VA DE LAS PENTOSAS FOSFATO

Ubicacin

ReaccionesReacciones

Significado fisiolgico

Regulacin

Dficit en glucosa 6 fosfato deshidrogenasadeshidrogenasa

La va de las pentosas fosfato produce NADPH yazcares de cinco tomos de carbono. Presenta dos Etapas. Una oxidativa en la que se obtiene el NADPHy otra no oxidativa en la que se da la interconversinentre distintos azcares fosforilados.

FASE OXIDATIVA DE LA VA DE LAS PENTOSAS FOSFATO

PRODUCCIN D EPODER REDUCTOR : NADPH

RELACIN CON LA VA GLUCOLTICA

La glucosa 6 fosfato es un metabolito comn a ambas vas y su reparto entre una y otra est regulado.regulado.

La va de las pentosas fosfato est regulada por la razn NADP/NADPH.

La etapa no oxidativa de la va de las pentosas fosfato se regula por disponibilidad de fosfato se regula por disponibilidad de sustratos.

C5 + C5 C3 + C7

C3 + C7 C6 + C4

C4 + C5 C6 + C3

transcetolasa

Transcetolasa

transaldolasa

C4 + C5 C6 + C3

3 C5 C6 + C3

A travs de la Transcetolasa y la transaldolasa hay una relacin

global

transaldolasa hay una relacin reversible entre la va glicoltica y la de

las pentosas fosfato.

RELACIN CON LA VA GLUCOLTICA

Modos de funcionamiento de la va de las pentosas fosfato en coordinacin con la va

glicoltica

La glucosa 6 fosfato es un metabolitoLa glucosa 6 fosfato es un metabolitocomn a ambas vas. Adems existen una serie de reacciones catalizadas

por la transcetolasa y la aldolasa que implican metabolitos de ambas vas.

Dependiendo de las necesidades de Dependiendo de las necesidades de la clula y la disponibilidad de

sustratos existen varias variantes o modos de operar en la va.

5 glucosa 6 fosfato + ATP 6 ribosa 5 fosfato + ADP + 2 H+

Glucosa 6 fosfato + 2NADP+ + H2O ribosa 5 fosfato + 2NADPH + 2 H+

Glucosa 6 fosfato + 12 NADP+ + 7 H2O 6 CO2 + 12 NADPH + 12 H+ + Pi

3 G6P + 6 NADP+ + 5 NAD+ + 5 Pi + 8 ATP 5 piruvato + 3 CO2 + 6 NADPH + 5 NADH + 8 ATP + 2H2O + 8 H+

Deficiencia en glucosa 6-fosfato deshidrogenasa

El dficit de esta enzima puede desencadenar en los pacientes una anemia hemoltica inducida por cientos

frmacos (ej. pamaquina, un antipaldico). La razn estriba frmacos (ej. pamaquina, un antipaldico). La razn estriba en que el NADPH que se genera en la va sirve, entre otras

cosas, para reducir los sulfidrilos del glutation . en una reaccin catalizada por la glutation reductasa. El glutation

reducido participa manteniendo el equilibrio redox y mantiene reducidos los residuos SH de hemoglobina y otras

protenas . Determinados frmacos pueden producir especies reactivas de oxgeno como perxidos. Estos se especies reactivas de oxgeno como perxidos. Estos se eliminan por reduccin utilizando glutation reducido y

glutation peroxidasa. As en situaciones generadoras de strs oxidativo la falta de NADPH hace imposible la gnesis

de glutation reducido y los peroxidos y especies reactivas del oxgeno daan las estructuras celulares.

2 GSH + ROOH GSSG + H2O + ROH

GSSG + NADPH 2GSH + NADP

Glutation reductasa

En la reaccin catalizada por la glutation reductasa los electronesEn la reaccin catalizada por la glutation reductasa los electronesdel NADPH no son transferidos directamente al glutation oxidadosino que se transfieren a un FAD que es un grupo prosttico del enzima al que se encuentre fuertemente unido. El GSH es clave en el mantenimiento de estado redox de la clula y participa en la eliminacin de especies reactivas de oxigeno (ROS) . El eritrocitoal carecer de ncleo, maquinaria transcripcional, mitocondrias,su respuesta al estrs oxidativo est limitada y los grupos SH de laHb se oxidan formndose uniones entre estas protenas que se aglutinan formando los corpsculos de Heinz y el Fe +2 se oxida aFe +3, dando metahemoglobina.