SEMIOLOGIE CUTANATĂ

PRURITUL

Definiţie

Pruritul = senzaţie neplăcută care provoacă dorinţa de grataj.

Epidemiologie

• 20% dintre adulţi acuză prurit.

• În 10-50% dintre aceştia, cauza pruritului este sistemică

• Pruritul este mai frecvent la vârstnici, dar vârsta nu se corelează cu apariţia pruritului în bolile sistemice.

Etiopatogenie

Receptorii pentru prurit sunt diferiţi de nociceptori deşi sunt reprezentaţi tot de terminaţii nervoase libere, dar localizate mai superficial, la joncţiunea epidermului cu dermul.

Activatorii acestor receptori sunt Hs, neuropeptidul P, serotonina, bradikinina, proteazele (de exemplu triptazele de origine mastocitară) şi endotelina (care stimuleaza eliberarea de oxid nitric).

Conducerea se face prin fibre nemielinizate C-multimodale care se termină în ganglionul dorsal. De aici, conducerea se face prin fibrele tractului spino-talamic.

Opioizii modulează senzaţia de prurit atât periferic, cât şi central (receptorii mu o accentuează, receptorii Kappa o inhibă).

Pruritul intens stimulează gratajul, care poate provoca leziuni cutanate secundare (inflamaţie, escoriaţii, infecţie), iar acestea, la rândul lor pot accentua pruritul. Totuşi, gratajul poate reduce temporar senzaţia de prurit, activând circuite neuronale inhibitorii.

Pruritul poate fi:LocalizatGeneralizat.

Pruritul poate avea 4 etiologii:

• Dermatologică (urticaria, eczema)

• Sistemică

• Neuropatică (scleroza multiplă)

• Psihogenică.

Există 6 categorii de prurit de cauză sistemică:

RenalColestaticHematologicEndocrinNeoplazicIdiopatic.

1.Pruritul renal

Apare în boala cronică de rinichi (BCR, 30%) şi mai ales la pacienţii hemodializaţi (HD, 22-66%) ►= prurit uremic. Totuşi, în insuficienţa renală acută (IRA) pruritul este absent, iar în BCR nivelul retenţiei azotate nu se corelează cu apariţia pruritului. Substanţele pruritogene posibil implicate sunt: PTH, ionii bivalenţi (Ca, Mg, PO4), IL-2 (produsă de limfocitele T helper) etc

Caracteristicile clinice:Paroxistic sau continuuExacerbările apar de obicei nocturn şi

imediat după HD55% localizat (dorsal, abdomen, mâini,

braţe şi vertex, unde frecvent se pot constata excoriaţii).

2.Pruritul colestatic

Mecanismul exact al pruritului colestatic este necunoscut (posibil sărurile biliare, Hs, opioizii sau un factor pruritogen rezultat din liza hepatocitelor).

Pruritul apare la 25% din pacienţii icterici (dar nu şi în icterele hemolitice, cu creşterea BRNC).

Este specific pentru: Ciroza biliară primitivă (60% încă de la debut)Colangita sclerozantă primitivăHepatita cronică virală CLitiaza coledocianăIcterul mecanic prin neoplazii ale pancreasului /

căilor biliareColestaza de sarcinăCiroza hepatică în stadiile finale, indiferent de

etiologieColestaza medicamentoasă (clorpropamid,

tolbutamid, fenotiazine, eritromicina, steroizii anabolizanţi, anticoncepţionalele orale).

Caracteristicile clinice ale pruritului colestatic:Debut insidiosIntensitate micăEste intermitentEste mai accentuat la nivelul mâinilor,

picioarelor şi zonele cu îmbrăcăminte strâmtăSe intensifică în anotimpul cald.

3.Pruritul hematologic

Poate apare în:Anemia feriprivăPolicitemia rubra vera (boala Vaquez)Sindromul hipereozinofilicTrombocitemia esenţialăSindromul mielodisplazic.

Pruritul feripriv este controversat şi relativ rar!

Când este prezent, este cel mai frecvent generalizat. Mai rar este localizat (perianal sau genital). Pruritul poate apare şi în deficitele de fier fără anemie.

În policitemia vera, pruritul pare a fi corelat cu numărul crescut de bazofile circulante şi mastocite cutanate. Incidenţa sa este de 50-70% din cazurile de boală Vaquez. Adeseori precede cu câţiva ani debutul bolii. Caracteristică este instalarea pruritului după baie / duş cu apă fierbinte (prurit acvagenic).

4.Pruritul endocrin

Poate apare în:Hipertiroidie / hipotiroidieHiperparatiroidie / hipoparatiroidieDiabet zaharat.

4.Pruritul endocrin

Hipertiroidia = cauza cea mai frecventă de prurit endocrin. Este în majoritatea cazurilor generalizat.

Excesul de hormoni tiroidieni ► activarea kininelor rezultate din metabolismul tisular + vasodilataţie şi creşterea To cutanate ►↓ pragul pruritogen .

Hipotiroidie: pruritul pare secundar uscăciunii tegumentelor (xerosis-ului).

Diabetul zaharat este o etiologie controversată a pruritului, putând fi implicate:

Anomaliile metabolicePolineuropatia vegetativă cu anhidroză.

Pruritul diabetic este de cele mai multe ori localizat perianal sau genital (fiind implicate frecvent dermatofiţiile şi candidoza) şi la nivelul scalpului.

5.Pruritul malign

Pruritul a fost raportat în aproape orice tip de neoplazie, în patogenia sa fiind implicate mecanisme imune şi toxice.

