08 RAA

46
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti REUMATISMUL ARTICULAR ACUT “Boala care linge articulatiile si musca inima”

description

cardio floreasca

Transcript of 08 RAA

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiREUMATISMUL ARTICULAR ACUTBoala care linge articulatiile si musca inima

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiPlan de discutieDefinitieEpidemiologiePatogenieMorfopatologieTablou clinicExplorari paracliniceDiagnostic pozitivDiagnostic diferentialEvolutie. PrognosticTratament

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiDefinitieReumatismul articular acut / febra reumatismala (RAA) =reactie inflamatorie nesupurativa post-streptocococica de natura imunologica ce apare dupa o infectie faringoamigdaliana cu streptococ de grup A, la aproximativ 3 saptamani, si care afecteaza tesutul conjunctiv de la nivelul:CorduluiArticulatiilorSistemului nervos centralTegumentelorTesutului subcutanat

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiEpidemiologie 1In Romania: prevalenta 2.1-2.4 Boala dependenta de conditiile socio-economiceFavorizata de aglomerarea in colectivitatiPrimul atac de RAA: in 3% dintre faringoamigdalitele streptococice netratateRata de recurente in primul an: 50%Recurente in primii 5 ani, necesitand profilaxie

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiEpidemiologie 2Varsta de aparitie a primului puseu: 5-15 ani

    Foarte rara < 5ani, nu mai apare > 40 ani!

    Faringoamigdalita streptococica: 33-58% paucisimptomatica sau asimptomaticaProfilaxie dificilaAMIGDALECTOMIA NU OFERA PROTECTIE!

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiEtiologieDovezi indirecteStreptococice hemolitic de grup A : cca 80 serotipuri GRAM + / incapsulat / rezistent la fagocitozaDate actuale: orice serotip poate provoca faringita si RAA recaderi numeroase cu serotipuri diferite!Unele considerate mai reumatogene: 1, 3, 5, 6, 18, etc TIPUL M

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiPatogenieRaspuns imun inadecvat la infectia streptococica:

    Persistenta infectiei faringiene

    Raspunsul imun anormal Status imunitar deprimatVarrisbilitate interindividualapredispozitie genetica

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiImunitatea in RAA - 1De tip predominant umoral:RAA apare la cca 3 sapt. de la infectia faringiana streptococicaNu exista material genetic streptococic la nivelul leziunilor cardiace reumatismaleSerotipuri reumatogene: proteine M si NABG care determina Ac cardiotoxici: miocardendoteliu si endocard valvular

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiImunitatea in RAA - 2Antigene extracelulare ale streptococilor reumatogeni:Hemolizine O si SStreptokinazeHilauronidazeDNA-azaNu au rol patogen, se folosesc pentru diagnosticCea mai utilizata: ASLO = titrul anticorpilor antistreptolizina OImunitatea celulara:Rol in persistenta leziunilor granulomatoase si agravarea leziunilor valvulare

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiPatogenia carditei din RAA

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiMorfopatologie -1leziuni caracteristiceI. Degenerescenta fibrinoida a colagenuluiModificarea structurala de baza

    II. Leziuni proliferativ-granulomatoaseNodulii Aschoff patognomonici pentru cardita reumatismala!Localizari frecvente: SIV, perte VS, auricul ASPersistenta dupa atacul de RAANecroza centrala + coroana pluricelulara cu celule gigante plurinucleare

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiNodulul Aschoff

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiNodulul Aschoff matur

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiNodul Aschoff miocardic

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiMorfopatologie -2Cardita reumatismala = pancardita in faza acuta

    Leziuni miocarditice:Miocardita focala cu noduli reumatismali: oligosimptomaticaMiocardita difuza interstitiala: IC acutaInfiltrat tesut de conducere: tulburari de conducere AV

    Leziuni endocarditice: pe valve, exudativ-proliferative, necroza fibrinoida, verucoaseVersant atrial VMVersant ventricular VA Rar VT, VP, cordaje, inel fibros

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiMorfopatologie -3Puseul acut Regurgitari valvulare!Cronicizare endocardita: cicatrice calcificariDistructie progresiva aparat valvularValva se stenozeaza prin stramtare inel, fuziune comisuri, scurtare cordajeBoli valvulare (stenoza + insuficienta)Pericardita: 10%NU CONSTRICTIVA!

