12. Patologie Osteoarticulara 2011-2012

Patologie osteoarticular, anul III, seria II, 2011-2012

1

PATOLOGIE OSTEOARTICULAR(Materialul pentru examen)

PATOLOGIE OSOASOSTEOPOROZA

Definiie: creterea porozitii oaselor ca urmare a reducerii masei osoaseDefiniia OMS: scderea densitii minerale osoase cu mai mult de 2,5 deviaii standard fa de mediapersoanelor tinere de acelai sexObservaii:

Pierderea osoas normal: 0,7%/an dup 30-40 de ani Osteoporoza devine manifest radiologic la pierderi de peste 30-40% ale masei osoase

Patogenez: osteopenie adevrat Dezechilibru osteogenez () - osteoliz () Structur biochimic normal

Factori favorizani:- Vrsta- Reducerea activitii fizice- Factori genetici/constituionali- Malnutriie: calciu- Deficit hormonal: estrogeni, androgeni- Hiperpartiroidism- Deficit de vitamina D- Corticoterapia ndelungat- Factori locali: mediatori derivai din osteoblaste

Anatomie patologic:- Corticala osoas:

- Subiat (resorbie subperiostal i endostal)- Sistem haversian lrgit: corticala seamn cu osul spongios

- Osul spongios:- Trabecule subiri- Pierderea conexiunilor ntre trabecule microfracturi, colaps vertebral

Forme clinice:- Localizat: atrofia osoas: imobilizri ndelungate (fracturi, AR, artrite septice)- Generalizat:

- Idiopatic (vrstnici)- Hormonal- Malnutriie- Imobilizri prelungite

Localizare: corpi vertebrali, col femural, metacarp, radius distal, humerus proximal, tibie proximal, pelvisManifestri clinice:

- Reducerea nlimii- Dureri dorsale, cifoscolioz, lordoz (microfracturi prin compresiune)- Fragilitate osoas fracturi (radius, col femural, corpi vertebrali)

Profilaxie: estrogeni + calciu dup menopauzBOALA PAGET (OSTEITA DEFORMANT)

Definiie: boal a vrstnicilor caracterizat prin ngroarea i reducerea rezistenei oaselor, care determin fracturi ideformri osoaseEpidemiologie: !!! A doua boal osoas la vrstnici, dup osteoporozEtiologie:

- Viral? incluzii microcilindrice (probabil virale) n nucleii osteoclastelor (paramixovirusuri)- Predispoziie genetic (cr. 18q)


2

Patogenez:- Anomalie a remodelrii osoase: resorbie osoas excesiv urmat de creterea formrii osoase un mozaic

osos: os dezorganizat, mai puin compact, mai vascular mai puin rezistent i mai predispus la fracturi fade osul normal

Anatomie patologic:- 3 faze de evoluie:

- Osteolitic: resorbie dezordonat epifizar, subcondral- Microscopie: osteoclaste cu numeroi nuclei (100)

- Mixt: osteolitic/osteoblastic: osteoliz + osteogenez- Macroscopie: os moale, cauciucat, deformri osoase- Microscopie: os imatur, nemineralizat aspect caracteristic, de mozaic

- Osteoscleroz (faza stins) dup ani de zile: osteogenez + osteosclerozForme clinice:

- Monostotic (15%): tibie, femur, calot, vertebre, humerus- Poliostotic: vertebre, pelvis, femur, sacru, tibie, calot

Clinic:- Asimptomatic (70-90%)- Dureri, fracturi, deformri osoase, semnul plriei (calot ngroat neregulat, progresiv), facies leonin- Piele cald (hipervascularizaie)- Surditate

Laborator: fosfataza alcalin Transformare malign: osteosarcom, condrosarcom - oase lungi

OSTEITA FIBROCHISTIC VON RECKLINGHAUSEN (HIPERPARATIROIDISMUL)Clasificarea HPT:

- Secundar: hipocalcemie (cel mai adesea n boli renale cronice)- Primar: hiperplazie, adenom, carcinom de paratiroid

Patogenez: creterea activitii osteoclastelor ( niveluri crescute ale PTH osteoblastele produc molecule activatoareale osteoclastelor)Anatomie patologic:

- Trsturi caracteristice:- Creterea activitii celulelor osoase: demineralizare i resorbie- Fibroz peritrabecular- Tumori brune chistice

- Localizare: diafiz- Osul compact: interesat mai sever dect osul spongios

- Corticala:- Debut la nivelul endostului i subperiostal subierea corticalei- Canale Havers i Volkmann lrgite, delimitate de osteoclaste

- Osul spongios:- Tunelizare (osteit disecant) caviti (chiste) tapetate de osteoclaste bizare- Fibroz peritrabecular i n jurul chistelor umple spatiile medulare- Succesiunea unor episoade de microfracturi, microhemoragii i reparare formaiuni

nodulare arii chistice, multiple, brune, localizate n diafiz: tumora brun a osului- Microscopie: fibroz, hemosiderin, siderofage, osteoclaste

Diagnostic diferenial:- Tumora cu celule gigante a osului: unic, epifizar- Metastaze

Evoluie: regresie complet dup controlul hiperparatiroidismului


3

OSTEONECROZA (NECROZA AVASCULAR)Definiie: moartea componentelor osului (osteocite i celulele mduvei osoase). Nu este o entitate specific, cireprezint o cale final comun a diferitelor afeciuni, care au n comun ischemia osoasInfarctele osului i ale mduvei osoase:

- Frecvente- Localizare:

- n cavitatea medular a metafizei sau diafizei- n regiunea subcondral a epifizei

Etiopatogenez: toate formele sunt urmarea ischemiei osoase- Traumatic: ntrerupere mecanic a vaselor (fractur)- Atraumatic:

- Corticosteroizi: cea mai frecvent cauz netraumatic- Tromboz, embolie gazoas- Alcoolism- Lezarea direct a vaselor (vasculit, radioterapie)- Presiune intraosoas crescut- Hipertensiune venoas

