Boala Whipple Harrison
1
2145 CAPITOLUL 326 Policondrita recidivantå çi alte artrite BOALA WHIPPLE (LIPODISTROFIA INTESTINALÅ) Boala Whipple este rarå çi apare mai ales la bårbaÆii caucazieni de vârstå medie care dezvoltå artritå, diaree prelungitå, malab- sorbÆie çi scådere ponderalå. Pânå la 90% dintre pacienÆii cu boalå dezvoltå artritå, de obicei anterior altor simptome. Genunchii çi gleznele çi într-un grad mai mic degetele, çoldurile, umerii, coatele çi pumnii sunt implicate. Artrita este acutå la debut, migratorie, de obicei dureazå puÆine zile çi este rar cronicå sau o cauzå a lezårii articulare permanente. Simptome asociate pot include febrå (54%), edem, serozitå (pleurezie, pericarditå, endocarditå), pneumonie, hipotensiune, limfadenopatie (54%), hiperpigmentare (54%), noduli subcutanaÆi, unghii „în geam de ceasornic“ çi uveitå. Afectarea sistemului nervos central se poate dezvolta (43%) cu pierderea memoriei, confuzie, depresie, dureri de cap, diplopie çi edem papilar çi poate fi apreciatå prin anomalii ale rezonanÆei magnetice a creierului. Anomaliile paraclinice includ anemia (75%), nivelurile serice joase ale carotenului (95%) çi albuminei (93%). PrezenÆa HLA-B27 (8 pânå la 30%) apare la acei pacienÆi cu artritå axialå. Lichidul sinovial conÆine 450 pânå la 36.000 leucocite per microlitru (30 pânå la 95% neutrofile) sau o monocitozå medie. Radiografiile articulare aratå rar eroziuni, dar pot aråta o sacroileitå la anumiÆi pacienÆi care au simptome scheletale axiale; examenul computer tomograf abdominal poate aråta limfadenopatie. Lamina propria çi/sau macrofagele „gråsoase“ de la nivelul peretelui intestinului subÆire conÆin resturi bacteriene PAS-pozitive, probabil de Tropheryma whippelii sau bacterii înrudite. Diagnosticul este adesea stabilit prin reacÆia de polimerizare în lanÆ [polymerase chain reaction (PCR)] a unui numår de 165 secvenÆelor genice ribozomale ale acestor bacterii. Aceste macrofage „gråsoase“ care conÆin incluziuni au fost de asemenea detectate în sinovialå, ganglioni limfatici çi alte Æesuturi. Sindromul råspunde bine la tratamentul pe termen lung cu trimetoprim-sulfametoxazol. Totuçi, afectarea sistemului nervos central care fusese tratatå cu cefiximå poate reapårea. ARTRITA REACTIVÅ Un sindrom articular asemånåtor sindromului Reiter se poate dezvolta la 2 pânå la 3 såptåmâni dupå o diareea produså de Shigella, Salmonella, Yersinia, Chlamydia trachomatis sau Campylobacter. → Aceastå condiÆie este descriså în capitolul 289. BIBLIOGRAFIE BRUCKLE W et al: Treatment of psoriatic arthritis with auranofin and gold sodium thiomalate. Clin Rheumatol 13:209, 1994 DOUGADOS M et al: Sulfasalazine in the treatment of spondylarthropathy. A randomized multicenter, double-blind, placebo-controlled study. Arthritis Rheum 38:618, 1995 ESPINOZA LR et al: Psoriatic arthritis: Clinical response and side effects to methotrexate therapy. J Rheumatol 19:872, 1992 GLADMAN DD: Natural history of psoriatic arthritis. Baillieres Clin Rheumatol 8:379, 1994 GLADMAN DD, FAREWELL VT: The role of HLA antigens as indicators of disease progression in psoriatic arthritis. Multivariate relative risk model. Arthritis Rheum 38:845, 1995 GLADMAN DD et al: Clinical and radiological progression in psoriatic arthritis. J Rheumatol 17:809, 1990 GOUPILLE P et al: Treatment of psoriatic arthritis. Semin Arthritis Rheum 21:355, 1992 HELLIWELL P et al: A re-evaluation of the osteoarticular manifestations of psoriasis. Br J Rheumatol 30:339, 1991 KAHN MF, CHAMOT AM: SAPHO syndrome. Rheum Dis Clin North Am 18:225, 1992 LEIRISALO-REPO M, REPO H: Gut and spondyloarthropathies. Rheum Dis Clin North Am 18:23, 1992 MAHRLE G et al: Low-dose short-term cyclosporine versus etretinate in psoriasis: Improvement of skin, nail, and joint involvement. J Am Acad Dermatol 32:78, 1995 PANAYI GS: Immunology of psoriasis and psoriatic