2145CAPITOLUL 326

Policondrita recidivantå çi alte artriteBOALA WHIPPLE (LIPODISTROFIA INTESTINALÅ)

Boala Whipple este rarå çi apare mai ales la bårbaÆii caucazienide vârstå medie care dezvoltå artritå, diaree prelungitå, malab-sorbÆie çi scådere ponderalå. Pânå la 90% dintre pacienÆii cuboalå dezvoltå artritå, de obicei anterior altor simptome. Genunchiiçi gleznele çi într-un grad mai mic degetele, çoldurile, umerii,coatele çi pumnii sunt implicate. Artrita este acutå la debut,migratorie, de obicei dureazå puÆine zile çi este rar cronicåsau o cauzå a lezårii articulare permanente. Simptome asociatepot include febrå (54%), edem, serozitå (pleurezie, pericarditå,endocarditå), pneumonie, hipotensiune, limfadenopatie (54%),hiperpigmentare (54%), noduli subcutanaÆi, unghii „în geamde ceasornic“ çi uveitå. Afectarea sistemului nervos centralse poate dezvolta (43%) cu pierderea memoriei, confuzie,depresie, dureri de cap, diplopie çi edem papilar çi poate fiapreciatå prin anomalii ale rezonanÆei magnetice a creierului.Anomaliile paraclinice includ anemia (75%), nivelurile sericejoase ale carotenului (95%) çi albuminei (93%). PrezenÆaHLA-B27 (8 pânå la 30%) apare la acei pacienÆi cu artritåaxialå. Lichidul sinovial conÆine 450 pânå la 36.000 leucociteper microlitru (30 pânå la 95% neutrofile) sau o monocitozåmedie. Radiografiile articulare aratå rar eroziuni, dar pot aråtao sacroileitå la anumiÆi pacienÆi care au simptome scheletaleaxiale; examenul computer tomograf abdominal poate aråtalimfadenopatie. Lamina propria çi/sau macrofagele „gråsoase“de la nivelul peretelui intestinului subÆire conÆin resturi bacterienePAS-pozitive, probabil de Tropheryma whippelii sau bacteriiînrudite. Diagnosticul este adesea stabilit prin reacÆia depolimerizare în lanÆ [polymerase chain reaction (PCR)] a unuinumår de 165 secvenÆelor genice ribozomale ale acestor bacterii.Aceste macrofage „gråsoase“ care conÆin incluziuni au fostde asemenea detectate în sinovialå, ganglioni limfatici çi alteÆesuturi. Sindromul råspunde bine la tratamentul pe termenlung cu trimetoprim-sulfametoxazol. Totuçi, afectarea sistemuluinervos central care fusese tratatå cu cefiximå poate reapårea.

ARTRITA REACTIVÅ Un sindrom articular asemånåtorsindromului Reiter se poate dezvolta la 2 pânå la 3 såptåmânidupå o diareea produså de Shigella, Salmonella, Yersinia,Chlamydia trachomatis sau Campylobacter. →→→→→ Aceastå condiÆieeste descriså în capitolul 289.

BIBLIOGRAFIE

BRUCKLE W et al: Treatment of psoriatic arthritis with auranofinand gold sodium thiomalate. Clin Rheumatol 13:209, 1994

DOUGADOS M et al: Sulfasalazine in the treatment of spondylarthropathy.A randomized multicenter, double-blind, placebo-controlled study.Arthritis Rheum 38:618, 1995

ESPINOZA LR et al: Psoriatic arthritis: Clinical response and sideeffects to methotrexate therapy. J Rheumatol 19:872, 1992

GLADMAN DD: Natural history of psoriatic arthritis. Baillieres ClinRheumatol 8:379, 1994

GLADMAN DD, FAREWELL VT: The role of HLA antigens as indicatorsof disease progression in psoriatic arthritis. Multivariate relativerisk model. Arthritis Rheum 38:845, 1995

GLADMAN DD et al: Clinical and radiological progression in psoriaticarthritis. J Rheumatol 17:809, 1990

GOUPILLE P et al: Treatment of psoriatic arthritis. Semin ArthritisRheum 21:355, 1992

HELLIWELL P et al: A re-evaluation of the osteoarticular manifestationsof psoriasis. Br J Rheumatol 30:339, 1991

KAHN MF, CHAMOT AM: SAPHO syndrome. Rheum Dis Clin NorthAm 18:225, 1992

LEIRISALO-REPO M, REPO H: Gut and spondyloarthropathies. RheumDis Clin North Am 18:23, 1992

MAHRLE G et al: Low-dose short-term cyclosporine versus etretinatein psoriasis: Improvement of skin, nail, and joint involvement.J Am Acad Dermatol 32:78, 1995

