8_curs_ptyr_2014

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

1/92

BIOLOGIA SI PATOLOGIABIOLOGIA SI PATOLOGIA

GLANDELOR PARATIROIDEGLANDELOR PARATIROIDEConf. Dr. Daniel GrigorieConf. Dr. Daniel Grigorie

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

2/92

Distributia calciului inDistributia calciului inorganismorganism

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

3/92

Balanta calciuluiBalanta calciului

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

4/92

GLANDELGLANDELEEPARATIROIDEPARATIROIDE

Glan!ele "aratiroi!e su"erioare# cu origine in a "atraGlan!ele "aratiroi!e su"erioare# cu origine in a "atra

"unga bran$iala# sunt locali%ate "osterior !e "olul"unga bran$iala# sunt locali%ate "osterior !e "olulsu"erior al tiroi!eisu"erior al tiroi!ei

Glan!ele "aratiroi!e inferioare !eri&a ca si timusul !inGlan!ele "aratiroi!e inferioare !eri&a ca si timusul !ina treia "unga bran$iala si migrea%a cau!al im"reunaa treia "unga bran$iala si migrea%a cau!al im"reunacu acesta "ina la !iferite ni&ele' intratiroi!ian# "olulcu acesta "ina la !iferite ni&ele' intratiroi!ian# "olul

inferior al tiroi!ei# in timus# me!iastinal.inferior al tiroi!ei# in timus# me!iastinal.

In mo! obisnuit in!i&i%ii au ( glan!e "aratiroi!e# careIn mo! obisnuit in!i&i%ii au ( glan!e "aratiroi!e# careau# )ecare# a"ro* (+ mg si ,-+#, mm. Locali%areaau# )ecare# a"ro* (+ mg si ,-+#, mm. Locali%area

"reo"eratorie a glan!elor "aratiroi!e anormale"reo"eratorie a glan!elor "aratiroi!e anormalea!enom sau $i"er"la%ie/ "oate ) o "roblema e*trema!enom sau $i"er"la%ie/ "oate ) o "roblema e*trem!e !i)cila# la care contribuie!e !i)cila# la care contribuie dimensiunile mici,dimensiunile mici,numarul variabil si mai ales localizareanumarul variabil si mai ales localizareavariabilavariabila..

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

5/92

Sen%orul !e calciu in celulaSen%orul !e calciu in celula"aratiroi!iana"aratiroi!iana

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

6/92

Im"oIm"orrtanta functionala a CaSR a fosttanta functionala a CaSR a foststabilita "rinstabilita "rin

I!enti)carea !e mutatii care inacti&ea%aI!enti)carea !e mutatii care inacti&ea%asen%orul la "acientii cu' $i"ercalcemiesen%orul la "acientii cu' $i"ercalcemie

$i"ocalciurica familiala 011/ si$i"ocalciurica familiala 011/ si$i"er"aratiroi!ism "rimar neonatal se&er2$i"er"aratiroi!ism "rimar neonatal se&er2

3utatiile care acti&ea%a sen%orul "ro!uc3utatiile care acti&ea%a sen%orul "ro!uc$i"o"aratiroi!isme congenitale2$i"o"aratiroi!isme congenitale2

Recent au fost sinteti%ati acti&atori ai CaSR#Recent au fost sinteti%ati acti&atori ai CaSR#!enumiti calcimimetice# ca si antagonisti ai!enumiti calcimimetice# ca si antagonisti aiacestuia# calcilitice# utili%ati tera"eutic.acestuia# calcilitice# utili%ati tera"eutic.

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

7/92

ACTIUNILE PTHACTIUNILE PTH

PT1 este un $ormon $i"ercalcemiant "rin actiunilePT1 este un $ormon $i"ercalcemiant "rin actiunilesale !irecte "e rinic$i si os si in!irecte "e intestin.sale !irecte "e rinic$i si os si in!irecte "e intestin.

Actiunile PTH pe rinichiActiunile PTH pe rinichiPT1 are trei actiuni biologice ma4ore care suntPT1 are trei actiuni biologice ma4ore care suntesentiale "entru $omeosta%ia minerala'esentiale "entru $omeosta%ia minerala'

Stimularea reabsorbtiei CaStimularea reabsorbtiei Ca

In$ibitia reabsorbtiei fosfatilorIn$ibitia reabsorbtiei fosfatilor

Stimularea sinte%ei calcitriolului 5alfa $i!ro*ilareaStimularea sinte%ei calcitriolului 5alfa $i!ro*ilarea6,$i!ro*i7&itaminei D# ultima eta"a in sinte%a6,$i!ro*i7&itaminei D# ultima eta"a in sinte%acalcitriolului/.calcitriolului/.

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

8/92

Actiunile PTH pe osActiunile PTH pe os

ClasicClasic

77

$ormon re%orbti&.$ormon re%orbti&.

PT1 stimulea%a atat re%orbtia cat si formarea osoasa#PT1 stimulea%a atat re%orbtia cat si formarea osoasa#efectul !ominant !e"in%in! !e !o%a# calea si mai alesefectul !ominant !e"in%in! !e !o%a# calea si mai alesmo!ul !e a!ministrare'mo!ul !e a!ministrare'

8 continuucontinuu 7979!omina efectul asu"ra re%orbtiei osoase!omina efectul asu"ra re%orbtiei osoase

7979efect netefect net ::eliberarea Ca !in oase si re!ucereaeliberarea Ca !in oase si re!ucereamasei osoase# mai ales corticale2masei osoase# mai ales corticale2

8 a!ministrarea sc# %ilnica a unor !o%e mici !e PT1a!ministrarea sc# %ilnica a unor !o%e mici !e PT1intact !etermina o crestere neta a masei osoase#intact !etermina o crestere neta a masei osoase#

mai ales trabeculare.mai ales trabeculare. PT1 stimulea%a re%orbtia osoasa "rin crestereaPT1 stimulea%a re%orbtia osoasa "rin cresterea

ra"ortului RAN;L-OPG.ra"ortului RAN;L-OPG.