Totuşi rata neoplaziei nu depăşeşte 8% din totalul pacienţilor cu prurit generalizat.

5.Pruritul malign

Poate apare în Boala Hodgkin Limfoamele non-Hodgkin Leucemii Paraproteinemii Sindromul carcinoid Neoplazia endocrină multiplă (sindromul Sipple) Tumorile solide (inclusiv tumorile SNC şi bronho-

pulmonare)

Pruritul apare în 35% din limfoamele Hodgkin, fiind considerat altădată unul din simptomele B ale bolii. În patogenia sa sunt implicate leucopeptidazele şi bradikinina, a căror eliberare face parte din mecanismele de apărare împotriva celulelor limfoide maligne.

În limfoamele non-hodgkiniene, pruritul apare doar în 10% din cazuri, iar în leucemii chiar mai rar.

Caracteristici clinice:Pruritul din limfoame poate preceda

momentul diagnosticului cu până la 5 ani.Debutează adesea la nivelul membrelor

inferioare şi ulterior se generalizează.Atunci când este localizat, pruritul se

instalează în ariile drenate de limfaticele implicate în procesul limfomatos.

Este continuu, de mare intensitate (intolerabil) şi se însoţeşte de senzaţia de arsură.

Pacienţii cu limfom Hodgkin şi prurit sever au o supravieţuire semnificativ mai redusă decât cei cu prurit uşor sau absent.

Spre deosebire de pruritul din limfoame, pruritul din carcinoame este mai puţin intens şi se dovedeşte variabil ca intensitate şi localizare pe parcursul evoluţiei bolii. Cele mai frecvente localizări sunt suprafaţa extensoare a membrelor superioare şi cea anterioară a membrelor inferioare. Pruritul peri-nazal a fost raportat în tumorile cerebrale.

6.Alte cauze sistemice de prurit1. Boli congenitale (neurofibromatoza,

hemocromatoza)2. Boli de colagen (LES; dermatomiozita,

sclerodermia, sindromul Sjögren)3. Boli infecţioase (leptospiroza, infecţiile cu

Parvoviridae, SIDA, infecţiile parazitare incluzând teniaza, trichineloza, giardioza, ascaridioza)

4. Intoxicaţiile cu Hg şi diaminodifenilmetan (DDM)5. Denutriţia6. Sarcoidoza7. Pruritul medicamentos (chiar în absenţa rash-ului

cutanat, aşa cum se întâmplă după adminstrarea de morfină sau opioizi, IECA, sulfonamide, agenţi de contrast, clorochină etc)

Pruritul neurologic

Numeroase afecţiuni ale SNC (AVC, scleroza multiplă, boala Creuzfeldt-Jacobi, tumorile şi abcesele cerebrale etc) se pot însoţi de prurit sever, generalizat sau localizat. Caracteristic pentru aceste afecţiuni este pruritul care survine în paroxisme şi este unilateral. Cauza probabilă a pruritului neurologic este întreruperea de către procesul patologic a tracturilor inhibitorii descendente, ceea ce pare să confirme şi efectul salutar al amitriptilinei, care, blocând up-take-ul serotoninei, creşte conducerea medulară şi ameliorează pruritul.

Pacienţii cu neuropatii periferice acuză parestezii şi nu prurit!

Pruritul psihogen

• 10% din adulţii cu prurit generalizat prezintă tulburări psihice precum anxietate, depresie sau tulburări psihotice.

• Sindromul Ebkom = sindrom psihic care apare la vârstnici, de obicei femei, care acuză prurit şi îl atribuie unei infectări parazitare, prezentând leziuni severe de grataj.

LEZIUNILE CUTANATE ELEMENTARE

Leziunile elementare cutanate pot fi: Primare: apar pe pielea sănătoasă, fără a

fi precedate de existenţa unor alte leziuni.Secundare: sunt precedate de existenţa

altor leziuni cutanate.

Leziunile cutanate elementare primitive

1.Leziunile prin modificări de culoare: macula

2.Leziuni cu conţinut solid:

2.1. Papula

2.2. Nodulul

2.3. Vegetaţia

3.Leziuni cu conţinut lichid:

3.1. Vezicula

3.2. Bula (flictena)

3.3. Pustula.

1. Leziunile prin modificări de culoare

Maculele (petele) = leziuni circumscrise de culoare diferită faţă de cea a tegumentului normal, fără modificarea reliefului sau consistenţei pielii.

Macule

Clasificarea maculelor

1.1. Macule pigmentare:

1.1.1. Macule prin acumularea melaninei

1.1.2. Macule prin diminuarea melaninei

1.2. Macule vasculare:

1.2.1. Macule vasomotorii

1.2.2. Macule vasculare

1.2.3. Macule purpurice

1.1. Macule pigmentare:

1.1.1.Macule prin acumularea melaninei se accentuează la examinarea în UV.

Pot fi: congenitale (ex: nevi pigmentari) dobândite (ex: nevi nevocelulari, care apar în

adolescenţă, efelide, cloasma, pata cafea cu lapte).

Nev pigmentar = aluniţă nepalpabilă

Efelidele = pistruii

Cloasma = hiperpigmentare facială care apare în trimestrele 2-3 de sarcină

Maculele (lentigo) caffé au lait = pete bine delimitate, prezente încă din copilărie. Când sunt

> 6 = suspiciune de neurofibromatoză Recklighausen

1.1.2. Maculele prin diminuarea / absenţa melaninei sunt pete depigmentate, de obicei dobândite (hipomelanoza, vitiligo, psoriazis verzicolor)

Hipomelanoza = apariţia de pete depigmentate pe suprafeţele expuse la lumina solară.

