Post on 14-Apr-2016
description
PATOLOGIA NERVULUI OPTIC
Generalitati
Prin nervul optic este transmisă
către creier informația vizuală, cu
cele trei componente ale sale:
– simțul luminos
– simțul cromatic (perceperea
culorilor)– simtul morfoscopic (percepția
formelor)
Fasciculul de fibre papilomacularconține informația preluată de la conurile maculare (zona de acuitate vizuală maximă)
Bolile nervului optic afectează cu precădere acest fascicul
Nervul optic conține şi fibre pupilare, calea aferentă a reflexelor pupilare mezencefalice
Afectiunile N. optic
Staza papilara: compresiune mecanica in HTIC/procese expansive orbitare
Afectiuni inflamatorii: papilita, NORB
Afectiuni vasculare (ischemice): NOIA, NOIP
Afectiuni toxice si degenerative
Tumori: gliom, meningiom de N. optic
Atrofia optica
Semiologia afectiunilor N. optic Acuitatea vizuala (AV):
staza papilara (HTIC): normala pana tardiv (atrofie optica) papilita/NORB: scade moderat in primele 2-5 zile, revine la normal dupa vindecarea
puseului NOIA/NOIP: scadere severa, definitiva a AV
Modificări de câmp vizual (CV): scotoame centrale, paracentrale, centro-cecal defecte altitudinale (respecta meridianul orizontal) hemianopsii/cvadranopsii bi-nazale sau bi-temporale: implicarea chiasmei
Discromatopsie in ax rosu-verde, pana la acromatopsie
Hesperanopie
Durere retrooculară (accentuata la miscarea globului ocular): papilite, NORB
Alterarea reflexelor pupilare: defect pupilar aferent relativ (DPAR)
Modificari oftalmoscopice ale papilei: edem de staza: staza papilara edem papilar inflamator: papilita edem papilar de tip ischemic: NOIA paloare papilara, atrofie optica
Modificari de CV
Modificari de simt cromatic
Discromatopsia in ax rosu-verde
Acromatopsie
Defectul pupilar aferent relativ
STAZA PAPILARA= edemul discului optic de cauză mecanică
Etiopatogenie:
bilaterală, simetrica/ asimetrică +semne clinice de HTIC:cefalee, vărsături "în jet", tulburări de echilibru şi uneori diplopie orizontală (prin compresiunea pe nervul abducens)
unilaterală şi însoțită de exoftalmie: procese expansive orbitare(tumori ale nervului optic, oftalmopatie tiroidiană, metastaze orbitare)
Fiziopatologie
presiunea crescută se transmite prin tecile meningeale până la nivelul papilei → tulburarea fluxului axoplasmic cu creşterea volumului fibrelor optice şi edem papilar
deoarece inelul scleral este inextensibil, se produce o creştere şi mai mare a presiunii în capul nervului optic →compresiunea VCR →edem retinian de vecinătate, hemoragii şi exsudate
Semne clinice
debut:
discul optic cu margini şterse, hiperemic,
dispar pulsațiile normale ale VCR
AV, simt cromatic, CV normal
semne de HTIC
în staza floridă: EDEM PAPILAR DE STAZA
papila este hiperemică şi foarte proeminentă
excavația fiziologică dispare
vasele de sânge sunt dilatate, tortuoase,
pe alocuri acoperite de edem
hemoragii "în flacără" şi exsudate moi juxta-
şi peripapilar
obnubilari vizuale pasagere
în faza tardivă: atrofie optică post-stază
papila alb-cenuşie cu margini şterse, fără a
mai fi proeminentă
hemoragiile şi exsudatele dispar
AV scazuta, modif. de CV, simt cromatic,
sensibitate la contrast → cecitate
Diagnostic pozitiv si diferentialDiagnosticul stazei papilare Edem papilar bilateral/ unilateral+exoftalmie: DE STAZA AV conservată CV conservat Simţ cromatic prezent Semne de HTIC/ Exoftalmie UNILATERALA
Diagnosticul diferențial alte cauze de edem papilar:
ocluzia de venă centrală a retinei (OVCR) neuropatia optică ischemică anterioară (NOIA) papilita retinopatia hipertensivă în stadiul IV (context puseu HTA)
