16174020-Cardiomiopatii
Transcript of 16174020-Cardiomiopatii
CARDIOMIOPATIILE
Tipurile de CMSPECIFICE ischemica valvulara hipertensiva metabolica (endocrina, glicogenoze) boli sistemice (sarcoidoza, leucoze, boli IDIOPATICE dilatative hipertrofica restrictiva displazia aritmogena a VD neclasificate infiltrative) Boli neuromusculare (ataxia Fridereich, distrofia musculara Duchenne)
Peripartum Toxice (alcool, catecoli, iradiere, citostatice)
Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al: 1995 WHO/Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation 93:841, 1996.
Factorii genetici in CM
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Cardiomiopatia hipertrofica Definitie. CM caracterizata prin: HVS asimetrica sau concentrica
Cauza genetica: mutatii ale genelor carecodifica proteinele sarcomerului Disfunctie VS predominent diastolica Cardiomiopatia hipertrofica: 75% din cazuri neobstructiva: HVS 25% din cazuri obstructiva: HVS + stenoza aortica subvalvulara
Incidenta: 0.2 0.5% din populatia generala M>F
SAo subvalvulara: CMHO SAo discreta
Incidenta mutatiilor componentelor sarcomerice in CMHcr. 1 cr. 15 cr. 19 cr. 11 cr. 15 80% forma familiala autozomal dominanta Lanturi grele ale cr. 3, 12 cr. 14 miozinei: cr. 14q1 20% forma sporadica
Spirito P et al. The management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1997;336:77585.
Anatomie patologica
HVS concentrica: 33% din cazuriVD
VS HVS asimetrica: 66% din cazuri varianta: HVS apicalaTeare D. Asymmetrical hypertrophy of the heart in young adults. Br Heart J 1958;20:18.
CMH:dezorganizarea cardiomiocitara:
> 5% din miocard> 20% din zonele hipertrofiate dezorganizarea miofibrilara
CMH fibroza interstitiala
CMH anomaliile microcirculatiei
pe vase < 1.5 mm Apare oriunde in miocard
(descrisa initial in zonecicatriciale sau hipertrofice)
Fiziopatologie: spectrul CMH
CMH neobstructiva = HVS concentrica sau excentrica
CMH obstructiva = HVS concentrica sau excentrica + obstructie la ejectia VS 25% din cazurile CMH
75% din cazurile CMH
Tulburarile functiei diastolice: Hipertrofia miocitara
Fiziopatologia CMH
Dezordinea miocitara si miofibrilara Fibroza interstitiala Metabolism anormal al calciului Ischemia miocardica Ischemia miocardica: rezervei coronare de flux + boala microcirculatiei 25% din pacienti au subdenivelari ST la Holter ECG
CMH
40% au subdenivelari ST la efort Poate fi responsabila de MSC +/- obstructie intraventriculara cu gradient dinamic
CMHO
Localizarea si fiziopatologia obstructiei in CMHO
Proeminenta SeIV in LVOT Miscare sistolica anterioara a foitei mitrale anterioare (SAM)
1.
Gradient intraventricular Insuficienta mitrala
Ejectie rapida: VShiperkinetic
Localizarea si fiziopatologia obstructiei in CMHO
2.
3.
Manifestari clinice in CMHOSimptomeSemne Pulsus bisferiens
Asimptomatici Dispnee
Soc apexian hiperdinamicGalop presistolic SUFLU DE EJECTIE variabil: prin volumului VS (efort, tahicardie, nitrit de amil, Valsalva, ortostatism) prin volumului VS (PS
Angina (30% din adulti) Sincopa (15-25% din cazuri) Palpitatii si aritmii V sau SV MSC
mimetice, pozitia pe vine) Suflu de insuficienta mitrala
ECG HVS cu gradient alterat T negative in precordiale Unde Q septale: 25-50% din cazuri P mitral Aritmii atriale sau ventric. T negative gigante in V1-V6 in CMH apicala
Ecocardiografia Metoda diagnostica de electie HVS: Asimetrica: SeIV / PP > 1.5/1 Concentrica Apicala
diastola
Sept hipertrofiat hipokinetic Cavitate VS mica SAM a foitei Mi anterioare Inchidere mezosistolica a cuspelor aortice
sistola
CM hipertrofica neobstructiva
Disfunctie diastolica severa
SAM in CMHO - eco transtoracic
SAM in CMHO: TEE
CMHO gradientul intraventricular
CMHO forma apicala
Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular
Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular
CMHO angio
CMHO SAM angio
CMHO la RMN
Supravietuirea in CMHO in functie de numarul factorilor de riscFf de risc ptr deces: sincopa HVS extrema (> 30 mm)
AHC de MSC < 45 ani
hipoTA la efort TV-NS la ex Holter MSC sau TV sustinuta
Ff de risc genetici: mutatii ale geneiSpirito P et al. NEJM 1997;336:775.
