11

SINDROMUL SINDROMUL ANEMICANEMIC

22

• Scăderea conţinutului în Scăderea conţinutului în hemoglobină a sângelui sub hemoglobină a sângelui sub necesităţile fiziologice a asigurării necesităţile fiziologice a asigurării cererii de oxigen a ţesuturilor cererii de oxigen a ţesuturilor indiferent dacă etiologia este indiferent dacă etiologia este pierderea prea rapidă sau producţia pierderea prea rapidă sau producţia prea scăzută a hematiilorprea scăzută a hematiilor

33

Dignosticul în anemiiDignosticul în anemii

• 1. Sindrom clinic – simptome1. Sindrom clinic – simptome• 2. Manifestări fizice 2. Manifestări fizice

nespecifice nespecifice specifice specifice -- platonikieplatonikie

- icter- icter -- anomalii scheletice anomalii scheletice

(talasemie(talasemie)) - - ulcere ale gambei ulcere ale gambei

(anemia cu celule falciforme)(anemia cu celule falciforme)

44

DIAGNOSTIC DE DIAGNOSTIC DE LABORATORLABORATOR• 1. Dozarea hemoglobinei1. Dozarea hemoglobinei• 2. Calcularea indicilor eritrocitari2. Calcularea indicilor eritrocitari• 3. Corelaţia dintre hemoglobină, 3. Corelaţia dintre hemoglobină,

reticulocite, leucocite, trombocitereticulocite, leucocite, trombocite• 4. Frotiu de sânge periferic- forma 4. Frotiu de sânge periferic- forma

hematiilor; mărimea hematiilor; hematiilor; mărimea hematiilor; culoarea; prezenţa unor incluzii culoarea; prezenţa unor incluzii eritrocitareeritrocitare

• 5. Examenul măduvei osoase5. Examenul măduvei osoase

55

ANEMIA MICROCITARĂ ANEMIA MICROCITARĂ HIPOCROMĂHIPOCROMĂ

EtiopatogeniaEtiopatogenia

• 1. Aport insuficient1. Aport insuficient

• 2. Absorbţie scăzută2. Absorbţie scăzută

• 3. Cereri crescute3. Cereri crescute

• 4. Pierderi de sânge4. Pierderi de sânge

66

Cauze de anemii hipocrome Cauze de anemii hipocrome feripriveferiprive

TUB DIGESTIVTUB DIGESTIV

- Ulcer gastric sau duodenal- Ulcer gastric sau duodenal- Tumori digestive maligne- Tumori digestive maligne- Hernie hiatalăHernie hiatală- Rectocolită ulcero-Rectocolită ulcero-

hemoragicăhemoragică- Parazitoze intestinaleParazitoze intestinale- Diverticuloză şi hemoroiziDiverticuloză şi hemoroizi

ALTE CAUZEALTE CAUZE

- DismenoreeDismenoree- MetroragiiMetroragii- Tumori uterine benigneTumori uterine benigne- Tumori uterine maligneTumori uterine maligne- Tumori vezicaleTumori vezicale- Tumori renaleTumori renale- Rinichi polichisticRinichi polichistic- Epistaxis repetat (boala Epistaxis repetat (boala

Rendu-Osler)Rendu-Osler)- hemoptiziihemoptizii

77

Rapel etiopatogeneticRapel etiopatogenetic

1.1. Celula stem pluripotenta/diferentiere(anemii Celula stem pluripotenta/diferentiere(anemii aplastice)aplastice)

2.2. Proeritroblast/maturatie (anemii Proeritroblast/maturatie (anemii megaloblastice)megaloblastice)

3.3. Eritroblast bazofil/sinteza incarcare Eritroblast bazofil/sinteza incarcare hgb( anemii hipocrome)hgb( anemii hipocrome)

4.4. Eritroblast policromatofilEritroblast policromatofil5.5. Eritroblast oxifilEritroblast oxifil6.6. Reticulocit(diabaza)Reticulocit(diabaza)7.7. Eritrocit(anemii hemoragice+hemolitice)Eritrocit(anemii hemoragice+hemolitice)