Vitiligo

Pitiriazis verzicolor

1.2. Macule vasculare sunt datorate alterării vaselor şi sângelui circulant sau extravazării hematiilor. Ele sunt foarte frecvente şi sunt clasificate în trei categorii în funcţie de comportamentul la vitropresiune:

1.2.1. Maculele vasomotorii (eritemul) care dispar la vitropresiune

1.2.2. Maculele vasculare propriu-zise care dispar parţial la vitropresiune

1.2.3. Maculele purpurice (purpura) care nu dispar la vitropresiune.

1.2.1. Macule vasomotorii (eritemul) = roşeaţă a pielii (cu nuanţe variabile de la roşu aprins la roz palid), cu evoluţie pasageră / persistentă, care dispare la vitropresiune.

Histopatologic: vasodilataţia arteriolelor din plexul subpapilar.

După extindere se disting următoarele tipuri de eritem:

a) Localizat – ex: haloul (mică zonă eritematoasă în jurul unei leziuni circumscrise: veziculă, bulă, pustulă), eritemul în plăci sau în placarde.

b) Regional – ex: al zonelor descoperite sau fotoexpuse (faţa, decolteul şi dosul mâinilor), al marilor pliuri (inghinal, axilar, submamar, interfesier).

c) Generalizat (exantem), interesează suprafeţe extinse sau chiar tegumentul în totalitate.

Sifilis secundar: eritemnepruriginos, în placarde acoperite descuame la nivelul palmelor şi picioarelor

Dermatita seboreică: placarde eritematoase acoperite de scuame mari, grase, uşor detaşabile, localizate interorbitar, în şanţurile nazo-labiale şi

pe menton

Celulită streptococică a gâtului şi feţii post-chimioterapie: eritem cald, dureros, asociat cu febră.

Eritemul situat pe mucoase = enantem.

Rujeolă (pojar): enantemul mucoasei jugale (semnul Koplik) care precede instalarea exantemului caracteristic bolii.

1.2.2. Maculele vasculare propriu-zise = pete circumscrise apărute datorită unei dilataţii vasculare permanente sau unui proces de neoformaţie a capilarelor dermice.

Dispar numai parţial la presiune!

Pot fi: Congenitale: angioameDobândite: telangiectazii.

Angiom plan: placă roşie-violacee, bine delimitată, remarcabilă prin fixitate şi cronicitate în tot cursul vieţii

Telangiectazii: arborizaţii vasculare fine nepulsatile localizate în mod particular la nivelul feţei (ex: rozacee,

etilism etc).

1.2.3.Purpura = modificare de culoare a pielii, de obicei circumscrisă, datorată extravazării hematiilor în derm prin

inflamaţia peretelui vascular (vasculită)anomalie trombocitară (trombocitopenie,

trombocitopatie).

Histopatologic: În purpurele acute: hematii extravazate în

spaţiile interfasciculare ale dermului + leziuni variabile ale pereţilor capilari.

În purpurele cronice: histiociţi încărcaţi cu granulaţii de hemosiderină şi procese de capilarită ► tromboza vasului.

Clinic:Iniţial: 1-n pete de culoare roşu închis, care

nu dispar la presiune; Ulterior (datorită degradării Hb): culoarea

virează spre albastru şi gălben;În final: 1-n pete brune, trecătoare sau

durabile (purpurele cronice).

Purpura din vasculite este de obicei infiltrată la palpare (purpură palpabilă), diferenţiindu-se clinic de purpurele date de alte mecanisme care sunt totdeauna nepalpabile.

Localizarea de elecţie este la nivelul membrelor inferioare unde presiunea venoasă e maximă.

După forma şi dimensiunile leziunilor se descriu:

Peteşiile: pete hemoragice cu diametrul = 1-2 mm, de obicei multiple, izolate / confluente;

Echimozele: placarde cu dimensiuni diferite, având margini mai mult sau mai puţin regulate, cu sediul subcutanat.

Vibicelele (vibices): pete hemoragice liniare apărute pe zonele cutanate supuse traumatismelor;

Echimoze

Peteşii

Purpură: peteşii şi vibicele.

Când leziunile cutanate sunt însoţite de hemoragii mucoase sunt denumite purpură hemoragică (ex: eritem polimorf).

2.Leziunile elementare primitive cu conţinut solid

2.1. Papula = proeminenţă solidă a pielii, roşie, neindurată, bine circumscrisă, cu diametrul < 1 cm, care se vindecă fără cicatrice.

Papula se deosebeşte deMaculă prin faptul că se ridică deasupra

planului pieliiVeziculă, bulă şi pustulă prin faptul că are

conţinut solid.

Papule urticariene

2.2. Nodulii = leziuni primitive, circumscrise, rotunde, mai mult sau mai puţin proeminente, cu dimensiuni > 1 cm, solide, ferme şi infiltrate la palpare.

Noduli în lepra lepromatoasă

2.3. Vegetaţiile sunt excrescenţe moi, filiforme sau globuloase, cu suprafaţa neregulată, mamelonată, având uneori aspect conopidiform. Suprafaţa poate fi:

cărnoasă, fragilă (aspect de zmeură) keratozică, uscată (ex: tuberculoza

verucoasă).

Vegetaţiile pot fi localizate oriunde dar de obicei sunt mai frecvente pe mucoase şi în jurul orificiilor naturale.