arthritis. Baillieres Clin Rheumatol 8:419, 1994 PORTER GG: Psoriatic arthritis. Plain radiology and other imaging techniques. Baillieres Clin Rheumatol 8:465, 1994 SNELLMAN E et al: Effect of heliotherapy on skin and joint symptoms in psoriasis. A 6-month follow-up study. Br J Dermatol 128:172, 1993 TROUGHTON PR, MORGAN AW: Laboratory findings and pathology of psoriatic arthritis. Baillieres Clin Rheumatol 8:439, 1994 VEALE D et al: Classification of clinical subsets in psoriatic arthritis. Br J Rheumatol 33:133, 1994 WHITING-O’KEEFE QE et al: Methotrexate and histologic hepatic abnormalities: A meta-analysis. Am J Med 90:711, 1991 326 Bruce C. Gilliland POLICONDRITA RECIDIVANTÅ ÇI ALTE ARTRITE POLICONDRITA RECIDIVANTÅ Policondrita recidivantå este o boalå inflamatorie episodicå sau adesea progresivå, de etiologie necunoscutå, care afecteazå predominant cartilajul urechilor, nasului çi arborelui tra- heobronçic, precum çi structurile interne ale ochilor çi urechilor. Alte manifeståri includ poliartrite, vasculite, anomalii cardiace, leziuni cutanate çi glomerulonefrite. Ea apare cel mai frecvent între 40 çi 60 de ani, dar poate afecta çi copiii çi vârstnicii. Policondrita recidivantå este o boalå rarå care este întâlnitå la toate rasele. Ambele sexe sunt egal afectate çi nu existå agregare familialå. Aproximativ 30% din pacienÆii cu policon- dritå recidivantå au çi o altå suferinÆå reumaticå, cel mai frecvent vasculitå sistemicå, poliartritå reumatoidå, lupus eritematos sistemic sau sindrom Sjögren. La pacienÆii cu policondritå recidivantå s-a gåsit o frecvenÆå semnificativ crescutå a HLA-DR4 faÆå de indivizii normali. Nu s-a gåsit înså un subtip predominant de HLA-DR4 aça cum s-a întâmplat la pacienÆii cu poliartritå reumatoidå care sunt HLA-DR4 pozitivi. PATOLOGIE ÇI FIZIOPATOLOGIE Cea mai precoce anomalie histologicå observatå în cartilajul articular este o pierdere focalå sau difuzå a bazofiliei, indicând depleÆia în proteoglicani a matricei cartilaginoase. În jurul cartilajului interesat se gåsesc infiltrate inflamatorii care constau predo- minant în celule mononucleare çi ocazional plasmocite. În faza acutå, leucocitele polimorfonucleare pot fi de asemenea prezente. DistrucÆia cartilajului începe la periferie çi avanseazå spre centru. Apar zone lacunare cu pierderi de condrocite. Cartilajul degradat este înlocuit cu Æesut de granulaÆie çi ulterior de fibrozå çi arii focale de calcificare. Zone mici de cartilaj regenerat pot fi de asemenea prezente. Studiile de imuno- fluorescenÆå au aråtat prezenÆa imunoglobulinelor çi a comple- mentului la locul leziunii. La microscopul electronic s-a observat un material granular fin în matricea degeneratå care a fost interpretat ca fiind reprezentat de enzime sau imunoglobuline. Mecanismul imunologic joacå un rol în patogenia policon- dritei recidivante. La locul inflamaÆiei se gåsesc depozite de imunoglobuline çi complement. În plus, anticorpii faÆå de colagenul de tip II çi complexele imune sunt detectate în serul unor bolnavi. Posibilitatea ca råspunsul imun faÆå de colagenul de tip II så joace un rol important în patogenezå este susÆinutå experimental de apariÆia condritei auriculare la çoarecii imunizaÆi faÆå de colagen de tip II. Anticorpii faÆå de colagenul de tip II sunt gåsiÆi în serul acestor animale, iar depozitele imune sunt detectate la locul inflamaÆiei urechii. Imunitatea mediatå celular poate fi de asemenea implicatå în producerea leziunilor tisulare cåci transformarea limfocitelor poate fi evidenÆiatå atunci când limfocitele acestor pacienÆi sunt expuse la extracte cartilaginoase. La unii pacienÆi a fost pus în evidenÆå un råspuns imun umoral çi celular faÆå de colagenul de tip IX çi XI. DisoluÆia matricei cartilaginoase poate fi induså prin injectarea intravenoaså la iepurii tineri de papainå, o enzimå proteoliticå, ceea ce provoacå în 4 ore colapsul cartilajului urechii, anterior
