TEZĂ DE DOCTORAT - umfiasi.ro Doctorat/Rezumat...Odată la 10 de ani, o noua teză de doctorat...
Transcript of TEZĂ DE DOCTORAT - umfiasi.ro Doctorat/Rezumat...Odată la 10 de ani, o noua teză de doctorat...
0
UNIVERSITATEA DE MEDICINĂ ȘI FARMACIE „Gr. T. POPA” IAȘI
TEZĂ DE DOCTORAT
TUMORILE ORBITARE REZUMAT
Coordonator
Prof. Dr. Nicolai IANOVICI
Doctorant
DAJA STILJAN
2012
1
CUVINTE CHEIE
Tumori orbitare,
Exoftalmie,
Proptoza,
Abord transcranian,
Protocol tratament
2
CUPRINS
PARTEA GENERALĂ
I. INTRODUCERE
II. ANATOMIA ŞI FIZIOLOGIA ORBITEI
III. SINDROMUL EXOFTALMIC
IV. EVALUAREA CLINICĂ ŞI PARACLINICĂ A SINDROMULUI
EXOFTALMIC
IV.1. Examenul clinic oftalmologiec al unei exoftalmii
IV.2. Examiări funcţionale complementare
IV.3. Explorări paraclinice primare
IV.4. Explorări paraclinice secundare
IV.5. Explorări bioptice și studii de laborator
V. CAUZELE SINDROMULUI EXOFTALMIC LA VÂRSTA COPILĂRIEI
V.1. Anomalii congenitale şi de dezvoltare ale orbitei
V.2. Afecţiuni infecţioase orbitare
V.3. Afecţiuni inflamatorii orbitare
V.4. Tumori primare la vârsta copilăriei
V.5. Tumori secundare orbitare
V.6. Tumori metastatie orbitare
VI. CAUZELE SINDROMULUI EXOFTALMIC LA VÂRTSA ADULTA
VI.1. Afecţiuni inflamatorii/ infecţioase orbitare
VI.2. Tumori primitive benigne
VI.3. Tumori primitive maligne
VI.4. Tumori maligne secundare
VI.5. Tumori maligne metastatice orbitare
VII. TRATAMENTUL TUMORILOR CEREBRALE
VII.1. Tratametul medicamentos
VII.2. Tratamentul radioterapeutic
VII.3. Tratamentul chirurgical al tumorilor orbitare
VII.4. Abordurile transcraniene
VII.5. Aborduri Transorbitare
VII.6. Complicaţiile chirurgiei orbitare
PARTEA PERSONALĂ
VIII.1 SCOPUL STUDIULUI
VIII.2 MATERIAL ȘI METODĂ
VIII.3 REZULTATE
VIII.4 TUMORILE ITRAORBITARE LA VÂRSTA COPILĂRIEI
VIII.5 EXEMPLE DIN CAZUISTICA STUDIATĂ
VIII.6 TUMORILE ITRAORBITARE LA VÂRSTA ADULTĂ
VIII.7 EXEMPLE DIN CAZUISTICA PERSONALĂ
VIII.8 ANALIZA COMPARATIVĂ ETIOPATOGENICĂ ȘI
HISTOPATOLOGICĂ A TUMORILOR INTRAORBITARE LA VÂRSTA
COPILĂRIEI FAȚĂ DE VÂRSTA ADULTĂ
IX. URMĂRIREA PACIENŢILOR INCLUŞI ÎN STUDIU
X. CORELAȚII STATISTICE
XI. IMPORTANŢA ŞI ORIGINALITATEA TEZEI
XII. CONCLUZII
3
BIBLIOGRAFIE
PARTEA GENERALĂ
INTRODUCERE
Odată la 10 de ani, o noua teză de doctorat reapare pe orice subiect medical
special dat. Desigur, acest lucru nu este datorat faptului că, întregul corpul de cunoştinţe
de specialitate este revizuit la fiecare 10 ani, ci, deoarece progresul și experiența
acumulată într-un deceniu, de obicei, garantează exprimarea noilor perspective. Tumorile
orbitale cu siguranţă, se califică ca o subspecialitate, care merită un deceniu abdatare. Cel
puţin două sau trei teze excelente pe subiectul tumorilor orbitale au fost scrise de la
mijlocul anilor 1990. Aceasta teză raportează progresele în ceea ce privește cunoştinţele
privind tumorile de orbită şi tratamentul lor şi oferă un up-date, cu accent special pe noi
îmbunătăţiri în diagnosticul şi măsurile terapeutice.
Comunicarea este una din căile care joacă un rol important în viaţa noastră,
oferindu-ne posibilitatea să inţelegem şi să ne facem înţeleşi. Comunicăm la mică sau la
mare distanţă, cu mijloace simple, care ni se par fireşti, un dat al naturii umane, sau cu
mijloace ceva mai sofisticate, rodul inteligenţei şi imaginaţiei lui homo sapiens, exersat
de-a lungul atâtor milenii de frământări, căutări şi revelaţii.
Comunicăm verbal sau în scris emoţii, bucurii, dorinţe, iluzii, deziluzii, reuşite,
idei, concepte, raţionamente simple sau sofisticate.
Comunicăm însă într-o măsură considerabilă pe care nu o conştientizăm
întotdeauna, prin mimică şi fizionomie, prin strălucirea sau lipsa de strălucire a privirii
noastre.
Ne privim în fiecare dimineaţă în oglindă şi remarcăm fiecare trăsătură a feţei,
fiecare cută nouă, simetria şi lumina din ochi. Este aproape imposibil să nu remarcăm
când ceva, oricât de mic sau neânsemnat la prima vedere, apare pe chipul fiecăruia dintre
noi.
