Boala este insotita de tulburri imune severe gsit [29, 33], asociate cu distrugerea cilor biliare. Epiteliul ductelor infiltrat limfocitami T citotoxice[118] i T4-limfocitari, restriktirovannymi de HLA clasa II. Ca urmare a citotoksieskieT celulelor daune epiteliul ductelor biliare. Citokine produse de limfocite t activate, promovarea deteriorarea celulelor hepatice [65]. Numrul i activitii limfocitelor t tumora supresoare este redus (figura 14 - 1) [b]. Sistem rolul i munnoj n rupere jos conductele sunt consolidarea dezvoltrii HLA clasa I antigeni i de novo exprimarea de antigene II HLA clasa [b].FIXATORE centrifugale este un exemplu de o nclcare a immunoregulation, care a pierdut toleran pentru esturi cu un numr mare de histocompatibility antigeni. Cum i de ce ductelor biliare sunt aceste nclcri i ceea ce este natura acestor autoantigenov ", necunoscut. Factorii de declanare pentru immunopatologieskoj reacie poate fi virale, bacteriene, unele alte neoantigeny ar putea doar de nclcarea de immunoregulation.n multe feluri, FIXATIVE centrifuge reamintete Gref versus gazd boala ", observate, de exemplu, dup transplantul de mduv osoas, n cazul n care sistemul imunitar n mod regulat este ptat de spltorie devine sensibilizirovannoj la strin proteine HLA [26]. Cnd bolile biliare dezvolta modificri structurale similare. Afecteaz alte conductele de epiteliu, care conine cantiti mari de antigene HLA clasa II, cum ar fi conductele de glandele slznyh i pancreasului. Boala poate aparea in sindromul de uscat. pitelioidnokletonye granuloame arat o hipersensibilitate de tip ntrziat reacii. Acestea sunt identificate la un stadiu incipient, un context marcat de manifestri clinice vibrante i poate indica un prognostic mai bun [55].Ficatul este cupru, dar nu sub form de gepatotoksinoj [23]. Antigene si anticorpi la mitocondriileGranuloame de celule epitelioide indica reacii de hipersensibilitate secvene de tip ntrziat. Ele sunt identificate ntr-un stadiu timpuriu la un climat luminos fundal cal manifestri i poate indica un prognostic mai favorabil [55]. Ficatul este ntrziat de cupru, dar nu sub form hepatotoxic [23]Anticorpii mitocondrial ( AMA ) sunt detectate n sngele de aproape 100 % dintre pacienii cu PBC [ 70 , 111 ] . Ele nu sunt organ sau specific speciei . Antigenele mpotriva care anticorpii sunt ndreptate suntmembranei mitocondriale interioare ( fig. 14-2 ) [ 102 ] . Pentru serul pacienilor cu componenta de antigen specific PBC M2 . Identificate patru antigen polipeptidic M2 , toate acestea sunt parte adehidrogenazei piruvat ( PDH ) enzime mitocondriale complexe ( Fig. 14-2 ) . El - complex 2 ksokislotodegidrogenazny cu o greutate molecular de 50 kD E2 - complex cu o greutate molecular de 74 kDa E3 - 2 complex oksoglutaratny cu o greutate molecular de 50 kDa . n PDG include proteina A ( 52 kDa ) , care reacioneaz ncruciat cu E2 [ 30 , 31 ] . E2 i M2 componente complexe pot fi detectate folosind testul imunoenzimatic ( ELISA ) . Acest studiu permitediagnosticarea PBC n 88 % din cazuri . Specificitatea sa este de 96 % yu7 , 103 ] . nabsena anticorpilor mpotriva M2 diagnosticul seric al PBC este puin probabil [ 5b ] .ELISA pentru senzor specific nu este ntotdeauna posibil , n astfel de cazuri este de obicei realizat un studiu de anticorpi serici mitocondrial prin imunofluorescen indirect , utiliznd ca substratrinichi de obolan . Este o procedur complex care, n laboratoare care nu au suficient experien , poate da rezultate ozhnootritsatelnye .Exist i alte antigene mitocondriale i anticorpi . Anti - anticorp - M9detectate n stadiile incipiente ale PBC , acestea pot fi gsite n rudele sntoase ale pacienilor i tehnicieni care lucreaz cuserul pacienilor cu PBC . Anticorpii anti - M9 sunt prezente n 10-15 % din persoanele sanatoase . In prezenta M2 pot fi identificate ca M4 i M8 , probabil , prezena lor indic o boal mai avansat [ IZ ] . M3 este asociat cu reacii de droguri , MB - cu luarea iproniazid i M5 - cu boli sistemice ale tesutului conjunctiv .Anticorpii antinucleari ( AHA ) la o polipeptid cu o mas molecular de 200 kDastrlucire perinuclear determina 29 % dintre pacientii cu PBC . Relaia lor cu AMA n PBC nu este clar .rol etiologicn patogeneza rol PBC semnificativ antigene mitocondriale retrase iAMA . Aparent ,autoantigen principal asociat cu mitocondrii . Se arat c n primele etape ale PBC asupra epiteliului ductelor biliare i-a exprimat E2 component complex PDG [ 49 , 108 ] .Rolul important jucat de celule T-raspuns . n snge i ficat de pacieni cu PBCidentificate E2/H-spetsifichnye T limfocite . Este posibil ca deteriorare a epiteliului ductelor biliare are loc cu participarea lor [ 48J .Activarea limfocitelor T , urmat deimplicarea limfocitelor B i anticorpi yrabotkoy poate duce la distrugerea celulelor epiteliale ale cilor biliare [ 73 ] .ntre mitocondrii i bacterii mamifere exist similitudini . Posibile reacii ncruciate la antigenele celulele de duct biliar si microorganisme . Antigene mari, ex E2 , foarte conservatoare , iar n cursul evoluiei conservate . Acestea includ mamifere , drojdii i bacterii . AMA reacioneaz ncruciat cu componentele subcelulare de bacterii gram - negative i gram- pozitive [28] .Proteinele care sunt sensibile la specifice pentru PBC AMA detectat n unelespecii de enterobacterii pare s fie localizate n peretele lor [ 101 ] . a fcutcare a detectat n PBC AMA ndreptat iniial mpotriva antigenelor de enterobacterii care apar n infeciile intestinale [45] . n fecalele pacienilor cu PBC observat un coninut sporit de R forme de E. coli [ 45 ] , care conin proteine care se leaga de specific pentru PBC AMA . Pn n prezent , nu este clar dac P -play formeaz un rol de cauzalitate i care este semnificaia a antigenelor de perete bacteriene . Cu toate acestea , aceste observaii pot fi asociate cu o inciden crescut a infeciilor tractului urinar cauzate de flora gram-negative la pacienii cu PBC [ 12 , 15 ] .