23522882-Acidozele-tubulare-renale.pdf

7/25/2019 23522882-Acidozele-tubulare-renale.pdf

1/62

Acidozele tubulare renale

Dr. G. IsmailCentrul de Medicina Interna - Nefrologie, Institutul Clinic Fundeni


2/62

Acidoza metabolica:

Este o tulburare acido-bazica initiata de oreducere a concentratiei plasmatice abicarbonatului, fiind asociata cu o scadere a

valorii pH-ului plasmatic si a pCO2.

Introducere


3/62

Acidoza metabolica:

Hiatusul anionic = [Na+

! "[Cl-

+ [HCO#-

$= %-&' mE()l

*cidoze metabolice cu valori ridicate ale H*

- acidocetoza diabetica

- uremie - inestie de etilenlicol

- inestie de metanol

- acidoza lactica

Introducere


4/62

Acidoza metabolica:

Hiatusul anionic = [Na+ ! "[Cl- + [HCO#-$= %-

&' mE()l

*cidoze metabolice cu valori normale ale H*

- acidozele tubulare renale

- pierderi de bicarbonat pe cale astrointestinala

Introducere


5/62

Definitie:

Sindroame biochimice caracterizate prin acidoza

metabolica cu gaura anionica pozitiva, de origine

tubulara renala, frecventa asociata cu perturbari ale

nivelului seric al potasiului si care sunt datorate alterariicapacitatii rinichiului de a excreta incarcatura acida

zilnica disproportionat fata de reducerea filtrarii

glomerulare.

Introducere


6/62

Acidoza metabolica:

ieta zilnica enereaza &-&. mmol H+)/c)zi

Patogenie

0 &11 mmoli H+zilnic


7/62

- reabsorbtia de HCO3- la nivelul TC

- sinteza si excretia la nivelul TC a !H"#

- secretia de H#la nivelul TC$ si TC

Patogenie

Mecanismele renale imlicate inrealizarea ec!ilibrului acido-bazic


8/62

- Tubul contort proximal%

- principala functie% reabsorbtia HCO3-filtrat

- productia si secretia de !H"#

Patogenie


9/62

PARS CONVOLUTA


10/62

PARS RECTA


11/62



Patogenie


12/62

H2CO3ATP

+-

CO2 H2O

AC II

Cl-

" #C$"

" Na%

K+

Na+Cl-

H2O

CO2H2O

AC I&

H2CO3

HCO3

Na+

H+

2 K+

Celula tub proximal'umen tubular (ange

)ubul contort ro*imal

Patogenie


13/62




- reducerea pH-ului urinar de la &." la '.&

Patogenie


14/62

Glutaminaza

+ -

NH4 Glutamina

Na+

K+

Na+Cl-

H2O

Na+

2 K+

Celula tub proximal'umen tubular (ange


Patogenie


15/62


16/62


- reabsorbtia a ()* din HCO3-filtrat


- reducerea pH-ului urinar de la &." la '.&

Patogenie


17/62

- Tubul contort distal si colector%

- principala functie% secretia de H#

- reabsorbtia a +)* din HCO3-filtrat

Patogenie


18/62

- tubul contort distal si colector

- celule principale% reabs. !a, H+O, secretia de

- celule intercalate%

- % secretia de H#

T-aza H#

si T-aza H#

/ #

0- % reabs. HCO3 la schimb cu Cl -

Patogenie


19/62

)ubul contort distal si colector


20/62



21/62

Modelul sc!ematic al secretiei de #% in

tubul colector cortical

H2CO3

ATP

+-

CO2 H2O

AC II

Na+

3 HCO3

3 Na+

K+N#+-

N#"

H+

#% - A)Paza

2 K+

Celule intercalate tip

'umen (ange

Cl-

Cl-

K+

K+

ATP

ATPH+

#%%A)Paza


Diferentadepotential: -5- 30mV


22/62

- gazometria sangvina(permite stabilirea diagnosticului de tulburareacido-bazica si aprecierea caracterului metabolic sau ventilator prin

masurarea pH-ului, pCO2 si concentratiei de HCO3 in sangele arterial)

- ionograma plasmaticaaduce informatii privind diagnosticul etiologic alunei acidoze metabolice prin calculul gaurii anionice, precum si prezentadiselectrolitemiilor asociate (ipo- sau iperpotasemie)

- determinarea produsilor de retentie azotata

- determinarea valorii p-ul urinar !peste !"! in prezenta unei acidoze

sistemice sustine diagnosticul de #$% distala &acientii cu #$% pro'imalasau #$% distala tip netratati cu acidoza sistemica severa pot avea pH-

ul urinar sub !"!)"