3. Leziuni elementare cu conţinut lichid

3.1. Veziculele = proeminenţe ale epidermului cu diametrul de 1-2 mm, care conţin o serozitate clară.

Zona zoster

În evoluţie veziculele Se pot rezorbi lăsând la suprafaţă o scuamă

finăSe pot rupe spontan sau prin scărpinat, situaţie

în care serozitatea se usucă şi dă naştere unei cruste sub care se găseşte o mică eroziune,

Pot conflua, formând bule Se pot infecta, formând pustule.

3.2. Bulele (flictenele) = proeminenţe ale epidermului cu dimensiuni > 5 mm, având un conţinut lichid care poate fi clar, tulbure sau hemoragic.

Bule (flictene)

Bulele pot fi localizate pe piele dar şi pe mucoasele externe (bucală, conjunctivală, nazală, anogenitală).

În evoluţie, bulele se pot rezorbi, se pot rupe spontan sau sub acţiunea unui

mic traumatism, serozitatea eliberată uscându-se şi dând naştere unei cruste

se pot infecta şi da naştere unei pustule.

3.3. Pustulele = leziuni primare care se prezintă ca proeminenţe circumscrise, cu dimensiuni diferite (adesea sub 1 cm), de culoare albă sau galbenă şi având un conţinut purulent.

Erupţie pustuloasă post-medicamentoasă

În evoluţie, prin uscarea conţinutului sau după rupere, se formează cruste galben-brune care se elimină lăsând în urma lor o pigmentaţie mai mult sau mai puţin persistentă.

Leziunile cutanate elementare secundare

1.Leziunile prin lipsă de substanţă:1.1. Eroziunea (exulceraţia)1.2. Ulceraţia2. Deşeurile cutanate:2.1. Scuama2.2. Crusta2.3. Lichenificarea3. Leziunile reziduale:3.1. Cicatricea

1. Leziuni secundare prin lipsă de substanţă

1.1. Eroziunea (excoriaţia) = pierdere de substanţă superficială care se vindecă fără cicatrice.

1.2. Ulceraţia = pierdere de substanţă mai profundă decât eroziunea interesând dermul şi chiar hipodermul şi care se vindecă printr-o cicatrice sechelară.

Caracterele semiologice ale ulceraţiei:1. Profunzimea2. Forma3. Aspectul fundului4. Aspectul marginilor 5. Consistenţa bazei.

Ulceraţie

2. Deşeurile cutanate

2.1. Scuamele = depozite cornoase vizibile spontan sau după gratajul efectuat cu chiureta, care se pot îndepărta de pe piele.

După grosime şi aspect se disting mai multe aspecte de scuame:

• scuamele foliculare: dimensiuni mici, localizate la emergenţa unui fir de păr (ex: pitiriazis rubra pilar);

• scuamele pitiriaziforme: mici, fine, albicioase (făinoase) şi puţin aderente (ex: pitiriazis versicolor);

• scuamele psoriaziforme: mari, groase, albe, strălucitoare şi aderente (ex: psoriazisul)

• scuamele în lambouri: omogene şi subţiri (ex: scarlatină, dermite medicamentoase)

• scuamele ihtioziforme: poligonale cu aspect de solzi de peşte şi foarte uscate (ex: ihtiozele ereditare).

2.2. Crustele = leziuni secundare rezultate din uscarea la suprafaţa pielii a secreţiilor patologice, corespunzând unui stadiu evolutiv al leziunilor elementare primare (bule, vezicule, pustule, eroziuni, ulceraţii) ale căror formă şi dimensiuni le respectă.

Culoarea crustelor poate fi: gălbuie (ex: eczema)galbenă ca mierea (ex: impetigo

streptococic)hematică (ex: ectima, epitelioame).

Crustă

2.3. Lichenificarea = îngroşarea pielii cu adâncirea şanţurilor normale, produsă prin scărpinat repetat.

3. Leziuni secundare reziduale

Cicatricea = leziunea apărută după pierderea de substanţă sau după o inflamaţie cutanată, prin formarea de ţesut de neoformaţie reparator, implicând mai ales dermul.

Cicatricele proeminente, palpabile = cicatrice patologice:

• cicatricea hipertrofică este bombată deasupra tegumentului, bine delimitată, regulată, de culoarea pielii normale şi cu evoluţie în general spontan regresivă în 12-18 luni;

• cicatricea cheloidă are un aspect asemănător, dar cu prelungiri în forma cleştilor de rac şi mai ales cu o evoluţie extensivă pe o perioadă de mai mulţi ani. Este mai frecventă pe partea superioară a trunchiului.

Cicatrice cheloidă

MODIFICĂRILE DE CULOARE ALE PIELII

1.ICTERUL

Definiţie

Icterul = colorarea în galben a tegumentelor şi mucoaselor datorită acumulării bilirubinei (BR) în ţesuturi.

BR începe să se acumuleze în ţesuturi atunci când nivelul ei circulant > 2,5 mg%, iar icterul devine clinic manifest la 2-3 zile după aceea.

BR se depozitează cu predilecţie în ţesuturile cu conţinut bogat în elastină sau în lichidele bogate în proteine, fapt care explică intensitatea crescută a icterului la nivelul

sclerelor, palatului dur, frenului lingual, buzelorsalivei, secreţiilor nazale, lacrimilor exudatelor. Palmele şi plantele sunt în general protejate.

