ICTERUL

ICTERULCOLORAREA N GALBEN A TEGUMENTELOR, CONJUNCTIVELOR SI MUCOASELOR, DETERMINAT DE ACUMULAREA DE BILIRUBIN N TESUTURI

ICTERULREPREZINT EXPRESIA HIPERBILIRUBINEMIEINIVELUL SERIC AL BILIRUBINEI LA CARE ICTERUL DEVINE MANIFEST3 mg/dl

ICTERULOSLER:icterul este o boala diagnosticata de prieteni

METABOLISMUL BILIRUBINEI-85% din HbProductia are loc n sistemul reticuloendotelial (MO, splina, F)-15% din alte surse (hemoP- mioglobina, catalaza, citocromoxidaze; intrahepatocitar)-Zilnic 300mg bilirubina (4mg/kg/zi)

HEMOGLOBINAAlte surseCelule reticuloendotelialeBILIRUBINAplasmaBILIRUBINA NECONJUGATAalbuminaFicatconjugareBILIRUBINA CONJUGATAExcretie Prin bilaFicatIleon distal siColon UROBILINOGENSTERCOBILINArinichiBILIRUBINA CONJUGATAUROBILINOGENUROBILINAurinaabs

BILIRUBINA CONJUGATAVezica biliaraCanal hepatic comunCanalicule biliareduodenhepatocitIntestin s/gscauncoledoccistic

METABOLISMUL BILIRUBINEIReactia van den BerghReactiv diazo+plasma=bilirubina directa/conjugata(BD=BC)Reactiv diazo+alcool/uree=bilirubina totalaTehnici moderne cromatograficeBT 1mg%BD-0,2mg/BI-0,8mgBiliproteina sau fractiunea delta = fract de BrC legata de albumina import la pac cu colestaza sau b hepatobiliare

CAUZE DE HIPERBILIRUBINEMIE1. PRODUCTIE CRESCUTA DE BR

2. SCADEREA PRELUARII HEPATICE, A CONJUGARII SAU A EXCRETIEI DE BR

3. REGURGITAREA BRI SAU BRD DIN HEPATOCITE AFECTATE SAU DIN CANALELE BILIARE

HIPERBILIRUBINEMII IZOLATE

HIPERBILIRUBINEMIE NECONJUGATAA.A.HEMOLITICE 1.MOSTENITE-SFEROCITOZA,DEFIC DE GLUCOZO- 6PDH, SICLEMIA

2.DOBAND- HEMOLIZA AUTOIMUNA, ANEMIA HEMOL MICROANGIOPATICA, HGBURIA PAROX NOCTURNA; MALARIA, BABESIOZA

B.ERITROPOIEZA INEFIC -DEFIC DE B12, AC FOLIC, FI -TALASEMIA

C.MEDIC MEDULOTOXICE- RIFAMP, PROBENECID, RIBAVIRINA

D. CONGENITALE 1.SINDR GILBERT 2.SINDR CRIGLER-NAJJAR

SINDROMUL GILBERT

determinat de scaderea glucuronil transferazei la 1/3familial3-12% din populatieicter intermitent; Br

SINDROMUL CRIGLER-NAJJAR TIP I

absenta totala a glucuronil transfAutosomal recesivF rara; la nou-nascutiicter grav-Br>20 mg/dl si tulb neurologmortalit mare la nn si n copilarieTransplant hepatic

SINDROMUL CRIGLER-NAJJAR TIP IIActivitate scazuta a glucuronil transfMai frecv; traiesc pana la varsta adultaBr = 6-25 mg/dlFenobarb creste activ glucuronil trans, scade BrSe agraveaza la afect intercurente si interv chirurg

HIPERBILIRUBINEMIA CONJUGATA

CONGENITALE 1.SINDR DUBIN-JOHNSON 2.SINDR ROTOR

SINDROMUL DUBIN-JONSON

autosom recesivRar, adultiicter intermitent, cronic, benign, asimptomaticDat excretiei scazute a Br in canalele biliareHiperbilirubinemie conjugata, BT 2-5mgbilirubinuriefr pruritFA N

SINDROMUL ROTORDet de un defect intrahepatic de stocare a BrBenign

DD intre aceste 2 sindr e posibila, dar nu e necesara

HIPERBR + MODIF ALTOR TESTE F A. AST/ALT>FALC ICTER HEPATOCEL 1. hepatite virale A,B,C,D,E, EB, CMV, HSV 2. alcoolul 3. medic paracetamol, izoniazida 4. toxine vinil clorid, Amanita phalloides 5. b. Wilson 6. HAI

B.ICTER COLESTATICFALC>AST/ALTINTRAHEPATIC-hepatite-alcool-mdc- ACO, eritrom, clorpromazina-ciroza biliara primara-colangita sclerozanta-sarcina-b infiltrat-TB, limfom, amiloidoza

EXTRAHEPATIC-CANCER:colangio/pancr/vezica/ampulom-BENIGN:Litiaza coledoc/Colangita sclerozanta prim/pancreatita cr/Strict postop/sindr Mirizzi

DIAGNOSTICUL ICTERULUIANAMNEZA

Alcool/droguri/mdc/transf/tatuaje/ocupatieContact cu pers cu icter; calatorii; alim contamInstal, durataSimpt ca artralgii, mialgii, rash, anorexie, scad G, dureri abd, febra, prurit, modif scaun, urinaOperatiiSarcinaIC/DZ/BII/HEMistoric fam

DIAGNOSTICUL ICTERULUIEXAMENUL CLINIC

SEMNE GENERALE-icter, paloare, topire musculara, par, edeme, escoriatii, confuzie, euforie, febra EXTREMITATI-Eritroza palmara, Dupuytren, hipocratism, coilonichie, tatuaje, hiperreflexie, xantoame, xantelasme, echimoze, CAP,GAT,TORACE-xantelasma, K-F, hipertrofie parotid, foetor, cianoza, flapping, stelute, ginecomastie, adenopatiiABDOMEN-hepatomegalie, splenomegalie, ascita, cap de meduza, atrofie testiculara, VB palpabila-semn Murphy

DIAGNOSTICUL ICTERULUIINVESTIGATII

BrT si fract, AST,ALT, FALC, TP, ALB

ALB scazuta- ciroza, cancer normala- hepatita ac, litiaza bil

ALGORITMUL DE DIAGNOSTIC AL ICTERULUI

*****************