ANEMIA

ERITROPOEZAMaduva osoasaReglata chimic:-citokine-factor de crestere specific eritroid=eritropoetinaDURATA DE VIATA:-reticulocite=4 zile-hematii/eritrocite=120 zile

EritrocitulHemoglobina4 lanturi globin si fier

ROL importantFierul (sideremia)Element cheie in sinteza de hemoglobinaAbsorbtia este slaba Transferina-Transportorul fieruluiFeritinaLigand de fier, masura a depozitului de fier, reactant de faza acuta

DEFINITIIAnemia-valori ale hemoglobinei, hematocritului sau eritrocite (numar)Sunt deviatii standard importante pemtru dg de anemie - HGB

CONSTANTE ERITROCITARE

1. Constanta de marime: VEM (volumul eritrocitar mediu)Interpretare:- 87 5 3 = normocitoza- VEM < 80 3 = microcitoza- VEM 100 3 = macrocitoza (megalocitoza)

CONSTANTE ERITROCITARE

2.Constanta de culoare: CHEM (concentratia de Hb eritrocitara medie)Definitie: CHEM reprezinta hemoglobina din 100 ml masa eritrocitara.Interpretare: -CHEM =34 2 g/100 ml masa eritrocitara : normocromie-CHEM 30 g% : hipocromie

Anemiaparmetrii modificativolumul eritrocitar mediu (VEM) ne da informaii asupra marimii hematiei sczut n anemiile feriprive i talasemiinormal n anemii posthemoragicecrescut n anemia pernicioasa hemoglobina eritrocitara medie (HEM) scazut n anemiile feriprive si alte anemii care merg cu scderea sintezei de hemoglobin (talasemii),-normala in anemiile posthemoragice recente-crescut n anemia pernicioas. concentraia hemoglobinei eritrocitare medii (CHEM) este sczut n anemiile feriprive i alte anemii care merg cu scderea sintezei de hemoglobina i normala n restul anemiilor

EXAMENUL FROTIULUI DE SNGE PERIFERIC

Frotiu periferic se studiaza dupa colorare cu colorant May - Grnwald - Giemsa. Se vor urmari:1.Parametrii de marime2.Forma eritrocitelor3.Colorabilitatea eritrocitelor4.Prezenta sau absenta incluziunilor celulare

Parametrii de marime

Se masoara diametrul eritrocitar n micrometrul ocular. Diametru eritrocitar normal este de 7-8 metrii,aceste celule numindu-se normocite.Anomalii de marime:- macrocite: 8-10 metri. Se ntlnesc n insuficienta hepatica. - megalocite: 10-15 metri. Apar n anemia pernicioasa. - microcite: 5- 6 metri. Apar n anemia feripriva hipocroma si n icter hemolitic. - anizocitoza: eritrocite de marimi diferite. Se ntlnesc n afectiuni cu hematopoeza crescuta (corectarea anemiilor hemolitice, posthemoragice, tratamentul eficient al anemiei feriprive si anemiei pernicioase).

Forma eritrocitelor

n mod normal ertrocitele au forma unui disc biconcav.Anomalii de form:a.)Sferocitoz hematii de form sferic cu diametru mic - icter hemolitic congenitalb.)Celule n int(form discoidal cu punct central) - anemia Cooley - splenectomiecc)Drepanocite (eritrocite falciforme) - hemoglobinozaD-)Poikilocitoz(forme diferite de hematii: aspecte de par, de rachet de tenis) - megaloblastic - talasemiee)Corpi n semilun(resturi de eritrocite distruse - anemii hemolitice

Colorabilitatea eritrocitelorAnomalii de colorabilitate:a.)Hipocromie (eritrocite palide) anemie feriprivab.)Hipercromie (imagine falsa data de cresterea naltimii hematiei) anemie megaloblastica sferocitozac.)Anizocromie (eritrocitonormocrome si hipocrome)anemii grave regenerative

Curba Price Jones

Stabilirea variatiilor diametrului eritrocitar se efectueaza prin determinarea diametrului eritrocitar mediu si realizarea curbei Price Jones sau curba de distributie a diametrelor eritrocitare medii:Tehnica:- Se masoara pe frotiu, cu ajutorul micrometrului ocular diametrul a 250 - 500 de eritrocite.- Se grupeaza eritrocitele numarate pe diferite valori de diametru si nscriind valorile ntr-un sistem de coordonate.Interpretarea rezultatului:Normal:vrf = diametrul eritrocitar mediu (DEM)-baza = grad de variatie a diametrului eritrocitar (anizocitoza)- curba normala: vrf = 7,5 , baza 5 - 8,5 Devierea la stnga: vrful curbei la 6 se numeste microcitoza.- icter hemolitic congenital- anemii hipocrome feriprive Devierea la dreapta: vrful curbei la 9 este macrocitoza.- anemie megaloblastica macrocitara-ciroze

Curba Price Jones

4 4,5 5 5,5 6 6,5 7 7,5 8 8,5 9 9,5 104 4,5 5 5,5 6 6,5 7 7,5 8 8,5 9 9,5 10

RETICULOCITELE Reticulocitele sunt eritrocite anucleate tinere, imature, care contin acizi nucleici reziduali (ARN). Dupa expulzarea nucleului eritrocitele raman in maduva pana la 4 zile,Aceste eritrocite tinere se maturizeaza complet in circulatia periferica in cca. 1-2 zile dupa ce parasesc maduva osoasa, timp in care pierd complet capacitatea de sinteza proteica (respectiv poliribozomii care contin ARN), iar sinteza de Hb inceteaza.In mod normal, in absenta anemiei, un numar mic de reticulocite este prezent in circulatie (in fiecare zi ~1% din eritrocite sunt inlocuite cu eritrocite tinere eliberate din maduva). Indicatii:1. Diferentierea tipurilor de anemii in: neregenerative si regenerative/hiper-regenerative.2. Monitorizarea raspunsului la tratamentul de sustitutie cu fier, acid folic / vitamina B12.3. cresc in anemii hemolitice si hemoragice4.scad in anemiile aplastice