Icterul este influenţat de fluxul sangvin şi / sau prezenţa edemului într-un anumit segment: extremităţile paralizate şi ariile edematoase au tendinţă de a rămâne necolorate (icterul unilateral al pacienţilor cu hemiplegie şi edem).

Icterul prezintă nuanţe de galben cu importanţă semiologică orientativă pentru natura sa:

• icter flavinic = hemoliză: icterul asociază paloare datorată anemiei.

• icter rubinic = afecţiuni hepatocelulare, dar şi obstacole litiazice: asociază nuanţa hiperemică dată de vasodilataţia din stările febrile.

• icter verdinic = neoplazii: icter intens cu degradare oxidativă în ţesuturi la biliverdină.

• icter melanic = neoplazii: icter foarte intens cu acumulare de biliverdină şi stimulare melanocitară.

W. Osler:

“Icterul este o boală diagnosticată de prieteni”.

Etiopatogenie

Metabolismul bilirubinei: produsă în sistemul reticuloendotelial (SRE) 300 mg (cca 4 mg/kgc) / zi.

Hb 85%

ALTE SURSE(hemoproteine non-Hb tip catalază, citocrom P450)

15%

SRE (splină, ficat, MRH)

▼BR neconjugată(insolubilă în H2O)

Ficat▼

BR conjugată(hidrosolubilă)

+ albumină

Căi bilare Colecist

Ileon distalColon

▼BR neconjugată

▼Urobilinogen

▼Stercobilinogen

UDPGT

Scaun

80%20%

90%

10%Reabsorbţie intestinalăRinichi

Urină

UDPGT = uridin difosfo glucuronil transferaza

Dozarea BR: reacţia van den Bergh:Reactiv diazo+plasma = BR directă (conjugată, BRD=BRC)Reactiv diazo+alcool+plasma = BR indirectă (neconjugată, BRI=BRNC)

Valori normale:-BRT = 1mg%-BNC = 0,8mg-BC = 0,2mg-BNC / BC = 9/1

CLASIFICAREA ICTERELOR

După tipul de BR:- ↑ BRNC (BRNC/BRC = N)

- ↑ BRC > 30% din BT

După etiopatogenie:

-prehepatic

-hepatic

-posthepatic (colestatic, mecanic)

A. Supraproducţie de bilirubină:1. Hemoliză (intra- / extravasculară)2. Eritropoieză ineficientă (talazemie, anemie pernicioasă, porfirie etc)

B. Preluare hepatică scăzută:1. Droguri (acid flavaspidic, etc.).2. Post prelungit3. Sepsis.

C. Conjugare scăzută a bilirubinei:1. Congenitală: -Sindrom Gilbert -Sindrom Crigler-Najjar2. Deficienţă dobândită a UDPGT: -Droguri (cloramfenicol, pregnandiol, etc.); -Hipotiroidie; -Afecţiune hepatocelulară (hepatită, ciroză). -Sepsis

Ictere prin ↑ BRNC

A. Afectarea excreţiei hepatice (colestază intrahepatică): 1.Dezordini familiale sau ereditare: - Sindrom Dubin-Johnson, sindrom Rotor;

- Colestază intrahepatică recurentă (benignă); - Icter colestatic recurent de sarcină.

2. Dezordini dobândite: - Afecţiune hepatocelulară (virală, alcoolică etc); - Colestază drog-indusă (metiltestosteron etc.); - Sepsis.

B. Obstrucţie biliară extrahepatică (colestază extrahepatică, icter mecanic, chirurgical): calculi, stricturi, tumori etc.

Ictere prin ↑ BRC

În afecţiunile hepatocelulare (hepatită, ciroză) sunt afectate toate cele 3 secvenţe majore ale metabolismului BR (preluarea, conjugarea şi excreţia), însă excreţia este de obicei etapa cea mai afectată conducând la predominanţa hiper-BRC.

ICTERUL PREHEPATIC

HEMOLIZA

1.SFEROCITOZA

2.DEFICIT G6PD

3.SICLEMIE

4.AHAI

5.ERITROPOIEZA INEFICIENTA (deficit de ac folic/B12/Fe)

DEFICIT DE TRANSPORT

1.SINDR GILBERT

2.SINDR CRIGLER-NAJAR

ICTERUL HEPATIC

AFECTIUNI HEPATICE:ViraleAlcoolIntoxicaţii cu ciuperci / alcaloiziBoala WilsonHepatite autoimune.

ICTERUL COLESTATIC

INTRAHEPATIC-hepatite

-alcool

-ciroza biliara primitivă

-colangita sclerozanta

-sarcina

EXTRAHEPATIC-Malign: cancer căi

biliare / pancreatic / vezical / ampulom

-Benign: litiaza biliară /

colangita / pancreatita

Diagnostic

Coloraţie galbenă a tegumentelor!

1.Exista sau nu icter?2.Mecanismul de

producere a icterului3.Etiologia specifică a

icterului ?

1.Există sau nu icter ?

Se examinează pielea şi conjunctivele la lumina zilei.