Anatomie patologic:Macroscopie:

- Localizri particulare: capul femural, capul humeral- Infarcte medulare:

- Necroz geografic a osului spongios i a mduvei- Cortexul de regul neafectat (vase din periost)

- Infarctele subcondrale:- Form triunghiular (de ic), cu baza la placa subcondral i vrful spre centrul epifizei- Cartilajul articular suprajacent: viabil (nutrit de lichidul sinovial)

Microscopie:- Osul necrozat:

- Lacune (osteoplaste) goale- nconjurat de adipocite necrotice care se dezintegreaz elibereaz acizi grai, care leagcalciul spunuri care pot persita toat viaa

- Vindecarea:- Osteoclastele resorb trabeculele osoase moarte- Trabeculele restante constituie un eafodaj pe care se depune os viabil

Evoluie: dac procesul de regenerare osoas este prea lent sau insuficient, se produce colapsul osuluinecrozat deformare osoas, fractur, detaarea cartilajului articularClinic:

- Infarctele subcondrale: durere cronic, iniial la mobilizare, apoi permanent- Infarctele medulare: asimptomatice (cu excepia celor mari)

Complicaii:- Cele medulare: stabile, rareori malignizare- Cele subcondrale: colaps osteoartrit secundar

OSTEOMIELITA ACUTEtiologie:

- Bacterii piogene (stafilococ aureus 80-90%, E. coli, Klebsiella, H. Influenzae)- Rar fungi, parazii

Patogenez: ci de infecie- Hematogen (copii)- Extindere de la focar vecin (artrit supurat, abces)- Implantare direct

Localizare: depinde de vascularizaia local, dependent de vrst- La nou nscui vasele metafizare ptrund n platoul de cetere infecii ale metafizei i/sau ale epifizei- La copii: infecii metafizare caracteristic- La aduli: epifiza i regiunea subcondral- n general, sunt mai frecvent interesate metafiza superioar a tibiei i cea inferioar a femurului!!!


4

Anatomie patologic:- Proliferarea local a bacteriilor cu inducerea unui rspuns inflamator acut- Exsudat purulent n cavitatea medular (PMN)- Necroza osului n 48 de ore extinderea inflamaiei n interiorul osului, cu extinderea prin sistemelehaversiene pn la periost

- La copii periostul este slab ataat de cortical abcese subperiostale ce se pot extinde pe distanemari de-a lungul suprafeei osoase

- Ridicarea periostului determin ntreruperea continuitii vaselor necroz osoas segmentar prinmecanism dublu: septic i ischemic formarea sechestrelor: fragmente de os necrotic ncrcate cumicrobi

- Ruperea periostului abces n esututile moi periosoase fistul- Fragmente de sechestre se pot elimina prin orificiul fistulos, dar de cele mai multe ori rmn ninteriorul osului i ntrein infecia

- Depunere reactiv de os periostal involucrum (manon de os periostal n jurul unui segment de osneviabil, infectat

Evoluie, complicaii:- Artrit acut supurat: frecvent la sugari (inflamaia epifizei ce se extinde apoi la articulaie)- Cronicizare- Fracturi patologice- Diseminare metastatic endocardit, abces cerebral, meningit- Tulburri de cretere- Anchiloze- Formele cronicizate:

- Amiloidoz- Carcinom scuamos cutanat- Osteosarcom

PSEUDOTUMORI OSOASEDisplazia fibroas a osului

Definiie: nlocuirea osului spongios cu esut fibros cu metaplazie osoasAnatomie patologic:Macroscopie:

- Leziuni bine circumscrise intramedulare- Dimensiuni variabile cele mari deformeaz osul- Culoare alb-glbuie- Senzaie nisipoas

Microscopie:- Trabecule imperfecte de osteoid, orientate dezordonat: aspect de litere chinezeti- Lipsa osteoblastelor- Degenerescen chistic, hemoragie, celule xantomatoase

Clinic: asimptomatic, deformri (desfigurare), fracturi patologiceForme:

- Monostotic: cea mai frecvent- Copii- Se oprete n adolescen- Coaste, femur, tibie, maxilare etc.

- Poliostotic: fr endocrinopatii/cu endocrinopatii copiiRx: aspect de sticl mat, margini bine definiteComplicaii: transformare malign a formei polistotice: osteosarcom (mai ales la formele radiotratate)


5

Chistul osos solitar simpluEpidemiologie:

- Copii, adolesceni- Relativ frecvent

Localizare: metafiza proximal a oaselor lungi - humerus, femur, lng sau n cartilajul de cretere (chistactiv)Anatomie patologic:Macroscopie:

- Bine delimitat, printr-o membran- Unilocular sau multilocular (septuri fibroase)- Coninut fluid, seros sau hemoragic, n cazul unor fracturi- Nu modific conturul osos- Corticala subiat

Microscopie:- Delimitat de o band fibroas- Os reactiv la periferie, bine vasacularizat- Celule gigante multinucleate n perete

Rx:- Bine delimitat, cu o band ngust de os sclerotic la periferie- n oasele lungi este localizat central, n cavitatea medular, cu axul lung paralel cu axul osului

Complicaii:- Traumatisme: hemoragii, microfracturi reparare: esut conjunctiv, vase, osteoid, celule gigantemultinucleate

- Chistul complicat: asemntor tumorii cu celule gigante a osului

TUMORI OSOASETumori formatoare de cartilajOsteocondromul (exostoza)

Definiie: tumor osoas benign cu o capsul cartilaginoasEpidemiologie: adolesceni, MLocalizare: metafiza oaselor lungi (femur, tibie, humerus)Anatomie patologicMacroscopie:

- Unic/ multiple: osteocondromatoz (AD)- 3-5 cm- Se proiecteaz pe suprafaa osului: formaiune sesil/pediculat- Zon central osoas + capsul cartilaginoas