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

9/92

Osteoblastele controleaza remodelarea osoasa

prin RANKL / OPG

Osteoblaste / Celule stromale

Osteoclas

t

OPG

Diferentiereaosteoclastelor

Os

RANKLsRANKL

RANK

BoneRANK

Adaptat dupa Khosla Endocrinology,!""# #$! %#!&' ("("

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

10/92

VITAMINA DVITAMINA D

$ormon steroi!# actiunile sale )in! me!iate !e 5#6, O1/$ormon steroi!# actiunile sale )in! me!iate !e 5#6, O1/66DD

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

11/92

ActiuniActiuni Actiunea )%iologica ma4ora :este mentinerea calcemiei la un ni&elActiunea )%iologica ma4ora :este mentinerea calcemiei la un ni&el

)%iologic acce"tabil necesar !esfasurarii unor &ariate functii)%iologic acce"tabil necesar !esfasurarii unor &ariate functii

metabolice# semnali%arii intracelulare si acti&itatii neuromusculare.metabolice# semnali%arii intracelulare si acti&itatii neuromusculare.

Aceasta actiune este consecinta interactiunii calcitriolului cuAceasta actiune este consecinta interactiunii calcitriolului curece"torul sau !in intestinul subtire# a&an! !re"t consecintarece"torul sau !in intestinul subtire# a&an! !re"t consecintain!ucerea unui canal !e calciu e"itelial si a unor "roteine !ein!ucerea unui canal !e calciu e"itelial si a unor "roteine !etrans"ort intracelular al calciului calbin!ina D# calmo!ulina# etc./.trans"ort intracelular al calciului calbin!ina D# calmo!ulina# etc./.

:9calcitriolul stimulea%a absorbtia calciului mai ales in !uo!en/ si:9calcitriolul stimulea%a absorbtia calciului mai ales in !uo!en/ sifosfatilor 4e4un si ileon/.fosfatilor 4e4un si ileon/.

Alta actiune )%iologica ma4ora a calcitriolului este mentinerea unuiAlta actiune )%iologica ma4ora a calcitriolului este mentinerea unui"ro!us calciu7fosfor in circulatie su"rasaturat in con!itii normale#"ro!us calciu7fosfor in circulatie su"rasaturat in con!itii normale#ceea ce !etermina minerali%area "asi&a a osteoi!ului "ro!us !eceea ce !etermina minerali%area "asi&a a osteoi!ului "ro!us !e

osteoblasteosteoblaste..

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

12/92

CALCITONINACALCITONINA

1ormon "e"ti!ic !e

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

13/92

HIPERPARATIROIDISMUL PRIMARHIPERPARATIROIDISMUL PRIMAR

"E'INITIE("E'INITIE(Este un sindromEste un sindromcaracterizat prin hipersecretia de PTHcaracterizat prin hipersecretia de PTH

n a!senta stimu"#rii antecedente prinn a!senta stimu"#rii antecedente prinhipoca"cemie$hipoca"cemie$

Prin urmare 1PP este o $i"ercalcemie cu PT1Prin urmare 1PP este o $i"ercalcemie cu PT1crescut sau nesu"resat a&an! o e*"resie clinica carecrescut sau nesu"resat a&an! o e*"resie clinica caremerge !e la o $i"ercalcemie asim"tomatica "ana lamerge !e la o $i"ercalcemie asim"tomatica "ana laforme clinic se&ere osteitis )brosa c$istica/.forme clinic se&ere osteitis )brosa c$istica/.

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

14/92

Etiolo)ieEtiolo)ie

7 a!enom solitar 7 F+. A!enomul "aratiroi!ian7 a!enom solitar 7 F+. A!enomul "aratiroi!ianeste o colectie !e celule "rinci"ale inco4urata !e oeste o colectie !e celule "rinci"ale inco4urata !e omargine !e tesut normal.margine !e tesut normal.

7 $i"er"la%ia celor "atru glan!e "aratiroi!e 87 $i"er"la%ia celor "atru glan!e "aratiroi!e 85,76+2 "oate ) s"ora!ica sau o com"onenta a5,76+2 "oate ) s"ora!ica sau o com"onenta asin!roamelor !e neo"la%ie en!ocrina multi"la I si II.sin!roamelor !e neo"la%ie en!ocrina multi"la I si II.

7 carcinom "aratiroi!ian 77 carcinom "aratiroi!ian 7

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

15/92

'orme *amiliale ale'orme *amiliale alehiperparatiroidismului primarhiperparatiroidismului primar

1. Sindromul de neoplazie endocrin tip I (MEN I). HPP1. Sindromul de neoplazie endocrin tip I (MEN I). HPPeste componenta cea mai penetranta si prima manifestareeste componenta cea mai penetranta si prima manifestare

clinica. Caracteristice sunt dezoltarea asimetrica!clinica. Caracteristice sunt dezoltarea asimetrica!

asincrona si recidia adenoamelor! moti pentru care seasincrona si recidia adenoamelor! moti pentru care serecomanda paratiroidectomie su"totala (#.$ %lande) de larecomanda paratiroidectomie su"totala (#.$ %lande) de la

inceput.inceput.

&. Sindromul de neoplazie endocrin tip II ' (MEN II ').&. Sindromul de neoplazie endocrin tip II ' (MEN II ').

HPP are o penetranta moderata (&) si seamana maiHPP are o penetranta moderata (&) si seamana maimult cu formele sporadice (asimptomatic! recidie rare).mult cu formele sporadice (asimptomatic! recidie rare).