Conjunctiva se colorează galben numai la icterici

Alte coloratii galbene: Pigmenţi vegetali (caroteni) Medicamente (atebrina) Insuficienţa renală (urocromii ► culoare

galben-teroasă) Simulanţi (acid picric)

PREHEPATIC HEPATIC COLESTATIC

CLINIC Stare generală N

Icter flavinic

Splenomegalie

Scaun N

Urina hipercromă

Stare generală alterată

Stigmate de ciroza

Scaun decolorat / N

Urina hipercromă

Stare generală N / alterată

Prurit

Scaune acolice

Urina hipercromă

ANALIZE -BRT ≤ 5 mg%

-BRNC ↑ ↑

-TGO, TGP N

-Anemie normocromă

-Reticulocite ↑

-BRT > 5 mg%

-BRC> 30% din BRT

-TGP, TGO > -BR în urină

-Colesterol ↓

-Albumine ↓

-BRT > 5 mg%

-BRC > 30% din BRT

-GGT, FA >

-Colesterol N

-Albumine N

2. Mecanismul icterului ?

Istoric, examen obiectiv, teste de laborator de rutina

Icter blandContext clinic

evocator Cresterea BRNCFALC,

transaminaze=N

Icter moderat-severContext clinic

evocatorCresterea BRCCresterea FALC

sau/si transaminazelor Teste hemoliza

Hiperbilirubinemie ereditara (Gilbert)

Icter hepatocelular Icter colestatic

Teste imagistice non-invaziveUS, CT

3. Etiologia specifică ?

Icter hepatocelular Icter colestatic

Teste imagistice non-invaziveUS, CT

Ducte biliare nedilatate(fara caracter obstructiv)

Ducte biliare dilatate

(icter obstructiv)

MRI/ERCP sau PCTLeziuni focale

Afectiuni difuze

MRILaparoscopi

ePBH ghidata

PBH Normal Anormalbiopsie/citologieterapie

2. CIANOZA

Definiţie

Cianoza = coloraţie albastră vineţie a tegumentelor si mucoaselor determinata de o culoare “inchisa” a sangelui din capilarele cutanate care dispare la vitropresiune.

Culoarea “închisă” a sângelui capilar =

↑ concentraţiei locale de Hb redusă (RHb).

Pentru ca medicul să identifice cianoza, este necesară o concentraţia minimă de 5 g% RHb în sângele capilar (corespunzător unei concentaţii a RHb de 3,4 g% în sângele arterial).

Instalarea cianozei depinde în plus de:Concentraţia HbGrosimea şi pigmentarea epidermuluiDensitatea şi gradul de dilatare al capilarelor.

1 din 4 medici NU va remarca cianoza la o concentraţie de RHb = 5 g% şi nici unul la o concentraţie de 4 g% !

Corelaţia dintre concentraţia Hb şi nivelul hipoxiei pentru atingerea unei concentraţii de RHb = 5 g%

în sângele capilar

Martin L, Khalil H: How much reduced hemoglobin is necessary to generate central cyanosis? Chest 1990; 97:182-5

La o concentraţie de Hb < 9 g%, pacientul va deceda probabil din cauza hipoxemiei, înainte ca cianoza să devină evidentă.

Etiopatogenie

Din punct de vedere etiopatogenic, cianoza poate fi:

1. Centrală

2. Periferică.

1. Cianoza centralăCianoza centrală = scăderea SaO2:

1.1. Scăderea presiunii atmosferice (cianoza de altitudine)

1.2. Insuficienţa respiratorie prin:

• Hipoventilaţie alveolară

• Inegalitatea distribuţiei ventilaţie perfuzie

• Tulburări de difuziune prin membrana alveolo-capilară

• Shunturi dreapta-stânga.

Cianoză centrală

2. Cianoza periferică

Cianoza periferică = cianoza instalată în prezenţa unei SaO2 normale, datorită:

1. Scăderii fluxului capilar, ceea ce permite o creştere a coeficientului de extracţie a O2:

1.1. Insuficienţa cardiacă congestivă1.2. Şocul1.3. Obstrucţia venoasă 1.4. Tulburărilor vasomotorii locale: acrocianoza,

sindromul Raynaud2. Hb anormale: methemoglobina,

sulfhemoglobina.3. Pigmenţi anormali: intoxicaţia cu Ag (argiria),

albastru Evans.

Cianoză periferică

Diagnosticul diferenţial clinic

Cianoza centrală

Interesează limba şi

mucoasa bucală.

Extremităţi calde

Semnul Lewis negativ –

la frecarea lobului urechii,

cianoza persistă.

Cianoza periferică NU afectează limba sau

mucoasa bucală Este rece datorită stazei

si vasoconstricţiei periferice

Semnul Lewis pozitiv – la frecarea lobului urechii cianoza dispare, acesta devenind roşu.

SEMIOLOGIA UNGHIILOR

Unghiile:

producţii cornoase ale pielii pe faţa dorsală

a falangei distale

plate, usor bombate transversal

atasate dermului prin patul unghial

Lunula = zona palida, convexa spre varf,

situată la baza unghiei.

Modificări de

CuloareFormă şi consistenţă.

= Onichii / onicoze (gr, onyx = unghie)

1. Modificări de culoare

Leuconichie = unghii albe (hipoalbumnemia din ciroză hepatică, sindrom nefrotic, malabsorbţie proteică; efect advers al sulfonilamidelor).

Leuconichia punctata (albugo, noiţa): fără semnificaţie patologică.

Sindromul unghiilor galbene = unghii galben-verzui în obstrucţii limfatice.

Pata de nicotină !

Melanonichia = unghie pigmentată în maro închis sau negru.

Melanom subungveal: se remarcă extensia hiperpigmentării la tegumentul periungveal (semnul Hutchinson)

Melanonichia striata

Endocardita bacteriană: hemoragie “în aşchie”

2. Modificări de formă şi consistenţă

Onicogrifoza = unghii foarte lungi, cu curbura platoului ungveal accentuată.

Frecventă la bătrânii neglijaţi. Mai rar sechelară după arsuri, degerături.