Cu atât mai mult nu putem trece cu vederea când, dintr-un motiv sau altul, se
pierde relativa simetrie a feţei noastre de la un moment dat. Este şi cazul apariţiei unei
exoftalmii, pe care fie o observă individul, fie o observă cei din imediata sa apropiere:
familie, prieteni sau colegi de serviciu. Apare ceva nou în modul nostru de comunicare
prin mimică. Poate la început greu de precizat, dar cu siguranţă, odată cu trecerea
timpului, din ce în ce mai evident.
Deodată, din ce în ce mai multă lume observă şi se conturează apariţia unui
sindrom exoftalmic, uneori chiar înainte de orice alt simptom, impunându-se prima vizită
la medicul oftalmolog. Şi, dintr-o dată viaţa se confruntă cu o problemă, pentru
rezolvarea căreia se impune colaborarea strânsă, coerentă şi profesionistă a mai multor
medici specialişti.
Analizarea acestor interferenţe de conlucrare profesională este însăşi tema ce şi-o
propune teza de doctorat de faţă.
Eu nu pot pretinde cunoaşterea profundă personală cu privire la toate subiectele
acoperite, acest lucru este posibil cu ajutorul numeroșilor experți care au contribuit prin
munca lor la îngrijirea pacienților cu patologie tumorală orbitală. Colaboratorii au fost nu
doar medicii neurochirurgi ci și din alte domenii precum oncologi, radiolgi,
anatomopatologi, anesteziști. Contribuţiile mele ca autor, în cele 8 capitole sunt
influenţate de căile mele de a gândi şi de a face medicină, eu singur fiind responsabil
pentru orice eroare prin de omisiune.
4
ANATOMIA ŞI FIZIOLOGIA ORBITEI
Orbitele sunt două cavrtăţi osoase, de formă piramidală, cu baza patrulateră,
situate de o parte şi de alta a liniei mediane, între masivul facial cavitatea craniană, având
un volum de cca 30 cc.
Parametrii orbitari în mm se pot observa din tabelul urmator.(7, 64).
Tabel 1: Parametrii dimensionali orbitari
Parametrii Orbitari Dimensiuni
Lăţlimea intrării orbitare 40 mm
Înălţlmea intrării orbitare 35 mm
Volumul 30 cc
Adâncimea orbitei (măsurată de la rebord şi
până la originea nervului optic)
45 – 55 mm
Distanţa din sapatele globului până la gaura
optică
18 mm
Segmentul orbitar al nervului optic 24 mm
La alcatuirea celor patru pereţi orbitari participă un număr de 7 oase.
Tabel 2: Descriere anatomica a orbitei
PERETELE ORBITAR ALCATUIRE OSOASĂ
Peretele superior Osul frontal
Aripa mică a sfenoidului
Peretele medial Procesul frontal al maxilarului
Osul lacrimal
Osul etmoid
Corpul sfenoidului
Peretele inferior Osul maxilar
Osul zigomatic
Osul palatin
Peretele lateral Osul zigomatic
Aripa mare a sfenoidului
Peretele orbitar superior se constituie din osul frontal şi aripa mică a sfenoidului,
fiind adiacent anterior sinusului frontal şi posterior fosei craniene anterioare. La nivelul
său se află fosa glandei lacrimale, foveea pentru trohleea tendonului muşchiului oblic
superior şi incizura/ gaura supraorbitară. Dinspre rebordul supraorbitar, peretele orbitar
superior se orientează posterior şi în jos, până la nivelul găurii optice şi a fisurii orbitare
superioare.
5
Figura 1: Anatomia osoasă a orbitei (7)
unde:
1. Foramenul etmoidal;
2. Canalul optic;
3. Fisura orbitală superioară;
4. Fosa sacci lacrimală;
5. Sulcusul infraorbital;
6. Fisura orbitală inferioară;
7. Foramenul infraorbital.
Peretele orbitar lateral este alcătuit din aripa mare a sfenodului, posterior şi de
procesul zigomatic al osului frontal şi procesul orbitar al osului zigomatic, anterior,
poziţionându-se adiacent fosei craniene mijlocii, fosei temporale şi fosei pterigopalatine.
Peretele lateral este înclinat cu aproximativ 45° faţă de planul sagital medial.
Peretele orbitar medial, aproximativ paralel cu planul medio-sagital cranian, este
format în cea mai mare parte de lamina papiracea a osului etmoid, os deosebit de fragil
datorită unei grosimi de numai 0,2-0,4 mm. Dincolo de el se află labirintul celulelor
sinusului etmoidal. Loc de minimă rezistenţă, această zonă este frecvent sediul fracturilor
orbitare în cazul traumatismelor cranio-orbitare sau al chirurgiei etmoidale transnazale.
Aceleaşi considerente anatomice explică şi transmiterea cu mare uşurinţă a proceselor
inflamatorii/ infecţioase sinusale etmoidale la nivel orbitar. Posterior de osul etmoid,
alcătuirea peretelui orbitar medial se continuă până la apex cu osul sfenoid, la acest nivel
peretele câştigând în grosime şi rezistenţă. Anterior de etmoid se află osul lacrimal,
6
un platou subţire, care conţine creasta lacrimală posterioară, formând jumătatea
posterioară a fosei sacului lacrimal. În porţiunea medie a acestei fose, osul lacrimal se
uneşte cu procesul orbitar al osului maxilar, care prin grosimea sa considerabilă
constituie rebordul orbitar medial. Peretele orbitar medial este adiacent posterior cu
sinusul sfenoidal şi medial şi anterior celulelor etmoidale, cu cavitatea nazală.