Microscopie:- Zon superficial cartilaginoas- Osificare subjacent

Clinic: durere, tumefiere, deformareEvoluie:

- Poate recidiva (excizie incomplet)- Malignizarea: excepional

CondromulDefiniie: tumor cartilaginoas benignEpidemiologie: copii, adolesceni, aduli tineri; B=FLocalizare: cavitatea medular a oaselor mici ale minii i piciorului (encondrom)


6


- Unice/multiple- Aspect de cartilaj: lobulat, ferm, bine circumscris, albstrui, translucid

Microscopie:- Lobuli de cartilaj hialin matur- Celule cartilaginoase bine difereniate, dispuse neregulat

Particulariti:- Sindrom Ollier: condroame multiple unilaterale- Sindrom Maffucci: condroame multiple + hemangioame multiple ale esuturilor moi

Clinic: asimptomatic sau durere, tumefiere, fracturiEvoluie: formele multiple: malignizare

Condrosarcomul ((CCoonnvveenniioonnaall))Definiie: tumor malign osoas formatoare de cartilajEpidemiologie: decade 4-6, 2B:1FOrigine:

- De novo- Secundar: pe fontul unor leziuni preexistente - condroblastom, osteocondrom, encondromatoz

Localizare:- Scheletul central: pelvis, regiune aumrului, coaste, omoplat- Rar regiunea distal a extremitilor (dg. diferenial cu encondromul)

Rx:- Distrucie osoas + densiti calcare (furtun de zpad)- Expansiunea osului cu lrgirea/distrugerea corticalei- Extindere extraosoas a tumorii


- Dimensiuni variabile- Ferm, translucid, alb-albstrui, lobulat- Frecvent calcificri- Arii chistice, necrotice, hemoragice

Microscopie:- Gradul 1: semn cu un condrom!!- Gradul 2: atipii moderate, mitoze, densitate celular mai mare- Gradul 3: celularitate crescut, pleomorfism, mitoze

Clinic: durere, mas tumoral care crete progresivEvoluie, prognostic:

- Factori de prognostic:- Gradul histologic:

- Majoritatea sunt puin agresive (tumori de grad 1 sau 2)- Supravieuire la 5 ani:- 90% tumorile de grad 1- 43% tumorile de grad 3

- Mrimea tumorii: cele de peste 10 cm sunt mai agresive- Agresivitate local: recidive - mai ales tumorile de grad nalt- Recidivele pot avea grade histologice mai nalte dect tumora iniial!!- Metastaze: plmn, oase - 5 tumorile de grad 1, 30 tumori cu grade mai nalte

Tratament: excizie larg!!!! Datele clinice i radiologice sunt FOARTE importante pentru diagnostic

- Tumor la tnr, localizat periferic = condrom- Tumor cu acelai aspect histologic, la un adult/vrstnic, localizat central = condrosarcom gr. 1


7

Tumori osteoformatoareOsteomul

Definiie: tumor benign formatoare de osEpidemiologie: aduli de vrst medieLocalizare: oasele late ale calotei, oasele feeiAnatomie patologic:Macroscopie:

- Frecvent unic- Leziuni multiple: n sindromul Gardner- Formaiune boselat, rotund sau oval- Se proiecteaz pe suprafaa osului: suprafaa extern sau intern a calotei, a oaselor feei

Microscopie:- Trabecule de os lamelar matur, dens- Uneori component de os spongios, cu spaii medulare

Evoluie:- Cresc lent- De obicei fr importan deosebit- Complicaii:

- Compresiune: creier, glob ocular- Obstrucie: blocheaz sinusurile sinuzite, empiem sinusal, mucocel- Deformri locale- NU se malignizeaz

Osteomul osteoid i osteoblastomulTrsturi comune

- Tumori benigne- Decadele 2-3

Anatomie patologic:Macroscopie: rotunde-ovalare, hemoragice, nisipoaseMicroscopie:

- Trabecule de osteoid parial mineralizatesut conjunctivo-vascular lax

Rx: transparenTrsturi particulare

- Osteomul osteoid:- Extremitatea superioar a femurului i a tibiei- Mic: sub 1 cm- Dureros:

- Dup alcool, noaptea- Durerea cedeaz la aspirin!

- Rx: nidus radiotransparent nconjurat de o band dens de os reactiv- Osteblastomul

- Coloana vertebral- Mare- Nedureros- Rx: fr densitate osoas periferic


8

Osteosarcomul (forma convenional)Definiie: tumor malign caracterizat prin formarea direct de osteoid i os de ctre celulele tumoraleEpidemiologie: cea mai frecvent tumor malign osoas, exceptnd plasmocitomul i mielomul multipluPatogenez:

- De novo- Secundar: boala Paget, radiaii, chimioterapie, leziuni osoase preexistente (displazie fibroas, infarct,osteomielit), corpi strini, traumatisme cronice

Biologie molecular:- Mutaii ale genei Rb (frecven nalt la cei cu retinoblastom ereditar)- Anomalii ale genelor care regleaz ciclul celular: p53 etc.