Onicoliza = desprinderea laterală sau distală a unghiei din patul ungveal.

Etiologie: LES, hipertiroidie, diabet zaharat, anemie feriprivă, neoplasmul bronho-pulmonar cu celule scuamoase, medicamente (fluorochinolone, doxiciclina), psoriazis etc.

Liniile Reil şi Beau: infecţii grave, şoc.

PSORIASIS

Anemia feriprivă: coilonichie

MODIFICARILE UNGHIILOR

UNGHIILE HIPOCRATICE– unghie in sticla de ceasornic– degete in bat de tobosar (hipertrofia extremitatii degetelor)– CAUZE:

boli PULMONARE CR., cardiopatii CONGENITALE CIANOGENE ENDOCARDITA BACTERIANA LENTA RECTOCOLITA ULCERO-HEMORAGICA CIROZA HEPATICA ANEVRISM ARTERA SUBCLAVIE (unilateral) Osteoartropatia hipertrofianta pneumica PIERRE MARIE

– degete hipocratice– ingrosare in bratara a extremitatii distale a antebratului +

periostita

+ dureri reumatoide– manifestare paraneoplazica: CANCER PULMONAR,

MEDIASTINAL

UNGHII HIPOCRATICE

Osteoartropatia hipertrofianta pneumica PIERRE-MARIE

SEMIOLOGIA PĂRULUI

PARUL

= crestere cornoasa din foliculul pilos pilozitatea este determ. de factori genetici

şi hormonali

LANUGO: par fin negru, se pierde dupa nastere

VELLUM: par foarte fin, scurt, nepigmentat,

prezent la copil şi pe faţă la femei.

MODIFICARILE PARULUI

HIPERTRICOZE

HIPOTRICOZE

MODIFICARILE CALITATII SI CULORII PARULUI

HIPERTRICOZE

HIPERTRICOZA: = dezvoltarea exagerata a parului in zone normal

piloase la sexul si varsta respectiva (DISTRIBUTIE IN AREALUL NORMAL)

HIRSUTISM:= dezvoltarea anormala a parului in regiuni normal

glabre la sexul si varsta respectiva (HIPERTRICOZA CU AREAL DEPASIT)

LA FEMEI – VIRILISM PILAR

LA COPII – PUBERTATE PRECOCE

HIPERTRICOZEFIZIOLOGICE:

barbati – gambe, antebrat, unele femei brunete

PATOLOGICE:

1. CONGENITALE: GENERALIZATE: “om caine” (autozomal dominant) LOCALIZATE:

DISTROFICA POSTERIOARA: “ coada de faun” PAVILIONUL URECHII: batrani, tineri – anomalie cromozom

Y NAZALA, PRESTERNALA

2. DOBANDITE: dupa fracturi, traumatisme prin frecare pe spate si pe fata: cancere (bronsic, rect, stomac) gambe: post-tromboflebita faciala: temporo–oculara: porfiria cutanata tardiva, unele medicamente, simpatectomii.

HIPERTRICOZA GENERALIZATA

“COADA DE FAUN”

HIPERTRICOZA DOBANDITA

VIRILISM PILAR poate fi: GENERALIZAT, REGIONAL caracterizat de “perii testoizi”

negrii, duri, luciosi, cu insertie profunda au distributie masculina: faciala, pubiana, scalp

asociaza semne de virilizare: hipertrofie clitoris hipertrofie laringe seboree, acnee modificarea androida a morfotipului

semne de defeminizare: atrofie uter, sani amenoree, sterilitate psihoandrogenizare

VIRILISM PILARCAUZE:

IDIOPATIC DUPA MENOPAUZA, CASTRARE ENDOCRIN:

AF. SUPRARENALE (S/B. Cushing, tumori, hiperplazii)

AF OVARIENE (distrofie ovariana polichistica, tumori)

MEDICAMENTOASE: - androgeni, spironolactona, anticonceptionale

PARANEOPLAZIC: plaman, pancreas, colon.

PUBERTATE PRECOCEDezvoltarea pilozitatii pubiene, axilare, facialeCAUZE: tumori hipotalamo-hipofizare,

suprarenale.

VIRILISM PILAR

HIPOTRICOZECALVITIA: pierderea parului epicranian

(determinata genetic la sexul masculin)

ALOPECIA: caderea patologica a parului DIFUZA

dupa interventii chirurgicale, traumatisme mari, stres boli contagioase, febrile LES tratament citostatic, radioterapie

CIRCUMSCRISA “IN LUMINISURI” – in micoze si lues s. HERTOGHE

= alopecia 1/2 externe a sprancenei - hipotiroidie

s. CHVOSTEK = hipotricoza axilara - INSUF. HEPATICA

CR

TOTALIS (scalp)TOTALIS (scalp)UNIVERSALIS (tot corpul)UNIVERSALIS (tot corpul)

MODIFICARILE CALITATII PARULUI

CANITIA = albirea parului,prematura: B. Basedow, Sd. Cushing, sideropenie, soc

psihic

PERII NEGRI GROSI – cancer

SEMIOLOGIA SUDORAŢIEI

Omul posedă în hipoderm cca 4 000 000 glande sudoripare:

Exocrine (3 000 000), răspândite pe întreg corpul, dar cu densitate mai mare la nivelul plantelor, frunţii, palmelor şi obrajilor. Secretă un fluid clar, fără miros, cu rol în termoliza prin evaporare.