Peretele inferior al orbitei, cel mai scurt dintre pereţii orbitari, se extinde înapoia
rebordului infraorbitar pe o distantă de numai 35-40 mm, fiind alcătuit din oasele
maxilar, anterior, zigomatic, antero-lateral si palatin, posterior. Suprafaţa acestuia are o
formă triunghiulară, extinzându-se de la nivelul joncţiunii etmoido-maxilare, medial,
către fisura orbitară inferioară, lateral, fară ca posterior să atingă apexul orbitei. Acest
perete, se termină posterior la limita posterioară a sinusului maxilar. Este mai subţire
medial de canalul infraorbitar, sediul cel mai frecvent pentru fracturile din traumatismele
orbito-craniene directe. Inferior de acest perete, orbita este adiacentă cu sinusul maxilar.
Pereţii orbitari sunt străbătuţi de numeroase orificii, conţinutul orbitei aflându-se
într-o strânsă legătură cu structurile adiacente.
Astfel la nivelul peretelui medial se află orifiiciile de trecere ale arterelor
etmoidale anterioare şi posterioare.
Delimitată de marea şi mica aripă a osului sfenoid, fisura orbitară superioară
(fanta sfenoidală), reprezintă orificiul de trecere înspre orbită a nervilor cranieni
oculomotor comun (III), trohlear (IV) şi oculomotor extern(VI), precum şi a primei
ramuri, ramura oftalmică a nervului trigemen(V), a fibrelor nervoase simpatice şi a venei
oftalmice superioare.
Fisura orbitară inferioară (fisura sfenomaxilară), situată între pereţii medial şi
inferior orbitari, este locul de trecere pentru a doua ramură, cea maxilară a nervului
trigemen şi pentru ramuri ale venei oftalmice inferioare.
Canalele zigomaticofacial şi zigomaticotemporal conţin vase şi ramuri ale
nervului zigomatic.
Orificiul frontosfenoidal, situat la nivelul suturii frontosfenoidale, conţine
anastomoze între arterele meningeale mijlocii şi arterele lacrimale, aspect de care
chirurgul trebuie să ţină seama în timpul disecţiei orbitare laterale, pentru a preveni o
sângerare bruscă provocată prin interceptarea lor, sângerare care poate fi stăpanită însă cu
uşurinţă prin simpla compresiune.
Canalul nazolacrimal situat între fosa sacului lacrimal şi meatul nazal inferior
adăposteşte ductul nazolacrimal, cale de evacuare a lacrimilor dinspre fundurile de sac
conjunctivale inferior şi superior prin lacul lacrimal înspre fosele nazale.
Situată la apexul orbitei, gaura optică reprezintă locul de trecere a nervului optic
dinspre orbită spre cutia craniană, via canal optic. Acest orificiu măsoară 6,5 mm în
diametru la adult, valorile mai mari de 7 mm fiind considerate patologice. Gaura optică se
continuă cu canalul optic, situat la nivelul aripii mici a sfenoidului, canal care masoară o
lungime de 8-10 mm, adăpostind nervul optic, artera oftalmică, medial de acesta şi filete
nervoase simpatice.
Un sistem de ţesut conjunctiv formează o adevarată reţea de compartimentare şi
susţinere a structurilor intraorbitare, aspect anatomic deosebit de important în menţinerea
relaţiilor topografice dintre acestea precum şi în asigurarea motilităţii oculare. Elementele
conjunctive esenţiale ale acestui sistem includ periorbita, septurile orbitare şi capsula lui
Tenon.
Orbita este acoperită cu periost slab aderent la oasele orbitare subiacente, care, la
rândul său, este acoperit de multiple straturi de ţesut conjunctiv, aflate în continuitate cu
sistemul septal transorbitar. Acest complex de straturi conjunctive este cunoscut sub
7
numele de periorbită, fiind ataşat ferm la nivelel inelului orbitar, al tuberculului orbitar
lateral, adiacent trohleei, în jurul găurii optice, precum şi la nivelul marginilor fisurilor
orbitare superioare şi inferioare. Adeziunile periorbitei de la nivelul canalului optic şi a
fisurii orbitare superioare se continuă cu dura mater, astfel că traumatismele sau chirurgia
în această zonă se poate complica cu apariţia de fistule de LCR.
La nivelul inelului orb Har, periorbita se separă în straturile sale componente,
periostul continuându- se peste inel, rămânând în contact cu tablia externă a oaselor
craniene, iar straturile interne de ţesut conjunctiv continuându-se la nivel palpebral, sub
forma septului orbitar, reprezentând limita anterioară a compartimentului orbitar.
Sistemul septal intraorbitar formează, plecând din periorbită, un complex radial şi
circumferenţial de capsule fine, situate de jur împrejurul lobulilor de grăsime orbitară
dispuşi intra- şi extraconal, a muşchilor extrinseci oculomotori, a nervului optic, a
elementelor neurovasculare, suspendând aceste structuri de pereţii orbitari adiacenţi. În
anumite regiuni intraorbitale acest sistem septal, formează prin condensare adevarate
ligamente de susţinere, ca de exemplu: ligamente de susţinere medial şi lateral,
ligamentul inferior Lockwood's, ligamentul suspensor superior al lui Whitnall, ligamente
lacrimale şi septul intermuscular. Sistemul de ţesut conjunctiv este cel mai bine dezvoltat
la nivelul orbitei medii, în partea posterioară orbitară această organizare începând să
diminueze.
Globul ocular, cu o formă aproximativ sferică, măsurând cca 24 mm în diametru
este situat în jumătatea anterioară a orbitei, preecuatorial inserându-se tendoanele celor
patru muşchi drepţi oculomotori (dreptul intern, dreptul superior, dreptul inferior şi
dreptul extern), în timp ce retroecuatorial se inseră cei doi muşchi oblici (oblicul superior
şi cel inferior). Muşchii drepţi oculomotori iau naştere dintr-o formaţiune fibroasă
inelară, ce înconjură gaura optică şi treimea internă a fisurii orbitare superioare, situată la
apexul orbitei, cunoscută sub denumirea de inelul lui Zinn şi la nivelul căreia trec dinspre
fosa craniană medie înspre orbită numeroase structuri neurovasculare intraorbitare, cele
mai importante fiind nervul optic şi artera oftalmică.