troponinei T
Tratamentul CMHO Evitarea efortului fizic: 40% din MSC se produc la efort Ameliorarea simptomelor = reducerea gradientului intraventricular Inotrop negative: -blocante, disopiramida, verapamil Embolizarea septala Pacing bicameral Miectomie chirurgicala Preventia mortii subite la pacientii cu risc inalt: Reducerea gradientului IV Amiodarona, defibrilator implantabil
Algoritm de tratament al CMH
Spirito P et al. NEJM 1997;336:775.
Valoarea prognostica a gradientului intraventricular in repaus > 30 mmHg
Maron MS et al. NEJM 2003;348:295-303.
CMHO embolizare septala
CMHO angio dupa embolizare septala
sistola
diastola
CMHO angio post ablatie septalasistola
diastola
Alcoolizarea primei septale
Miotomia-miectomia Morrow in CMHO
preoperator
postoperator
Efectul pacingului DDD asupra gradientului in CMHO
Ommen SR et al. J Am Coll Cardiol 1999;34:191.
CARDIOMIOPATI A DILATATIVA
Cardiomiopatia dilatativa: definitie Dilatatie progresiva a VS fara hipertrofie parietala Disfunctie sistolica progresiva severa Tulburari difuze de cinetica, FE < 40%
Afecteaza VS +/- VD C.m. frecventa forma de cardiomiopatie (25% din CM) 0.04% din populatia generala
CMD ischemice: aspect anatomopatologic
Stenoze coronare multivasculare Afectare constanta a IVA Leziuni coronare disproportionate fata de disfunctia sistolica
Etiopatogenia CMD IDIOPATICA Familiala genetica Virala si/sau imuna Toxica - alcoolica SPECIFICA: Ischemica
1.2.
3.
Diabetica Peripartum Valvulara Hipertensiva Tahicardiomiopatia Distrofii musculare Boli neuromusculare 4. Anomalii de metabolism energetic
Etiopatogenie: rolul factorilor genetici 30% din CMD sunt forme familiale Autozomal dominante: mutatii 1q32, 2p31, 9q13, 10q2110q23
Autozomal recesive X-linkate (distrofina, tafazzina) Alte anomalii genetice: Mutatii ale genei actinei: cr. 15q14 HLA DR4, Dqw4 Genotipul DD al ECA
Manifestari clinice Insuficienta ventriculara stanga: Simptome:
Dispnee (IVS clasa NYHA III si IV) Dureri toracice atipice: 35% din cazuri (coronare normale) Palpitatii tulburari de ritm
MSC Semne: Cardiomegalie, galop, tahiaritmii, IMi functionala, puls alternant
Insuficienta cardiaca congestiva: Semne de IVD asociate cu simptomele IVS
Ex radiologic
Cardiomegalie, elemente de HTP venocapilara, revarsate pleurale
TahicardiomiopatieAV > 130/min peste 4-6 saptamani
La instalarea FiA
Dupa 3 luni de FiA
Camm AJ, Savelieva I. Dialogues in Cardiovascular Medicine 2003;8:183-204.