NUMRAREA RETICULOCITELOR

diagnosticul diferential al anemiilor care evalueaza capacitatea medulara de productie a eritrocitelor.Interpretarea rezultatului:-Valori normale: 5-15% sau 20.000 - 80.000/mm3-Cresterea numarului de reticulocite: nseamna hiperreactivitate medulara: anemii hemolitice anemii posthemoragice tratament eficient cu Fe, B6, B12.-Scaderea numarului de reticulocite: nseamna inhibitie medulara: anemii hipo sau aregenerative.

Evaluare laborator -anemieHLG-nr eritrociteHbHctReticulocite Frotiu periferic

Clasificare fiziopatologichemoragicaScaderea productiei-scaderea eritropoetinei in IR, deficit nutritionalCresterea distructiei morfologicNormocitaraMicrocitaraMacrocitara

Anemie macrocitaraMCV > 100Megaloblastica: -tulburari ale metabolismului acizilor nucleici -B12, acid folicNon-megaloblastica: -anomalii de maturare ale eritrocitelor-mielodisplazie-boli hepatice,hipotiroidism, chimioterapie

Anemie microcitaraMCV

Anemie microcitaraReducerea rezervelor de fier

Deficit de fier -Deficit in dieta/absorbtie -Necesitati crescute -Hemoragii

Anemia din bolile cronice -Fier seric scazut, feritina normala -Infectii cronice, cancer, boli hepatice, inflamatii cronice

Anemie microcitaraReducerea sintezei hemului

Intoxicatii cu plumbAnemia sideroblastica congenitala sau dobandita

Anemie microcitaraReducerea productiei globin

ThalazemieCharacteristiciHipocromaMicrocitara

Distructie excesivaMediata Imun-hemoglobinuria paroxistica nocturnaNon-imun mediata-indusa de medicamente-anemie hemolitica autoimuna-reactii de transfuzie

Anemiile normocitare anemia asociat cu rspuns eritropoietic adecvat (anemia posthemoragic, anemia hemolitic poate fi i uor macrocitar)anemie asociat cu secreie sczut de eritropoietin (ex. anemia din insuficien renal, anemia din bolile hepatice, anemia din insuficienele endocrine, anemia din bolile cronice -poate fi i microcitar)anemie asociat cu rspuns medular inadecvat (ex. anemia aplastic, anemia mieloftizic, anemii mielodisplazice, anemia diseritropoetic)

Anemiile microcitare au drept caracteristic patogenic comun deficiena n sinteza hemoglobinei, cu apariia hipocromiei. Biosinteza normal a hemoglobinei are loc n citoplasma eritroblatilor din maduva osoas i necesit prezena n cantiti optime ale celor trei componente: fierul, protoporfirina i anemia feriprivaanemia cronic simpl, boli ale sintezei moleculelor de globin (ex. hemoglobinopatii, talasemii)boli ale sintezei de hem i porfirin (anemii sideroblastice). Cea mai frecvent cauza= anemia feripriv Scderea cantitii totale de fier din organism reduce semnificativ aportul de fier la maduva osoas i are ca urmare anemia microcitar hipocrom caracteristic

Anemiile macrocitare anemiile megaloblastice Caracteristic: prezena precursorilor eritroizi anormali n mduva osoas, caracterizai prin dimensiuni crescute i alterri specifice n aspectul cromatinei nucleare.Aceste celule distincte =expresia morfologic a unei anomalii biochimice=ntrzierea sintezei de ADNcomponentele citoplasmatice, n special Hb sunt sintetizate n exces n timpul ntrzierii ntre diviziunile celulare, ducnd la formarea unor eritrocite de dimensiuni crescutefrotiul de snge : macroovalocite i neutrofile cu nucleu hipersegmentatn anemia megaloblastic VEM este de obicei >110 fL (110 130 fL, chiar pn la 160 fL)Cele mai frecvente cauze sunt deficitul de vitamina B12 si deficitul de folat(acid folic)

Anemiile macrocitare non-megaloblastice nu au un mecanism patogenic comunele reprezint anemiile macrocitare n care precursorii eritroizi medulari sunt normalisinteza ADN nu este afectatVEM este de obicei uor crescut (100 110 fL); ex. anemiile asociate cu eritropoiez accentuat (anemia hemolitic si posthemoragic), alcoolism, boli hepatice, hipotiroidism, sindroame mielodisplazice, anemia mieloftizic, anemia aplastic, anemia sideroblastic dobndit

***CBC-red cell indices-size-micro,macro, normo, color(chromasia)WBC-leukopenia should alert to bone marrow suppressionDifferential-immature formsRetic count-high-indicates increased response to continued hemolysis or blood lossstable anemia w/ low retic is strong evidence for deficient production of RBCs (reduced marrow response)Smear-as above, nuceated RBCs hematologic dz(sickle, thal,hemolytic anemia), things missed by automated counters: schistocytes, RBC parasits, evidence for hemolysis *Note hypersegmented polys B12 & folate deficiency*AKA: hemolytic anemias