PANAYI GS: Immunology of psoriasis and psoriatic arthritis. BaillieresClin Rheumatol 8:419, 1994

PORTER GG: Psoriatic arthritis. Plain radiology and other imagingtechniques. Baillieres Clin Rheumatol 8:465, 1994

SNELLMAN E et al: Effect of heliotherapy on skin and joint symptoms inpsoriasis. A 6-month follow-up study. Br J Dermatol 128:172, 1993

TROUGHTON PR, MORGAN AW: Laboratory findings and pathologyof psoriatic arthritis. Baillieres Clin Rheumatol 8:439, 1994

VEALE D et al: Classification of clinical subsets in psoriatic arthritis.Br J Rheumatol 33:133, 1994

WHITING-O’KEEFE QE et al: Methotrexate and histologic hepaticabnormalities: A meta-analysis. Am J Med 90:711, 1991

326 Bruce C. Gilliland

POLICONDRITA RECIDIVANTÅ

ÇI ALTE ARTRITE

POLICONDRITA RECIDIVANTÅ

Policondrita recidivantå este o boalå inflamatorie episodicåsau adesea progresivå, de etiologie necunoscutå, care afecteazåpredominant cartilajul urechilor, nasului çi arborelui tra-heobronçic, precum çi structurile interne ale ochilor çi urechilor.Alte manifeståri includ poliartrite, vasculite, anomalii cardiace,leziuni cutanate çi glomerulonefrite. Ea apare cel mai frecventîntre 40 çi 60 de ani, dar poate afecta çi copiii çi vârstnicii.Policondrita recidivantå este o boalå rarå care este întâlnitåla toate rasele. Ambele sexe sunt egal afectate çi nu existåagregare familialå. Aproximativ 30% din pacienÆii cu policon-dritå recidivantå au çi o altå suferinÆå reumaticå, cel mai frecventvasculitå sistemicå, poliartritå reumatoidå, lupus eritematossistemic sau sindrom Sjögren. La pacienÆii cu policondritårecidivantå s-a gåsit o frecvenÆå semnificativ crescutå aHLA-DR4 faÆå de indivizii normali. Nu s-a gåsit înså unsubtip predominant de HLA-DR4 aça cum s-a întâmplat lapacienÆii cu poliartritå reumatoidå care sunt HLA-DR4 pozitivi.

PATOLOGIE ÇI FIZIOPATOLOGIE Cea mai precoceanomalie histologicå observatå în cartilajul articular este opierdere focalå sau difuzå a bazofiliei, indicând depleÆia înproteoglicani a matricei cartilaginoase. În jurul cartilajuluiinteresat se gåsesc infiltrate inflamatorii care constau predo-minant în celule mononucleare çi ocazional plasmocite. Înfaza acutå, leucocitele polimorfonucleare pot fi de asemeneaprezente. DistrucÆia cartilajului începe la periferie çi avanseazåspre centru. Apar zone lacunare cu pierderi de condrocite.Cartilajul degradat este înlocuit cu Æesut de granulaÆie çi ulteriorde fibrozå çi arii focale de calcificare. Zone mici de cartilajregenerat pot fi de asemenea prezente. Studiile de imuno-fluorescenÆå au aråtat prezenÆa imunoglobulinelor çi a comple-mentului la locul leziunii. La microscopul electronic s-a observatun material granular fin în matricea degeneratå care a fostinterpretat ca fiind reprezentat de enzime sau imunoglobuline.

Mecanismul imunologic joacå un rol în patogenia policon-dritei recidivante. La locul inflamaÆiei se gåsesc depozite deimunoglobuline çi complement. În plus, anticorpii faÆå decolagenul de tip II çi complexele imune sunt detectate înserul unor bolnavi. Posibilitatea ca råspunsul imun faÆå decolagenul de tip II så joace un rol important în patogenezåeste susÆinutå experimental de apariÆia condritei auricularela çoarecii imunizaÆi faÆå de colagen de tip II. AnticorpiifaÆå de colagenul de tip II sunt gåsiÆi în serul acestor animale,iar depozitele imune sunt detectate la locul inflamaÆiei urechii.Imunitatea mediatå celular poate fi de asemenea implicatåîn producerea leziunilor tisulare cåci transformarea limfocitelorpoate fi evidenÆiatå atunci când limfocitele acestor pacienÆisunt expuse la extracte cartilaginoase. La unii pacienÆi a fostpus în evidenÆå un råspuns imun umoral çi celular faÆå decolagenul de tip IX çi XI.

DisoluÆia matricei cartilaginoase poate fi induså prin injectareaintravenoaså la iepurii tineri de papainå, o enzimå proteoliticå,ceea ce provoacå în 4 ore colapsul cartilajului urechii, anterior