Electrocardiograma in CMD
BRS major, BAV grade variabile, fibrilatie atriala, TV NS Anomalii genice in CMD cu BRS: 1p1, 1q1, and 3p223p25
Ecocardiografia in CMDdilatatie cavitara, hipokinezie parietala, FE < 40%
Tratament Inotrop pozitive: digitalice, S-mimetice IV pe termen scurt
Vasodilatatoare: inhibitori de enzima de conversie sau sartani Diuretice: tiazide sau de ansa + spironolactona
Beta blocante: metoprolol, carvedilol, atenolol CHIRURGICAL: Proceduri bridge catre transplant (LV assisting device) Transplant cardiac
Modalitati de tratament in CMD post miocarditicaMiocardita CMD dilatativa
Inflamatie celulara (-) Persistenta virala (-)
Inflamatie celulara (-) Persistenta virala (+)
Inflamatie celulara (+) Persistenta virala (+)
Inflamatie celulara (+) Persistenta virala (-)
Tratamentul ICC
Interferon
Imunosupresie
Factori de prognostic infaust in CMD Parametri clinici Clasa NYHA IV vol TD al VS FE < 30% Varsta > 60 ani Sex M APP de sincopa Semnele de IVD Galop persistent TV simptomatica hipoTA sistemica BAV sau BRS Parametri paraclinici Hiponatremia nivelului NE plasmatice factorului natriuretic (ANF, BNF) Hiper-reninemia PCWP > 20 mmHg
Index cardiac < 2.5 l/min/m2 PVC
CARDIOMIOPATIILERESTRICTIVE
Definitie, clasificare etiologica Boli miocardice sau endomiocardice caracterizate prin reducerea umplerii diastolice a unuia sau ambilor ventriculi cu functie sistolica normala sau aproape normala Sporadica sau familiala autozomal dominanta
Clasificare: Primare (50% din cazuri): Idiopatica Fibroza endomiocardica
Endocardita Loffler Secundare (50% din cazuri):
Sdr. hipereozinofilic Boli infiltrative: amiloidoza, (sarcoidoza, post iradiere, leucoze) Tezaurismoze (hemocromatoza, glicogenoze, boala Fabry)
Boli metabolico-endocrine (carcinoidul, hipotiroidia, acromegalia) Identificarea cauzei are importanta terapeutica
CMR: anatomie patologicaDepinde de etiologie
HE x 250 Hipertrofie miocitara usoara
HE x 40 Fibroza interstitiala marcata
Fiziopatologie rigiditatii miocardului sau endocardului rapida a presiunii de umplere ventriculare Aspect caracteristic al curbei de presiune diastolice: dip and plateau Afectare predominanta a VD +/- VS Semne predominente de IVD Dilatatie atriala marcata cu cavitati
ventriculare normale
Diferente intre CMR si pericardita constrictivaCMR Pericardita constrictiva Diferenta < 5 mmHg sau > 1/3 din presiunea sistolica Normala N
Presiuni diastolice A-V HTP Platou diastolic al presiunii VD Biopsia endomiocardica BNP
Diferenta > 5 mmHg (PAPs > 50 mmHg) < 1/3 din presiunea sistolica anormala >5xN
Manifestari clinice Se coreleaza cu severitatea presiunii in atrii Intoleranta la efort Incapacitatea cresterii DC prin disfunctia diastolica Dispnee Astenie severa = DC Semne de PVC mare: turgescenta jugulara, hepatomegalie, ascita, edeme, anasarca Instalare progresiva, greu reversibile Fibrilatie atriala = frecventa prin dilatatie atriala Aritmii ventriculare frecvente in faze avansate = cauza deces Complicatii tromboembolice la 1/3 din cazuri DIAGNOSTIC: ecocardiografie, cateterism cardiac, biopsie endomiocardica
CMR aspect ecocardiografic
Tratamentul CMR Identificarea cauzelor tratabile (ex. hemocromatoza, carcinoid) Diuretice ptr reducerea PVC si a retentiei hidrosaline IECA determina hipoTA
Digitalice: inutile patogenic, toxicitate crescuta Aritmii ventriculare grave: defibrilator implantabil, beta blocante sau transplant Transplant cardiac (nu in bolile sistemice)
Endocardita Loffler
Caracteristica zonelor temperate Eozinofilie sanguina si miocardica marcata M < 50 ani cu hipereozinofilie Etape clinice succesive:
