cardiomiopatii
-
Upload
petru-caraja -
Category
Documents
-
view
9 -
download
3
description
Transcript of cardiomiopatii
-
Cardiomiopatiile reprezint afeciuni ale miocardului de etiologie necunoscut sau neindentificat, asociate cu disfuncie cardiac. OMS 1995
-
Kaehl prima comunicare despre patologia - CMP Brigden prima descriere a maladiei Goodwin descrie maladia i propune clasificarea de lucru1984 Clasificarea OMS 1995 Clasificarea modern2006 (de lucru)2009
-
Cardiomiopatia DilatativCardiomiopatia HipertroficCardiomiopatia Restrictiv
-
Cord normalCMP dilatativ
CMP hipertrofic CMP restrictiv
-
Cardiomiopatia DilatativCardiomiopatia HipertroficCardiomiopatia RestrictivCardiomiopatia aritmogen a VDCardiomiopatii neclasificate
-
Asociaia American a Inimi
Cardiomiopatii (afeciuni ale miocardului asociate cu disfuncie cardiac)Cardiomiopatia dilatativCardiomiopatia hipertroficCardiomiopatia restrictivCardiomiopatia aritmogen a VDCardiomiopatii neclasificate
-
Asociaia American a InimiB. Cardiomiopatii specifice (disfuncie miocardic asociat cu afeciuni cardiace sau sistemice distinte)Cardiomiopatia ischemicCardiomiopatia valvularCardiomiopatia hipertensiv Cardiomiopatia inflamatorieIdiopaticAutoimunInfecioas
-
Asociaia American a InimiB. Cardiomiopatii specifice (continuare)Cardiomiopatia metabolicEndocrinAfeciuni infiltrative i de depozit familialeAmiloidozaDeficite metaboliceAfeciuni sistemiceDistrofii musculareAfeciuni neuromusculareReacii de hipersensibilitate i toxiceCardiomiopatia peripartum
-
Infecie Grip/Viroz Alcool Efort fizic Stress Fumat Factori ereditari
-
este o afeciune grav a miocardului, caracterizat prin: dilatarea cavitilor inimii diminuarea contractibilitii (micorarea fraciei de ejecie) instalarea insuficienei cardiace apariia tulburrilor de ritm declanarea tromboemboliilor cu pronostic rezervat
-
Cardiomiopatie dilatativ
-
genetic - CMP autosomal dominant
-
inflamatorie: postinfecioas, autoimun cauzat de maladii sistemice (LES, SDS) metabolic: maladii cu exces de glucogen nutriional: deficit de Vit B1, selenium endocrin: acromegalie, tireotoxicoz, mexidem, diabet zaharat infiltrativ: hemocromatoz ereditar neuromuscular: distrofie muscular, miopatie motocondrial toxic: alcool, cobalt, cocain, ciclofosfamida hematologic: purpur trombocotopenic
-
Se explic prin etiologia viral, virusul dispare dup ce declaneaz macanismul autoimun.Virusemia poate aprea ntr-un organism pe fond de deficit autoimun.Se depisteaz patologia arterelor de calibru mic ale inimii, ulterior cu depopularea lor, drept sechele ale infeciei virale
-
La pacienii cu CMP se detecteaz: anticorpi antimiocardiali, titrul crora coreleaz cu: gravitatea durata maladiei. tulburarea funciei T-supresorilor n bioptat nu se depisteaz semne caracteristice miocarditei
-
sinteza anticorpilor anti T - limfocite Anticorpii:inactiveaz receptorii T celulelor tulbur rolul de reglare i modulare a lor activarea B - celulelor cu hiperproducerea autoanticorpilor
-
Fatigabilitate 70%Dispnee 95%Ortopnoe 41%Astm cardiac 46%Tuse 34%Hemoptizie 30%Palpitaii 81%Cardialgii 67%
-
Acrocanoz 76%Cianoz difuz 26%Turgescena venelor22%Cardiomegalie 92%Puls venos pozitiv 17%Suflu sistolic 89%Hidrotorax 12%Edeme 45%Hepatomegalie 60%
-
Hipertrofia VS, uneori VD Suprasolicitarea VS Tulburri de ritm: Ritm sinuzal 57% Fibrilaie atrial 30% Bradicardie 4% Tahicardie 42% Extrasistolii 4% Alte aritmii 8%
-
CardiomegalieLipsa taliei inimiiMajorarea camerilor corduluiProieminarea arcului VSRotungirea apexuluiStaz venoas n plmniLipsa aortosclerozeiDiminuarea undelor chimografice