Apocrine (1 000 000), aflate exclusiv în axile şi regiunea uro-genitală. Produc un lichid dens şi lipsit de miros, dar care, sub acţiunea florei bacteriene locale, devine mirositor.

Lichidul produs de glandele exocrine este procesat de epiteliul canalelor de excreţie, Na fiind reabsorbit, astfel încât sudoarea este hipotonă. O persoană aclimatizată poate produce până la câţiva l de sudoare/h şi 10 l/zi.

Ambele tipuri de glande sudoripare sunt inervate de fibre simpatice postganglionare.

Neurotransmiţătorul:Acetilcolina pentru glandele exocrineCatecolaminele pentru glandele apocrine.Inervaţia tegumentelor este asigurată de

segmentele medulare:- T2-T4 pentru faţă- T2-T8 pentru membrele superioare- T4-T12 pentru trunchi- T10-L2 pentru membrele inferioare.

Centru hipotalamic al termoreglării controlează termoliza prin reglarea fluxului sanguin tegumentar şi a fluxului secretor al glandelor sudoripare exocrine.

Acest centru reacţionează prin intermediul sistemului limbic la:

Modificarea temperaturii centraleHormoniPirogeni endogeniEfort fizicEmoţii.

Glandele sudoripare de la nivelul palmelor şi plantelor sunt activate de stimuli emoţionali, în timp ce sudoraţia axilară este stimulată atât de modificările termice, cât şi de emoţii.

Deoareceglandele sudoripare ale palmelor şi plantelor

nu diferă ca morfologie, inervaţie sau neurotransmiţători faţă de glandele sudoripare din celelalte arii corporale

sudoraţia emoţională este absentă în timpul somnului sau sedare,

se postulează existenţa unui al doilea centru hipoatalamic reglator, care nu reacţionează la modificările termice, ci doar la stimuli corticali.

Sudoraţia emoţională pare o funcţie atavică importantă în activităţi precum vânătoarea sau lupta. Transpiraţia palmelor şi plantelor ameliorează priza palmară şi pe cea plantară, iar transpiraţia exocrină axilară şterge mirosul natural al secreţiei apocrine locale.

MODIFICARI CANTITATIVE

MODIFICARI CALITATIVE

HIPERHIDROZA

ANHIDROZA

CROMHIDROZA

OSMHIDROZA

CONC. de Na si Cl

1.Hiperhidroza

Hiperhidroza = transpiraţie excesivă faţă de cantitatea necesară menţinerii homeostaziei termice.

Hiperhidroza poate avea efecte semnificative asupra vieţii pacientului:

• Disconfort fizic

• Disconfort social

• Disconfort profesional.

Impactul asupra calităţii vieţii este comparabil celui al bolilor sistemice sau dermatologice.

Etiopatogenie: glandele sudoripare ale pacienţilor cu hiperhidroză nu sunt diferite ca număr, mărime sau structură faţă de cele ale indivizilor normali.

Hiperhidroza = hiperfuncţia glandelor sudoripare.

Hiperhidroza:Primară (idiopatică, = boală) – de obicei

localizată la plante, palme şi / sau axileSecundară (=fiziologică / semn al unei boli) –

generalizată sau localizată .

Apariţia recentă,bruscă a hiperhidrozei reprezintă un semnal de alarmă, putând apărea în:

Infarct miocardicIntoxicaţiiHemoragii abundenteRău de mişcareComă hipoglicemică la diabetici,Creşteri bruşte ale valorilor tensiunii arteriale.

Hipersudoraţia nocturnă (probabil prin scăderea punctului de termostat al centrului termoreglării) apare în afecţiuni grave precum:

TuberculozăEndocardită infecţioasăLimfoame şi alte cancereHipertiroidie Diabet zaharatHipoglicemia Vasculite sistemice FeocromocitomSindrom carcinoid Sindroame de sevraj (alcool, droguri).

Hipersudoraţia generalizată:• Căldura, umiditate crescută, efort fizic (hipersudoraţia

fiziologică)• Bolile infecţioase acute şi cronice• Neoplaziile: boala Hodgkin, tumorile carcinoide• Afecţiuni metabolice: diabetul zaharat, hipoglicemia,

guta, hiperpituitarismul, feocromocitomul, tireotoxicoza, menopauza

• Hiperactivitatea simpatică: insuficienţa respiratorie, insuficienţa cardiacă, şocul, sincopa, durerea intensă, sevrajul alcoolic sau de droguri

• Afecţiuni neurologice: disautonomia familială (sindromul Riley-Day), sindromul Ross, leziunile hipotalamice

• Medicamente: propanolol, fizostigmina, pilocarpina, antidepresivele triciclice, fluoxetina, venlafaxina

Hipersudoraţia localizată:

• Căldura

• Stimuli gustativi: acidul citric, cafeaua, şocolata, untul de arahide, condimentele iuţi

• Leziuni neurologice / sindromul Frey

• Primară (idiopatică).

MODIFICARILE SECRETIEI SUDORALE

ANHIDROZA

A. GENERALIZATA:

SCLERODERMIA, ATROFII CUTANATE

TRATAMENTUL cu CORTICOSTEROIZI

B. LOCALIZATA: FATA: Sd. CLAUDE–BERNARD–HORNER

1/2 INF. a CORPULUI: DIABET (XEROSIS

DIABETICA)

MODIFICARILE SECRETIEI SUDORALE

CROMHIDROZA = transpiratia colorata

OSMHIDROZA = transpiratia cu miros patrunzator

CRESTEREA CONCENTRATIEI DE Na si Cl:= mucoviscidoză.