Post on 06-Oct-2015
description
PSORIAZIS. LICHEN PLANcursul 7
PSORIAZIS
I. Generaliti psoriazisafeciune cutanat cronic, determinat genetic avnd component inflamatorie i proliferativleziuni eritematoase, bine delimitate, acoperite cu scuame tipice: sidefii, pluristratificate, detaabilelocalizare: zonele de extensie i pe scalpafecteaz 2% din populaie (rar: mongoloizi, africani)debut la orice vrst incidena pe sexe este egal
II. Etiopatogenie psoriazistransmitere AD (penetran , factori ambientali)sisteme celularekeratinocite cu hiperproliferare bazalsistemul imun HLA Cw6, B17 = debut precoce, evoluie severHLA B27 = debut tardiv, forme artritice/pustuloaselimfocitele T au epidermotropism neutrofilele infiltrate (microabcese Munro)mediatori - rol proinflamatorfactori celulari - proliferare epidermic
III. Factori declanatori PSOtraumatismele mecanice (semn Koebner)infecii: streptococ (form gutat; Longhin)infecia HIVmedicamente (b-blocante, sruri de litiu, AINS, cortizonice sistemice, antimalarice de sintez)factori psihici, alcool, fumathipocalcemia agraveaz psoriazisulestrogeniisoarele la 30% din cazuri induce agravri
IV. Manifestri clinice PSOtegumenteerupie n plci i placarde bine delimitatemargini arcuateculoare roie ("somon")mrginite de halou clar periferic (inel Woronoff).scuame alb-sidefiipluristratificate detaabile
IV. Manifestri clinice PSO
IV. Manifestri clinice PSOsemnul spermanetului semnul Auspitz fenomen Kobner
distribuie leziuni
IV. Manifestri clinice PSOunghiiunghii mini > picioarespecificepittingpata de uleinespecificehiperkeratoz subunghialonicolizbenzi longitudinalesuprainfecie micotic
Pitting unghial PSO
IV. Manifestri clinice PSOmucoaserar afectatescuame argintii pe buzelimb geograficplci peniene
V. Forme clinice PSOForma uscat = clasic = psoriazis vulgar
Forme exudativePsoriazis pustulos
Psoriais eritrodermic
Psoriazis artropatic
Psoriazis vulgarplci pe zonele de maxim traumatism variante clinice de psoriazis vulgarpsoriazis gutat - debut precoce, postinfecios, leziuni mici pe trunchipsoriazis rupioid - plci cu scuam groas, depozite conicepsoriazis ostreaceu - plci cu scuam groas, depozite concave (~ "stridie")psoriazis inversat - afectare pliuri; plci de aspect lcuit, cu fisuripsoriazis al scalpului / sebopsoriazis - plci groase, galbene, onctuoase, nu afecteaz prul
Psoriazis vulgar
Psoriazis gutat
Psoriazis rupioid
Psoriazis inversat
Psoriazis scalp
Psoriazis scalp
Psoriazis pustulos
Psoriazis pustulos localizat
Psoriazis pustulos generalizat
Psoriazis pustulos asociat sarcinii (impetigo herpetiformis)
Psoriazis pustulos localizatplci PSO cu pustule amicrobieneforme clinice palmo-plantar acut (bacteride Andews)form autolimitatpalmo-plantar cronic (Barber) cronic, rezistent la tratamentacrodermatita continu (Hallopeau) pustule de la degete spre proximal
Psoriazis pustulos localizat
Psoriazis pustulos localizat
Psoriazis pustulos generalizatleziuni eruptive cu pustule sterileforme cliniceforma acut (Zumbusch) febr, afectare generalfrecvent agravare a unui psoriazis vulgarafectare unghial severforma recurent (Bloch-Lapiere)plci cu pustule n periferie
Forma acut (Zumbusch)
Forma acut (Zumbusch)
Impetigo herpetiformispsoriazis pustulos asociat sarciniidebut n pliurileziuni cu pustule grupatecomplicat cu insuficien placentarinsuficien cardiac insuficien renalrecidive la sarcini ulterioare tratamente contraceptive
Impetigo herpetiformis
Psoriazis eritrodermic+ 90% din suprafaa tegumentar afectatfebr, modificarea strii generale, prurit crescutpierde cldur excesiv (hipotermie)flux sangvin (decompensare cardiac)clinicpredomin eritemulscuame groase cu exfoliere difuz (pierderi calciu, fier - anemie)factori precipitani: corticosteroizii, infeciile, hipocalcemia, stressul
Psoriazis eritrodermic
Psoriazis artropatic5 - 8% din PSO, debut la aduli, asociere HLA B27psoriazis cutanat sau unghial asociat cu artropatie (periferic +/- spinal) i FR -tendin la distrugeri periarticularemanifestri clinice+ 80% afectare oligoarticular periferic asimetric+ 20% afectare axial (cervical, sacro-iliac, intervertebral)+ 85% din cazuri au afectare unghial sever
Psoriazis artropatic
Psoriazis artropatic
The Singing DetectiveRobert Downey, Jr.Mel Gibsonpsoriazis artropatic sever.