- determinarea e"cretiei urinare de amoniu

iagnosticul araclinic:

cidoza tubulara ti I


23/62

- determinarea gaurii anionice urinare !#AU$%*#+ se calculeazadin formula +#* +.a/ / +0/ 1 + Cl-, unde +.#/ " O *#+

ecivaleaza cu o concentratie urinara scazuta de amoniu si sugereaza

originea tubulara a acidozei"

- citratul urinar este normal in #$%p si in #$% tip dar este redusa in#$%d aloarea normala a e'cretiei urinare de citrat este de 4,5 1 6,!

mmoli726 ore"

- calciul urinar ipercalciuria este intalnita la unii pacienti cu #$%d tip posibil datorita unei cresteri a reabsorbtiei osoase sau a unei scaderi a

reabsorbtiei tubulare a calciului secundar acidozei metabolice

- #lucoza urinara& aa% urinari& 'os'atul urinar #$%p tip seasociaza cu disfunctie tubulara pro'imala

- testul de incarcare la bicarbonat fractia de e'cretie a HCO3- 4!-

28 la o valoare a HCO3- seric 25mmol79 in cazul #$%p tip , iar in- :

iagnosticul araclinic:



24/62

Clasificare:

2ipul 3 *cidoza tubulara distala cu normo sau4ipo/

2ipul 33 *cidoza tubulara pro5imala

2ipul 333 6orma mi5ta tip 3+

33 2ipul 37 *cidoza tubulara distala cu 4iper/

Introducere


25/62

- d.p.v al mecanismelor moleculare 3 tipuri%

- secretor

- retrodifuziune

- volta1-dependent

Patogenie

Acidoza tubulara distala ti I


26/62


- secretor

- cel mai frecvent

- incapacitatea secretiei de H#

- disfunctia T-azei H#si T-azei H#/ #

Patogenie



27/62

- d.p.v al mecanismelor moleculare 3 tipuri% - retrodifuziune%

- capacitatea de secretie pastrata

- gradientul nu poate fi mentinut datorita retrodifuziei

Patogenie



28/62


- volta1-dependent

- incapacitatea de a mentine un potential

electronegativ intraluminal

- scaderea secretiei de H#si #

- se asociaza cu hiper 2aliemie

Patogenie



29/62

- clasica cu hipo2aliemie0 - primara%

- ereditara

- sporadica

- disproteinemii hipergammaglobulinemii, crioglobulinemii, amiloidoza0

- boli autoimune Sd. S1ogren, !, C, etc0

- boli genetice b. 4abr5, 6ilson, 7arfan, etc0

- boli renale nefropatia balcanica, pielonefrita cronica, transplantul

renal, etc0

- medicamente/ toxine amphotericina, 8i, toluen, etc0

Introducere

Cauze de acidoza tubulara distala tiI


30/62

A(

;*+%< 2Lig)t c)ain cast nep)ropat)* LA+(,A L#T CANS


31/62

- cu Hiper2aliemie volta1 dependenta0 - nefropatie obstructiva

- hemoglobinopatii% siclemie

- medicamente%- amilorid

- triamteren, etc

Introducere

Cauze de acidoza tubulara distala tiI


32/62

- K seric scazut normal

- pH urinar ! "#"

- $%HCO3 &"'

- Ca urinar crescut

- Citratul urinar este crescut

- e"cretia urinara de N. scazuta

ablou clinico-biologic:



33/62

- mani(estari neurolo)ice

- mani(estari pulmonare

- mani(estari car*ioasculare

- mani(estari musculo-sc,eletale rare

- mani(estari )enito-urinare ne(rocalcinoza.

urolitiaza




34/62

- a*ministrarea *e bicarbonat /-2 m%0K)24,

pt# a putea mentine ni# 1icarbonatului seric !

22 m%0l

- corectia potasemiei

ratament:



35/62

- incapacitatea de a reabsorbi HCO3-%

- functionarea defectiva a pompelor de protoni

- inhibitie sau deficit de anhidraza carbonica

- asociat cu alte disfuctii ale TC% - co-transport cu !a

- aa, glucoza , fosfati, etc

Patogenie

Acidoza tubulara ro*imala ti II


36/62

- 9zolata fara sindr. 4anconi0%

- primara%

- ereditara

- sporadica - anhidraza carbonica

- inhibitie acetazolamida, sulfamide, etc0

- deficit C tip 990

Introducere

Cauze de acidoza tubulara ro*imalati II


37/62

- :eneralizate cu sindr. 4anconi0% - primara%

- ereditara

- sporadica

- boli autoimune

- boli genetice cistinoza, galactozemie, etc0

- metale b,Cd, 7e,etc0

- medicamente/ toxine% aminoglicozide, tetracicline,

cumarinice, etc

Introducere

Cauze de acidoza tubulara ro*imalati II


38/62

=>


39/62


40/62

Lead inclusions


41/62

BISMUTH INCLUSIONS

id t b l ti II


42/62




- mani(estari musculo-sc,eletale (recent

- mani(estari )enito-urinare rar


cidoza tubulara ti II

A id t b l ti II


43/62

- K seric scazut normal

- HCO3 ! /" m%0l

- $%HCO3 !/"'