Artera oftalmică, ram din artera carotidă internă, la emergenţa acesteia din sinusul
cavernos, pătrunde în orbită prin gaura optică şi după curbarea laterală, peste nervul
optic, dă naştere arterei centrale a retinei. Ulterior, artera oftalmică, dă naştere, în orbită,
celor două artere ciliare lungi posterioare şi celor 6-8 artere ciliare scurte posterioare, care
vor realiza anastomoze cu ramuri provenite din artera carotidă externă.
Sângele venos orbitar este drenat în principal prin venele oftalmice superioară şi
inferioară, ambele avalvulate şi cu multiple anastomoze între ele, dar şi cu venele
tributare externe. Vena oftalmică superioară drenează prin fisura orbitară superioară în
sinusul cavernos, în timp ce vena oftalmică inferioară, după un drenaj primar într-o reţea
canaliculară situată la nivelul pereţilor medial şi inferior orbitari, se divide în două
ramuri, una înspre plexul pterigoid, prin fisura orbitară inferioară, iar cea de-a doua
înspre sinusul cavernos, prin fisura orbitară superioară, după unirea cu vena oftalmică
superioară.
Structurile nervoase aflate în orbită, în afara nervului optic, veriga primară pentru
sistemul de conducere a informaţiei vizuale către cortexul vizual, sunt reprezentate de
ramurile superioară şi inferioară a nervului oculomotor, nervul trohlear, nervul abducens,
nervul nazociliar, nervul lacrimal, ramura oftalmică a nervului trigemen, ganglionul
ciliar.
Supero-extern, în fosa corespunzătoare de la nivelul osului frontal, îşi are sediul
glanda lacrimală, cu cei doi lobi ai săi, palpebral şi orbital, de la care pornesc canalele de
excreţie ce se evacuează în fomixul conjunctival temporal superior.
8
Toate structurile musculo-nervoase, vasculare şi glandulare menţionate sunt
înconjurate de lobuli de grăsime orbitară, cu rolul de atenuare a şocurilor şi vibraţiilor,
din timpul mişcărilor oculare sau al contuziilor accidentale.
Orbita este înconjurată de o serie de cavitaţi pneumatizate, cavitatea nazală cu
cele două fose nazale şi sinusurile paranazale (maxilar, frontal, etmoidal şi sfenoidal), de
a căror patologie trebuie ţinut seama atunci când intră în discuţie o afectare orbitară.
Figura 2: Relațiile topografice ale orbitei cu sinusurile paranazale (9)
unde:
1. Sinusurile frontale;
2. Celulele din sinusurile etmoidale;
3. Cavitatile nazale superioare;
4. Cavitatile nazale mijlocii;
5. Sinusurile maxilare;
6. Septul nazal;
7. Cavitatile nazale inferiare;
8. Ductul nazo-lacrimal.
1
2
3
4
5
6
7
8
9
SINDROMUL EXOFTALMIC
Orice proces patologic care produce discordanţă între mărimea orbitei şi
conţinutul său se manifestă, mai devreme sau mai târziu, prin modificarea poziţiei
globului ocular, cel mai adesea prin împingerea sa în afară -exoftalmie mai rar prin
înfundarea lui în orbită - enoftalmie rezultatul fiind frecvent o asimetrie oculară.
În mod normal globul ocular este poziţionat în orbită şi susţinut de structurile
orbitare din jurul său, astfel încât între apexul cornean şi rebordul orbitar extern distanţa
masurată este în medie 12-16 mm. Orice protruzie a globului peste valoarea de 16 mm
este considerată exoftalmie. Sub valoarea de 12 mm se poate vorbi de enoftalmie.
Valorile normale ale protruziei globilor oculari, stabilite pentru adulţi de Hertel şi
adaptate de Migliori şi Gladstone variază în funcţie de sex şi rasă după cum urmează în
tabelul 3:
Tabelul 3: Valorile după Hertel, adaptate de Migliori şi Gladstone
PROTRUZIA MINIMĂ
NORMALĂ (mm)
PROTRUZIA MAXIMĂ
NORMALĂ (mm)
Bărbați albi 16,5 21,7
Femei albe 15,4 20,1
Bărbați caucazieni 18,5 24,7
Femei caucaziene 17,8 23,0
După Krahn, valorile considerate ca fiind normale la adult variază între 15- 21
mm. Se consideră patologică, pe de altă parte, o asimetrie mai mare de 2 mm între cei doi
ochi.
Exoftalmia poate fi clasificată în:
1. mică - protruzia apexului cornean între 16-18 mm,
2. medie - protruzia apexului cornean între 18-20 mm,
3. mare - protruzia apexului cornean de peste 20 mm.
Proptoza defineşte o deplasare înainte şi, în mod normal, se utilizează pentru a
descrie protruzia globului ocular. Este sinonimul exoftalmiei, fiind termen utilizat cu
precădere pentru definirea orbitopatiei tiroidiene.
Exorbitismul relevă prezenţa unei proptoze extreme a globului ocular, frecvent cu
valori de cca 30 mm, cu inocluzia fantei palpebrale şi apariţia leziunilor corneo-
conjunctivale de tip lagoftalmic (opacifiere corneană şi congestie conjunctivală intensă,
ca urmare a uscăciunii induse de ineficienta clipitului). Trebuie diferenţiat de teleorbitism
(hipertelorism), care defineşte o separare mai largă decât normal între pereţii mediali
orbitari, cu alte cuvinte orbite mai distanţate una de cealaltă.
10
PARTEA PERSONALĂ
INTRODUCERE
Frecvența apariției tumorilor cerebrale a fost estimată la 3 – 4 % din totalul
patologiei conținutului orbitei.