88

99

Metabolismul feMetabolismul fe

Aport feAport fe

Necesar Necesar zilnic:10-zilnic:10-20mg20mg

TesuturiTesuturi

Feritina Feritina

hemosiderinahemosiderina

Hem,enzimeHem,enzime

MacrofageMacrofage

Degradare Degradare hb:hb:

Formare Formare bilirubina+fe bilirubina+fe liberliber

Stomac-Stomac-duodenduoden

Absorbtie Absorbtie slaba 10%slaba 10%

Transferina-feTransferina-fe

(saturatie30%(saturatie30%))

plasmaplasma

Fe Fe

+protoporfirin+protoporfirina=hem+globia=hem+globina=hb na=hb eritrociteritrocit

1010

Anemie feripriva/tablou clinicAnemie feripriva/tablou clinic

• 1.manifestari nespecifice1.manifestari nespecifice

• 2.manifestari digestive:-ragade 2.manifestari digestive:-ragade comisuralecomisurale

• -stomatita -stomatita glosita,atrofia epiteliului esofagian(sdr glosita,atrofia epiteliului esofagian(sdr plummer-vinson) -gastrita cu plummer-vinson) -gastrita cu aclorhidrie -sdr picaaclorhidrie -sdr pica

• 3.modificari ale pielii si fanerelor3.modificari ale pielii si fanerelor

1111

Dg de laboratorDg de laborator

• Hb scazutaHb scazuta

• Rt crescute sau normaleRt crescute sau normale

• vem<84flvem<84fl

• Chem<30g/dlChem<30g/dl

• Sideremie<50yg/dlSideremie<50yg/dl

• Cst<16% / ctlf>360yg/dlCst<16% / ctlf>360yg/dl

• Feritina serica<12ng/mlFeritina serica<12ng/ml

• Pel>100yg/dlPel>100yg/dl

1212

Tablou hematologic Tablou hematologic central(m.o)central(m.o)

• Hiperplazie medularaHiperplazie medulara

• Predomina eritroblastii bazofili si Predomina eritroblastii bazofili si policromatofilipolicromatofili

• Sideroblasti sub 10%(n=40-60%)Sideroblasti sub 10%(n=40-60%)

• Hemosiderina medulara absentaHemosiderina medulara absenta

1313

Dg Dg diferential(hipocromie+microcidiferential(hipocromie+microcitoza)toza)• 1.talasemia-poikilocitoza marcata1.talasemia-poikilocitoza marcata• -hipocromie discordanta(hb>10g%-hipocromie discordanta(hb>10g%• -reticulocite crescute-reticulocite crescute• -punctatii bazofile-punctatii bazofile• -hipersiderinemie si hemosiderina -hipersiderinemie si hemosiderina

medularamedulara• -prezenta hb anormale(electoforetic)-prezenta hb anormale(electoforetic)• 2.anemiile cronice-fe blocat in macrofage2.anemiile cronice-fe blocat in macrofage• 3.anemii sideroblastice-siderinemie crescuta3.anemii sideroblastice-siderinemie crescuta• -sideroblasti inelari medulari-sideroblasti inelari medulari

1414

Terapia anemiei feripriveTerapia anemiei feriprive

• 1. tratamentul etiologic obligatorie.1. tratamentul etiologic obligatorie.• 2.tratamentul patogenetic:2.tratamentul patogenetic:• calea orala:compusi bivalenti(glutamat, calea orala:compusi bivalenti(glutamat,

sulfar,aspartat,fumarat)sulfar,aspartat,fumarat)• Doza zilnica:100-250mg/ziDoza zilnica:100-250mg/zi• Durata:6 luniDurata:6 luni• Efecte adverse:greturi,diaree, constipatie,scaun negruEfecte adverse:greturi,diaree, constipatie,scaun negru• Calea parenterala:100mg fe/fiola/zi/i.m profundCalea parenterala:100mg fe/fiola/zi/i.m profund• Efecte adverse: flegmoane,flebite, adenoame,reactii Efecte adverse: flegmoane,flebite, adenoame,reactii

anafilactice.anafilactice.• Asocierea de acid folicAsocierea de acid folic• De urmarit criza reticulocitara(a 7-10zi )De urmarit criza reticulocitara(a 7-10zi )• Transfuzii de sangeTransfuzii de sange

1515

Anemii megaloblasticeAnemii megaloblastice

• Cauza:afectarea sintezei de adn.Cauza:afectarea sintezei de adn.

• Consecinta:diviziunea intarziata a Consecinta:diviziunea intarziata a celulelor hematopoietice+cea a celulelor hematopoietice+cea a celulelor pielii si mucoaselorcelulelor pielii si mucoaselor

• Substrat:carenta de vit b12 si acid Substrat:carenta de vit b12 si acid folicfolic

1616

Rapel fiziopatologicRapel fiziopatologic

• Vit b12:necesar zilnic 2,5yg.Vit b12:necesar zilnic 2,5yg.

• -exclusiv din carne-exclusiv din carne

• -se cupleaza cu factorul intrinsec -se cupleaza cu factorul intrinsec castle in stomac, se absoarbe din ileon.castle in stomac, se absoarbe din ileon.

• -depozit total 2000-5000yg.-depozit total 2000-5000yg.

• 2 forme metabolic active: 2 forme metabolic active: metilcobalamina +adenozincobalamina.metilcobalamina +adenozincobalamina.

1717

Rapel 2Rapel 2

• Acid folic exclusiv din vegetale.Acid folic exclusiv din vegetale.

• Necesar zilnic 50yg/zi.Necesar zilnic 50yg/zi.

• Depozit hepatic 5-20mg.Depozit hepatic 5-20mg.

• Activ sub forma de acid Activ sub forma de acid tetrahidrofolic.tetrahidrofolic.

• Functii:sinteza adn.Functii:sinteza adn.

• -maturarea si diviziunea celulei-maturarea si diviziunea celulei

1818

Rapel 3Rapel 3

• Consecinte ale deficitului de vit b12 Consecinte ale deficitului de vit b12 si acid folic.si acid folic.

• Perturbarea sintezei bazelor purinice Perturbarea sintezei bazelor purinice necesare sintezei de adn.necesare sintezei de adn.

• Homocisteina nu se transforma in Homocisteina nu se transforma in metioninametionina

• Lipsa vit b12 duce la perturbarea Lipsa vit b12 duce la perturbarea met. Folatilor(capcana folatilor)met. Folatilor(capcana folatilor)

1919

Etiologia anemiilor Etiologia anemiilor megaloblasticemegaloblastice

Deficit de Deficit de b12b12

11.Aport insuficient.Aport insuficient

2.Tulburari 2.Tulburari absorbtieabsorbtie

a.gastricea.gastrice

b.Enterogeneb.Enterogene

3.Consum exagerat3.Consum exagerat

4.Utilizare 4.Utilizare deficitaredeficitare

Deficit de acid folicDeficit de acid folic

1.Aport insuficient1.Aport insuficient

2tulburari de 2tulburari de absorbtieabsorbtie

3.Consum exagerat3.Consum exagerat

4.Utilizare 4.Utilizare deficitaradeficitara

Anemii Anemii independente de independente de vit b12 sau acid vit b12 sau acid folicfolic

1.Erori de 1.Erori de metabolismmetabolism

2.Inhibitori 2.Inhibitori metabolici mm(az. metabolici mm(az. fluorouracil, fluorouracil, hidroxiuree.hidroxiuree.

3.Mixedem3.Mixedem

4.Hepatopatii 4.Hepatopatii cronicecronice

5.Sindroame 5.Sindroame mielodisplazicemielodisplazice

2020

Anemia biermerAnemia biermer

• Afectiune autoimuna cu producerea Afectiune autoimuna cu producerea de anticorpiantimucoasa gastrica si de anticorpiantimucoasa gastrica si antifactor intrinsec.(gastrita atrofica)antifactor intrinsec.(gastrita atrofica)

2121

Caractere cliniceCaractere clinice

• Frecventa crescuta la varstnici.Frecventa crescuta la varstnici.• Progresie lenta toleranta buna severitate accentuata. teg. Progresie lenta toleranta buna severitate accentuata. teg.

Palide cu tenta ictericaPalide cu tenta icterica• Sindrom digestiv:glosita hunterSindrom digestiv:glosita hunter• -atrofia mucoasei esofagiene-atrofia mucoasei esofagiene• -epigastralgii-epigastralgii• -diaree pastoasa postprandiala-diaree pastoasa postprandiala• Sindrom neurologic:sdr de cordon posterior(tulb. De Sindrom neurologic:sdr de cordon posterior(tulb. De

sensibilitate)sensibilitate)• -sdr. de cordon lateral(tulb decoordonare a -sdr. de cordon lateral(tulb decoordonare a

miscarilor)miscarilor)• -piramidale(tulb motorii, babinski+)-piramidale(tulb motorii, babinski+)• Tulburari psihice.Tulburari psihice.

2222

Dg de laboratorDg de laborator

• Hb<6g%Hb<6g%• MacrocitozaMacrocitoza• Rt<Rt<• PancitopeniePancitopenie• Pmn hipersegmentatPmn hipersegmentat• Ex. M.o.-aspect albastru(predomina megaloblasti bazofili)Ex. M.o.-aspect albastru(predomina megaloblasti bazofili)• -Metamielocite gigante-Metamielocite gigante - Megacariocite- Megacariocite -ertropoieza ineficienta-ertropoieza ineficientaEx biochimice:bi ind, sideremie,ldh>Ex biochimice:bi ind, sideremie,ldh>Nivel seric de vit b 12< Nivel seric de vit b 12<

2323

Tratamentul anemiei Tratamentul anemiei biermerbiermer

• Vit b12: 1 fiola 1000y/zi/i.m. 7 zile.Vit b12: 1 fiola 1000y/zi/i.m. 7 zile.

• 100y/2-3x/saptamana 2 luni100y/2-3x/saptamana 2 luni

• 100y/lunar, toata viata.100y/lunar, toata viata.

• Acid folic:10-15mg/ziAcid folic:10-15mg/zi

• Urmareste criza reticulocitara(ziua7-Urmareste criza reticulocitara(ziua7-10)10)

• Evita carenta de fierEvita carenta de fier

2424

Anemii hemoliticeAnemii hemolitice

• Scurtarea duratei de viata a Scurtarea duratei de viata a hematiilorhematiilor

• intravasculara;:-agresiune fizicaintravasculara;:-agresiune fizica

• -imunologica-imunologica

• -chimica(toxice -chimica(toxice exogene)exogene)

• Extavasculara:-ficat,splina.Extavasculara:-ficat,splina.

2525

Structura hb :Structura hb :

• 1.Hb normala hbA=alfa2beta2(92%hb adultului)1.Hb normala hbA=alfa2beta2(92%hb adultului)• 2lanturi polipeptidice alfa(141 aminoacizi)2lanturi polipeptidice alfa(141 aminoacizi)• 2 lanturi polipeptodice beta(146 aminoacizi)2 lanturi polipeptodice beta(146 aminoacizi)• Hb glicozilata(alfa2beta-nhglucoza) 5% din hb adultuluiHb glicozilata(alfa2beta-nhglucoza) 5% din hb adultului• Hb A2=alfa2 gama2(2% din hb adult)Hb A2=alfa2 gama2(2% din hb adult)• Hb embrionare(gower1 gower 2 portlandHb embrionare(gower1 gower 2 portland• Hb fetale=alfa2 y2Hb fetale=alfa2 y2• 2.hb anormale hb H=beta4(alfa talasemii)2.hb anormale hb H=beta4(alfa talasemii)• Hb barts=y4(alfa talasemii)Hb barts=y4(alfa talasemii)• Hb S(siclemie ,anemie cu celule falciforme, anomalie Hb S(siclemie ,anemie cu celule falciforme, anomalie

calitativa)calitativa)• Anomalii cantitative:anemia hemolitica Cooley(depresia Anomalii cantitative:anemia hemolitica Cooley(depresia

sintezei de lanturi beta)sintezei de lanturi beta)

