmonare aorta (15 mmHg)
Domanda 2
Una trombosi del condoNo favorirà a) Fistole al polmone di dx b) Fistole al polmone di sx c) Fistole a entrambi i polmoni d) Non crea alcun problema
1 anno dopo (2009)
• satO2 83% • Nuovo cateterismo: ripris1no della con1nuità polmonare con catetere a radio frequenza e impianto di covered stent 12 mmHg.
• Pressioni polmonari lievemente elevate • Fistole polmonari a sx
Successivamente…
• Bambino sofferente • Comparsa di tosse produ4va con emissione di stampi à bronchite plas1ca
2010
• Nuovo cateterismo • Buon risultato pregresso sten1ng • Elevate pressioni polmonari 17 mmHg, che aumentavano a 20 dopo contrastografia
• LAP 14 mmHg
Inizia terapia con Sildenafil 20 mg x 3
Domanda 3
Si poteva fare di più? a) Test con NO b) Tentare di chiudere la fenestratura c) EffeNuare un cateterismo sx d) nulla
TAC 2010
• Buon risultato pregresso intervento percutaneo
• AspeNo polmonare compa1bile con quadro di bronchite plas1ca
• Diametro minimo sull’anastomosi aor1ca di circa 10 mm.
• Ipotesi: ipertensione polmonare post capillare • Gradiente a livello anastomosi aorto-‐polmonare: Ao ascendente 91/48 mmHg Ao discendente 69/47 mmHg
• Sten1ng della coartazione con CP stent 34 mm à buon successo con azzeramento del gradiente
Nuovo cateterismo 2012
• A fine procedura PAP sempre elevate (18 mmHg), pressione TD VSx 12 mmHg
• Prosegue Sildenafil
Nuovo cateterismo 2012
• Nell’ul1mo anno episodi di tosse con escreato a stampo
• Discreto benessere • Sat O2 75% • Fibroscan: F4 • Terapia: pulmozyme aerosol, sildenafil 20 mg x 3, enalapril 10 mg, warfarin sec INR, terapia con O2 al bisogno
UlPmo controllo
• ECG
UlPmo controllo RIPOSO / 4 * 2.5soddenino, federicoCodice paziente: 30741903.06.201315:17:19 15anni
PROBABILITÀ ACI-TIPI CARDIOISCHEMIA ACUTA = 0%in base a:Dati demografici incompleti. Probablità ACI-TIPI non calcolata.Valutazione del programma:** * Analisi ECG pediatrico * **Ritmo sinusale normaleDeviazione assiale sinistraIpertrofia ventricolare destra con ST 'allungato'
Anormalità aspecifiche onda TMarginale QT allungato , può essere secondario ad anormalità del QRSInterpretazione:IVDx Alterazioni diffuse della ripolarizzazione, compatibilicon VU
GE CardioSoft MAC16 1.0.225mm/s 10mm/mV 150Hz 50Hz 12SL V21
Rivisto da: Agnoletti Dr.ssa Gabriella, 03.06.2013, 16:02:34Pagina 1Medico curante:
Frequenza ventric. 92BPMIntervallo P-R 124msDurata QRS 102msQT/QTC 370/457msIntervallo P-R-T 25/-4/47°Durata P 104msIntervallo R-R/P-P 652/650ms
222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222
I
II
III
AVR
AVL
AVF
V1
V2
V3
V4
V5
V6
• Nuovo cateterismo a breve • Trapianto cuore • Trapianto cuore e polmone • Trapianto cuore polmone e fegato
Noi non abbiamo ancora una risposta
Che fare?
Una donna “BLU”: la cianosi cronica
Donna di 57 anni, inviata in consulenza presso il nostro centro dall’ospedale di Biella
• CardiopaPa cianogena imprecisata. Valvulotomia polmonare all'eta' di 10 anni
• Successivo discreto benessere, vita sintomo limitata.