Histologic tumorile orbitare pot clasificate ca „primare” (leziuni cu origine din
țesuturile orbitale) și secundare (leziuni originare din țesuturile și cavitățile
înconjurătoare) sau metastatice (leziuni care afectează orbita prin însămânțare pe cale
hematogenă sau limfatică. Tumorile primare, benigne sunt tipic neinvazive și afectează
structurile orbitale prin deplasare sau compresiune. Simptomele clinice pot fi legate de
ocuparea spațiului orbitei sau de compresiunea asupra elementelor neuro-vasculare (nerv
optic, nerv oculomotor, artera oftalmică). Scopul principal al tratamentului acestor tumori
este rezecția completă.
Excizia totală a țesutului tumoral în condițiile menținerii intacte a componentelor
din interiorul cavității orbitare aflate în masa sau vecinătatea tumorii a devenit un
obiectiv fundamental al neurochirurgiei orbitei în zilele actuale. Un pas important a fost
făcut o dată cu studiile imagistice de mare fidelitate și evaluarile neuro optice moderne.
În unele situații, prin explorarea RMN standard și funcțională nu se poate asigura o
cantitate suficientă de informații despre complexitatea anatomo-funcțională a structurilor
neuro-optice afectate de procesul intraorbitar. Pentru atingerea acestui obiectiv, pot
deveni esențiale în planificarea intervențiilor neurochirurgicale pentru leziunile tumorale
care implică componentele neuro-vasculare studii imagistice de tip angiografic sau ….
Tratamentul tumorilor orbitale se bazează, în mod tradițional, în principal pe
chirurgie, radioterapie și chimioterapie sau o combinație a acestora, stabilită în funcție de
localizare și patologia procesului tumoral. Recuperarea sau menținerea calității vieții
după tratamentul chirurgical (calitatea vederii, aspectul fizic al ochiului) reprezintă un
factor de importanță capitală în planificarea și conducerea acestui tip de tratament.
Reducerea morbidității asociată tratamentului este decisivă, mai ales la acei pacienți la
care excizia completă a procesului patologic este imposibilă și nu se poate obține
vindecarea. În această situație, scopul intervenției neurochirurgicale este de a elimina cât
mai mult posibil din masa tumorală cât mai în siguranță cu putință, pastând intactă
funcția vizuală. Pentru obținerea acestui deziderat trebuie aplicate cele mai noi și
moderne tehnici de imagistică pentru ghidajul intervenției chirurgicale.
Obiectivul primordial de reducere la minim a morbidității associate intervențiilor
neurochirurgicale la nivelul orbitei se pune și mai acut în cazurile în care procesul
patologic nu demonstrează semne imagistice de malignitate sau când este clar definit ca
un process benign localizat în apropierea nervului optic. Și în aceste cazuri definirea
preoperatorie cu mare precizie a relațiilor sale cu elemente structurale funcționale și
planificarea în detaliu a abordului chirurgical reprezintă o condiție fundamentală a
efectuării unei rezecții în condiții de mare siguranță.
În cadrul studiului personal vom prezenta pe un lot de pacienți cu leziuni tumorale
intraorbitare, aplicarea principiilor de imagistică și planning terapeutic cu scopul
eradicării maximale în condiții de siguranță a proceselor tumorale. În final vom prezenta
câteva protocoale de explorare și terapie a pacienților cu leziuni tumorale intraorbitale
care pot fi utilizate în aprecierea gradului de complexitate a planingului therapeutic și a
prognosticului postoperator.
11
SCOPUL STUDIULUI
Lucrarea de față își propane să pună în evidență și să analizeze interferențele
neuro-pftalmologice în domeniul patologiei tumorale intraorbitare, având în vedere că, în
astfel de cazuri, pacientul se prezintă de cele mai multe ori la specialistul oftalmolog, dar
conturarea diagnosticului și atitudinea terapeutică țin în cele mai multe cazuri de sfera
neurochirurgiei.
Astfel, plecând de la prima verigă reprezentată de medical oftalmolog, pacientul
este în mod obișnuit îndrumat la medical neurochirurg specialist din unitățile sanitare cu
paturi, căruia îi revine misiunea de a reevalua simptomatologia și de a o corela cu
explorările imagistice necesare. Astfel, pe baza unor examinări imagistice de mare
fideliate (CT, RMN, Angiografie) în incidențe și timpi de achiziție specifici, se vor obține
un bagaj informațional și imagistic cât mai bogat și de mai mare acuratețe.
Următoarea etapă este cea a corelării tuturor informațiilor clinico-imagistice în
scopul stabilirii atitudinii terapeutice medicale și intervenționale specifice fiecarei situații
în parte. Planning-ul therapeutic poate să impună în unele situații o conlucrare strânsă cu
medicul specialist neuro-oncolog sau cel neuro-oftalmolog.
Postoperator, în funcție de diagnosticul histopatologic depinde orientarea
ulterioară a pacientului către oncolog, hematolog, parazitolog sau pediatru.
Deși de cele mai multe ori pacientul este îndrumat să se întoarcă la serviciul de
neurochirurgie teritorială, trebuie subliniată necesitatea urmăririi periodice și de către
specialistul oftalmolog și/sau oncolog pentru a cât mai bună soluționare a afecțiunii
intraorbitare. În acest mod, se poate obține un management și control riguros, cu date
clinice, imagistice și histopatologice de mare acuratețe, acre să permită în timp aprecierea
radicalității actului curative sau tendințelor derecidivă locală.
Alături de aspectele descries anterior, în lucrarea de față ne propunem o analiză
statistică pe baza datelor personale, clinico-imagistice și înregistrarilor caracteristicilor
terapeutice a lotului de pacienți cu tumori intraorbitale, care au fost internați în clinicile
de neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgențe „Prof. Dr. N. Oblu” Iași. În același
context sunt dezbătute și evidențiate corelațiile clinico-imagistice și chirurgicale, în
intenția de a evalua avantajele și dezavantajele fiecărui tip de obord orbitar, dar și de a
sublinia tendințele terapeutice existente, adoptarea unor atitudini cât mai minim invazive
făcându-și loc din ce în ce mai mult.