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiValvulita mitrala in RAA

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiValvulita aortica in RAA

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiStenoza mitrala in RAA

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiMorfopatologie -4Leziuni extracardiace:Artrita Nodulii subcutanatiModificari ale SNC (nuclei caudati si subtalamici) cu sindrom extrapiramidal: anomalii reversibile prin anticorpi antineuronaliLeziuni pleuro-pulmonare: Marker de severitate al boliiPleurezie sero-fibrinoasaPneumonie interstitiala

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiCLINICA RAAARTRITA: apare la toti pacientiisimptomul de debut!febrila6 16 articulatii / monoartritamigratoriearticulatii mari (genunchi, glezne, pumni,coate)test diagnostic cu aspirina! ameliorare 24-48hremisiune ~ 1sptfara modificari Rxlichid articular sterilC seric normal

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiCLINICA RAACARDITA: doar jumatate din pacientiPancarditaDebut precoce dupa artritaAfecarea endocardicaSufluri noi / modificarea celor preexistenteSuflu sistolic mitral 70-80% din pacientifunctional + organic (edem, vegetatii, hipotonie pilieri)Suflu diastolic aortic 10-20%Suflul Carry-Coombs diastolic apical (umplere rapida a VS)Dispar in evolutieStenozele apar tardiv

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiCLINICA RAAAfecarea miocardicaSimptome de IVS Dispnee EPATahicardieTulburari de ritm (ES TV sustinut)Galop S3 (afectare miocardica severa)Sufluri prin dilatari de inel (regurgitari functional)Cardiomegalie (clinic/Rx)

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiCLINICA RAAAfecarea pericardicaPericardita fibrinoasa!Dureri toracice anterioare importante, accentuate de inspir, se modifica cu pozitiaFrecatura pericardicaPericardita exudativaDurere mai putin importanta / presiune toracicaAnxietateDecubit MahomedanTamponada (f. rara)

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiNodulii subcutanatila cei cu carditaNedurerosi,fermi la palpareTegument supraiacent neinflamat / neaderentmm 1-2cmpe suprafete osoase in apropierea tendoanelor (occiput /coaste)3-4 nodulisimetricidureaza1spt maxim 1 lunaDD: Nodul reumatoid! (persistenti/ la distanta de supraf osoasa)

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiEritem marginatRash neprurigiosRosu pal roz Trunchi / prox mbNu facialExtensie centrifugaCaracter fugaceSe accentueza dupa baieApare precoceApare la pacientii cu cardita

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiEritem marginat

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiCoreea Sydenhaim (coreea minor)Dansul Sf. VitusApare la 20% din pacienti; X 2 la sexul FApare tardiv in cursul bolii, dupa celelalte manifestari (9 luni de la infectie in medie)Bilaterale (mai acc pe o parte a corpului) / unilaterale (hemicoree)Miscari necontrolate tip sdr. extrapiramidal, mai ales la nivelul fetei, agravate la efort, emotii, dispar in somn / haloperidolDispare caracteristic in somn si dupa sedative si neurolepticeEvolutie autolimitata, nu lasa secheleRisc crescut de recurenta a RAA: necesita profilaxie!

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiExplorari paracliniceBiologic: sdr. inflamator + dovezi directe si indirecte de infectie streptococica recentaExudatul faringian este obligatoriuASLO > 500-600U, pana la 1000U in cardita RAA (80%)Titru maxim la 4-5 saptamani de la infectia faringianaAc anti DNA-aza B (20%)

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiRadiografia toracica la internare

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiValva mitrala in RAA - echo

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiValva aortica in RAA-echo

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiTablou clinicCriteriile de diagnostic al RAA(Jones 1944, reactualizate AHA 1992)

    Manifestari majoreManifestari minoreCarditaPoliartritaCoreeEritem marginatNoduli subcutanatiManifestari clinice: Artralgii Febra APP de RAA sau boala cardiaca reumatismalaManifestari paraclinice: Reactantilor de faza acuta (VSH, PCR) Alungirea intervalului PR pe ECGDovezi de infectie streptococica:Izolarea streptococului grup A din culturile de secretii faringiene sau test rapid pentru antigene Str. pozitivTitru crescut/ in crestere al Ac antistreptococici (ASLO, etc)Scarlatina recenta