• Controlli periodici in vari centri (Verona e Vercelli)
• Cianosi
Una donna “BLU”: la cianosi cronica
• Seguita con visite cardiologiche periodiche, con riscontro di gradiente polmonare medio di circa 20 mmHg agli ecocardiogrammi seriati
• 1994: colecistectomia.• Durante gli accertamenti
preoperatori eseguito un salasso, mal tollerato dalla paziente. Già allora piastrinopenia (75000).
Una donna “BLU”: la cianosi cronica
• 1998 ricovero per aritmie ventricolari (manca documentazione) à terapia con amiodarone per molti anni, senza recidive aritmiche, poi sospeso per distiroidismo à betabloccante
• Per poliglobulia secondaria à salassi periodici
Una donna “BLU”: la cianosi cronica
Maggio 2012: a seguito di un salasso, malessere generale, lipotimia per cui viene ricoverata presso l’ospedale di Biella23 maggio: crisi tonico-clonica con morsus, regredita con valium ev, con successiva evidenza a TC cranio di lesione ischemica.
Una donna “BLU”: la cianosi cronica
• Cianosi e clubbing • Saturazione in AA 73%• EOC: soffio sistolico 4/6 mesocardio-
base con fremito. • EOP: MV diffuso• EOA: fegato a 1 cm dall’arco• Polsi periferici presenti, non edemi
declivi
Una donna “BLU”: la cianosi cronica
RMN cardiaca: asimmetria ventricolare con uscita di entrambe le arterie dal ventricolo destro ipoplasico, in LTGA (aorta anteriore e levoposta e polmonare posteriore destra, arco aortico destro), valvola polmonare ipoplasica e con lembi inspessiti, DIV molto ampio sottoaortico, dilatazione post-stenosica della polmonare con asimmetria (ramo dx dilatato), ritorni venosi nella norma.
Una donna “BLU”: la cianosi cronica
Luglio 2012: studio emodinamico e valvuloplastica polmonare (con palloni 15 e 18 mm), con ripristino di pressione pulsatile e senza complicanze. Pressione polmonare media da 12 a 30 mm Hg.
Inziale miglioramento clinico e della sintomatologia
Dopo 2 anni, saturazione in peggioramento, necessaria nuova procedura emodinamica
La cianosi cronica
• La cianosi è causata da uno shunt bidirezionale o dx-‐sx dovuto ad una comunicazione anatomica tra circolazione sistemica e polmonare
CAUSE
Ostruzione via polmonare
iperafflusso PAH Eisenmenger
• Eritrocitosi secondaria • Curva di dissociazione dell’ossiemoglobina spostata verso dx
• Aumentato cardiac output
Eritrocitrosi compensata
Eritrocitrosi scompensata
La cianosi cronica
• È una patologia mul1sistemica: – Aumentata viscosità – Alterazione della coagulazione – Aumentato turn over dei globuli rossi. Iperuricemia e aumento della bilirubinemia non coniugataà calcolosi
– Disfunzione endoteliale – Disfunzione mul1organo
Clinica
• Cefalea, Tinni1, Dizziness, Debolezza, parestesie
• Sanguinamento e trombosi • Stroke • Aritmie • Calcolosi renale e colecis1 • Complicanze reumatologiche
Che fare?
• ANenzione ai sintomi per l’iperviscosità • Saturazione a riposo • 5MWT • Ematochimici: emocromo, MCV, ferri1na e saturazione della transferrina, crea1nina, proBNP, acido urico, ac folico e vit B12
Terapia medica
• Salassi • Trasfusioni • Supplemento di ferro se MCV < 80 • TAO/ASA? Non evidenze
Eventuali intervenP in caso di assenza di PAH/Eisenmenger
Salassi
• Solo se presenza di sintomi da iperviscosità e Ht > 65% in assenza di disidratazione
• Rischio di sviluppare carenza di ferro à microcitosi à globuli rossi piccoli e rigidi à iperviscosità e sintomatologia
• Aumentano i rischi di TIA/ictus
Quindi meglio idratare e dare ferro!