-
Dilatarea cavitilor cardiace Diminuarea fraciei de ejecie Depistarea trombilor intracardiaci sau parietali Hipochinezia difuz a VS Segmente hipochinetice hiperchinetice i achinetice Efuzie pericardial Aparatul valvular intact
-
testele de laborator nu relev semne ale inflamaiei tomografia computerizat examinare cu radionuclizi rezonana magnetic biopsia miocardului
-
Diagnosticul pozitiv al CMPD fiind unul de excludere, bazat pe stabilirea dilatrii cardiace n prezena funciei sistolice ventriculare diminuate dup eliminarea tuturor cauzelor ce conduc la dilatarea cardiac nsoit de insuficiena contractil, n lipsa indicilori inflamatori pozitivi
-
Evoluia CMPD este progresiv spre insuficien cardiac congestiv
-
Emboliile sistemice sau pulmonare - 10% Aritmiile, adesea asimptomatice- 45% Moartea subit - 12%
Supraveuirea pacienilor de la instalarea IC este de la 1- 6 luni pn la 6 - 10 ani
-
Gradul disfunciei VS FE
-
Inhibitorii enzimei de conversiebeta-blocaniNitraiDiureticeAntiagreganiGlicozide cardiaceImunocorecieAnticoagulaniTansplant cardiac
-
MiocarditaCardiopatia ischemicHTAValvulopatiile/CardiopatiileCord pulmonarCardiomegalii
-
Este o afeciune a miocardului de etiologie necunoscut, caracterizat prin hipertofie ventricular marcat, n lipsa stenozei valvulare aortice, coarctaiei aortei sau hipertensiunii sistemice.
-
Hipertrofia poate fi distribuit relativ egal la: sept peretele liber al ventriculului sau poate fi asimetric, cuprinznd n special septul ventricular. Hipertrofia se poate asocia cu obstrucie sistolic ventricular
-
Cardiomiopatia hipertrofic
se caracterizeaz prin: HVS asimetric concentric Disfunctie VS predominant diastolic
-
Incidenta: 0.2% 0.5% din populaia general B > F 75% din cazuri neobstructiv: HVS 25% din cazuri obstructiva: HVS + stenoza aortica subvalvulara
-
Maladia se poate ntlni la orice vrst predominnd ntre 30 - 40 ani.Cauza principal ce determin hipertrofia miocardului rmne necunoscut, la 50% cazuri ea poate fi o boal genetic cu transmitere autosomal dominant. Excesul de Ca intracelular ai putea avea drept consecin hipertrofia miocardic excesiv.
-
Cr.1Cr.14Incidena mutaiilor
80% - form familiar, autosom-dominantlanurile grele ale miozinei cr.14q120% - form sporadic
-
CMH cu obstrucie CMH difuz
CMH apical
-
Morfologie
Miocitele sunt hipertrofiate, uneori au forme bizare, aranjamentul este arhaic, dezorganizat, numrul mitocondriilor este majorat
-
Histologie. Dezorganizarea fibrelor musculare la un pacient cu CMH i aritmie ventricular
-
CMH norma
-
Dezorganizare: cardiomiocitar miofibrilar
-
Fibroz interstiial
-
Patofiziologia CMH
-
Tabloul clinic dispneea angor pectoral sincope palpitaii fatigabilitate ameeli IC stng
-
Explorri ECG relev:
hipertrofia VS alterarea repolarizrii subdenivelarea ST Q n V5 - V6 aritmii tahicardie
-
Ecocardiografia
este metoda de elecie i relev:
hipertrofia asimetric a SIV, raportul SIV / PPVS >1.5 cm
regurgitaia mitral la Doppler EcoCG
-
Examenul radiologic este puin sensibil
Examenul radioizotopic ofer date despre hipertrofia miocardului i defecte de captare datorit cicatricelor
Biopsia endomiocardial este metoda de excepie n CMPH
Angiografia
Coronagrafia
-
Evoluie, complicaii, pronostic
Evoluia este variabil.Complicaii insuficien cardiac congestiv dereglri de ritm, aritmii endocardita infecioas moarte subit
Pronostic nefavorabil
-
Tratament
betablocante antagonitii de Ca amiadarona
-