VI. Histopatologie PSO epidermcreste interpapilare regulat alungite: papilomatoz cu acantoz regulatstrat bazal multiplu cu celule n diviziune tipicstrat spinos ngroat interpapilar i subiat suprapapilarstrat granulos absenthiperkeratoz i parakeratozmicroabcese Munro / pustule Kogoj (neutrofile)dermpapile dermice mciucate (papilomatoz)capilare dilatate, tortuoase
VI. PSO - histopatologic
VI. PSO - histopatologic
VI. PSO - histopatologic
VII. Diagnostic diferenial PSOpsoriazis n plcieczema numular, tinea corporis, micozis fungoidespsoriazis gutatpitiriazis rozat Gibert, pitiriazis lichenoid varioliform, sifilide psoriaziformepsoriazis ertitrodermicdermatita atopic, dermatita de contact generalizat, erupii postmedicamentoase, sindrom Sezary, psoriazis eritrodermizat (iatrogenic: cortizonice).
VIII. Evoluie i prognostic PSO
evoluie cronic, impredictibil, rareori fatalremisiuni spontaneprognostic nefaforabil: psoriazis eritrodermicpsoriazis pustulos generalizatpsoriazis artropaticpsoriazis cu debut precoce
IX. Tratament PSO
Msuri generale nespecificerepaus, sedarecur heliomarindieta: fr rol dovedit (carne de curcan)
Kangal, Turcia
Tratament local PSOGudron (tar)concentraie 2-5%efect antimitotic, carcinogenicDecapante (acid salicilic 1-5%, uree 5-15%)efect keratoliticCignolin (dithranol, anthralin)concentraie 0,1 - 3%efect reductor ( turn-overul keratinoblastelor)eritem crisofanic (psoriazis eritrodermizat)
Tratament local PSODermatocorticoiziaciune antiinflamatorie, antimitoticforme rezistente: DCT clas IV, aplicaii ocluziveatrofie, telangiectazie, supresie cortizol plasmaticefect rebound, tahifilaxienu se administreaz > 7 zile DCT IVDCT III* - ELOCOM administrare o dat pe zi Derivai de vitamina D3 (Daivonex)induc diferenierea terminal a keratinocitelor i inhib proliferarea limfocitelor Tla 1/3 din pacieni apar reacii iritative
Ultraviolete n PSOindicaie: psoriazis vulgar contraindicaii: psoriazisul eritrodermic sau pustulos generalizatfototerapie UVB (band ngust 311nm)fotochimioterapie (PUVA) cu psoraleni topici sau sistemicimaxim 20 zedine / curpsoralenii realizeaz legturi covalente cu ADN-ul iar la expunerea la UVA realizeaz fotoinhibiie ireversibil a sintezei de ADN
PUVA n PSOcontraindicaii: afectare renalafectare hepaticboli cardiace severeboli fotoagravate lupus eritematosporfirie cutanatcataractsarcin, copii (sub 18 ani)risc carcinogen crescut (carcinoame spinocelulare)
Tratament sistemic PSOCorticoizi (Prednison, Diprophos)ameliorare rapid apoi recderi severeforme refractare, eritrodermice, pustuloaseatenie vindectori / tmduitori
Retinoizii (derivai de vitamin A)etretinat (Tigason) i acitretin (Neotigason)efect citotoxic pe keratinocitele parakeratozice inductor al epitelizrii normalede elecie n psoriazisul pustuloscontraindicaii: afectare hepatic, hiperlipidemii, sarcin (procreere interzis 2 ani post-terapie), copii
Tratament sistemic PSOMetotrexatscade sinteza de ADN (efect antimitotic)15mg/sptmnindicat n psoriazisul artropaticmedulosupresie, fibroz hepatic (ciroz)puncie hepatic cnd doza cumulat > 1,5gCiclosporina A activarea i proliferarea LT proliferarea keratinocitelorindicat n psoriazisul refractar HTA, nerfotoxic, neoplasmelor cutanate AINS (nu indometacin), sruri de aur, sulfasalazina tratament psoriazis artropatic
Ageni biologici n PSOAlefacept Efalizumab (Raptiva)Etanercept Infliximab
LICHEN PLAN
I. Generaliti LPdermatoz papuloas cutaneo-mucoas cronicclinic: papule pruriginoase cu evoluie auto-limitateste larg rspndit, fr preponderen rasialM = Fvrsta cea mai afectat: 30 i 60 aniexist i cazuri familiale (1%)
II. Clinic LPdebutul afeciunii poate fi acut sau insidiosleziunea tegumentar caracteristic: papularoie-violacee, 1-3 mm, dur, cu suprafaa neted, lucioas, translucid n incidena luminii, ombilicatreea alb-cenuie (reeaua Wickham)prin confluena papulelor pot aprea placardefenomen Koebner este prezent.localizri de elecie: faa anterioar a pumnului i antebraului, regiunea lombar, organele genitaleprurit intens