Vrst:- La orice vrst- Distribuie bimodal:

- 75% apare nainte de 20 de ani (10-25 ani)- 25% la vrste mai mari (adesea pe leziuni preexistente: Paget, Rx, infarct)

Sex: B>FLocalizare:

- De obicei intramedular- Metafiza oaselor lungi ale membrelor: acolo unde activitatea mitotic este mai mare

- 60% n jurul genunchiului (femur inferior, tibie superioar)- Extremitatea superioar a humerulului- Orice os poate fi afectat (dup 25 de ani afectarea oaselor lungi i a celor late este aproapeegal)


- Aspectul depinde de proporia relativ de os, cartilaj, strom i vase- De obicei tumor mare, cu aspect nisipos pe seciune, cenuie-albicioas, cu arii hemoragice i chistice- Distruge corticala osoas i produce mas tumoral n esuturile moi periosoase- Se dezvolt n canalul medular, infiltreaz i distruge osul trabecular- Poate penetra placa epifizar i ptrunde n articulaie extindere la structurile tendinoase iligamentare, la capsul

Microscopie:- Osteoid sau os produse direct de celulele tumorale !!!!- Celule tumorale cu forme i mrimi variabile, cu nuclei hipercromi- Adesea celule gigante, bizare- Mitoze frecvente- Matrice cartilaginoas, fibroas- Invazie vascular

Clinic:- Tumor dureroas, care crete progresiv- Uneori debuteaz ca fractur pe os patologic (adesea fracturi spontane)

Rx:- Tumor mare, distructiv, cu aspect mixt, osteolitic i osteoblastic, margini slab definite- Penetreaz corticala i ridic periostul triunghiul Codman (laturile formate de periost, iar baza desuprafaa osului) sugestiv pentru diagnostic, dar nu patognomonic!

- Formare osoas reactiv la nivelul periostului: spiculi osoi perpendiculari pe suprafaa osuluiEvoluie:

- Metastaze pe cale hematogen- La 90% din decedaii de cauz tumoral: plmn, oase, creier etc.- 10-20% din pacieni au metastaze pulmonare la data diagnosticului

Tratament: chimioterapie i chirurgie cu conservarea membrului- Terapia modern permite supravieuiri de 60-70% pe termen lung (25% cu schemele vechi)


9

Alte tumori osoaseChistul osos anevrismal

Definiie: tumor benign osoas caracterizat prin spaii chistice multiloculare pline cu snge (a fostconsiderat leziune netumoral, dar este asociat cu mutaii genetice translocaii 17p13)Epidemiologie: copii, adolesceniLocalizare: metafiza oaselor lungi, vertebreAnatomie patologic:Macroscopie:

- Leziune lobulat, spongioas, vascular- Central/excentric- Septuri fibroase care mpart leziunea n caviti mari, pline cu snge

Microscopie:- Pereii sunt delimitai de

- Fibroblaste (pot avea mitoze)- Macrofage cu hemosiderin- Celule gigante multinucleate- Focare de osteoid/os matur

- Varianta solid: microscopic seamn cu cea chisticDg. diferenial:

- Tumora cu celule gigante a osului- Osteosarcomul teleangiectatic

Rx: mai frecvent excentric, aspect de bule de spunClinic: durere, deformare, fractur patologicTratament: embolizare arterial, chiuretaj, rezecieEvoluie, complicaii: recidive, osteomielit

Tumora cu celule gigante a osului(Osteoclastomul)

Definiie: tumor osoas rar, benign, agresiv localVrsta: 20-40 aniLocalizare:

- Epifiza i epifiza oaselor lungi: cel mai frecvent n jurul genunchiului (femur inferior, tibiesuperioar); humerus, radius inferior

- La adolesceni: metafizaClinic: fracturi patologice, dureri articulareRx: excentric, osteolitic (bule de spun), balonizeaz osul, distruge corticala i placa epifizarAnatomie patologic:Macroscopie:

- Tumor mare, roie-brun, cu spaii chistice mari- Distruge corticala i formeaz tumor n esuturile moi periosoase

Microscopie:- Celule mononucleate (stromale):

- Uniforme, fuziforme, cu margini indistincte- Reprezint componenta proliferativ a tumorii: mitoze frecvente- Origine incert: monocitar-macrofagic, celul stromal mezenchimal primitiv

- Celule gigante multinucleate:- Asemntoare osteoclastelor: peste 100 de nuclei, identici cu cei ai celulelor mononucleare- Formate, probabil, prin fuziunea sau divizunea celulelor mononucleate

- Necroz, hemoragie, hemosiderin, fibroz- Neoformare osoas reactiv


10

- Gradare: 3 sau 4 grade, pe baza componentei mononucleate:- gr. 1,2: tumori benigne: rare atipii, mitoze- gr. 3: tumori de limit (borderline): atipii si mitoze mai frecvente- gr. 4: tumori maligne - ca un sarcom

Evoluie, prognostic:- Comportament imprevizibil- Recidive 40-60% dup chiuretaj- Malignitatea:

- De novo (component sarcomatoas)- Dup iradiere

Diagnostic diferenial:- Cu tumora brun (hiperparatiroidism): diafiz, leziuni multiple, calciul, fosfataza alcalin,fosforul

- Alte tumori cu celule gigante (condroblastom, sinovit vilonodular pigmentat): nucleii celulelorgigante sunt identici cu cei ai celulelor stromale

PATOLOGIE ARTICULARGUTA

Definiie: hiperuricemie + atacuri autolimitate de artrit acut + tofi gutoiEpidemiologie: brbai 30 ani, femei menopauzPatogenez:

- Hiperuricemia:- Primar (90%):

- Producere crescut de acid uric: deficite enzimatice, dieta- Producere normal de acid uric + excreie redus

- Secundar:- Producere crescut de acid uric cu excreie urinar cresut: turn-over crescut al acizilor nucleici(leucemii, policitemie, mielom multiplu), boli metabolice ereditare

- Producere normal de acid uric + excreie redus: boli renale cronice:Anatomie patologic:ArtritaArtrita acut: sinovit acut:

- Cristale de urai n exsudatul articular PMN i Mf- Localizare: degete (haluce), genunchi, glezne, umeri, 1-2 articulaii simultan- Intervale asimptomatice

Artrita cronic gutoas: depunerea cristalelor n membrana sinovial- Atacuri recurente proliferare sinovial = pannus distruge cartilajul articular

Toful gutos patognomonic pentru gut- Reacie granulomatoas de corp strin fa de depozitele amorfe de urai- Localizri:

- Articulaii: distruge cartilajul i osul subjacent anchiloze- Pavilionul urechii- Pielea palmelor i plantelor- Cartilajul nazal- Aort- Miocard, valve