Tratamentul complicaiilor Tratamentul chirurgical: implantarea stimulatorului bicameral embolizare septal miectomie Profilaxia morii subite: reducerea gradientului Amiodaron defibrilator inplantabil
-
CMPR constituie un grup de afeciuni miocardice primare avnd drept caracteristic principal diminuarea complianei ventriculare, respectiv a funciei diastolice cu rezervarea sau diminuarea uoar a funciei sistolice
-
diminuarea funciei diastolice i conservarea unei funcii sistolice satisfctoare ce se reflect prin scderea brusc a presiunii la nceputul diastolei, urmat de o ascensiune rapid, apoi platou pn la contracia ventricular. n formele cu interesarea aparatului valvular se instaleaz regurgitaia
-
CMP dilatativ CMP hipertrofic CMP restrictiv
-
Cardiomiopatie restrictiv
-
Etiologia amiloidoza cardiaca hemocromatoza sarcoidoza radioterapia chimioterapia sindromul Loeffler (sindromul hipereozinofilic) si fibroza endomiocardica factori genetici
-
Forme morfologiceObliterant
Difuz infiltrativ Histologic. Infiltrat de celule inflamatorii
-
Histologic CMR infiltrat eozinofilic
-
Histologic. Infiltrat de celule inflamatoriimiociteFibrozendocardicincipientInfiltrat deceluleinflamatorii
-
CMP restrictiv
Hipertrofia VSFibroz apicala endocardului
-
Tabloul clinic
Pacienii dificil tolereaz efortul fizic prezentnd dispnee i fatigabilitate explicate prin creterea presiunii venoase i imposibilitatea majorrii adecvate a debitului cardiac prin tahicardie dureri anginoase dureri cardiace nespecificeAritmii (fibrilaie atrial, extrasistolie ventricular)Sindrom tromboembolic
-
Diagnosticul pozitiv
ECG Examenul radiologic toracic Ecocardiografia cu Doppler Tomografia computerizat Biopsia Studiul genetic
-
EcoCG n cardiomiopatia restrictiv
-
EcoCG n cardiomiopatia restrictiv
-
Tratament Tratamentul este simptomatic: insuficienei cardiace aritmiilor tulburrilor de conducere
Evoluie progresiv
Pronostic rezervat
-
Tratament - menagmentul evitarea consumului de alcool deoarece consumul cronic de alcool pare s creasc riscul apariiei cardiomiopatiei la unele persoane i s agraveze simptomele n cazul pacienilor care au dezvoltat boala identificarea cauzelor tratabile (hemocromatoz, carcinoid)
-
Restricie sodat Cantitatea de sodiu recomandat - 2 grame / zi. Alimentele bogate n sodiu trebuie evitate: chipsuri, covrigi, alune cu sare, carnea gatit condimentat, brnzeturile, pizza, produsele conservate (nu i cele congelate), msline i produse alimentare semipreparate. Este recomandat consumul de fructe i legume proaspete sau congelate n locul celor conservate.
-
Evitarea consumului exagerat de lichide. Este recomandata cntrirea regulat i dac se observ o cretere n greutate mai mare de 1-1.5 kg pe parcursul a 2 zile, este necesar consultul medical de specialitate (pentru nceperea tratamentului diuretic) Pacienii cu cardiomiopatie restrictiv trebuie s evite exerciiul fizic excesiv
-
Tratament simptomatic
Diuretice (hidroclortiazida 50 mg/zi, furosemid 40 mg/zi)
Vasodilatatoare (izosorbit dinitrat 20-60mg/zi lisinopril 5mg/zi)
Anticoagulante inderecte (warfarin 3 mg/zi)
Glucozide cardiace (digoxina (doze mici), cu atenie din cauza toxicitii nalte
-
Tratament chirurgical pacemaker cardiac defibrilator cardioverter implantabil transplant cardiac transplant de celule stem
-
Adipose replacement of right ventricularmyocardium by arrhythmogenic right ventricular dysplasiain a 19-year-old with sudden cardiac dath. Fattyreplacement (arrow) provides anatomical substrate forventricular tachycardia.
-
************************************************************