LP
LP
LP
LP
II. Clinic LPMucoasele pot fi i ele afectate Mucoasa bucal efectat n 50% din cazuriregiunea jugal n dreptul ultimilor molarimucoasa lingual, gingival, palatul, laringeleleziuni albicioase, punctiforme n reea (frunz de ferig, ca o dantel) neinfiltrate, uneori atrofice i keratozice, rareori buloase, erozive sau ulcerate
LP - leziuni mucoase
LP - leziuni mucoase
LP - leziuni mucoase
III. Forme de LP dup localizareregiunea genital leziuni inelare (lichen inelar) sau n reealichen scleroatroficmembre inferioare: lichen linear (zoniform) cu papule brune, verucoasescalp: lichen folicular cu papule foliculare, alopecie cicatricial palme i plante: papulele cornoaseunghii: modificri de coloraie i de structur
LP genital
IV. Forme de LP dup morfologia erupieilichen folicular (plano-pilar) papule mici, acuminate, grupatesdr. Graham Little Lassueur (LP folicular + alopecie cicatricial a scalpului + alopecie axilarlichen verucos (hipertrofic)pe membrele inferioarepapule confluate n plci cu scuame cenuiilichen atrofic macule roz-sidefii, cu margini neregulatediseminate sau grupate
LP folicular i LP hipertrofic
LP hipertrofic
LP acut
IV. Forme de LP dup morfologia erupieilichen bulos (pemfigoid)papule lichenoide + bule, veziculelichen plan eroziv al degetelormai frecvent la piciordistrucia complet a lamei unghialelichen plan pigmentarhiperpigmentare localizat la fa i gtlichen plan invizibil erupie precedat cu luni/ani de pruritlichen nitidus papule mici, albe, bombate, peniene
LP - unghial
LP - unghial
LP pigmentar
Lichen nitidus
V. Histopatologia LP: MOhiperkeratozhipergranuloz focalacantoz neregulatJDE aspect n dini de fierstrucelule bazale cu degenerescen hidropicinfiltrat dermic limfocitar n band corpii coloizi (Civatte) n epidermul inferior i n dermul superior (keratinocite deteriorate)spaiile Max Joseph sunt zone de clivaj ntre epiderm i derm (degenerescen hidropic masiv)
V. Histopatologia LP: MOHiperkeratoz, acantoz, aplatizare creste interpapilare, infiltrat inflamator dermic superficial n band. Spaii Max-Joseph HE, x 80
V. Histopatologia LP: MOinfiltrat limfocitardegenerescenhidropic a celulelor bazalecorpi CivatteHE, x 200
V. Histopatologia LP: MOcorpi Civatte (roii), limfocite, melanofage HE, x 500
V. Aspecte histopatologice LPIFD corpii coloizi vizibilidepozite de fibrin la JDEdepozite granulare de IgM sau lineare de C3, IgG
IFID antigen-lichen specific n stratul spinos i granulos (LPSA)
IFD - LP (depozite fibrin)
VI. Patogenie LPproces mediat imunologiclimfocitele din infiltratul inflamator sunt de tip T (Th)LT activate de celulele Langerhans elibereaz IFN IFN activeaz keratinocitele exprim pe suprafaa lor HLA- DRsecret citokine pro-inflamatoriiprocesul pare a fi de tip limfocitotoxic, cu afectarea i distrugerea celulelor epidermice.
VII. Maladii asociatecolita ulcerativalopecia areatavitiligodermatomiozitmorfee i lichen sclero-atrofictimommiastenia gravis
hipogamaglobulinemiaciroz biliar primitivinfecia cu VHCpostvaccinare pentru VHB
lichenul plan eroziv + HTA + DZ = sdr. Grunspan maladii cu substrat imunologic
VIII. Diagnostic diferenial LPerupiile lichenoide induse de medicamenteerupii eczematoasepitiriasis rozat sifilidepsoriazis gutat
IX. Prognostic LPse poate vindeca spontan
primul dispare pruritul apoi leziunile cutanate i apoi cele mucoase (care sunt foarte trenante)
leziunile mucoase se pot transforma n epitelioame spinocelulare.
X. Tratamentsimptomatic: anti H1topicdermatocorticoizi poteniretinoizi pentru leziunile mucoasei oralesistemiccorticoterapieretinoizidapson (formele erozive)ciclosporin (formele extinse)azatioprin, ciclofosfamid, hidroxiclorochin