De asemenea, lucrarea se dorește a fi un îndrumar și un scurt compendium pentru
toți medicii și specialiștii interesați de această patologie aparte, iar iconografia ilustrată,
atent selectată să constitue un reper imagistic pentru orientarea diagnostică cât mai
rapidă, cu direcționarea corectă a pacienților, fără amânări sau întârzieri terapeutice, cu
repercursiuni nedorite pentru aceștia.
Obiectivele principale ale tezei sunt:
1. Elaborarea unui protocol de includere a pacientului cu tumoră de orbită într-una
dintre cele trei metode terapeutice pe baza datelor clinice, paraclinice și imagistice a
pacienților internați în Clinica de Neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgențe „Prof. Dr.
N. Oblu”;
2. Realizarea unor fișe de urmărire și monitorizare a pacienților cu leziuni
tumorale ale orbitei care să furnizeze date suficiente pentru medicii specialiști implicați în
tratamentul lor, ținând cont de pluridisciplinaritatea impusă de aceste leziuni;
3. Creeare și coagularea unui protocol modern de îngrijire, inclusiv din
perspectiva calității vieții, a pacienților cu leziuni tumorale ale orbitei.
12
MATERIAL ȘI METODĂ
Un studiu clinic este conceput pentru a descrie sau interpreta un eveniment care
privește sănătatea populației sau cea a individului. Propblematica este cea de a defini și
de a delimita ceea ce este probabil de ceea ce este improbabil. În această situație statistica
este avută în vedere pentru a putea da o valoare precisă probabilității de apariție a
evenimentului studiat. A ști că un eveniment este probabil, nu oferă certitudinea
clinicianului decât atunci când dispune de valoarea acestei probabilități, de exemplu 1 la
10 000 (valoarea lui p =0.0001). atunci cînd informația este exploatabilă, se poate ști
unde se afla afirmația adevarată în raport cu estimarea sa, ceea ce este esențial pentru
luarea unei decizii medicale corecte.[149]
Orice studiu aduce informații utile în măsura în care tipul său este adecvat pentru
rezolvarea problemei propuse și dacă protocolul său este bine conceput și realizat. În
științele clinice cele mai multe probleme sunt abordate făcându-se referire la frecvența
evenimentului luat în dicuție. Fracțiile sau proporțiile sunt cele care sau idee asupra
acestor evenimente clinice, cu un număr de cazuri la numărător, iar la numitor, populația
în interriorul căreia au apărut acestea.
Prevalența indică procentul de persoane care prezintă boala la un moment dat,
într-o populație dată[150]:
număr de persoane bolnave la momentul t
Prevalența =
populația totală considerată
Incidența indică procentul cazurilor noi diagnosticate în cursul unei perioade de
timp, într-o populație dată[150]:
cazuri noi diagnosticate pe o perioadă p
Incidența =
populația totală considerată
În medicină, a număra evenimentele, fie ele benefice sau negative (deces, boală,
handicap, disconfort, insatisfacția și contrariile lor), este preludiul indispensabil al
oricărei analize sau interpretări ulterioare. Acesta este obiectivul fundamental al orcărui
studiu clinic.
Studiul corelațiilor permite efectuarea unei analize la o scară mai largă. Ele
stabilesc comparația dintre importanța (sau frecvența) unui factor de risc presupus a
exista în interiorul lotului studiat, prevalența sau incidența bolii presupusă a fi secundară,
plecând de la date deja disponibile la nivelul acestei populații.
Durata supraviețuirii sau importanța din multe puncte de vedere. Principalul este
cel clinic: când se stabilește un diagnostic, prima întrebare pe care o pune pacientul este
„în cât timp mă fac bine?‟. alt motiv este cel statistic: doar comparând două regimuri
terapeutice prin efectele cumulate la sfârșitul studiului nu putem evidenția diferențele
care ar conduce la alegerea tratamentului adecvat pentru fiecare pacient.
Sub denumirea generică de „analiza supraviețuirii” se adăpostește orice analiză a
timpului până la un efect (eveniment), care nu este neapărat moartea (ci și o complicație,
decompensare, etc.), și uneori poate fi și unul bun (vindecarea).
13
Curbele de supraviețiure afișează grafic supraviețuirea procentuală în funcție de
timp; timpul 0 nu este o dată specificată din calendar, sau ziua în care a început studiul, ci
este momentul în care fiecare pacient este înrolat în studiu. La timpul t=0, toți pacienții
sunt în viață, astfel că y=100%. Apoi, decesul fiecărui pacient este vizibil ca o treaptă în
jos de-a lungul curbei. Dacă studiul (și astfel axa X) se întinde destul, Y poate atinge
valoarea 0.
Există două metode prin care se pot efectua curbe de supraviețuire:
- cea actuarială, în care axa X este divizată în intervale regulate (de ex.
Luni sau ani) și supraviețuirea este calculată pentru fiecare interval, și
- metoda Kaplan-Meier, prin care supraviețuirea este recalculată de fiecare
dată când moare un pacient [151]. În metoda Kaplan-Meier, pentru a
calcula fracțiunea de pacienți vii la sfârșitul acelei perioade la numărul
de supraviețuitorila începutul perioadei (excluzând „cenzurații”, adică
pacienții pierduți din urmărire, și de la numărător, și de la numitor).
Această metodă ține seama automat de pacienții cenzurați (pierduți din
studiu), fiindcă atât numitorul, cât și numărătorul sunt reduse în
momentul în care apare un astfel de pacient.
