Boala Addison

Aceasta reprezinta insuficien a corticosuprarenal cronicț ă ă primar si a fost descrisa de catre Addison în 1855.ă

Aceast boal este consecin a caren ei primitive global ,ă ă ț ț ă cronic i progresiv de hormoni corticosuprarenalieni,ă ș ă consecutiv distruc iei organice a adrenalelor.ă ț

Etiopatologia acestei boli include: tuberculoza fibrocazeoasă secundar care afecteaza glandele suprarenale.Hipotrofia pâna laă atrofie a glandelor suprarenale de cauz imunologic , prină ă apari ia de anticorpi anticorticosuprarenalieni.Mai exista si alteț cauze dar acestea au o inciden mai saczuta, dintre acesteață amintim Boala Addison de cauz iatrogen (suprarenalectomieă ă bilateral pentru hiperplazii, prin exces de ACTH), hemoragii iă ș infarcte adrenale, hemocromatoza, amiloidoza, neurofibromatoza,sarcoidoza si micoze, metastaze neoplazice,agen i citotoxici, defecte enzimatice congenitale etc.ț

În func ie de intinderea leziunii, insuficien aț ț corticosuprarenalian poate fi par iala sau global .ă ț ă

Ea poate fi întâlnite la toate v rstele at t la copii cât i laă ă ș adole cen i i la adul i.ș ț ș ț

Fiziopatologie

Simptomatologia acestei boli este expresia deficitului de hormoni suprarenalieni : mineralocorticoizi, glucocorticoizi cât i aș hormonilor androgeni adrenali.Deficitul de mineralo corticoizi determin reducerea pâna la anulare a reabsortiei de sodiu i cloră ș la nivelul tubului contort distal , care determin scaderea presiuniiă osmotice în compartimentul vascular, cu tendin a la colaps iț ș hiperhidratare intracelular care explic tulbur rile nervoase,ă ă ă edemul cerebral, grea a, opsiuria(organismul este incapabil de aț

elimina la timp încarc tura de ap ). Reducerea elimin rii urinareă ă ă de potasiu duce la tulburari neuromusculare i la modific riț ă electrocardiografice. Deficitul de glucocorticoizi determina tulburari la nivelul metabolismului glucidic (hipoglicemie, scaderea rezervelor de glicogen hepatic si muscular), tulburari ale metabolismului protidic cu turnoverul aminoacizilor ,a sintezei de proteine si a metabolizarii acestora ,tulburari ale metabolismului lipidic , scaderea lipemiei i a colesterolului i cresterea corpilorș ș cetonici. Deficitul cortizolic determin drenajul hipofizar cuă hipersecretie continuade ACTH si MSH ce determina melanogenez progresiv cu hiperpigmenta ia tegumentelor i aă ă ț ș mucoaselor.deficitul hormonilor androgeni determin astenie .ă

Debutul bolii este insidios, necaracteristic, de lunga durata pana la 15 ani. Apar tulburari precum scaderea capacit ii deăț munc , fatigabilitate, somn neodihnitor, scaderea interesuluiă social.Mai apar greata ,varsaturi, diaree toate determinate de efortul fizic, expunerea la soare, schimbari bruste de temperatura.apare pigmentarea accentuat a pielii, care esteă persistent , fara revenire dup expunerea la soare.ă ă

Perioada de stare se manifesta prin conturarea semnelor mai sus amintite, acestea devin permanente, manifeste si caracteristice. Bolnabul prezint un habitus astenicus, minusă ponderal,facies suferind expresiv cu vorbire astenic , kinetică ă lent .Hipierpigmentarea tegumentelor este un semn constant,ă precoce.Nunan a pigmenta iei difera in functie de pigmentatia deț ț fond(cafenie, de culoarea ardeziei sau pamântie). Apare si pigmentarea mucoaselor, apare la nivelul mucoasei bucale, mucoasei conjunctivale, mucoasei vulvare si a celei anorectale.Apare si hiperpigmentarea p rului care se încarc cuă ă pigment melanic care-i d o culoare negru antracit mat . Asteniaă ă neuromusculara se caracterizez prin astenie global fizic iă ă ă ș psihic cât i sexual .Este înso it de adinamie, la inceput areă ș ă ț ă caracter vesperal apoi apare dup cel mai mic efort. Pacientulă

vorbeste rar , t r g nat, are gesturi lente greoaie.Clinostatisumlă ă ă devine aproape permanent. Scaderea in greutate este frecventă rapida i important , pana la 10-15kg.Hipotonia cardiovascularș ă ă prin aparitia hipotensiunii arteriale intre 90-50mmHg este constanta si patognomonica.Pulsul este scazut.

Tratamentul bolii Addison const în administrarea unuiă tratament hormonal specific de subtitu ie.Hidrocortizolulț reprezint baza tratamentului.Pentru majoritatea adultilor dozeleă variaz între 20-30mg/zi in functie de greutate. Este necesar siă adminisatrarea de fludcortizon, si cantitati mari de sodiu din diet .ă