Transcript of Boala Whipple Harrison
2145CAPITOLUL 326
Policondrita recidivantå çi alte artriteBOALA WHIPPLE (LIPODISTROFIA INTESTINALÅ)
Boala Whipple este rarå çi apare mai ales la bårbaÆii caucazienide vârstå medie care dezvoltå artritå, diaree prelungitå, malab-sorbÆie çi scådere ponderalå. Pânå la 90% dintre pacienÆii cuboalå dezvoltå artritå, de obicei anterior altor simptome. Genunchiiçi gleznele çi într-un grad mai mic degetele, çoldurile, umerii,coatele çi pumnii sunt implicate. Artrita este acutå la debut,migratorie, de obicei dureazå puÆine zile çi este rar cronicåsau o cauzå a lezårii articulare permanente. Simptome asociatepot include febrå (54%), edem, serozitå (pleurezie, pericarditå,endocarditå), pneumonie, hipotensiune, limfadenopatie (54%),hiperpigmentare (54%), noduli subcutanaÆi, unghii „în geamde ceasornic“ çi uveitå. Afectarea sistemului nervos centralse poate dezvolta (43%) cu pierderea memoriei, confuzie,depresie, dureri de cap, diplopie çi edem papilar çi poate fiapreciatå prin anomalii ale rezonanÆei magnetice a creierului.Anomaliile paraclinice includ anemia (75%), nivelurile sericejoase ale carotenului (95%) çi albuminei (93%). PrezenÆaHLA-B27 (8 pânå la 30%) apare la acei pacienÆi cu artritåaxialå. Lichidul sinovial conÆine 450 pânå la 36.000 leucociteper microlitru (30 pânå la 95% neutrofile) sau o monocitozåmedie. Radiografiile articulare aratå rar eroziuni, dar pot aråtao sacroileitå la anumiÆi pacienÆi care au simptome scheletaleaxiale; examenul computer tomograf abdominal poate aråtalimfadenopatie. Lamina propria çi/sau macrofagele „gråsoase“de la nivelul peretelui intestinului subÆire conÆin resturi bacterienePAS-pozitive, probabil de Tropheryma whippelii sau bacteriiînrudite. Diagnosticul este adesea stabilit prin reacÆia depolimerizare în lanÆ [polymerase chain reaction (PCR)] a unuinumår de 165 secvenÆelor genice ribozomale ale acestor bacterii.Aceste macrofage „gråsoase“ care conÆin incluziuni au fostde asemenea detectate în sinovialå, ganglioni limfatici çi alteÆesuturi. Sindromul råspunde bine la tratamentul pe termenlung cu trimetoprim-sulfametoxazol. Totuçi, afectarea sistemuluinervos central care fusese tratatå cu cefiximå poate reapårea.
ARTRITA REACTIVÅ Un sindrom articular asemånåtorsindromului Reiter se poate dezvolta la 2 pânå la 3 såptåmânidupå o diareea produså de Shigella, Salmonella, Yersinia,Chlamydia trachomatis sau Campylobacter. →→→→→ Aceastå condiÆieeste descriså în capitolul 289.
BIBLIOGRAFIE
BRUCKLE W et al: Treatment of psoriatic arthritis with auranofinand gold sodium thiomalate. Clin Rheumatol 13:209, 1994
DOUGADOS M et al: Sulfasalazine in the treatment of spondylarthropathy.A randomized multicenter, double-blind, placebo-controlled study.Arthritis Rheum 38:618, 1995
ESPINOZA LR et al: Psoriatic arthritis: Clinical response and sideeffects to methotrexate therapy. J Rheumatol 19:872, 1992
GLADMAN DD: Natural history of psoriatic arthritis. Baillieres ClinRheumatol 8:379, 1994
GLADMAN DD, FAREWELL VT: The role of HLA antigens as indicatorsof disease progression in psoriatic arthritis. Multivariate relativerisk model. Arthritis Rheum 38:845, 1995
GLADMAN DD et al: Clinical and radiological progression in psoriaticarthritis. J Rheumatol 17:809, 1990
GOUPILLE P et al: Treatment of psoriatic arthritis. Semin ArthritisRheum 21:355, 1992
HELLIWELL P et al: A re-evaluation of the osteoarticular manifestationsof psoriasis. Br J Rheumatol 30:339, 1991
KAHN MF, CHAMOT AM: SAPHO syndrome. Rheum Dis Clin NorthAm 18:225, 1992
LEIRISALO-REPO M, REPO H: Gut and spondyloarthropathies. RheumDis Clin North Am 18:23, 1992
MAHRLE G et al: Low-dose short-term cyclosporine versus etretinatein psoriasis: Improvement of skin, nail, and joint involvement.J Am Acad Dermatol 32:78, 1995