Identificarea mutatiilor %enei *E+ este esentiala pentruIdentificarea mutatiilor %enei *E+ este esentiala pentru

profila,ia CM+profila,ia CM+

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

16/92

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

17/92

SC1I3BAREA 0ENOTIP>L>I 1PPSC1I3BAREA 0ENOTIP>L>I 1PP

HPP este o endocrinopatie *recventa, incidentaHPP este o endocrinopatie *recventa, incidentavariind intre + la !! *emei si + la 2!!! barbativariind intre + la !! *emei si + la 2!!! barbati

?i%ibilitatea crescuta a 1PP este consecinta a cel "utin 6?i%ibilitatea crescuta a 1PP este consecinta a cel "utin 6

factori'factori'

masurarea mai corecta a calcemiei totalemasurarea mai corecta a calcemiei totale

cu anali%oarele automate# la care limita su"erioara acu anali%oarele automate# la care limita su"erioara anormalului este 5+.675+.( mg-!l# in o"o%itie cunormalului este 5+.675+.( mg-!l# in o"o%itie cumeto!ele care a&eau ca limita su"erioara 55 mg-!l. Demeto!ele care a&eau ca limita su"erioara 55 mg-!l. Deaceea 1PP este cea mai frac&enta cau%a !eaceea 1PP este cea mai frac&enta cau%a !e

$i"ercalcemie si im"reuna cu malignitatile re"re%inta$i"ercalcemie si im"reuna cu malignitatile re"re%intaK+ !in toate ca%urile !e $i"ercalcemie2K+ !in toate ca%urile !e $i"ercalcemie2 masurareamasurareade rutina a calcemieide rutina a calcemiei# intrucat ma4oritatea calcemiilor# intrucat ma4oritatea calcemiilor"este F+/ sunt sub 55 mg-!l si !eci asim"tomatice."este F+/ sunt sub 55 mg-!l si !eci asim"tomatice.

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

18/92

omanian dataomanian dataNational Institute o*National Institute o*

Endocrinolo)-Endocrinolo)-.ear.ear PatientPatientss

/omen/omen %en%en 0ur)er-0ur)er-

No$No$ No$No$ No$No$ No$No$

2!!22!!2 +3+3 +2+2 42$3+42$3+ ++ 5$645$64 22 +$37+$37

2!!32!!3 ++ +3+3 76$6676$66 22 +3$33+3$33 !! !!

2!!82!!8 8+8+ 3333 7!$877!$87 77 +4$2+4$2 2525 6$76$7

2!!2!! 5656 33 64$5364$53 2323 3!$253!$25 88 5+$!5+$!

2!!62!!6 +27+27 +!7+!7 78$3578$35 2!2! +$63+$63 5454 6+$5+6+$5+

2!!52!!5 +5+5 +38+38 7$37$3 2323 +8$6+8$6 5858 85$+385$+3

2!!72!!7 22+22+ +7++7+ 7+$47+$4 8!8! +7$++7$+ 4+4+ 8+$+58+$+5

2!!42!!49an:9an:%a-%a-

+47+47 +72+72 4+$4+4+$4+ +6+6 7$!47$!4 8!8! 2!$22!$2

Grigorie#Grigorie#

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

19/92

Sim"tomele $i"er"aratiroi!ismului "rimar se&erSim"tomele $i"er"aratiroi!ismului "rimar se&ersunt consecinta $i"ercalcemiei si afectarii renalesunt consecinta $i"ercalcemiei si afectarii renalesi osoase.si osoase.

Sim"tomele $i"ercalcemiei se&ere sunt !e obiceiSim"tomele $i"ercalcemiei se&ere sunt !e obiceigastrointestinale# renale si neurologice ' asteniegastrointestinale# renale si neurologice ' astenie)%ic# letargie# anore*ie# grea# !ureri)%ic# letargie# anore*ie# grea# !ureri

ab!ominale# "oliurie# "oli!i"sie2 aritmiile car!iaceab!ominale# "oliurie# "oli!i"sie2 aritmiile car!iace"ot ) "re%ente# !e obicei bra!iaritmii sau blocuri."ot ) "re%ente# !e obicei bra!iaritmii sau blocuri.

';%E CLINICE';%E CLINICE+$ HIPEPAATI;I"I0%UL PI%A+$ HIPEPAATI;I"I0%UL PI%A

CLA0ICCLA0IC

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

20/92

';%E CLINICE';%E CLINICE

+$ HIPEPAATI;I"I0%UL PI%A CLA0IC+$ HIPEPAATI;I"I0%UL PI%A CLA0IC Afectarea osoasa clasica :Afectarea osoasa clasica :osteitis #brosaosteitis #brosa

chisticachistica si este consecinta cresterii generali%ate asi este consecinta cresterii generali%ate are%orbtiei osoase osteoclastice asociata cure%orbtiei osoase osteoclastice asociata cutransformarea )bro&asculara a ma!u&ei osoase sitransformarea )bro&asculara a ma!u&ei osoase si

cresterea acti&itatii osteoblastice.cresterea acti&itatii osteoblastice. As"ectele ra!iogra)ce inclu!'As"ectele ra!iogra)ce inclu!'7 !eminerali%area generali%ata a osului cu ngrosarea7 !eminerali%area generali%ata a osului cu ngrosarea

"aternului trabecular2"aternului trabecular2 rezorbtia subperiostalarezorbtia subperiostalacaracteristica# mai a!esea e&i!enta la falangele mMinii#caracteristica# mai a!esea e&i!enta la falangele mMinii#

care "oate "rogresa "Mna la re%orbtia corticala2care "oate "rogresa "Mna la re%orbtia corticala2