Curba de supraviețuire reprezintă grafic supraviețuirea cumulată în funcție de
timp (de exemplu curba Kaplan-Meier), în timp ce derivata curbei desupraviețuire
este tata survenirii decesului într-un interval scurt de timp, iar aceasta este
hazardul. Când eșantionul este prea mic și nu putem evidenția diferențe care
există între tratamente, se crește puterea statistică camparând curbele de
supraviețuire pe toată lungimea lor, printr-un test tip X2 stratificat, în care
straturile sunt diferențele dintre curbe la nivelul fiecărei trepte. Acest test se
numește „log rank”. Acest test, însă, poate fi utilizat numai în analiza universală a
supraviețuirii, ori durata supraviețuirii este rezultatul mai multor variabile care
acționează în același timp. Analiza multivariată care se folosește în cazul
supraviețuirii se numește regresia hazardului proporțional, sau modelul lui
Cox[151].
Hazardul (riscul) se poate modifica în timp: el poate crește (de exemplu la
pacienții cu boli cronice, cu cât trece mai mult timp de la momentul
diagnosticului, cu atât riscul de deces ca urmare a complicațiilor este mai mare,
deci hazardul crește în timp; tot la pacienții cronici, la care s-a obținut o remisiune
prin tratament, cu cât trece mai mult timp fără o recădere, cu atât riscul de
recădere este mai mic, deci hazardul scade în timp). Se numește „hazard
proporțional” deoarece se bizuie pe presupunerea că, dacă hazardu poate să
varieze în timp, în schimb raportul hazardelor rămâne constant (sau altfel spus,
cele două funcții ale hazardului sunt proporționale una cu cealaltă).
Modelul lui Cox furnizează o estimare a efectului tratamentului asupra
supraviețuirii după ajustarea pentr celelalte variabile independente și permite
estimarea hazardului (sau riscului) de deces sau alt evenioment de interes. Am
folosit modelul lui Cox pentru aceste variabile din dorința de a obține o apreciere
mai precisă a efectelor tratamentului [153].
Protocolul de includere a pacienților cu tumori orbitare
În perioada 01 ianuarie 2001 – 31 decembrie 2010 s-au internat în Clinica
Neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgențe „Prof. Dr. Nicolaie Oblu” din Iași 61 de
pacienți adulți cu neoformații intraorbitare, ceea ce corespunde unei medii anuale de 6
cazuri pe ani.
14
În aceeiași perioadă 23 de pacienți copii cu tumori intraorbitare s-au internat în
Clinica de Neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgență „Bagdasar-Arseni” din
București ceea ce corespunde unei medii de 2 cazuri pe ani. Pentru evaloarea localizării și
relațiilor cu structurile anatomice înconjurătoare, toate cazurile au fost investigate sau
reinvestigate în Clinică în vederea stabilirii unui diagnostic pozitiv de bună calitate prin
CT sau RMN.
Întru-cât scopul declarat al studiului este de determinare a eficacității și eficienței
tratamentului multimodal al tumorilor de orbită, am păstrat în lotul de studiu doar
pacienții pentru care s-a aplicat tratamentele active: microchirurgical, Gamma-Knife sau
endovascular. De asemeni, din motive de prelucrare statistică și de semnificație a
rezultatelor diverselor metode de tratament, am exclus din lotul de studiupacienții cu o
perioadă de urmărire mai mică de 6 luni sau care nu s-auprezentat la nici un control
semestrial conform programării.
S-au stabilit astfel criteriile de includere și excludere în studiu:
• Criterii de includere:
- diagnostic clinic și paraclinic (CT și/sau RMN);
- tratament activ al tumorii de orbită;
- perioadă de urmărire de minim 6 luni;
- internare perioada 01 ianuarie 2001 – 31 decembrie 2010.
• Criterii de excludere:
- pacienții la care, indiferent de motive (deces la scurt timp de la admisie,
lipsa indicației, etc.), nu a fost aplicată nici una dintre metodele active de
tratament: microchirurgical, endovascular sau Gamma Knife;
- pacienții la care perioada de urmărire post-procedură a fost mai mică de
6 luni;
- pacienții care nu au beneficiat de nici o formă de control imagistic
paraclinic postintervențional;
- pacienții care nu s-au prezentat niciodată la controlul post-procedural.
Protocolul de urmărire a pacienților cu tumori orbitare
Pentru monitorizarea acestor pacienți din punct de vedere clinic, biologic și
imagistic, pentru aprecierea eficienței metodei de tratament aplicată și pentru
diagnosticarea complicațiilor, precum și pentru aprecierea calității vieții, am elaborat un
ansamblu de parametrii de supraveghere a pacientului cu tumoră de orbită (vezi Anexa
1).
Pacienții au fost examinați clinic cu ocazia fiecărui control (la cel puțin 6 luni
postintervențional, la un an, sau la nevoie), iar bilanțul biologic și imagistic a fost
efectuat pe cât posibil semestrial sau anual, în funcție de ritmicitatea impusă de
protocolul de supraveghere. Pacienții care au beneficiat de tratament activ prin iradiere au
fost îndrumați sau monitorizați prin intermediul unei scrisori medicale din partea clinicii
noastre sau a clinicilor de pecialitate.
Informațile rezultate în urma recoltării observațiilor clinice, paraclinice și
imagistice au fost consemnate într-o bază de date care a fost folosită în prelucrarea
statistică a lotului studiat atât din punct de vedere transversal (incidența și prevalența
factorilor și evenimentelor studiate), cât și din punct de vedere al semnificației statistice a
diverselor asocieri de factori suspicionați a avea importanță prognostică în tratamentul
multimodal al pacienților cu tumori de orbită.