conditii care pot mima un edem papilar: pseudonevrita hipermetropică anomaliile congenitale ale papilei (fibre de mielina, druseni N.optic)
Tratament: neurochirurgical; trofice nervoase (vit. grup B, Milgamma) –pentru sustinerea fibrelor nervoase
Nevrita optică
= afecțiuni inflamatorii sau demielinizante ale nervului optic
In funcție de sediul leziunii, se disting:
• papilita: modificări oftalmoscopice ale papilei
• nevrita optică retrobulbară (NORB): sediul leziunii este dincolo de locul de pătrundere al ACR în nervul optic şi nu există modificări oftalmoscopice
Etiologia nevritei optice
• Scleroza multiplă
• Viroze (rujeola, varicela, mononucleoza)
• Afecțiuni bacteriene (sifilis, tuberculoza)
• Afecțiuni parazitare (toxoplasmoza, toxocaroza, cisticercoza)
• Sinuzite
• Sarcoidoza
• Uveite posterioare
• Idiopatică
PapilitaDebut brusc, unilateral (75%), varsta 15-45 ani, cu:
↓ AV primele 2-5 zile, urmata de recuperare lenta spontana sau sub trat. CS; poate fi accentuata de activitati fizice (semnul Uthoff)
Discromatopsie in ax rosu-verde → acromatopsie in cazuri severe
dureri surde retro-oculare accentuate la mişcarea globilor oculari.
+/- fosfene (senzații de fulgere luminoase)
Modificari de CV: scotoame mai largi la culori (rosu, verde) decat la lumina alba
DPAR de partea afectata
PEV: amplitudine micşorată şi timp de latență mărit
Alte investigatii utile pt. dg etiologic: probe de inflamatie, cautarea unui focar inflamator (ex. faringian, Rx sinusuri, urocultura), RMN(leziuni demielinizante in SM)
Examen oftalmoscopic
EDEM PAPILAR INFLAMATOR papila cu contur şters, hiperemică, proeminentă, cu absența excavației fiziologice vene dilatate, inecate in edem +/- hemoragii juxtapapilare in flacara +/- exsudate dure sub formă de "stea" maculară (neuro-retinită)
Diagnosticul papiliteiDiagnosticul pozitiv:• ↓AV relativ brusca, unilateral• Dureri la mişcarea globului ocular• Discromatopsie roşu-verde• DPAR• CV la alb+culori: scotom central, paracentral,arcuat; defecte altitudinale; scotoamele la culori
(rosu, verde)>alb• FO: edem papilar inflamator • PEV alterate
Diagnostic diferențial: • alte cauze de edem papilar:
staza papilară neuropatia optică ischemică anterioară (NOIA) ocluzia venei centrale a retinei retinopatia hipertensivă st IV
• afecțiuni care mimează edemul papilar (anomalii congenitale ale discului optic, pseudonevrita hipermetropică)
Tratament. Evolutie
Tratament:
•tratament patogenic: Corticoterapie i.v. (Solumedrol 500 mg -1000mg/zi, 3-5 zile), +/-Prednison 1mg/kgc (sau medrol 0.8mg/kgc), cu reducerea progresiva a dozei
•tratamentul etiologic: ATB, dacă se cunoaste cauza nevritei
•tratamentul adjuvant: vasodilatatoare (pentoxifilin), vitamine din grupul B (B1, B6) cu acțiune neuroprotectoare
Evoluție
•este în general bună, peste 85% din pacienți conservând o AV de ½
•uneori papila rămâne decolorată temporal (atrofie optică parțială) şi pot persista modificări de CV
•după mai multe episoade de nevrită optică se poate ajunge la atrofie optică totală cu vedere foarte scăzută la ochiul afectat
Neuropatia optică ischemică• în funcție de sediul ocluziei vasculare poate fi:
anterioară (ocluzie în teritoriul A. ciliare posterioare scurte cu afectarea porțiunii prelaminare a nervului optic) - NOIA
posterioară (ocluzia retrolaminară, mult mai rară) - NOIP
• diferența între cele două forme constă în prezența, respectiv absența edemului papilar (ischemic)
Neuropatia optica ischemica anterioara (NOIA)
• > 60 de ani, cu incidență aproximativ egală la cele două sexe• scăderea bruscă, nedureroasă şi severă a vederii, cel mai adesea unilateral