77 chistele osoasechistele osoase# !e obicei multi"le# situate n regiunea# !e obicei multi"le# situate n regiuneame!ulara centrala a !ia)%elor metacar"ienelor#coasteme!ulara centrala a !ia)%elor metacar"ienelor#coastesau "el&is si care res"ecta "eriostul2sau "el&is si care res"ecta "eriostul2

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

21/92

;steitis #brosa chistica;steitis #brosa chistica

ostoclastoame sau tumori brune alcatuite !in osteoclasteostoclastoame sau tumori brune alcatuite !in osteoclastemultinucleate celule gigante/ celule stromale si matrice#multinucleate celule gigante/ celule stromale si matrice#locali%ate frec&ent la ni&elul man!ibulei# oaselor lungi silocali%ate frec&ent la ni&elul man!ibulei# oaselor lungi sicoastelor si fracturi "atologice.coastelor si fracturi "atologice.

Craniul "re%inta le%iuni osteolitice mici care reali%ea%aCraniul "re%inta le%iuni osteolitice mici care reali%ea%aas"ectul !e sare si "i"er sau craniu mMncat !e molii.as"ectul !e sare si "i"er sau craniu mMncat !e molii.

Ra!iogra)ile !entare rele&a ero%iuni sau !is"aritia lamineiRa!iogra)ile !entare rele&a ero%iuni sau !is"aritia laminei!ura "rin re%orbtie sub"eriostala.!ura "rin re%orbtie sub"eriostala.

Din "unct !e &e!ere clinic aceste mo!i)cari "ro!uc !ureriDin "unct !e &e!ere clinic aceste mo!i)cari "ro!uc !urerisi !eformari osoase.si !eformari osoase.

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

22/92

3anifestarile renale inclu!3anifestarile renale inclu!

nefrolitia%a calcica reci!i&anta# nefrocalcino%a sinefrolitia%a calcica reci!i&anta# nefrocalcino%a sianomalii functionale# care merg !e la sca!ereaanomalii functionale# care merg !e la sca!ereaca"acitatii !e concentrare a urinii "Mna laca"acitatii !e concentrare a urinii "Mna la

insu)cienta renala cronica.insu)cienta renala cronica. Sim"tomele asociate sunt !urerea n ancSim"tomele asociate sunt !urerea n anc

reci!i&anta# "oliuria si "oli!i"sia.reci!i&anta# "oliuria si "oli!i"sia.

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

23/92

Alte mani*estari clasiceAlte mani*estari clasice !e $i"er"aratiroi!ism!e $i"er"aratiroi!ism"rimar se&er sunt' calci)carile con4uncti&ale#"rimar se&er sunt' calci)carile con4uncti&ale#erato"atia n ban!a# $i"ertensiunea# sim"tomeleerato"atia n ban!a# $i"ertensiunea# sim"tomele

gastrointestinale anore*ie# greata# &oma# consti"atiegastrointestinale anore*ie# greata# &oma# consti"atie!ureri ab!ominale/# ulcer# "ancreatita acuta sau!ureri ab!ominale/# ulcer# "ancreatita acuta saucronica. Asocierea cu ulcer# "ancreatita si 1TA estecronica. Asocierea cu ulcer# "ancreatita si 1TA esteconsi!erata contro&ersata.consi!erata contro&ersata.

%ani*estari neuropsihiatrice%ani*estari neuropsihiatrice care se corelea%acare se corelea%aslab cu ni&elele calcemiei' astenie# fatigabilitate#slab cu ni&elele calcemiei' astenie# fatigabilitate#a"atie# !e"resie si c$iar "si$o%a.a"atie# !e"resie si c$iar "si$o%a.

De asemenea# uneori este "re%ent unDe asemenea# uneori este "re%ent un sindromsindrom

neuromuscularneuromuscularcare consta !in' !e)citul muscularcare consta !in' !e)citul muscular"ro*imal# atro)e musculara# fasciculatii ale limbii#"ro*imal# atro)e musculara# fasciculatii ale limbii#$i"eracti&itatea ree*elor2 testarea E3G arata ca$i"eracti&itatea ree*elor2 testarea E3G arata cale%iunile sunt !e ti" neuro"atic.le%iunile sunt !e ti" neuro"atic.

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

24/92

OSTEITIS 0IBROSA C1ISTICA7 clinicaOSTEITIS 0IBROSA C1ISTICA7 clinica

Colectia Dr. Grigorie

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

25/92

OSTEITIS 0IBROSA C1ISTICA7OSTEITIS 0IBROSA C1ISTICA7


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

26/92

OSTEITIS 0IBROSA C1ISTICA7 c$ist !e falangaOSTEITIS 0IBROSA C1ISTICA7 c$ist !e falanga


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

27/92

OSTEITIS 0IBROSA C1ISTICA7 tumora bruna !eOSTEITIS 0IBROSA C1ISTICA7 tumora bruna !emetacar"ianmetacar"ian

Colectia 3ass.Gen

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

28/92

OSTEITIS 0IBROSA C1ISTICA70racturaOSTEITIS 0IBROSA C1ISTICA70ractura$umerus$umerus


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

29/92

OSTEITIS 0IBROSA C1ISTICA70ractura femurOSTEITIS 0IBROSA C1ISTICA70ractura femurre!usa c$irurgicalre!usa c$irurgical


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

30/92


OSTEITIS 0IBROSA C1ISTICAOSTEITIS 0IBROSA C1ISTICA7carcinom "tr7carcinom "tr

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

31/92

Tumora bruna !e man!ibulaTumora bruna !e man!ibula


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

32/92

7 Osteitis )brosa c$istica la o "acienta cu7 Osteitis )brosa c$istica la o "acienta cucarcinom "aratiroi!iancarcinom "aratiroi!ian


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

33/92

Dg.Dif Le%iuni osteoliticeDg.Dif Le%iuni osteolitice

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

34/92

Litia%a renalaLitia%a renala


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

35/92

2$2$ HIPEPAATI;I"I0%UL PI%AHIPEPAATI;I"I0%UL PI%AA0I%PT;%ATICA0I%PT;%ATIC

3a4oritatea "acientilor sunt asim"tomatici si au o3a4oritatea "acientilor sunt asim"tomatici si au o$i"ercalcemie usoara care nu "rogresea%a s"re$i"ercalcemie usoara care nu "rogresea%a s"re$i"ercalcemie se&era sau alte com"licatii semni)cati&e.$i"ercalcemie se&era sau alte com"licatii semni)cati&e.