Leziuni renale datorate hiperuricemiei- Nefropatia acut cu acid uric- Nefrolitiaza cu acid uric- Nefropatia cronic cu urai (microtofi n medular)


11

ARTRITA REUMATOIDDefiniie:

- Boal inflamatoare cronic, recidivant, multisistemic, de cauz necunoscut- Poliartrit/sinovit cronic sever ce determin distrugerea articulaiilor i anchiloz

Epidemiologie: 3F/1B; 30-50 ani; vrf al incidenei: decadele 3-4Patogenez: autoimun

- Autoanticorp circulant i intraarticular: FR (IgM, IgG, IgA, IgE) - anti Fc a IgG- Complexe imune IgG-IgG n lichidul sinovial activarea complementului PMN- Li T CD4 inflamaia i distrugerea cartilajului articular- HLA-DR4 i HLA-DR1

Anatomie patologic i manifestri clinice: Poliartrit simetric

- Articulaii tumefiate, roii, dureroase- Redoare matinal- Localizare:

- Articulaii mici: degete (mini, picioare) - interfalangiene proximale + metacarpofalangiene- Pumn, cot, glezn, genunchi- NU interfalangiene distale, lombosacrat, old

Microscopie:- Lichidul articular: ragocite PMN cu complexe imune n citoplasm- Sinovia:

- Debut nespecific: edem- Apoi: ngroare proiecii viloase intraarticulare bogat vascularizate

- Hiperplazia sinoviocitelor- Foliculi limfoizi + Pl + Mf + fibrin + necroz fibrinoid- Ulterior: pannus (proliferare sinoviocitar + proliferare de celule inflamatorii +esut de granulaie) invadeaz i distruge cartilajul organizare conjunctiv anchiloz fibroas (bride) metaplazie osoas: anchiloz osoas deformri

- Edem periarticular Tendoanele i muchii periarticulari: inflamaie (Li, Pl, Mf) Piele: noduli reumatoizi:

- Subcutanai: n zone de presiune (cot, antebra, occipital)- Mai rar: plmn, pericard, miocard, valvele inimii, aort- Macroscopie: rotunzi/ovali, mici (sub 2cm)- Microscopie:

- Necroz fibrinoid central- n jur: palisad de celule epitelioide- La periferie: limfocite, plasmocite, macrofage

Vasculit acut: venulit (purpur), arterit necrotizant Alte organe:

- Pneumonie/fibroz pulmonar- Pericardit, miocardit- Leziuni oculare: uveit, conjunctivit

OSTEOARTRITA(ARTRITA DEGENERATIV)Definiie: boal articular degenerativ cronic, neinflamatoare, caracterizat prin erodarea progresiv acartilajului articularClasificare:

- Primar: vrst medie, B>F- 80% din cei peste 70 de ani: F- Frecvent asimptomatic- Mono/poliarticular sau generalizat (femei, HLA 1-B8)- Articulaiile care suport greuti (coxartroz, gonartroz, spondiloz)


12

- Secundar: orice vrst- Traumatisme, infecii, malformaii

Patogenez:- Cartilajul normal: elastic (revine la normal dup compresiune) i rezistent la forele de tensiune- Rol: colagenul II i proteoglicanii, secretate de condrocite- n osteortrit: defecte biochimice i metabolice ale cartilajului modificri ale compoziiei i ale proprietilormecanice ale cartilajului

- Iniial: creterea concentraiei de ap i reducerea cantitii de proteoglicani- Apoi: slbirea reelei de colagen (reducerea sintezei de colagen II, creterea distrugeriicolagenului preexistent)

- Explicaii:- Nivel crescut al interleukinei 2, TNF, oxidului nitric- Intensifcarea apoptozei: scade numrul de condrocite fucnionale

- Factori favorizani:- Vrsta- Stressul mecanic (obezitate, deformri articulare preexistente)- Factori genetici: mai ale spentru formele care afecteaz degetele i oldurile - cromozomii 2 i 11- Densitatea osoas

Anatomie patologic: proces multistadial- Iniial: proliferarea condrocitelor (defecte: nivel crescut de ap, nivel sczut de proteoglicani)- Apoi: fisuri orizontale i verticale ale matricei n straturile superficiale ale cartilajului degradare- Macroscopie: cartilaj articular cu suprafaa granular, mai moale dect cartilajul normal- Ulterior: exfolierea focal a cartilajului, interesnd toat grosimea acestuia expunerea osuluisubcondral netezirea suprafeei osoase datorit friciunii eburnare (osul devine neted i luciosca fildeul lefuit)

- Apoi: mici fracturi ale osului articular mici fragmente de cartilaj i de os se gsesc libere narticulaie oareci articulari

- Injectarea lichidului articular, sub presiune, prin fisurile osoase n regiunea subcondral acumularealichidului chisturi osoase cu perete fibros prin fisuri

- Neoformare osoas la periferia suprafeei articulare osteofite: fungiforme, acoperite de cartilajhialin ce se osific (ex. nodulii Heberden - la femei, interfalangieni distali; nodulii Bouchard -interfalangieni proximali; la nivelul coloanei vertebrale)

- Sinovia:- Modificri reduse - congestie, fibroz- Rareori, n formele severe, pannus fibros NU anchiloze!!