AV între 1/10 si PL• modificări de CV: hemianopsie altitudinală cel mai frecvent inferioară sau
scotom central sau chiar lipsa completă a câmpului vizual. • simțul cromatic este afectat proporțional cu AV (spre deosebire de nevrita
optică unde întotdeauna discromatopsia este foarte severă)
• FO: EDEM PAPILAR ISCHEMIC
papila edemațiată, cu contur şters,
de culoare albicioasă
+/- mici hemoragii în "flacără" juxtapapilare
arterele mult subțiate
In timp, edemul evoluează către atrofie optică
• defect pupilar aferent relativ (DPAR) pe partea neuropatiei
NOIA
Diagnosticul NOIA
Diagnostic pozitiv:
• Scăderea vederii bruscă, nedureroasă şi ireversibilă
• Modificări de CV (hemianopsie altitudinală)
• Discromatopsie (ax rosu-verde) proportionala cu scaderea AV
• DPAR
• Edem papilar alb, ischemic
• Vârsta înaintată (ATS carotidiana)/ interventii chirugicale (soc hipovolemic)/ arterita temporala Horton
Diagnosticul diferențial:
• alte afecțiuni care produc o scădere brutală şi nedureroasă a vederii (OACR, în care nu există edem papilar, dar edemul retinian este prezent, cu semnul "cireşei maculare")
• alte forme de edem papilar (papilita, staza papilară, tromboza VCR)
NOIA arteritică
• asociată cu arterita cu celule gigante (boala Horton), o vasculită autoimună a persoanelor vârstnice care afectează țesutul elastic din tunica medie a arterelor de calibru mediu (vertebrală, temporală superficială, oftalmică, ciliare posterioare)
• după 60 de ani
• cefalee severă asociată cu parestezii ale pielii capului
• dureri musculare la vorbit sau mestecat ("claudicația" maseterilor datorată ischemiei musculare)
• simptome nespecifice (anorexie, pierdere în greutate, febră, stare de "rău")
• VSH - mult crescută > 60 mm/h. Totuşi în 20% din cazuri poate fi normală
• Proteina C Reactiva (CRP) - crescută
• Biopsia arterei temporale - confirmarea histologică a diagnosticului
• frecvența crescută a bilateralizării afecțiunii, care este sinonimă cu orbirea!!!
• tratament cu doze masive de cortizon
NOIA non-arteritică
Etiologie: ischemia acută rezultă în urma unei "cooperări" a mai multora dintre afecțiunile de mai jos, pe fondul vârstei înaintate:
• arterioscleroză, ATS carotidiana
• vasculite sistemice (lupus eritematos diseminat, periarterita nodoasă, boala Behcet)
• HTA
• DZ
• dislipidemii
• afecțiuni hematologice (policitemie, hemoglobinopatii).
• intervenție chirurgicală oculară, cardiaca, pe MS
Tratament:
• vasodilatatoare, neurotrofice (vit. B1, B6), anticoagulante
• trat. afectiunii cauzatoare (pt prevenirea recidivei pe celalalt ochi)
NOIA dupa liposuctie cu hipovolemie sec. hemoragiei - bilat
Neuropatia Leber• boală rară produsă printr-o mutație a ADN-ului
mitocondrial
• adolescenți de sex masculin
• nevrită optică acută, severă, inițial unilaterală,
care în cateva săptămâni se bilateralizează
• la pacienti de sex feminin - forme atipice
• FO: papile hiperemice, uşor edemațiate,
dilatație neregulată a capilarelor peripapilare cu
aspectul unor telangiectazii
• Dilatarea vasculară şi edemul regresează după
o perioadă, lăsând locul atrofiei optice
• reflexele pupilare normale, în pofida scăderii
marcate a vederii
• Tratamentul: corticoterapie în doze mari
vasodilatatoare, vitaminoterapie din grupul B
• prognostic rezervat, pierdere severă şi
permanentă a vederii
Neuropatiile optice toxice• cauzate de agenti toxici exogeni sau endogeni
• bilaterale, lent progresive, evoluția fiind spre atrofie optică în lipsa tratamentului adecvat
• Simptomatologia:
scădere progresivă a AV, bilaterală dar frecvent asimetrică