Anomaliile osoase sunt mai subtile !ecMt n formaAnomaliile osoase sunt mai subtile !ecMt n formaclasica' !esi re%orbtia si formarea osoasa sunt crescute#clasica' !esi re%orbtia si formarea osoasa sunt crescute#

!e%ec$ilibrul lor net este &ariabil# astfel ncMt masa osoasa!e%ec$ilibrul lor net este &ariabil# astfel ncMt masa osoasasca!e# se mentine sau c$iar creste. Din moti&e ncasca!e# se mentine sau c$iar creste. Din moti&e ncanecunoscute re%orbtia osoasa !omina n osul cortical# nnecunoscute re%orbtia osoasa !omina n osul cortical# ntim" ce n osul trabecular se "ro!uce acretie minerala.tim" ce n osul trabecular se "ro!uce acretie minerala.Cauza de osteoporoza secundaraCauza de osteoporoza secundara'DA'lombar# sol!#'DA'lombar# sol!#

ra!iusra!ius Litia%a renala 7 la 5+ 7 6, !in "acienti2 un gra! !eLitia%a renala 7 la 5+ 7 6, !in "acienti2 un gra! !e

!isfunctie renala re!ucerea ClCr sau sca!erea ca"acitatii!isfunctie renala re!ucerea ClCr sau sca!erea ca"acitatii!e concentrare/ se constata la o treime !in "acientii!e concentrare/ se constata la o treime !in "acientii

asim"tomaticiasim"tomatici..

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

36/92

Istoria naturala a 1PT1 asim"tomaticIstoria naturala a 1PT1 asim"tomatic

Intr7un stu!iu "ros"ecti& !e co$orta# "e !urata aIntr7un stu!iu "ros"ecti& !e co$orta# "e !urata a5, ani# numai

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

37/92

"IA

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

38/92

Pre&alence of &itamin D !e)cienc an!Pre&alence of &itamin D !e)cienc an!insuQcienc in P1PT "atients n:,,/insuQcienc in P1PT "atients n:,,/

De)ciencDe)cienc

5+5+ng-ml/ng-ml/

InsuQciencInsuQcienc

5+76+5+76+ng-ml/ng-ml/

SuQciencSuQcienc

96+ ng-ml/96+ ng-ml/

1PT11PT1"atients"atients

(@#+,(@#+,

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

39/92

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

40/92

Locali%area "reo"eratorie a tesutuluiLocali%area "reo"eratorie a tesutului"aratiroi!ian anormal"aratiroi!ian anormal

7 !esi un c$irurg e*"erimentat gaseste "aratiroi!ele7 !esi un c$irurg e*"erimentat gaseste "aratiroi!ele

anormale mai frec&ent "este K,/ !ecit mi4loaceleanormale mai frec&ent "este K,/ !ecit mi4loaceleimagistice# acestea se "ractica !e rutina c$iar si inainte !eimagistice# acestea se "ractica !e rutina c$iar si inainte !e"rima inter&entie2"rima inter&entie2

7mi4loacele !e locali%are sunt obligatorii !u"= ce "rima7mi4loacele !e locali%are sunt obligatorii !u"= ce "rima

e*"lorare c$irurgical= a fost ine)cient= si atunci cin! see*"lorare c$irurgical= a fost ine)cient= si atunci cin! se"lani)ca o "aratiroi!ectomie minim in&a%i&a2"lani)ca o "aratiroi!ectomie minim in&a%i&a2

7ec$ogra)e !e nalt= re%olutie +7 @+# in locali%arile cer&icale7ec$ogra)e !e nalt= re%olutie +7 @+# in locali%arile cer&icale 7 CT-R3N 8 !e obicei utile in locali%arile tra$eoesofagiene7 CT-R3N 8 !e obicei utile in locali%arile tra$eoesofagiene

si me!iastinale7 +7 @+2si me!iastinale7 +7 @+2

7 scintigram=7 scintigram= 7 T$7 T$KK m sestamibiKK m sestamibi >>K, 3IBI K, 3IBI SPECT/SPECT/

Intrao"erator 8 PT1 ra"i!Intrao"erator 8 PT1 ra"i!