- pH & "#"

- e"cretia urinara de N. normala

ablou clinico-biolo)ic

Acidoza tubulara ti II

A id t b l ti II


44/62

- a*ministrarea *e bicarbonat /-/"

m%0K)24,. oral

- tratamentul osteomalaciei ra,itismului

ratament

Acidoza tubulara ti II

P t i


45/62

- incapacitatea de a excreta H#si # la niv. TC% - deficit de aldosteron

- rezistenta la aldosteron

- absenta stimularii T-azei H# si/sauscaderii reabsorbtiei distale a !a#

Patogenie

Acidoza tubulara distala ti I&

I t d


46/62

- deficit primar mineralocorticoid

- izolat%

- deficit familial de meth5loxidaza

- deficit combinat - boala ddison

- deficit de desmolaza

- deficit de +; hidroxilaza

Introducere

Cauze de acidoza tubulara distala tiI&

I t d


47/62

- hipoaldosteronism hiporeninemic

- nefropatie diabetica

- nefropatie tubulo-interstitiala

- nefropatie obstructiva

- nefropatie lupica

- deficit g 99 % inhibitori de


48/62




- mani(estari musculo-sc,eletale rar

- mani(estari )enito-urinare ne(rocalcinoza.

urolitiaza


cidoza tubulara ti I&



49/62

- / seric crescut

- p urinar 0 1%1 - 2ECO3 0415

- Ca urinar normal

- e"cretia urinara de N. scazuta

ablou clinico-biolo)ic




50/62

- corectia *e(icitului mineralocorticoi*

- restrictie *e potasiu

- *ieta ,iperso*ata si *iuretice *e ansa

- alcalinizare mo*erata bicarbonat /-2

m%0)24 ore5

ratament


iagnosticul diferential al A)


51/62

6# 6n aci*oza metabolica spontana sau *upa incarcare aci*a5

K+plasmatic N sau N sau pH urinar 5,5 >5,5


52/62


53/62

HCO3

- se (iltreaza 24 me09 x /: 9

- se elimina /; m%09 pH


54/62


55/62

6# AT8 proximala primara izolata

() reditara *persistenta%) (utoomal dominanta) (utoomal recesi.a asociata cu retard mental si anomalii oculare

/) poradica *tranitorie in copilarie

66# AT8 proximala secun*ara

() 1n conte!tul sindromului 2anconi *cistinoa, alactoemie, intolerantala fructoa, tiroinemie, 'oala 4ilson, sindrom o6e, leucodistrofiemetacromatica, mielom multiplu, 'oala lanturilor usoare

/) 7edicamente si to!ice *acetaolamida, tetraciclina e!pirata,aminolicoide, .alproat, 8-mercaptopurina, streptoocin, ifosfamid,plum', cadmiu, mercur

#) (sociata altor entitati clinice *deficit de .it) D, 9iperparatiroidism,9ipocapnie cronica, sindrom ei9, 'oala cardiaca conenitalacianotica, 'oala c9istica medulara, sindrom (lport, sindrom nefroticcorticoreistent, transplant renal, amiloidoa, litiaa renala

66

Introducere


56/62

Introducere


Introducere


57/62

Introducere


Patogenie


58/62


Patogenie


59/62


Introducere


60/62

Acidoza metabolica:

Este o tulburare acido-bazica initiata de oreducere a concentratiei plasmatice abicarbonatului, fiind asociata cu o reducere a pH-

ului plasmatic si reducere a pCO2.

Introducere

Introducere


61/62

Acidoza metabolica:

Hiatusul anionic = [Na+ ! "[Cl- + [HCO#

-$= %-&' mE()l

*cidoze metabolice cu valori ridicate ale H*

- acidocetoza diabetica

- uremie

- inestie de etilenlicol

- inestie de metanol

- acidoza lactica

Introducere

Introducere


62/62

Acidoza metabolica:

Hiatusul anionic = [Na+ ! "[Cl- + [HCO#-$= %-&'mE()l

*cidoze metabolice cu valori normale ale H*

- pierderi de bicarbonat pe cale renala

- pierderi de bicarbonat pe cale astrointestinala

- inestie de saruri de clor

Introducere

23522882-Acidozele-tubulare-renale.pdf

Documents

Transcript of 23522882-Acidozele-tubulare-renale.pdf