discromatopsie dobandită in ax rosu-verde
modificări de CV: cel mai adesea scotom ceco-central la spot alb sau colorat
• FO: papilă decolorată temporal (datorită acțiunii predilecte a toxicelor asupra fasciculului papilo-macular), rar edem papilar minim
• Dacă substanța toxică este întreruptă în stadiul incipient al neuropatiei, leziunile sunt reversibile
• Daca nu → atrofie optica totala
Neuropatiile optice toxiceNeuropatii optice iatrogene:
Inhibitori de monoaminooxidază
Digitalice – xantopsie
Antibiotice: Cloramfenicol, Tetraciclină, Nistatin, Griseofulvină, Tuberculostatice (Etambutol, Izoniazidă, Streptomicină)
Anticoncepționale estroprogestative
Hipervitaminoze (A, D)
Neuropatia optică alcoolo-tabagică: directa + indirect prin malabsorbtie
Neuropatia post ingestie de alcool metilic:
deosebită de gravă: AV scade la pl/fpl, midriaza areflexiva - cecitate
manifestări generale: cefalee, vărsături, uneori convulsii, delir (doza letalăe 100 ml)
Tratament:
întreruperea administrării substanțelor toxice/spalaturi gastrice pt intox. acute
Vit. grup B (B1, B6, B12), vasodilatatoare, sulfat de zinc, CS în formele edematoase.
Atrofia optica stadiul final de evoluție al neuropatiilor optice, în care se produce
pierderea totală/partiala de fibre optice (axoni ai celulelor ganglionare
retiniene).
unilaterală/ bilaterală
în funcție de sediul leziunii inițiale a nervului optic: anterogradă (ascendentă): glaucom, OACR, papilita, NOIA
retrogradă (descendentă): NORB, compresiune tumorala
Clinic: scădere importantă a vederii (pl, fpl)
pierderea simțului cromatic si CV
abolirea sau diminuarea marcată a reflexelor pupilare
FO: papila albă cu margini nete
Tratament: nu exista; cunoasterea etiologiei e importanta pentru protectia ochiului congener
Atrofia optica – forme clinice simplă: bilaterală, in boli generale:
tabes, SM, neuropatia optică Leber; neuropatii toxice, interv neuro-chir
FO: Papila albă, decolorată, cu margini nete, vasele sunt subțiri şi poate exista excavație. Vederea scade până la cecitate.
vasculară: post NOIA sau OACR
FO: papila alba+ artere filiforme (+/- transformate în cordoane albe, fibroase)
glaucomatoasă: evolutie bilaterală dar asimetrică
FO: papila este alb-cenuşie, cu excavație totală şi vizibilitatea lamei cribroase; vasele urca pe peretii excavatiei (nazalizate)
Atrofia optica- postnevritica
postnevritică (staza papilara, papilita) papila este cenuşiu-gălbuie, cu
margini imprecise şi aspect "murdar'".
artere îngustate, vene dilatate(mai ales post-staza).
Atrofie optica post-staza
Atrofie optica post-papilita
AV CV DPAR Discromatopsie rosu-verde
FO Alte semne clinice
Staza papilara
N (obnubilari vizuale)
N (discreta largire pata oarba)
- - - Edem papilar de staza bilat- Edem papilar unilat
- HTIC- Exoftalmie unilat
Papilita(NORB – FO
normal +aceleasi semne)
↓ reversibil
Scotoame, defecte altitudinale >>la culori decat la alb
+ +, > ↓AV Papila edematiata, hiperemica, hemoragii peripapilare in flacara
Durere la miscarea gl. ocular
NOIA(NOIP –FO normal + aceleasi
semne)
↓↓ ireversibil
Scotoame defecte altitudinale similare la culori si la alb
+ +, proportionala cu ↓AV
Edem papilar alb, ischemic+/-hemoragii peripapilare
- f. arteritica:Boala Horton- f. non-arteritica:ATS, DZ, boli c-v, Hcol., interv chir
Diagnosticul diferential al edemului papilar
MENINGIOMUL
FEMEI VARSTA MEDIE
↓av progresiv, unilateral
Extindere extraconala
Exoftalmie excentrica
Paralizii oculomotorii
GLIOMUL
Debut in copilarie
↓AV, exoftalmie
unilaterala
ireductibila
nepulsatila
Strabism
CT “HALTERA”