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

41/92

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

42/92

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

43/92

Ec$ogra)e "aratiroi!iana !e inalta re%olutieEc$ogra)e "aratiroi!iana !e inalta re%olutie


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

44/92

Ec$ogra)e "aratiroi!iana !e inalta re%olutieEc$ogra)e "aratiroi!iana !e inalta re%olutie


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

45/92

A!enom "tr in tiroi!aA!enom "tr in tiroi!a


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

46/92

Ec$ogra)e "aratiroi!iana !e inalta re%olutieEc$ogra)e "aratiroi!iana !e inalta re%olutieParatiroi!a c$istica 8 carcinomParatiroi!a c$istica 8 carcinom7"ara)bromina 7"ara)bromina


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

47/92

A!enom "trA!enom "tr


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

48/92

A!enom "tr &oluminosA!enom "tr &oluminos


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

49/92

A!enom "tr &oluminosA!enom "tr &oluminos


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

50/92

A!enom "tr &oluminos in sin!romul 3EN IA!enom "tr &oluminos in sin!romul 3EN I


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

51/92

A!enom "tr !e talie micaA!enom "tr !e talie mica


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

52/92

A!enom !ubluA!enom !ublu


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

53/92

No!ul tiroi!ian si a!enom "aratiroi!ianNo!ul tiroi!ian si a!enom "aratiroi!ian


i i ) i i!iS i i ) i i!i T KK

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

54/92

Scintigra)e "aratiroi!iana cuScintigra)e "aratiroi!iana cu Tc KK msestamibi


7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

55/92

Scinti%rafie cu MI-I la o pacienta cu HPP asimptomatic siScinti%rafie cu MI-I la o pacienta cu HPP asimptomatic si

localizare eco%rafica ne%atialocalizare eco%rafica ne%atia


"ia)nosticul di*erential al"ia)nosticul di*erential al

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

56/92

"ia)nosticul di*erential al"ia)nosticul di*erential alhipercalcemiei(hipercalcemiei(

I$ "ependente de PTHI$ "ependente de PTH7 $i"er"aratiroi!ism "rimar7 $i"er"aratiroi!ism "rimar

7 tratament cronic cu litiu7 tratament cronic cu litiu

7 $i"ercalcemia $i"ocalciurica familiala7 $i"ercalcemia $i"ocalciurica familiala

II$ =oli mali)neII$ =oli mali)ne

7 tumori7 tumori soli!e cu metasta%e'soli!e cu metasta%e'7 tumori soli!e cu secretie !e PT1 rP27 tumori soli!e cu secretie !e PT1 rP2

7 boli $ematologicemielom/7 boli $ematologicemielom/

III$ "ependente de vitamina "III$ "ependente de vitamina "7 into*icatie cu &itamina D27 into*icatie cu &itamina D2

7 sarcoi!o%=.7 sarcoi!o%=.

"ia)nosticul di*erential al"ia)nosticul di*erential al

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

57/92

I>$ Turn:over osos crescutI>$ Turn:over osos crescut7 $i"ertiroi!isme7 $i"ertiroi!isme

7 imobili%are27 imobili%are2

7!iuretice tia%i!ice27!iuretice tia%i!ice2

7 into*icatie cu &itamina D27 into*icatie cu &itamina D2

>$ Cu insu#cienta renala cronica>$ Cu insu#cienta renala cronica

7 1i"er"aratiroi!ism secun!ar se&er27 1i"er"aratiroi!ism secun!ar se&er27 into*icatie cu aluminiu7 into*icatie cu aluminiu

"ia)nosticul di*erential al"ia)nosticul di*erential alhipercalcemieihipercalcemiei?2@?2@

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

58/92

TRATA3ENTTRATA3ENT

C$irurgical 7 Paratiroi!ectomia este singurul tratament curati&C$irurgical 7 Paratiroi!ectomia este singurul tratament curati&al 1PP si se acce"ta in general ca orice "acient cu 1PPal 1PP si se acce"ta in general ca orice "acient cu 1PP!ocumentat trebuie o"erat# in "rinci"al !!ocumentat trebuie o"erat# in "rinci"al !in cau%ain cau%aefectelor "eefectelor "etermen lung asu"ra masei osoase.termen lung asu"ra masei osoase.

Acuratetea scanarii cu sestamibi a "ermis e*"lorareaAcuratetea scanarii cu sestamibi a "ermis e*"lorarea

c$irurgicala tintita c$irurgicala tintita paratiroidectomie minim invazivaparatiroidectomie minim invaziva//ba%ata "e locali%area cu sestamibi si-sau ultrasonogra)ca.ba%ata "e locali%area cu sestamibi si-sau ultrasonogra)ca.

C$irurgul in!e"arte%a a!enomul locali%at anterior si nu maiC$irurgul in!e"arte%a a!enomul locali%at anterior si nu maiface efortul cautarii celorlalte < glan!e. Du"a e*ci%iaface efortul cautarii celorlalte < glan!e. Du"a e*ci%iac$irurgicala#c$irurgicala# testarea rapida a PTHtestarea rapida a PTH !u"a 5+ minute/!u"a 5+ minute/

!emonstrea%a re!ucerea ni&elelor PT1 cu mai mult !e ,+ la!emonstrea%a re!ucerea ni&elelor PT1 cu mai mult !e ,+ lacei &in!ecati. La cei ,75+ !in "acienti# la care stu!iile cucei &in!ecati. La cei ,75+ !in "acienti# la care stu!iile cusestamibi sunt negati&e# este necesara e*"lorarea clasica asestamibi sunt negati&e# este necesara e*"lorarea clasica acelor ( glan!e.celor ( glan!e.

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

59/92

3anagementul "osto"erator3anagementul "osto"erator

77 Postoperator calcemia scade timp de ) * ( zile p+n, ce -landelePostoperator calcemia scade timp de ) * ( zile p+n, ce -landele

anterior supresate .si reiau secretiaanterior supresate .si reiau secretia ..

Hipocalcemia simptomatica necesita administrarea de calciu i. lent (de Hipocalcemia simptomatica necesita administrarea de calciu i. lent (de

e,emplu 1 fiola a 1 ml calciu %luconat 1! adica /# m% calciue,emplu 1 fiola a 1 ml calciu %luconat 1! adica /# m% calciu

elementar)! cu continuarea perfuziilor cu 1 m%0ora cu monitorizareaelementar)! cu continuarea perfuziilor cu 1 m%0ora cu monitorizarea

calcemiei.calcemiei.

uplimentarea orala cu calciu !*)-/zi si 0itamina D %compusiuplimentarea orala cu calciu !*)-/zi si 0itamina D %compusi#alfa*hidro1ilati "!(*# mc-/zi& este obli-atorie la cei cu#alfa*hidro1ilati "!(*# mc-/zi& este obli-atorie la cei cu

demineralizare importantademineralizare importantasi alori mult crescute al fosfatazeisi alori mult crescute al fosfatazei

alcaline! care dezolta un sindrom caracterizat prin ipocalcemie!alcaline! care dezolta un sindrom caracterizat prin ipocalcemie!

ipofosfatemie! calciurie mica! cu necesar important de calciu pentruipofosfatemie! calciurie mica! cu necesar important de calciu pentru

remineralizare (2un%r3 "one s3ndrome2).remineralizare (2un%r3 "one s3ndrome2).

Masa osoasa creste postoperator timp de cel putin un an.Masa osoasa creste postoperator timp de cel putin un an.

O0C in curs !e reminerali%areO0C in curs !e reminerali%are

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

60/92

O0C in curs !e reminerali%areO0C in curs !e reminerali%are


HPTH asimptomaticHPTH asimptomatic

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

61/92

HPTH asimptomaticHPTH asimptomatic Indicatii pentru interventia chirur)icalaIndicatii pentru interventia chirur)icala inin

1PT1 asim"tomatic'1PT1 asim"tomatic'

8 calcemia cu 5mg "este limita su"erioara acalcemia cu 5mg "este limita su"erioara anormaluluinormalului

8 clearance la creatinina sub + ml-minclearance la creatinina sub + ml-min

8 0racturi si-sau !ensitate minerala osoasa0racturi si-sau !ensitate minerala osoasa

sca%uta' scor T sub 86#, DS orice locali%are 8sca%uta' scor T sub 86#, DS orice locali%are 8coloana lombara# sol!# ra!ius !istal/coloana lombara# sol!# ra!ius !istal/

8 Litia%a renala# nefrocalcino%aLitia%a renala# nefrocalcino%a

%onitorizarea pacientului%onitorizarea pacientuluicu 1PT1 asim"tomaticcu 1PT1 asim"tomatic

fara in!icatie c$irurgicalafara in!icatie c$irurgicala8 Calcemie! P+H anualCalcemie! P+H anual

8 4E5' anual4E5' anual

8 Clearance la creatinina 6 anualClearance la creatinina 6 anual

8 Eco%rafie renala 6 anualEco%rafie renala 6 anual

8 7ocalizare la pacientii cu localizare ne%atia initial7ocalizare la pacientii cu localizare ne%atia initial

HIPECALCE%IA ACUTHIPECALCE%IA ACUT

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

62/92

HIPECALCE%IA ACUTHIPECALCE%IA ACUT

1i"ercalcemia acut# se&er1i"ercalcemia acut# se&ercalcemie mai mare !ecalcemie mai mare !e55((mg-!l/ este omg-!l/ este o ur)enur)enBBmedicalmedical..

IndicaBia pentru terapia de ur)enIndicaBia pentru terapia de ur)enBBeste dictateste dictatmai ales de prezenmai ales de prezenBBa simptomelor dea simptomelor dehipercalcemie, dechipercalcemie, decDDt de nivelul absolut alt de nivelul absolut alcalcemieicalcemiei.. Cel mai a!esea "acienii !e&inCel mai a!esea "acienii !e&in

sim"tomatici la calcemii mai mari !e 56mg-!l# !eHi lasim"tomatici la calcemii mai mari !e 56mg-!l# !eHi lacei cu $i"ercalcemii cronice "ragul ar "utea ) maicei cu $i"ercalcemii cronice "ragul ar "utea ) mairi!icat.ri!icat.

Sim"tomele $i"ercalcemiei se&ere sunt !e obiceiSim"tomele $i"ercalcemiei se&ere sunt !e obiceigastrointestinale# renale si neurologice ' asteniegastrointestinale# renale si neurologice ' astenie)%ic# letargie# anore*ie# grea# !ureri ab!ominale#)%ic# letargie# anore*ie# grea# !ureri ab!ominale#"oliurie# "oli!i"sie2 aritmiile car!iace "ot ) "re%ente#"oliurie# "oli!i"sie2 aritmiile car!iace "ot ) "re%ente#!e obicei bra!iaritmii sau blocuri.!e obicei bra!iaritmii sau blocuri.

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

63/92

Tratament'Tratament'

ehidratarea bolnavuluiehidratarea bolnavului7 necesar !e la &alori ale calcemiei "este 56 mg-!l7 necesar !e la &alori ale calcemiei "este 56 mg-!l

7 67( l-%i ser )%iologic2 a!ministrarea !e sare7 67( l-%i ser )%iologic2 a!ministrarea !e sare

stimulea% e*creia urinar a Ca.stimulea% e*creia urinar a Ca. Des$i!ratarea# accentuat !e &om-"oliurieDes$i!ratarea# accentuat !e &om-"oliurie

con!uce la sc!erea R0G# ceea ce sca!e calciuriacon!uce la sc!erea R0G# ceea ce sca!e calciuriasi natriure%a. Re$i!ratarea iniial# urmat !esi natriure%a. Re$i!ratarea iniial# urmat !e

a!ministrarea !e !iuretice !e ans nu este e)cacea!ministrarea !e !iuretice !e ans nu este e)cacen %ilele urmtoare !ecMt !ac s7a a!ministrat !en %ilele urmtoare !ecMt !ac s7a a!ministrat !easemenea un antire%orbti& "uternic.asemenea un antire%orbti& "uternic.