Clinic:- Debut insidios- Formele primare sunt adesea asimptomatice pn n jurul vrstei de 50 de ani- Durere articular profund, accentuat la mobilizare, rigiditate matinal, crepitaii, limtarea micrilor- Compresiuni pe nervii spinali (osteofite)- Caracteristic: una sau cteva articulaii

Localizare:- old, genunchi, vertebre lombare, cervicale, interfalangiene proximale i distale- NU pumn, cot, umr

Evoluie:- Stabilizare- Lent progresiv invaliditate

PATOLOGIE OSTEOARTICULAR(Materialul pentru examen)PATOLOGIE OSOASOSTEOPOROZA Definiie: creterea porozitii oaselor ca urmare a reducerii masei osoaseDefiniia OMS: scderea densitii minerale osoase cu mai mult de 2,5 deviaii standard fa de media persoanelor tinere de acelai sexObservaii: Pierderea osoas normal: 0,7%/an dup 30-40 de aniPatogenez: osteopenie adevratDezechilibru osteogenez (() - osteoliz (() Structur biochimic normalFactori favorizani: Vrsta Reducerea activitii fiziceFactori genetici/constituionaliMalnutriie: calciu Deficit hormonal: estrogeni, androgeniHiperpartiroidismDeficit de vitamina DCorticoterapia ndelungatFactori locali: mediatori derivai din osteoblaste Anatomie patologic: Corticala osoas: Subiat (resorbie subperiostal i endostal)Sistem haversian lrgit: corticala seamn cu osul spongios

Osul spongios: Trabecule subiriPierderea conexiunilor ntre trabecule microfracturi, colaps vertebralForme clinice:Localizat: atrofia osoas: imobilizri ndelungate (fracturi, AR, artrite septice)Generalizat: Idiopatic (vrstnici)Hormonal MalnutriieImobilizri prelungite

Localizare: corpi vertebrali, col femural, metacarp, radius distal, humerus proximal, tibie proximal, pelvisManifestri clinice:Reducerea nlimiiDureri dorsale, cifoscolioz, lordoz (microfracturi prin compresiune)Fragilitate osoas fracturi (radius, col femural, corpi vertebrali)Profilaxie: estrogeni + calciu dup menopauzBOALA PAGET (OSTEITA DEFORMANT)Definiie: boal a vrstnicilor caracterizat prin ngroarea i reducerea rezistenei oaselor, care determin fracturi i deformri osoase Epidemiologie: !!! A doua boal osoas la vrstnici, dup osteoporozEtiologie:Viral? incluzii microcilindrice (probabil virale) n nucleii osteoclastelor (paramixovirusuri)

Predispoziie genetic (cr. 18q)Patogenez:Anomalie a remodelrii osoase: resorbie osoas excesiv urmat de creterea formrii osoase un mozaic osos: os dezorganizat, mai puin compact, mai vascular mai puin rezistent i mai predispus la fracturi fa de osul normal3 faze de evoluie:Osteolitic: resorbie dezordonat epifizar, subcondral Microscopie: osteoclaste cu numeroi nuclei ((100)Mixt: osteolitic/osteoblastic: osteoliz + osteogenez Macroscopie: os moale, cauciucat, deformri osoase Microscopie: os imatur, nemineralizat aspect caracteristic, de mozaicOsteoscleroz (faza stins) dup ani de zile: osteogenez + osteoscleroz

Forme clinice: Monostotic (15%): tibie, femur, calot, vertebre, humerus Poliostotic: vertebre, pelvis, femur, sacru, tibie, calotClinic: Asimptomatic (70-90%)Dureri, fracturi, deformri osoase, semnul plriei (calot ngroat neregulat, progresiv), facies leoninPiele cald (hipervascularizaie)SurditateLaborator: fosfataza alcalin Transformare malign: osteosarcom, condrosarcom - oase lungi OSTEITA FIBROCHISTIC VON RECKLINGHAUSEN (HIPERPARATIROIDISMUL)Clasificarea HPT: Secundar: hipocalcemie (cel mai adesea n boli renale cronice)Primar: hiperplazie, adenom, carcinom de paratiroidPatogenez: creterea activitii osteoclastelor ( niveluri crescute ale PTH osteoblastele produc molecule activatoare ale osteoclastelor)Anatomie patologic:

Creterea activitii celulelor osoase: demineralizare i resorbieFibroz peritrabecularTumori brune chisticeLocalizare: diafizOsul compact: interesat mai sever dect osul spongiosCorticala: Debut la nivelul endostului i subperiostal subierea corticalei Canale Havers i Volkmann lrgite, delimitate de osteoclasteOsul spongios: Tunelizare (osteit disecant) caviti (chiste) tapetate de osteoclaste bizare Fibroz peritrabecular i n jurul chistelor umple spatiile medulareSuccesiunea unor episoade de microfracturi, microhemoragii i reparare formaiuni nodulare arii chistice, multiple, brune, localizate n diafiz: tumora brun a osului

Microscopie: fibroz, hemosiderin, siderofage, osteoclasteDiagnostic diferenial: Tumora cu celule gigante a osului: unic, epifizarMetastaze Evoluie: regresie complet dup controlul hiperparatiroidismului OSTEONECROZA (NECROZA AVASCULAR) Etiopatogenez: toate formele sunt urmarea ischemiei osoaseTraumatic: ntrerupere mecanic a vaselor (fractur)Atraumatic: Corticosteroizi: cea mai frecvent cauz netraumaticTromboz, embolie gazoasLezarea direct a vaselor (vasculit, radioterapie)Presiune intraosoas crescutHipertensiune venoas Anatomie patologic: Infarcte medulare: Necroz geografic a osului spongios i a mduveiCortexul de regul neafectat (vase din periost)

Infarctele subcondrale: Form triunghiular (de ic), cu baza la placa subcondral i vrful spre centrul epifizeiCartilajul articular suprajacent: viabil (nutrit de lichidul sinovial)