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiSuflu cardiac organic nou aparut (Echo)Dilatatie cardiacaAparitia IC congestivePrezenta frecaturii pericardiceDiagnostic pozitiv de cardita reumatismala

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiPentru diagnosticul RAA trebuie sa existe 2 criterii majore sau 1 criteriu major si 2 minore, cu obligativitatea prezentei dovezilor de infectie streptococica

    Diagnostic pozitiv de RAA

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiDiagnostic diferentialEndocardita infectioasa Poliartrita septicaArtrita gonococicaLupusul eritematos sistemic (LES)Artrita reumatoidaSarcoidozaArtrita tuberculoasaLeucozeReactia Arthus la Penicilina

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiEvolutie. PrognosticRecadere = reaparitia semnelor clinice/paraclinice ale bolii la intreruperea tratamentului (rebound)Recurenta = aparitia unui nou episod de RAA dupa o noua infectie streptococica ( cu alt serotip) la peste 2 luni de la intreruperea tratamentuluiFrecventa maxima in primul an, incidenta crescuta in primii 5 aniPrognostic:Foarte bun la cei cu afectari extracardiaceRelativ bun la cei fara sechele valvulareRezervat la cei cu sechele valvulareLa 50% din cei cu cardita fara profilaxie!La 10-20 ani de la primul atac RAAStenoza mitrala cea mai frecventaStenoza aortica dupa 30 de ani

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiTratamentObiective1. Tratamentul simptomatic al manifestarilor acute

    2. Eradicarea infectiei streptococice

    3. Profilaxia recurentelor

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiTratamentul curativA. Eradicarea infectiei streptococice:Penicilina G 2.4-3.2 mil. unit./24 ore, fractionate in 4 prize, im, 10 zilesauBenzatin penicilina (Moldamin) 600 000 unit. im la copii si 1.2 mil unit. la adulti doza unica

    La alergici la Penicilina: Eritromicina oral 1.6-2 g/24 ore, 10 zile

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiTratamentul curativB. Tratamentul antiinflamator:RAA fara cardita: Aspirina 6-8 g /24 ore (100-125 mg/kg corp/zi la copii peste 12 ani), scazuta treptat in 6-8 sapt.Corticoizi numai in poliartrita severa fara raspuns la AspirinaRAA cu cardita:De la inceput Prednison 1-2 g/kg/zi 2-4 saptamani, suprapus cu Aspirina doze mici in ultimele 2 saptamani, reducand Prednisonul cu 5mg la 4-5 zile si continuand numai cu Aspirina pentru a preveni recadereaRAA cu coree: sedative, haloperidol, izolare

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiTratamentul profilacticPreventia primara:Benzatin penicilina (Moldamin) 1.2 mil u im doza unica sauPenicilina V 250 000-500 000 u x 2-3/zi oral, 10 zilePentru alergici: Eritromicina 40 mg/kg/zi x 2-4 ori pe zi, oral, 10 zile sau cefalosporine gen. I si II (Cefuroxime), 10 zile

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiTratamentul profilacticPreventia secundara:Benzatin penicilina (Moldamin) 1.2 mil u/luna, im, pe o durata variabila fct de durata bolii:

    RAA cu cardita si valvulopatie reumatismala in antecedente: minim 10 ani, pana la 40 ani sau preferabil toata viataRAA cu cardita fara valvulopatie: minim 10 ani sau pana la 40 aniRAA fara cardita: minim 5 ani sau pana la 21 ani

    NU Tetraciclina: rezistenta peste 50%!Vaccin in studiu impotriva Str. grup A

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiDiagnostic: RAA2 criterii majore= cardita + poliartrita

    2 criterii minore = febra + probe inflamatorii

    Dovada infectiei streptococice : faringoamigdalita recenta, ASLO

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

  • Spitalul Clinic de Urgenta BucurestiTratamentMoldamin 600 000 u im pentru eradicare Str. grup APrednison 2 mg/kg corp/zi, 4 sapt.G = 22kg Prednison 8 cp/zi, scazut treptatSuprapus cu Aspirina sau Paracetamol (risc sdr. Rye sub 12 ani) in ultimele 2 saptamaniDiuretic: Furosemid + IEC: CaptoprilProfilaxie: Moldamin 1,2 mil u im pana la 40 ani!

    Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti