Tumorile Maligne Ale Maxilarelor

12
TUMORILE MALIGNE ALE MAXILARELOR Tumorile maligne ale oaselormaxilare siunt intalnite cu o frecventa din ce mai mare. Dupa statistici recente, ele reprezinta 25-30% din totalul tumorilor maligne ale tractului aero-digestiv. C!C"#$ &'& fecteaza, de cele mai multe ori, persoanele dupa varsta de 50 ani. "n u perioada, varsta are tendinta sa co(oare, astfel incat ele pot ) intalni adultii tineri, (a c*iar si la copii la care, de regula, im(raca forme e cu malignitate deose(ita. +recventa lor este mai mare la (ar(ati 0- 5 decat la femei. Tinand seama de punctul de plecare al tumorii, sunt desc forme primare, secundare si metastatice. Carcinoamele primare sunt mai rare, avand originea in degenerescenta maligna a resturilor epiteliale ramase in incluzie, in maxilare, in peri em(rionara resturile epiteliale alasse/ , a fragmentelor de tesuturi epiteliale ramase dupa extirparea incompleta a unor tumori tumori c*ist sau a granuloamelor epiteliale. unt incluse in grupa carcinoamelor prim si cele care de(uteaza la nivelul mucoasei gingivale si al )(romucoasei palatine, sau cu punct de plecare in acinii glandelor salivare mici de l nivel. Carcinoamele secundare formeaza ma1oritatea tumorilor maligne ale maxilarelor, provin, prin invazia oaselor maxilare, de la neoplazii ce a de plecare (uzele, o(ra1ii, planseul (ucal, lim(a, mucoasa sinusului max sau etmoidal, tegumentele fetei. Carcinoamele metastatice sunt rare si au ca punct de plecare tumorile maligne ale sanului, tiroidei, gonadelor, tractului digestiv,prostatei etc. +orme *istopatologice Cu cea mai mare frecventa sunt intalnite carcinoamele spinocelulare si nediferentiate. Cu cat sunt mai putin diferentiate, cu atat carcinoamele malignitate mai crescuta, caracterizata prin evolutie rapida, tendinta distructiva si invaziva, un mare potential recidivant si de metastazare. Carcinoamele (azocelulare sunt mai rare, evoluand lent. Carcinoamele mandibulei Dupa locul de de(ut sunt descrise doua forme clinice forma super)ciala forma profunda central , cu de(ut endoosos. . +orma super)ciala de(uteaza ca o ulceratie a mucoasei gingivale cu tendinta de extensie in suprafata si profunzime. arginile ulceratiei sun neregulate, adesea reliefate su( forma unui (urelet. +undul ulceratiei e granulativ, (ur1onat, acoperit de depozite murdare. Tumora erodeaza corticala, evoluand in profunzime, producand defecte osoase mai mult sau mai putin intinse. "n formele ulcerodistructive se produc defecte osoase crateriforme, cu osul denudat sau acoperit de o proliferare granulativa. formele ulcero-vegetante, suprafata ulceratiei se acopera cu (ur1oni car cu aspect conopidiform, care sangereaza la cele mai mici traumatisme. Treptat, partile moi incon1uratoare, mucoasa vesti(ulului inferior, muco 1ugala, planseul (ucal si c*iar tegumentele se in)ltreaza, isi pierd sup se indureaza si, in stadii mai avansate, se pot ulcera.

description

Tumorile maligne ale maxilarelor

Transcript of Tumorile Maligne Ale Maxilarelor

TUMORILE MALIGNE ALE MAXILARELOR

Tumorile maligne ale oaselormaxilare siunt intalnite cu o frecventa din ce in ce mai mare. Dupa statistici recente, ele reprezinta 25-30% din totalul tumorilor maligne ale tractului aero-digestiv.

CARCINOAMELE

Afecteaza, de cele mai multe ori, persoanele dupa varsta de 50 ani. In ultima perioada, varsta are tendinta sa coboare, astfel incat ele pot fi intalnite la adultii tineri, ba chiar si la copii la care, de regula, imbraca forme evolutive cu malignitate deosebita. Frecventa lor este mai mare la barbati (70-75%) decat la femei. Tinand seama de punctul de plecare al tumorii, sunt descrise forme primare, secundare si metastatice.Carcinoamele primare sunt mai rare, avand originea in degenerescenta maligna a resturilor epiteliale ramase in incluzie, in maxilare, in perioada embrionara (resturile epiteliale MalasseZ), a fragmentelor de tesuturi epiteliale ramase dupa extirparea incompleta a unor tumori (tumori chisticE) sau a granuloamelor epiteliale. Sunt incluse in grupa carcinoamelor primare si cele care debuteaza la nivelul mucoasei gingivale si al fibromucoasei palatine, sau cu punct de plecare in acinii glandelor salivare mici de la acest nivel.Carcinoamele secundare formeaza majoritatea tumorilor maligne ale maxilarelor, provin, prin invazia oaselor maxilare, de la neoplazii ce au punct de plecare buzele, obrajii, planseul bucal, limba, mucoasa sinusului maxilar sau etmoidal, tegumentele fetei.Carcinoamele metastatice sunt rare si au ca punct de plecare tumorile maligne ale sanului, tiroidei, gonadelor, tractului digestiv,prostateietc.Forme histopatologiceCu cea mai mare frecventa sunt intalnite carcinoamele spinocelulare si nediferentiate. Cu cat sunt mai putin diferentiate, cu atat carcinoamele au o malignitate mai crescuta, caracterizata prin evolutie rapida, tendinta distructiva si invaziva, un mare potential recidivant si de metastazare. Carcinoamele bazocelulare sunt mai rare, evoluand lent.

Carcinoamele mandibulei

Dupa locul de debut sunt descrise doua forme clinice : forma superficiala si forma profunda (centralA), cu debut endoosos.. Forma superficiala debuteaza ca o ulceratie a mucoasei gingivale cu tendinta de extensie in suprafata si profunzime. Marginile ulceratiei sunt neregulate, adesea reliefate sub forma unui burelet. Fundul ulceratiei este granulativ, burjonat, acoperit de depozite murdare. Tumora erodeaza corticala, evoluand in profunzime, producand defecte osoase mai mult sau mai putin intinse. In formele ulcerodistructive se produc defecte osoase crateriforme, cu osul denudat sau acoperit de o proliferare granulativa. In formele ulcero-vegetante, suprafata ulceratiei se acopera cu burjoni carnosi cu aspect conopidiform, care sangereaza la cele mai mici traumatisme. Treptat, partile moi inconjuratoare, mucoasa vestibulului inferior, mucoasa jugala, planseul bucal si chiar tegumentele se infiltreaza, isi pierd supletea, se indureaza si, in stadii mai avansate, se pot ulcera.

CLASIFICAREA T.N.M. A CANCERELOR DE MANDIBULA CU DEBUT GINGIVOPARODONTAL

To = tumora nedecelabila clinic

T1 = tumora pana la 2 cm diametru, localizata la nivelul gingiei sau parodontiului, fara mobilitate dentara;T2 = tumora de peste 2 cm, dar nu mai mare de 4 cm diametru, cu distructia procesului alveolar si mobilitate dentara;T3 = tumora mai mare de 4 cm, cu invazia in profunzime, tulburari de sensibilitateT4 = tumora invadeaza structurile invecinate: planseul, obrazul, fosa infratemporala, tegumentele;No = limfonoduli nepalpabiliN1 = limfonoduli homolaterali mobili, cu diametrul pana a 3 cmN1a = apreciati clinic neinvadati

N1b = apreciati clinic invadati

N2 = limfonoduli homo, bilaterali sau contro-laterali mobili, cu diametrul intre 3-6 cm

N2a = apreciati clinic neinvadati

N2b = apreciati clinic invadatiN3 = limfonoduli masivi homolaterali, controlaterali sau bilaterali, fixati de tesuturile adiacendetMo = fara metastaze la distanta

M1 = cu metastaze la distanta

. Forma profunda (centralA) debuteaza endoosos, cu semne necaracteristice, avan o perioada de evolutie asimptomatica. Primele semne clinice apar sub forma unor dureri nevralgiforme, odontalgii, parestezii sau hipoestezii in teritoriul nervului alveolar inferior. Prin extensia procesului de distructie osoasa, implantarea unor dinti este compromisa, acestia devenind mobili si durerosi. Uneori, fara un examen clinic amanuntit, se recurge la extractia dintilor durerosi sau mobili, dupa care alveola nu are tendinta de vindecare ci, din contra, din alveola prolifereaza burjoni carnosi, care sangereaza si sunt acoperiti de depozite murdare.O alta forma de exteriorizare a tumorilor cu debut central este erodarea rapida a corticalei osoase si invadarea partilor moi perimandibulare (obraz, loja submandibulara, planseu bucaL), pe care initial le infiltreaza iar apoi le invadeaza, imbracand de regula, un aspect ulcerovegetant. Durerile in carcinoamele cu debut endoosos, ca si in cele superficiale, care au invadat osul, sunt prezente, in perioada de stare imbracand caracterul violent, continuu, cu iradieri in ureche, faringe sau in tot hemicraniul. Ca urmare a invaziei nervului alveolar inferior de catre tumora, se instaleaza tulburari de sensibilitate obiectivate prin hipoestezie sauanesteziajumatatii corespunzatoare a buzei inferioare. In localizarile distale sau la ramul ascendent, prin invazia de catre tumora a lojii maseterine sau a spatiului pterigomandibular, este prezent trismusul si disfagia.

CLASIFICAREA T.N.M. A CANCERELOR DE MANDIBULA CU DEBUT ENDOOSOS

To = tumora nedecelabila

T1 = tumora centrala cu diametrul de pana la 2 cm, cu hipoestezie si odontalgii, fara deformatie osoasaT2 = tumora cu diametrul mai mare de 2 cm, cu deformare osoasa, hipoestezie sau anestezie, mobilitate dentara redusa, neexplicabila printr-un factor local (punga parodontala, trauma ocluzalA)T3 = tumora mai mare de 4 cm, cu erodarea corticalei, pastrand insa integritatea periostului, anestezia alveolarului inferiorT4 = tumora cu invazia partilor moi : obraz, planseu, loja submandibulara, fosa infratemporalaNo = limfonoduli nepalpabiliN1 = limfonoduli unici, homolaterali, mobili, cu diametrul pana la 3 cmN1a = apreciati clinic neinvadati

N1b = apreciati clinic invadati

N2 = limfonoduli uni sau multiplii, homo sau bilaterali, mobili, cu diametrul intre 3-6 cm

N2a = apreciati clinic neinvadati

N2b = apreciati clinic invadatiN3 = limfonoduli masivi homolaterali, bilaterali sau controlaterali, fixati din tesuturile adiacenteMo = fara metastaze la distanta

M1 = cu metastaze la distanta

Limfonodulii sunt interesati precoce, mai intai grupele submandibulare, submentoniere si jugulocarotodiene. Initial, limfonodulii sunt moderat marati ca volum, de consistenta crescuta si mobili; ulterior cresc in dimensiune, formand adevarate blocuri care se fixeaza de mandibula sau de pachetul vasculonervos al gatului. In faze avansate, dupa distructia capsulei, invadeaza structurile vecine, exteriorizandu-se adesea la nivelul tegumentelor, sub forma unor tumori ulcerovegetante cu tendinta extensiva. Metastazele la distanta apar in formele avansate ; se intalnesc la nivelul plamanului si mai rar la ficat.Examenul radiologic, in formele cu debut perferic, pune in evidenta o zona de radiotransparenta cu limite neprecise si un contur neregulat (os muscaT). Prin extensia procesului tumoral catre radacinile dintilor, acestea par suspendate intr-o zona de radiotransparenta cu margini neregulate. Cand tumora debuteaza la nivelul marginii bazilare, este descris aspectul de "os ros de soareci".In formele cu debut profund, radiografia pune in evidenta, in stadiile incipiente, o demineralizare difuza, necaracteristica, cu stergerea desenului osos. In perioada de stare, osteoliza progreseaza, da o serie de imagini de radiotransparenta descrisa sub forma de os poros, "os ciuruit", "os mancat de molii". Tot prin radiografie, in formele avansate pot fi puse in evidenta fracturile in os patologic. In formele cu debut superficial, diagnosticul diferential se face cu ulceratii banale sau specifice. In formele cu debut endoosos, diagnosticul diferential se face cu osteitele sau osteomielitele, osteodistrofiile, tuberculoza etc. Evolutia clinica si in special biopsia precizeaza diagnosticul.

Carcinoamele maxilarului

Sunt mai des intalnite decat cele ale mandibulei, afectand in proportie de 60-65% barbatii dupa varsta de 4o de ani. In raportu cu debutul si evolutia initiala a procesului tumoral, se descriu : carcinomul de infrastructura (cu debut la nivelul crestei alveolare sau al boltii palatinE), carcinomul de mezostructura (cu debut central osos si mai ales in sinusul maxilaR) si de suprastructura (cu debut in celulele etmoidale sau in portiunea superointerna a sinusului maxilaR).Histologic, in ordinea frecventei se intalnesc : carcinoamele spinocelulare nediferentiate si carcinoamele adenoid chistice (cilindroamelE), cu origine in glandele salivare mici ale boltii palatine.. Carcinomul de infrastructura debuteaza pe creasta alveolara, mai frecvent pe versantul vestibular al acesteia, sub forma unei ulceratii sau sub forma unei proeminente tumorale care se ulcereaza in scurta vreme. Ulceratia are un contur neregulat si tendinta neta de extensie in suprafata si in profunzime, putand evolua sub forma ulcerodistructiva sau ulcerovegetanta. In forma ulcerodistructiva, leziunea ulcerativa se adanceste progresiv, producand defecte osoase importante, mobilizand dintii vecini care pot fi expulzati spontan. Ulceratia este acoperita de depozite murdare, fetide. Ea se poate extinde si la structurile vecine: mucoasa jugala, fibromucoasa palatina; evoluand superior, poate perfora podeaua sinusului. Inapoi, poate invada spatiul pterigomaxilar. Forma ulcerovegetanta se caracterizeaza prin prezenta unei tumori exofitice cu suprafata neregulata, burjonata, cu aspect conopidiform. Suprafata tumorii este adesea ulcerata, acoperita cu depozite murdare, fetide si sangereaza la mici traumatisme.

CLASIFICAREA T.N.M. A CANCERELOR INFRASTRUCTURII MAXILARULUI

To = tumora nedecelabila clinic

T1 = tumora cu diametrul de pana la 2 cm, localizata pe mucoasa gingivala sau fibromucoasa palatina, fara invazie osoasaT2 = tumora cu diametrul intre 2 si 4 cm, cu distructie osoasa limitata la nivelul procesului alveolar sau al boltii palatine, fara a invada mucoasa sinusalaT3 = tumora cu diametrul peste 4 cm, cu invazia sinusului maxilarT4 = tumora invadeaza obrazul, orbita, fosa infratemporala, celulele etmoidale etc.No = limfonoduli nepalpabiliN1 = limfonoduli homolaterali mobili, cu diametrul pana la 3 cmN1a = apreciati clinic neinvadati

N1b = apreciati clinic invadati

N2 = limfonoduli unici sau multiplii, homo sau bilaterali, mobili, cu diametrul intre 3 si 6 cm

N2a = apreciati clinic neinvadati

N2b = apreciati clinic invadatiN3 = limfonoduli masivi homolaterali, bilaterali sau controlaterali, fixati de tesuturile adiacenteMo = fara metastaze la distanta

M1 = cu metastaze la distanta

Subiectiv prezinta dureri, la inceput de intesitate mica, pentru ca apoi, odata cu invazia structurilor profunde, sa devina de intensitate mare, iradiate in tot hemimaxilarul sau hemicraniul. Limfonodulii submandibulari si laterocervicali sunt interesati in proportie de 60%.Radiografic, in stadiul de debut se poate observa o zona de demineralizare neomogena, cu margini neregulate, iar intr-un stadiu mai avansat, o lipsa de substanta osoasa intinsa, cu margini neregulate, zimtate, in care dintii par a fi suspendati.. Carcinomul adenoid chistic (cilindromuL) debuteaza, in marea majoritate a cazurilor, in treimea posterioara a palatului dur, sau in valul moale, avand ca punct de plecare glandele salivare mici. Initial se prezinta ca un nodul bine delimitat, situat in santul palatin, la nivelul molarilor superiori. Mucoasa acoperitoare este destinsa, dar de coloratie normala. Cresterea este lenta, progresiva, extinzandu-se inapoi catre valul moale, sau in sus, erodand osul si invadand sinusul maxilar. La palpare se percepe bine delimitat, de consistenta variabila, avand zone depresibile care alterneaza cu zone de consistenta crescuta. Tumora nu este dureroasa spontan sau la presiune decat in stadii avansate. Dupa o perioada de evolutie de 1-2 ani, suprafata tumorii se ulcereaza in zona maxima de bombare. Carcinomul adenoid chistic (cilindromuL) este greu de deosebit de tumorile mixte ale boltii palatine, care au aceeasi localizare si o evolutie clinica asemanatoare. Diagnosticul de certitudine se face numai prin examen histologic.In valul moale si, mai ales, la nivelul luetei se pot localiza carcinoamele nediferentiate sau spinocelulare. Tumorile din acesta regiune sunt extrem de limfofile, fiind prinsi limfonodulii latero-cervicali profunzi si cei retrofaringieni care sunt destul de greu decelati clinic.. Carcinomul de mezostructura are ca punct de plecare mucoasa sinusului maxilar; evolueaza initial asimptomatic, sau cu o simptomatologie necaracteristica. Primele semne care atrag atentia sunt scurgerile serosanghinolente sau seropurulente, urat mirositoare, pe una din narine, insotite de dureri nevralgiforme si odontalgii extrem de asemanatoare cu cele de sinuzita cronica maxilara. Alteori debutul se poate manifesta prin odontalgii si mobilitate dentara; dupa extracita dintilor mobili, alveola nu se vindeca, ci se umple cu burjoni carnosi tumorali. " Biciuita" de traumatismul operator, tumora imbraca o evolutie mult mai rapida.In perioada de stare, tumora erodeaza peretii ososi ai sinusului maxilar, invadand structurile vecine (regiunea geniana si vestibulul superior, impingand initial mucoasa, pe care ulterior o invadeaza imbracand aspectul ulcerovegetant caracteristic; in bolta palatina, pe care o deformeaza sau chiar o ulcereaza; in fosele nazale; in orbita, iar prin ruperea peretelui posterior, in groapa zigomatica, evoluand catre baza craniuluI). In acest stadiu, durerea imbraca caracterul nevralgiform iradiant, rebel la analgeticele obisnuite. Rinoscopia anterioara poate evidentia prezenta de muguri carnosi in meatul mijlociu. Un semn caracteristic este hipoestezia in teritoriul de inervatie al nervului infraorbitar, ca urmare a invadarii trunchiului nervos de catre tumora. Metastazarea limfonodulilor submandibulari si jugulocarotidieni este mai tardiva si mai putin frecventa decat in carcinoamele de infrastructura. S-ar parea ca primii limfonoduli interesati in carcinoamele de mezostructura sunt cervicalii superficiali situati de-a lungul venei jugulare externe.

CLASIFICAREA T.N.M. A CANCERELOR CU DEBUT IN MEZOSTRUCTURA MAXILARULUI

To = tumora neevidentiabila clinic

T1 = tumora localizata la nivelul mucoasei care captuseste un singur perete al sinusului (nazal, orbital, etC), fara eroziune sau distructie osoasaT2 = tumora localizata la nivelul intregii mucoase sinusale, fara distructia peretilor ososiT3 = tumora extensiva invadand peretii ososi maxilari si celulele etmoidale anterioareT4 = tumora masiva cu invazia partilor moi perimaxilare, a etmoidului, sfenoidului, nazofaringelui, fosa infratemporala, baza craniuluiNo = limfonoduli nepalpabiliN1 = limfonoduli homolaterali mobili, cu diametrul pana la 3 cmN1a = apreciati clinic neinvadati

N1b = apreciati clinic invadati

N2 = limfonoduli unici sau multiplii, homo sau bilaterali, mobili, cu diametrul intre 3-6 cm

N2a = apreciati clinic neinvadati

N2b = apreciati clinic invadatiN3 = limfonoduli masivi homolaterali, bilaterali sau contro-laterali, fixati de tesuturile adiacenteMo = fara metastaze la distanta

M1 = cu metastaze la distanta

Dintre aceste afectiuni, epiteliomul mezostructurii maxilarului superior poate fi frecvent confundat cu sinuzita cronica. In general se considera ca, daca pacientul a trecut de 50 de ani, nu a avut antecedente sinusale si nu descoperim un punct de plecare infectios (dentar sau nazaL), trebuie sa ne gandim la un proces tumoral. Important pentru diagnosticul diferential este unilateralitatea leziunii, caracterul secretiei care este striata cu sange, lipsa de raspuns in tratamentul antiinfectios, durerile cu caracter persistent si cu tendinte de accentuare. Un semn caracteristic, dar care de regula apare relativ tarziu, este anestezia buzei superioare prin invazia nervului infraorbitar.Radiologic in T1 si T2 pune in evidenta valoarea omogena a sinusului maxilar, la fel ca in sinuzita odontogena. Uneori se poate constata o imagine de opacifiere a marginii sinusului, zona cetrala a acestuia pastrandu-si transparenta. In T3 se observa interesarea peretilor ososi sinusali; sunt prezente distructiile osoase cu contur neregulat, zimtat, fara limite precise. In T4, radiografia furnizeaza date orientative privind invazia spatiului pterigomaxilar, a orbitei, a foselor nazale sau a bazei craniului. Tomografia si mai ales tomodensitometria precizeaza localizarea si in special extensia tumorii.Diagnosticul diferential se face cu sinuzita odontogena, cu osteomielita maxilarului superior, cu alte tumori ale maxilarului cu debut central (sarcomul, tumora cu mieloplaxe, mixoame, etC). Biopsia precizeaza diagnosticul.. Carcinomul de suprastructura este mai rar intalnit in raport cu celelalte localizari. Debuteaza, cel mai adesea, in unghiul superointern al sinusului maxilar sau in celulele etmoidale anterioare. Prin evolutie invadeaza orbita, sinusul maxilar si fosa nazala de partea respectiva, astfel ca semnele de debut sunt fie sinusale, fie oculare, fie asociate. Bolnavii pot prezenta scurgeri serosanghinolente sau sanguinopurulente fetide prin narina de partea respectiva, edem palpebral, dureri periorbitare, cefalee.Prin invazia orbitei, semnele oculare devin si mai evidente si se manifesta prin : chemozis, epifora, dioplopie (prin impingerea globului ocular catre tumora, sau invazia nervilor oculo-motorI), exoftalmie, diminuarea activitatii vizuale si chiar amauroza prin afectarea nervului optic. In faze mai avansate, tumora se exteriorizeaza la pleoape, in unghiul intern al orbitei; pielea se infiltreaza, isi modifica culoarea, devenind rosie-violacee si se ulcereaza. Uneori, tumora evolueaza in sus catre baza craniului, la nivelul lamei ciuruite a etdmoidului, grabind evolutia si sfarsitul letal. Interesarea linfonodulilorv este relativ precoce, afectand grupul preauricular si submandibular.In fazele initiale examenul radiologic pune in evidenta o demineralizare difuza, cu stergerea desenului osos, a conturului orbitar, a celulelor etmoidale, precum si opacifierea portiunii supero-interne a siunusului maxilar si a celulelor etmoidale. In faze mai avansate pot fi observate distructii osoase ale peretilor orbitei sau ale sinusului maxilar si etmoidal.Ele au contur neregulat, zimtat si limite neprecise.

SARCOAMELE

Sunt mai rare decat carcinoamele putand fi intalnite la toate varstele, dar afectand mai frecvent tineri si copii. Proportia pare sa fie aproximativ egala la femei si barbati.Forme anatomopatologice. Se disting mai multe forme, in raport cu elementele histopatologice din care iau nastere: sarcoame fuzocelulare (iau nastere din tesutul conjunctiv de sustinere sau din periosT), au evolutie lenta; sarcoame osteogenetice (iau nastere prin tesutul osteoformatoR); sarcoame cu celule rotunde (isi au originea in elemente diferentiate ale maduvei osoase sanguino formatoarE);limfosarcoamele, mielosarcoame, reticulosarcoame, sarcomul Ewing cu evolutie rapida, invadantap si tendinta la generalizare, metastazand pe cale sanguina.In multe cazuri se intalnesc forme asociate:osteosarcoame, condrosarcoame, fibrosarcoame, osteocondrosarcoame. O forma rara dar deosebit de maligna este reprezentata de melanosarcom, tumora cu evolutie rapida, extensiva si cu mare potential de metastazare pe cale sanguina sau limfatica.

Sarcomul mandibulei

Poate debuta la periferie (sarcoame periostalE) sau profund endoosos (sarcoame centralE).Semne clinice. In formele cu debut periferic se constata o deformatie a uneia din tablele osoase, mai frecvent vestibular, care se accentueaza progresiv, imbracand un aspect de tumora ce face corp comun cu osul. La inceput consistenta este dura, pentru ca intr-un stadiu mai avansat sa devina variabila, zone dure alternand cu zone de consistenta depresiva sau moale. Unele sarcoame cu debut periferic pot imbraca de la inceput aspectul de tumora vegetanta asemanator epulidelor. Treptat partile moi ale vestibulului, obrazului sau planseului sunt infiltrate de tumora, ajungand in final sa imbrace un caracter vegetant sub forma unei mase carnoase, voluminoase, polilobate, cu mucoasa acoperitoare rosie-violacee, destinsa sau ulceroasa. Vegetatiile tumorale acopera adesea dintii, care sunt mobili si durerosi. Bolnavii prezinta dureri spontane, care se accentueaza in timpul actelor functionale.In formele cu debut profund endoosos exista o perioada in care semnele clinice sunt minime si necaracteristice. Astfel, bolnavii pot prezenta dureri dentare sau nevralgiforme, tulburari parestezice in teritoriul nervului mentonier, mobilitate dentara. Ulterior apare o deformare a corticalei osoase cu suprafata neregulata, imbracand aspectul unei tumori ce face corp comun cu osul care apare marit de volum si avand o consistenta variabila in raport cu tipul histologic al tumorii. Dupa ruperea corticalei tumora are, de cele mai multe ori o evolutie exploziva, crescand de la o zi la alta, invadand partile moi perimandibulare, producand asimetrii faciale importante. Evolueaza si in cavitatea bucala, sub forma unei tumori vegetante care umple santul vestibular sau mandibulo-lingual si care sangereaza la cele mai mici traumatisme. Aspecte clinice impresionante prin volumul tumorii si prin rapiditatea evolutiei imbraca limfosarcoamele, mielosarcoamele, si reticulosarcoamele. In formele cu localizare distala bolnavii pot prezenta trismus de diferite grade, jena in masticatie si deglutitie. Durerile sunt de intensitate mare, iradiind in hemimandibula sau in hemicraniu de partea tumorii. Metastazele in limfonodulii regionali sunt controversate. Uneori se pot intalni adenopatii voluminoase datorate suprainfectarii tumorilor care s-au ulcerat. Sarcoamele dau cel mai frecvent metastaze pulmonare.Radiologic prezinta aspecte diverse in raport cu forma histologica si cu caracterul osteolitic sau osteogen al tumorii. Astfel, in osteosarcoame se intalnesc imagini de radioopacitate neomogene si cu contur neregulat. Sunt descrise imagini considerate caracteristici, cum sunt cele de "arici", " perna cu ace", "os pieptanat". In sarcomul Ewing este descrisa imaginea "in foi de ceapa". In sarcoamele cu celule rotunde unde predomina procesele osteolitice distructive, imaginea radiologica pune in evidenta initial o stergere a desenului osos trabecular si aparitia unor zone de radiotransparenta difuza, diseminate in grosimea osului. Apar apoi lacune radiotransparente intinse, neuniforme, care pot interesa portiuni mari de os in care dintii parca plutesc. Conturul osos este deformat iar corticala distrusa pe intinderi importante.Diagbosticul diferential trebuie facut cu epulisul in formele cu debut periferic si cu tumora cu mieloplaxe, cu osteodistrofiile mandibulei, cu osteomielita etc, in formele cu debut central. Evolutia rapida a sarcoamelor, semnele clinice descrise si indeosebi biopsia precizeaza diagnosticul.

Sarcomul maxilaruluiPoate debuta la nivelul infrastructurii sau mezostructurii. Sarcomul de infrastructura prezinta semne clinice asemanatoare sarcomului cu debut periferic al mandibulei. Initial apar dureri nevralgiforme necaracteristice, odontalgii, mobilitate dentara, sangerari gingivale. Ulterior apare deformarea tumorala osoasa care creste rapid, are un caracter vegetant, polilobat, acopera dintii care, ulterior, pot fi expulzati. Tumora invadeaza vestibulul si bolpa palatina, se ulcereaza si sangereaza la cele mai mici traumatisme. Cresterea tumorii devine evidenta si exobucal prin modificarea simetriei fetei. Bolnavii prezinta dureri iradiate, tulburari functionale in masticatie si fomatie.Cand debutul tumorii este la nivelul mezostructurii, intre primele semne care atrag atentia sunt cele sinusale : dureri, scurgeri sanguinolente, sanguino-purulente murdare, fetide, prin narina de partea respectiva. Rinoscopia anterioara poate decela destul de precoce vegetatii tumorale in meatul mijlociu ca urmare a extensiei procesului tumoral de la nivelul sinusului. Alaturi de semnele sinusale, bolnavii pot prezenta mobilitate dentara insotita de dureri, ceea ce conduce adesea la efectuarea de extractii. De regula, dupa extractie, alveola nu se vindeca; in ea proemina in scurta vreme burjoni carnosi care cresc progresiv, sunt durerosi, sangereaza, iar procesul tumoral capata de regula o alura extensiva. In fazele mai avansate, sarcoamele mezostructurii maxilarului devin evidente, ele evoluand catre cavitatea bucala, unde se exteriorizeaza sub forma unei tumori vegetante sau, rupand peretele anterior al sinusului, bombeaza in regiunea geniana producand o asimetrie marcata. Tegumentele la inceput numai impinse de tumora, sunt apoi infiltrate rapid, isi modifica culoarea devenind rosii-violacee, adera de tumora si in stadii foarte avansate se pot ulcera. Tumora se extinde de regula la celelalte tumori vecine si anume in orbita, aparand semne oculare (edem palpebral, chemozis, nevralgii de tip oftalmiC), catre fosa nazala producand deformari ale piramidei nazale, fenomene de obstructie, epistaxis, catre groapa zigomatica si baza craniului, producand dureri iradiate si cefalee intensa. Evolutia tumorii este deosebit de rapida la copii si tineri, avand un prognostic grav.Radiologic este mai putin concludent decat in localizarile mandibulare. In formele cu debut profund in mezostructura maxilarului, initial imaginile pot imbraca aspectul unei sinuzite banale prin opacifierea sinusului. Ulterior apar imagini lacunare cu limite si contururi neprecise. Cea ce atrage atentia este deformarea peretilor sinusali si, in mod deosebit distructia peretilor ososi.Diagnosticul diferential se face, in fazele de debut, cu epulisul pentru formele cu debut periferic sau cu sinuzita pentru formele cu debut in mezostructura. In perioada de stare trebuie diferentiate de carcinoame, de tumori cu mieloplaxe, de osteodistrofiile maxilarului etc. Semnele caracteristice, evolutia rapiuda si examenul histopatologic stabilesc diagnosticul.

Tratamentul tumorilor maligne ale maxilarelor

In cadrul tratamentului complex al cancerului de maxilar tratamentul chirurgical ocupa un loc important, de el beneficiind marea majoritate a tumorilor, exceptie facand unele tipuri de sarcoame, cum sunt : limfosarcomul, mielosarcomul, reticulosarcomul, melanosarcomul, in care sunt indicate tratamentele asociate radiochimioterapice sau tratamente radiante.Tratamentul chirurgical, pentru a fi eficient, trebuie sa se inscrie in cadrul principiilor oncologice, ceea ce presupune rezectii osoase largi, dincolo de limitele clinice, decelabile ale tumorii. Cu cat stadiul tumorii este mai putin avansat, cu atat rezultatele tratamentului chirurgical si, bineinteles asociat, sunt mai bune. Tratamentul chirurgical foloseste tehnici diferite in raport cu localizarea, extensia si tipul histologic al tumorii stabilit prin biopsie.Interventia chirurgicala este indicata in:- tumorile ce pot fi extirpate in totalitate prin rezectia maxilarelor, fara sacrificii tisulare ale organelor invecinate care sa puna in pericol viata bolnavilor;- daca nu exista metastaze la distanta;

- cand este posibila limfadenectomia asociata;

- in tumorile radiorezistente.

Pregatirea preoperatorie consta in:

- asanarea cavitatii bucale;- pregatirea dispozitivelor protetice necesare si anume:a/pentru rezectia maxilarului superior - o placa palatinala de protectie care foloseste pentru mentinerea tramponamentului plagii operatorii si pentru a face posibila fonatia si alimentarea bolnavului. Tot preoperator se confectioneaza si o proteza cu dinti care foloseste ulterior pentru realizarea obturatorului destinat umplerii defectului maxilar si mentinerii reliefului fetii.b/pentru rezectia mandibulei - un dispozitiv de imobilizare intermaxilara a portiunii de mandibula care va fi pastrata ( atele metalice fixate pe dinti cu inele sau ligaturi de sarmA), sau o proteza partiala cu plan inclinat aplicata de partea sanatoasa pentru a permite si dirija miscarile mandibulei restante, impiedicand dislocarea fragmentelor;- tratamentul general de pregatire al bolnavului pentru o interventie chirurgicala traumatizanta cu evaluarea posibilitatilor de anestezie si reanimare postoperatorie.In tumorile maligne ale mandibulei se practica urmatoarele tipuri de interventii :- in localizarile anterioare sunt indicate rezectiile arcului anterior al mandibulei, extinde in raport cu invazia tumorala;- in localizarile laterale se practica hemirezectia;- in tumorile intinse sau plurifocale se practica rezectile subtotale, linia de rezectie depasind zona mediana si rezecandu-se un segment mai mult sau mai putin intins din hemimandibula controlaterala.Tinand seama de caracterul limfofil al majoritatii carcinoamelor de mandibula este indicata limfadenectomia jugulo-carotidiana si submandibulara, timp operator care precede, in aceeasi sedinta, rezectia osoasa. Pentru mentinerea in pozitie corecta a bonturilor osoase restante si pentru a preveni tulburarile functionale consecutive rezectiei, pot fi utilizate metode chirurgicale sau protetice. Metodele chirurgicale de plastie osoasa imediata au indicatii restranse : pot fi utilizate numai in formele de tumori putin extinse, cand exista certitudinea eradicarilor prin interventia chirurgicala si la pacientii tineri capabili sa suporte interventii de lunga durata. Osteoplastia se realizeaza folosindu-se os recoltat din creasta iliaca sau din coasta. In loc de osteoplastie imediata se pot aplica si endoproteze metalice care mentin fragmentele osoase in pozitie corecta si pe care se pot aplica , in anumite cazuri, chiar autotransplante osoase. De cele mai multe ori, pentru dirijarea si imobilizarea segmentului mandibular restant se flosesc proteze cu plan inclinat care se confectioneaza preoperator. Dupa o perioada de 6-12 luni de la efectuarea rezectiei perioada in care apar cu cea mai mare frecventa recidivele se pot practica osteoplastii.In tumorile maligne ale maxilarului, in raport cu localizarea si extensia procesului tumoral, se practica:a/ rezectia segmentara de maxilar, interventie cu indicatii restranse, numai in tumorile ce nu au depasit limitele infrastructurii maxilarului. Ablatia poate interesa, in functie de localizare, blocul incisivo-canin, segmentul lateral al procesului alveolar, sau intreg platoul palato-alveolar, linia de rezectie trecand de regula transsinusal;b/ rezectia maxilarului, indicata in tumorile de mezostructura, cand se indeparteaza in bloc maxilarul , petele intern al fosei nazale, podeauna orbitei si malarul. Cand procesul tumoral invadeaza si continutul orbitei, rezectia de maxilar se asociaza si cu exenteratia de orbita;c/ rezectia totala a masivului maxilar, interventie de mare amploare, la care se recurge de necesitate in tumorile care au invadat bilateral infra si mezostructura.In marea majoritate a cazurilor limfadenectomia precede, in aceeasi sedinta rezectia osoasa. In vederea diminuarii sangerarii intraoperatorii si pentru prevenirea accidentelor hemoragie postoperatorii, se practica ligatura arterei carotide externe. Defectele care raman dupa rezectiile de maxilar impun pentru compensarea tulburarilor functionale, asocierea unui tratament protetic. Astfel, preoperator, se construieste o placa palatinala de protectie care mentine tamponamentul cu mese iodoformate, are rol hemostatic si de obturare a defectului osos. Dupa 10-12 zile de la interventie placa palatinala este inlocuita de o proteza cu obturator, care permite corectarea tulburarilor de masticatie, fonatie si fizionomice.Tratamentul cu agenti fizici este indicat in scop curativ, in sarcoamele care nu beneficiaza de terapie chirurgicala. Intre metodele si tehnicile de iradiere amintim : roentgenterapia conventionala, telegamaterapia (cobaltoterapiA), betatronoterapia, acceleratorii liniari de particule. Iradierea poate fi folosita preoperator in scop de reconversiune in limitele operabilitatii tumorilor extinse, sau in adenopatiile metastatice fixate. Postoperator, utilizarea lor se face in cadrul tratamentului complex radiochirurgical sau radiochimiochirurgical, crescand sansele de supravietuire prin sterilizarea eventualelor insamantari tumorale la nivel microscopic. In unele cazuri se practica cuieterapia de contact cu radium, iridium sau cobalt, sursa de radiatii fiind introdusa in obturatoare sau mulaje special construite, care se aplica in defectul postoperator.Chimioterapia este rareori folosita ca unica metoda de tratament in neoplaziile oaselor maxilare. De obicei, este indicata in cadrul tratamentelor complexe, alaturi de agentii ionizanti si de tratamentul chirurgical. Intre substantele chimioterapice, care au dat rezultate in cancerele maxilarelor amintim : 5- fluorouracilul, metotrexatul, bleomicina, , vincristinul, eisplatinum etc. Alegerea lor, dozele, calea de administrare si asopcierea cu alte metode terapeutice, se fac in raport cu localizarea, extensia si tipul anatomo-patologic al tumorii, intotdeauna in colaborare cu oncologul specialist in chimioetarpie. Rezultate mai bune par a se obtine cand administrarea citostaticelor se face in perfuzii intraarteriale continue (prelungitE) in artera aferenta structurilor afectate de procesul tumoral.