Microscopie: Clinic: Infarctele subcondrale: durere cronic, iniial la mobilizare, apoi permanent Infarctele medulare: asimptomatice (cu excepia celor mari)Complicaii: Cele medulare: stabile, rareori malignizare Cele subcondrale: colaps osteoartrit secundar OSTEOMIELITA ACUT Etiologie: Bacterii piogene (stafilococ aureus 80-90%, E. coli, Klebsiella, H. Influenzae)Rar fungi, paraziiPatogenez: ci de infecieHematogen (copii)Extindere de la focar vecin (artrit supurat, abces)Implantare directLocalizare: depinde de vascularizaia local, dependent de vrstAnatomie patologic: Proliferarea local a bacteriilor cu inducerea unui rspuns inflamator acutEvoluie, complicaii:Artrit acut supurat: frecvent la sugari (inflamaia epifizei ce se extinde apoi la articulaie) Cronicizare Fracturi patologiceDiseminare metastatic ( endocardit, abces cerebral, meningitTulburri de cretereAnchiloze Formele cronicizate: Amiloidoz Carcinom scuamos cutanat

PSEUDOTUMORI OSOASEDisplazia fibroas a osuluiDefiniie: nlocuirea osului spongios cu esut fibros cu metaplazie osoasTrabecule imperfecte de osteoid, orientate dezordonat: aspect de litere chinezetiClinic: asimptomatic, deformri (desfigurare), fracturi patologiceForme: Monostotic: cea mai frecvent Copii Se oprete n adolescenCoaste, femur, tibie, maxilare etc. Poliostotic: fr endocrinopatii/cu endocrinopatii copii Complicaii: transformare malign a formei polistotice: osteosarcom (mai ales la formele radiotratate)Chistul osos solitar simpluEpidemiologie:Copii, adolesceniLocalizare: metafiza proximal a oaselor lungi - humerus, femur, lng sau n cartilajul de cretere (chist activ)Bine delimitat, printr-o membran Unilocular sau multilocular (septuri fibroase)Coninut fluid, seros sau hemoragic, n cazul unor fracturiNu modific conturul ososDelimitat de o band fibroasBine delimitat, cu o band ngust de os sclerotic la periferieTraumatisme: hemoragii, microfracturi reparare: esut conjunctiv, vase, osteoid, celule gigante multinucleateChistul complicat: asemntor tumorii cu celule gigante a osului

TUMORI OSOASETumori formatoare de cartilajOsteocondromul (exostoza)Definiie: tumor osoas benign cu o capsul cartilaginoasEpidemiologie: adolesceni, M Localizare: metafiza oaselor lungi (femur, tibie, humerus) Macroscopie: Unic/ multiple: osteocondromatoz (AD)3-5 cmSe proiecteaz pe suprafaa osului: formaiune sesil/pediculat Zon central osoas + capsul cartilaginoasMicroscopie: Zon superficial cartilaginoasOsificare subjacentClinic: durere, tumefiere, deformareEvoluie: Poate recidiva (excizie incomplet)Malignizarea: excepionalCondromul Definiie: tumor cartilaginoas benignEpidemiologie: copii, adolesceni, aduli tineri; B=FLocalizare: cavitatea medular a oaselor mici ale minii i piciorului (encondrom) Macroscopie:Unice/multipleAspect de cartilaj: lobulat, ferm, bine circumscris, albstrui, translucid Microscopie: Lobuli de cartilaj hialin maturCelule cartilaginoase bine difereniate, dispuse neregulat Particulariti: Sindrom Ollier: condroame multiple unilaterale Sindrom Maffucci: condroame multiple + hemangioame multiple ale esuturilor moi Clinic: asimptomatic sau durere, tumefiere, fracturi Evoluie: formele multiple: malignizare Condrosarcomul (Convenional)Definiie: tumor malign osoas formatoare de cartilaj Epidemiologie: decade 4-6, 2B:1FOrigine: De novoSecundar: pe fontul unor leziuni preexistente - condroblastom, osteocondrom, encondromatozLocalizare:Scheletul central: pelvis, regiune aumrului, coaste, omoplatRx: Distrucie osoas + densiti calcare (furtun de zpad)Expansiunea osului cu lrgirea/distrugerea corticalei Extindere extraosoas a tumorii Anatomie patologic: Macroscopie:Dimensiuni variabileFerm, translucid, alb-albstrui, lobulatFrecvent calcificri Arii chistice, necrotice, hemoragice Microscopie: Gradul 1: semn cu un condrom!!Gradul 2: atipii moderate, mitoze, densitate celular mai mareGradul 3: celularitate crescut, pleomorfism, mitozeEvoluie, prognostic: Tratament: excizie larg

!!!! Datele clinice i radiologice sunt FOARTE importante pentru diagnostic Tumori osteoformatoare OsteomulLocalizare: oasele late ale calotei, oasele feeiMacroscopie: Formaiune boselat, rotund sau ovalSe proiecteaz pe suprafaa osului: suprafaa extern sau intern a calotei, a oaselor feeiMicroscopie: Trabecule de os lamelar matur, densUneori component de os spongios, cu spaii medulareEvoluie: Cresc lent De obicei fr importan deosebitComplicaii: Compresiune: creier, glob ocularObstrucie: blocheaz sinusurile sinuzite, empiem sinusal, mucocelDeformri localeNU se malignizeaz Osteomul osteoid i osteoblastomulTrsturi comuneTumori benigne Decadele 2-3Anatomie patologic: Macroscopie: rotunde-ovalare, hemoragice, nisipoaseMicroscopie: Trabecule de osteoid parial mineralizatesut conjunctivo-vascular laxRx: transparenTrsturi particulareOsteomul osteoid: Extremitatea superioar a femurului i a tibieiMic: sub 1 cmDureros: Dup alcool, noapteaDurerea cedeaz la aspirin!Rx: nidus radiotransparent nconjurat de o band dens de os reactiv OsteblastomulColoana vertebralMare Nedureros Osteosarcomul (forma convenional)Definiie: tumor malign caracterizat prin formarea direct de osteoid i os de ctre celulele tumoralePatogenez:De novoBiologie molecular:Mutaii ale genei Rb (frecven nalt la cei cu retinoblastom ereditar)Anomalii ale genelor care regleaz ciclul celular: p53 etc.Vrst: La orice vrstDistribuie bimodal: 75% apare nainte de 20 de ani (10-25 ani)25% la vrste mai mari (adesea pe leziuni preexistente: Paget, Rx, infarct)Sex: B>FMacroscopie: Aspectul depinde de proporia relativ de os, cartilaj, strom i vase Microscopie:Osteoid sau os produse direct de celulele tumorale !!!!Clinic: Tumor dureroas, care crete progresivAlte tumori osoaseChistul osos anevrismalEpidemiologie: copii, adolesceniCentral/excentricSepturi fibroase care mpart leziunea n caviti mari, pline cu snge Pereii sunt delimitai deFibroblaste (pot avea mitoze)Macrofage cu hemosiderinCelule gigante multinucleateFocare de osteoid/os maturOsteosarcomul teleangiectatic