PANAYI GS: Immunology of psoriasis and psoriatic arthritis. BaillieresClin Rheumatol 8:419, 1994
PORTER GG: Psoriatic arthritis. Plain radiology and other imagingtechniques. Baillieres Clin Rheumatol 8:465, 1994
SNELLMAN E et al: Effect of heliotherapy on skin and joint symptoms inpsoriasis. A 6-month follow-up study. Br J Dermatol 128:172, 1993
TROUGHTON PR, MORGAN AW: Laboratory findings and pathologyof psoriatic arthritis. Baillieres Clin Rheumatol 8:439, 1994
VEALE D et al: Classification of clinical subsets in psoriatic arthritis.Br J Rheumatol 33:133, 1994
WHITING-O’KEEFE QE et al: Methotrexate and histologic hepaticabnormalities: A meta-analysis. Am J Med 90:711, 1991
326 Bruce C. Gilliland
POLICONDRITA RECIDIVANTÅ
ÇI ALTE ARTRITE
POLICONDRITA RECIDIVANTÅ
Policondrita recidivantå este o boalå inflamatorie episodicåsau adesea progresivå, de etiologie necunoscutå, care afecteazåpredominant cartilajul urechilor, nasului çi arborelui tra-heobronçic, precum çi structurile interne ale ochilor çi urechilor.Alte manifeståri includ poliartrite, vasculite, anomalii cardiace,leziuni cutanate çi glomerulonefrite. Ea apare cel mai frecventîntre 40 çi 60 de ani, dar poate afecta çi copiii çi vârstnicii.Policondrita recidivantå este o boalå rarå care este întâlnitåla toate rasele. Ambele sexe sunt egal afectate çi nu existåagregare familialå. Aproximativ 30% din pacienÆii cu policon-dritå recidivantå au çi o altå suferinÆå reumaticå, cel mai frecventvasculitå sistemicå, poliartritå reumatoidå, lupus eritematossistemic sau sindrom Sjögren. La pacienÆii cu policondritårecidivantå s-a gåsit o frecvenÆå semnificativ crescutå aHLA-DR4 faÆå de indivizii normali. Nu s-a gåsit înså unsubtip predominant de HLA-DR4 aça cum s-a întâmplat lapacienÆii cu poliartritå reumatoidå care sunt HLA-DR4 pozitivi.
PATOLOGIE ÇI FIZIOPATOLOGIE Cea mai precoceanomalie histologicå observatå în cartilajul articular este opierdere focalå sau difuzå a bazofiliei, indicând depleÆia înproteoglicani a matricei cartilaginoase. În jurul cartilajuluiinteresat se gåsesc infiltrate inflamatorii care constau predo-minant în celule mononucleare çi ocazional plasmocite. Înfaza acutå, leucocitele polimorfonucleare pot fi de asemeneaprezente. DistrucÆia cartilajului începe la periferie çi avanseazåspre centru. Apar zone lacunare cu pierderi de condrocite.Cartilajul degradat este înlocuit cu Æesut de granulaÆie çi ulteriorde fibrozå çi arii focale de calcificare. Zone mici de cartilajregenerat pot fi de asemenea prezente. Studiile de imuno-fluorescenÆå au aråtat prezenÆa imunoglobulinelor çi a comple-mentului la locul leziunii. La microscopul electronic s-a observatun material granular fin în matricea degeneratå care a fostinterpretat ca fiind reprezentat de enzime sau imunoglobuline.
Mecanismul imunologic joacå un rol în patogenia policon-dritei recidivante. La locul inflamaÆiei se gåsesc depozite deimunoglobuline çi complement. În plus, anticorpii faÆå decolagenul de tip II çi complexele imune sunt detectate înserul unor bolnavi. Posibilitatea ca råspunsul imun faÆå decolagenul de tip II så joace un rol important în patogenezåeste susÆinutå experimental de apariÆia condritei auricularela çoarecii imunizaÆi faÆå de colagen de tip II. AnticorpiifaÆå de colagenul de tip II sunt gåsiÆi în serul acestor animale,iar depozitele imune sunt detectate la locul inflamaÆiei urechii.Imunitatea mediatå celular poate fi de asemenea implicatåîn producerea leziunilor tisulare cåci transformarea limfocitelorpoate fi evidenÆiatå atunci când limfocitele acestor pacienÆisunt expuse la extracte cartilaginoase. La unii pacienÆi a fostpus în evidenÆå un råspuns imun umoral çi celular faÆå decolagenul de tip IX çi XI.
DisoluÆia matricei cartilaginoase poate fi induså prin injectareaintravenoaså la iepurii tineri de papainå, o enzimå proteoliticå,ceea ce provoacå în 4 ore colapsul cartilajului urechii, anterior