!i i $ib b i

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

64/92

3e!icamente care in$ib re%orbia3e!icamente care in$ib re%orbiaosoasosoas

=i*os*onaBii administraBi iv=i*os*onaBii administraBi iv in$ib ra"i! re%orbiain$ib ra"i! re%orbiaosoas Hi re"re%int tratamentul !e elecie alosoas Hi re"re%int tratamentul !e elecie al$i"ercalcemiei se&ere "ro!use "rin acest mecanism.$i"ercalcemiei se&ere "ro!use "rin acest mecanism.

Cel mai a!esea sunt utili%aiCel mai a!esea sunt utili%ai pamidronatul ipamidronatul i

zoledronatulzoledronatul.. Pami!ronatul se a!ministrea% ntr7o "erfu%ie lentPami!ronatul se a!ministrea% ntr7o "erfu%ie lent

67( ore/# n &olum mic 6,+ ml ser/# n !o% unic !e67( ore/# n &olum mic 6,+ ml ser/# n !o% unic !e+ 7 K+ mg. Efecte se menin tim" !e 57 6 s"tmMni+ 7 K+ mg. Efecte se menin tim" !e 57 6 s"tmMni

Hi sunt e&i!ente !u" 6 %ile2 "osibile efecte a!&erseHi sunt e&i!ente !u" 6 %ile2 "osibile efecte a!&ersesunt' $i"ofosfatemia# $i"omagne%iemia# iritaiesunt' $i"ofosfatemia# $i"omagne%iemia# iritaielocal# sim"tome u7 lielocal# sim"tome u7 lie

l lt t

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

65/92

ezultateezultate pacienti au primit pacienti au primit

terapie iv cuterapie iv cu

pamidronat in dozapamidronat in dozaunica de 3! m)F 2unica de 3! m)F 2pacienti au necesitat apacienti au necesitat adoua administrare dedoua administrare depamidronat ?6!m)@ la 2,pamidronat ?6!m)@ la 2,respectiv 6 saptamani$respectiv 6 saptamani$

Calcemia a scazut de laCalcemia a scazut de lao valoare medie initialao valoare medie initialade +3$+5 m)Gdl lade +3$+5 m)Gdl la++$73m)Gdl la +8 zile $++$73m)Gdl la +8 zile $

0caderea maima a0caderea maima acalcemiei s:a observatcalcemiei s:a observatla 5 zile cand valoareala 5 zile cand valoareamedie a calcemiei a *ostmedie a calcemiei a *ostde ++$5 m)Gdlde ++$5 m)Gdl


2ipercalcemia acuta se0era in carcinomul pt3r2ipercalcemia acuta se0era in carcinomul pt3r

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

66/92

Initial calcemia scade de la +7$55m)Gdl la +2,36m)Gdl ?:38$+@ in ziua aI>a si seInitial calcemia scade de la +7$55m)Gdl la +2,36m)Gdl ?:38$+@ in ziua aI>a si sementine 3:8 zile , apoi valorile calciului incep sa creasca mentinandu:se la valorimentine 3:8 zile , apoi valorile calciului incep sa creasca mentinandu:se la valoride +8$4:+$8 m)Gdl ?:2!@ in ziua aa cand se intervine chirur)ical$de +8$4:+$8 m)Gdl ?:2!@ in ziua aa cand se intervine chirur)ical$Peste 6 luni revine pentru recidiva locala cu calciu seric de +6$46m)Gdl , oPeste 6 luni revine pentru recidiva locala cu calciu seric de +6$46m)Gdl , o

scadere de +! la 6 luni de la prima administrare$scadere de +! la 6 luni de la prima administrare$Ulterior celei de a doua administrari de zoledronat ma)nitudinea scaderiiUlterior celei de a doua administrari de zoledronat ma)nitudinea scaderii

calcemiei a *ost mai mica ?:7@, pacientul #ind trimis catre chirur)ie$calcemiei a *ost mai mica ?:7@, pacientul #ind trimis catre chirur)ie$

p p 3p p 3

Dr. Grigorie7obs

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

67/92

Re!uction in serum calcium concentration inRe!uction in serum calcium concentration in"arat$roi! cancer Uit$ cinacalcet K+ mg * (-%i/"arat$roi! cancer Uit$ cinacalcet K+ mg * (-%i/

Sil&erberg

Sil&erberg et al 6++@

TATA%ENTUL %E"ICAL ALTATA%ENTUL %E"ICAL AL

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

68/92

TATA%ENTUL %E"ICAL ALTATA%ENTUL %E"ICAL ALHIPEPAATI;I"I0%ULUI PI%AHIPEPAATI;I"I0%ULUI PI%A

Repletia cu vitamina DRepletia cu vitamina D Tratamentul osteoporozeiTratamentul osteoporozei8 sunt !emonstrate8 sunt !emonstrate

sca!erea turno&erului osos si cresterea !ensitatiisca!erea turno&erului osos si cresterea !ensitatii

minerale osoase cu bifosfonati alen!ronat 8 @+minerale osoase cu bifosfonati alen!ronat 8 @+mg-sa"tamana/mg-sa"tamana/

Tratamentul cu calcimimeticeTratamentul cu calcimimeticecinacalcet/ 8cinacalcet/ 8are ca efect sca!erea calcemiei si PT1# faraare ca efect sca!erea calcemiei si PT1# fara

mo!i)carea masei osoase.mo!i)carea masei osoase.

7/25/2019 8_curs_ptyr_2014

69/92

*epletia cu itamina 4 in HPP ($$ pacienti! & ani)*epletia cu itamina 4 in HPP ($$ pacienti! & ani)

Grigorie D# 6+5

8_curs_ptyr_2014

Documents

Transcript of 8_curs_ptyr_2014