2626

Tipuri de hemolizaTipuri de hemoliza

dupa sediu dupa cauzalitate dupa provenientadupa sediu dupa cauzalitate dupa provenienta

prin defecte ereditareprin defecte ereditare

Intavasculara intracorpusculare Intavasculara intracorpusculare

prin defecte dobanditeprin defecte dobandite

Extravasculare extracorpusculare Extravasculare extracorpusculare

2727

Sediul hemolizeiSediul hemolizei

Hemoliza extravasculara hemoliza Hemoliza extravasculara hemoliza intravascularintravascular

are loc in ciculatia sistemica in cazul are loc in ciculatia sistemica in cazul

Are loc in ficat si splina compromiterii viabilitatii Are loc in ficat si splina compromiterii viabilitatii eritrocitareeritrocitare

Sunt eliberati:fe, bi,aminoacizii. Hb eliberata in plasma va fi Sunt eliberati:fe, bi,aminoacizii. Hb eliberata in plasma va fi legata de legata de

haptoglobina,albumina,hemopexina.haptoglobina,albumina,hemopexina.

Caracterizeaza hemoliza cronica apare Hb-uria si hemosidenuriaCaracterizeaza hemoliza cronica apare Hb-uria si hemosidenuria

caract. Hemoliza acuta caract. Hemoliza acuta

2828

Anemii hemolitice prin defecte Anemii hemolitice prin defecte intraeritrocitareintraeritrocitare• Defecte ale membranei:microsferocitozaDefecte ale membranei:microsferocitoza• ovalocitozaovalocitoza• piropoikilocitozapiropoikilocitoza• Defecte enzimatice:deficit de G-6-PDHDefecte enzimatice:deficit de G-6-PDH• deficit PKdeficit PK• Defecte de structura sau sinteza a globineiDefecte de structura sau sinteza a globinei• Hb-patii cantitative(sdr. Talasemice)Hb-patii cantitative(sdr. Talasemice)• Hb-patii calitative(hemoglobinoza S,C,D,E)Hb-patii calitative(hemoglobinoza S,C,D,E)• Hb-uria paroxistica nocturna prin defect dobandit Hb-uria paroxistica nocturna prin defect dobandit

de membrana sensibila la C activatde membrana sensibila la C activat

2929

Anemii hemolitice prin cauze Anemii hemolitice prin cauze extracorpusculareextracorpusculare• Prin agresiune imunologica agresiune neimunologicaPrin agresiune imunologica agresiune neimunologica• 1.AH izoimuna 1. Agenti infectiosi1.AH izoimuna 1. Agenti infectiosi• -reactii transfuzionale -paraziti(malaria,toxopl.)-reactii transfuzionale -paraziti(malaria,toxopl.)• Boala hemolitica a nou -virusuri(mononucleoza)Boala hemolitica a nou -virusuri(mononucleoza)• Nascutului -bacteriiNascutului -bacterii• 2.AH autoimuna 2 Agenti chimici2.AH autoimuna 2 Agenti chimici• -idiopatica - solventi organici-idiopatica - solventi organici• -colagenoza -pesticide,insecticide,-colagenoza -pesticide,insecticide,• -limfoproliferari 3. Agenti vegetali si animali-limfoproliferari 3. Agenti vegetali si animali• -neoplasme -ciuperci-neoplasme -ciuperci• 3.AH imuno-alergica prin -venin de serpi3.AH imuno-alergica prin -venin de serpi• Consum de droguri 4.Agenti fiziciConsum de droguri 4.Agenti fizici• -tip haptena(penicilina) -arsuri,iradiere-tip haptena(penicilina) -arsuri,iradiere• -prin complexe imune( -factori mecanici(cid,anemie microangiopatic)-prin complexe imune( -factori mecanici(cid,anemie microangiopatic)• Chinidina)Chinidina)• -prin atc antieritrocitari (metidopa) -prin atc antieritrocitari (metidopa)