Tumora cu celule gigante a osului (Osteoclastomul)Definiie: tumor osoas rar, benign, agresiv localVrsta: 20-40 aniLocalizare: Epifiza i epifiza oaselor lungi: cel mai frecvent n jurul genunchiului (femur inferior, tibie superioar); humerus, radius inferiorClinic: fracturi patologice, dureri articulareRx: excentric, osteolitic (bule de spun), balonizeaz osul, distruge corticala i placa epifizarMicroscopie:Celule mononucleate (stromale): Uniforme, fuziforme, cu margini indistincteGradare: 3 sau 4 grade, pe baza componentei mononucleate: gr. 1,2: tumori benigne: rare atipii, mitozeEvoluie, prognostic: Malignitatea: De novo (component sarcomatoas)Dup iradiereDiagnostic diferenial: Cu tumora brun (hiperparatiroidism): diafiz, leziuni multiple, calciul, fosfataza alcalin, fosforul PATOLOGIE ARTICULARGUTADefiniie: hiperuricemie + atacuri autolimitate de artrit acut + tofi gutoiPatogenez:Hiperuricemia: Primar (90%): Producere crescut de acid uric: deficite enzimatice, dieta Producere normal de acid uric + excreie redusSecundar: Producere crescut de acid uric cu excreie urinar cresut: turn-over crescut al acizilor nucleici (leucemii, policitemie, mielom multiplu), boli metabolice ereditareProducere normal de acid uric + excreie redus: boli renale cronice:

Anatomie patologic:Artrita acut: sinovit acut: Cristale de urai n exsudatul articular PMN i Mf Localizare: degete (haluce), genunchi, glezne, umeri, 1-2 articulaii simultanIntervale asimptomaticeArtrita cronic gutoas: depunerea cristalelor n membrana sinovial Atacuri recurente proliferare sinovial = pannus distruge cartilajul articularToful gutos patognomonic pentru gutReacie granulomatoas de corp strin fa de depozitele amorfe de urai Localizri: Articulaii: distruge cartilajul i osul subjacent anchilozePavilionul urechiiPielea palmelor i plantelorCartilajul nazalAortMiocard, valveLeziuni renale datorate hiperuricemiei Nefropatia acut cu acid uric Nefrolitiaza cu acid uricNefropatia cronic cu urai (microtofi n medular)ARTRITA REUMATOIDDefiniie:Boal inflamatoare cronic, recidivant, multisistemic, de cauz necunoscutPoliartrit/sinovit cronic sever ce determin distrugerea articulaiilor i anchiloz Epidemiologie: 3F/1B; 30-50 ani; vrf al incidenei: decadele 3-4Patogenez: autoimunAutoanticorp circulant i intraarticular: FR (IgM, IgG, IgA, IgE) - anti Fc a IgG Complexe imune IgG-IgG n lichidul sinovial ( activarea complementului ( PMNLi T CD4 ( inflamaia i distrugerea cartilajului articularHLA-DR4 i HLA-DR1Anatomie patologic i manifestri clinice: Poliartrit simetric Articulaii tumefiate, roii, dureroaseRedoare matinalLocalizare: Articulaii mici: degete (mini, picioare) - interfalangiene proximale + metacarpofalangienePumn, cot, glezn, genunchiNU interfalangiene distale, lombosacrat, oldMicroscopie: Lichidul articular: ragocite PMN cu complexe imune n citoplasm Sinovia: Debut nespecific: edemApoi: ngroare proiecii viloase intraarticulare bogat vascularizateHiperplazia sinoviocitelorFoliculi limfoizi + Pl + Mf + fibrin + necroz fibrinoid Ulterior: pannus (proliferare sinoviocitar + proliferare de celule inflamatorii + esut de granulaie) invadeaz i distruge cartilajul organizare conjunctiv anchiloz fibroas (bride) metaplazie osoas: anchiloz osoas deformri Edem periarticular Tendoanele i muchii periarticulari: inflamaie (Li, Pl, Mf)Piele: noduli reumatoizi: Subcutanai: n zone de presiune (cot, antebra, occipital)Mai rar: plmn, pericard, miocard, valvele inimii, aort Macroscopie: rotunzi/ovali, mici (sub 2cm)Microscopie:Necroz fibrinoid centraln jur: palisad de celule epitelioideLa periferie: limfocite, plasmocite, macrofageVasculit acut: venulit (purpur), arterit necrotizantAlte organe: Pneumonie/fibroz pulmonarPericardit, miocarditLeziuni oculare: uveit, conjunctivit

OSTEOARTRITA(ARTRITA DEGENERATIV)Definiie: boal articular degenerativ cronic, neinflamatoare, caracterizat prin erodarea progresiv a cartilajului articularClasificare: Primar: vrst medie, B>F80% din cei peste 70 de ani: F(Frecvent asimptomaticMono/poliarticular sau generalizat (femei, HLA 1-B8)Articulaiile care suport greuti (coxartroz, gonartroz, spondiloz)Secundar: orice vrstTraumatisme, infecii, malformaii

12. Patologie Osteoarticulara 2011-2012

Documents

Transcript of 12. Patologie Osteoarticulara 2011-2012