Infiltrare miocardica extensiva cu eozinofile
Necrotica Trombotica Fibrotica
Semne de IC congestiva + emboliisistemice Tratament: corticosteroizi, hidroxiuree, transplant cardiac
Fibroza endomiocardicao o o o o o o
Caracteristica zonelor tropicale Eozinofilie usoara Fibroza endocardica apicala si subvalvulara Afectare biventriculara 50%; VS = 40% 15-25% din decese cardiace ale zonei Afecteaza copii si adulti tineri Mortalitate la 2 ani: 35-50%
Amiloidoza miocardica CMR cea mai frecvent intalnita in practica Boala infiltrativa multisistemica cu depunere de fibrile polipeptidice liniare in interstitiul miocardic: Lanturi usoare de Ig (kappa sau lambda): forma AL = forma primara, varianta de mielom Non Ig (proteina A): forma AA = forma secundara Forma familiala (AF): prealbumina (transtiretina) Forma senila (SSA): ANP-like sau transtiretina
Aparitia manifestarilor clinice = infiltrare severa
Amiloidoza cutaneomucoas aAmiloid: termenul lui Virchow amidon-like
manifestari neurologice Depunerea in rinichi = sdr. nefrotic
Amiloidoza miocardicaAfectarea cardiaca = 1/3 pts cu amiloidoza sistemica tip AL Afectarea anatomopatologica este prezenta si in lipsa manifestarilor clinice
intereseaza miocardul V, A si eventual si valvelemanifestari clinice: CMR, IC sistolica, hipoTA ortostatica, BAV
ECG: microvoltaj, tulburari de conducere AV sau BR
Amiloidoza miocardica
Aspectul ecocardiografic in amiloidoza
Tratamentul amiloidozei Amiloidoza AL = prognostic c.m. infaust Agenti alkilanti: melfalan
Imunosupresie: prednison Toxice ale fusului: colchicina Tratamentul IC: Evitarea digitalicelor (afinitate ptr fibrele de amiloid = toxicitate) Sensibilitate majora la Ca blocante Vdil si diureticele: efecte hipotensoare ANTICOAGULARE sistemica Transplant cardiac in formele fara afectare extracardiaca Transplant hepatic in formele cu transtiretina
ARVD Atrofie progresiva cu infiltrarea fibroadipoasa
a miocardului VD +/- VS: > 3% adipocite > 40% tesut fibros Subtierea miocardului VD cu dilatare anevrismala Necroza miocardica si infiltrare limfocitara Autozomal dominanta: sapte anomalii genetice
ARVD
Manifestari clinice Tahiaritmii V maligne: TV cu aspect de BRS: manifestarea clinica dominanta MSC ICD sau ICC ECG: T negative in V1-2 Unde epsilon BR, BAV
Aspectul RMN al ARVD
Criteria for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathyaCategory Major criteria Minor criteria Mild global RV dilatation and/or EF reduction with normal LV Mild segmental dilatation of the RV Regional RV hypokinesia Global and/or regional Severe dilatation and reduction of RV dysfunction and ejection structural alterations Localized RV aneurysms (akinetic or dyskinetic areas with diastolic building) Severe segmental dilatation of the RV Tissue characterization of walls Fibrofatty replacement of myocardium on endomyocardial biopsy Epsilon waves or localized prolongation (>110 ms) of the QRS complex in right precordial leads (V1 V3)
Repolarization abnormalitiesDepolarization/condu ction abnormalities
Inverted T waves in right precordial leads (V2 and V3)bLate potentials on signalaveraged ECG LBBB-type ventricular tachycardia (sustained and nonsustained)
Arrhythmias
Frequent ventricular McKenna WJ et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. (>1,000/24 h) extrasystoles Br Heart J
Tipurile de CMHO Tipul I: HVS la portiunea ant a SeIV = 10% Tipul II: HVS a SeIV ant si post = 20% Tipul III: HVS de SeIV si perete lateral = 52% Tipul IV: HVS in alte regiuni ale VSMaron BJ et al. Am J Cardiol 1983;51:189194
decat SeIV si PP = 18%
Factorii implicati in patogenia CM
Cardiomiopatia prin noncompactare
CMR din hemocromatoza