15
59% 41%
55% 45%
0% 20% 40% 60% 80% 100%
varsta
copilariei
varsta
adulta
ochiul drept
ochiul stang
68% 71%
33% 53%
45% 35%
35% 41%
30% 24%
25% 29%
Exoftalmie
Masa palpabila
Tulburari vizuale
Mobilitate oculara
restrictionata
Ptoza
Durere oculara
varsta adulta
varsta copilariei
REZULTATE
ANALIZA COMPARATIVĂ ETIOPATOGENICĂ ȘI
HISTOPATOLOGICĂ A TUMORILOR INTRAORBITARE LA
VÂRSTA COPILĂRIEI FAȚĂ DE VÂRSTA ADULTĂ
Analiza statistică comparativă cu referire la etiopatogeniea și histopatologiea
tumorilor intraorbitare după cum vom constata în cele ce urmează, arată o preponderență
semnificativă a leziunilor benigne la vârsta copilăriei și inversarea raportului cu o
oarecare creștere a incidenței tumorilor maligne și inflamatorii la vârsta adultă.
Urmând schema de analiză statistică pentru cele două grupe de vârstă se poate
observa următoarele:
Lateralizarea leziunii tumorale
Analiza lateralizării tumorilor intraorbitare la cele două grupe de vărstă arată o
predominanță a leziunilor la ochiul drept la ambele grupe, însă la o diferență mai mare
pentru vârsta copilăriei (59% față de 55%).
Figura 3: Graficul comparativ al lateralizării leziunii tumorale intraorbitare
pentru cele două grupe de vârstă
Simptomatologia clinică
Figura 4: Graficul comparativ al lateralizării leziunii tumorale intraorbitare
pentru cele două grupe de vârstă
16
47% 53%
45% 55%
0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%
varsta copilariei
varsta adulta
Exoftalnia directa
Exoftalmia indirecta
Analiza simptomatologiei la internare la cele două grupe de pacienţi cu tumori
intraorbitare nu a arătat diferenţe semnificative între acestea cu o singură excepție. Astfel,
au fost mai multe cazuri de pacienți de vârsta copilăriei cu mase palpabile la internare
față de pacienții adulți (53% față de 33%). Acest lucru este explicat în primul rând prin
dimensiunile mai mici ale orbitei la vârsta copilăriei raportat la rata de creștere tumorală.
Exoftalmia a fost simptomatologia dominantă la ambele grupe de pacienți (68%
respectiv 71%).
Simptomatologia clincă la internare a fost mai frecvent întâlnită la pacienții din
categoria de vârstă a copilăriei, cu excepția tulburărilor vizuale (45% față de 35%) și
ptozei (30% față de 24%) care au dominat la grupa de pacienți adultă.
Tipul exoftalmiei
În ceea ce privește tipul exoftalmiei s-a constatat o proporționalitate aproape
similară la ambele grupe de vârstă în ceea ce privește raportul între exoftalmia directă
(45% respectiv 47%) și exoftalmia indirectă (55% respectiv 53%).
Figura 5: Graficul comparativ al tipului exoftalmiei pentru leziunii tumorale intraorbitare
între cele două grupe de vârstă
Gradul exoftalmiei
Analiza comparativă a valorilor proptozei evaluate cu ajutorul exoftalmometrului
Hertel a arătat următoarele proporție pentru diferitele grade de exoftalmie la cele două
grupe de vârstă cu tumori intraorbitare:
În cazul pacienților fără exoftalmie (diferența între cei doi ochi mai mică
de 2mm) se constată o propoțtie similară între cele două grupe de vârstă
(32% respectiv 29%);
În cazul pacienților cu exoftalmie mică (exoftalmie cu valori de 2 – 4 mm)
există o diferență netă în favoarea grupei de vârstă a copilăriei (13%
respectiv 47%). Astfel aproximativ jumîtate din pacienții copii sau
încadrat la acest grad al exoftalmiei;
În cazul pacienților cu exoftalmie medie (exoftalmie cu valori de 5 – 7
mm) proporția este ușor favorabilă grupei de vârstă adulte (38% respectiv
24%);
17
32% 29%
13% 47%
38% 24%
17% 0%
0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70%
Fara exoftalmie
Exoftalmie mica
Exoftalmie medie
Exoftalmie mare
varsta adulta
varsta copilariei
53% 47%
43% 57%
0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%
varsta adulta
varsta copilariei
sex masculin
sex feminin
În cazul exoftalmie mari (exoftalmie cu valori de peste 8 mm) raportul
este clar în favoarea vârstei adulte (17%), la vaîrsta copilăriei ne existând
nici un pacient încadrat la această grupă.
Figura 6: Graficul comparativ al gradului exoftalmiei pentru leziunii tumorale intraorbitare
între cele două grupe de vârstă
Astfel, dacă la vârsta copilariei dominantă a fost exoftalmia mică, la vârsta adultă
a dominat exoftalmia medie și mare. Acest lucru este explicabil în primul rând prin
diferența dintre spațiul orbitar la copil și adult și toleranța la diformitățile estetice pentru
vârsta adultă.
Afectarea în funcție de sexe
Analiza cazuisticii celor două grupe de vârstă cu tumori intraorbitare în funcție de
sex a evidențiat faptul că, dacă la vârsta adultă a dominat sexul feminin (58% față de
47%), la vârsta copilăriei s-a evidențiat o usoară dominanță a sexului masculin (53% față
de 43%).
Figura 7: Graficul comparativ al repartiției în funcție de sex pentru leziunii tumorale intraorbitare
între cele două grupe de vârstă
Localizarea tumorii intraorbitare
Relația dintre localizarile tumorilor intraorbitare pentru cele două grupe de vârstă
arată faptul că: Detaliile oferite de explorările imagistice paraclinice au oferit
următoarele informații topografice:
18
48% 53%
22% 12%
30% 35%
0% 20% 40% 60% 80% 100% 120%
Extraconica
Perete lateral si E-I
Intraconica
varsta adulta
varsta copilariei
Pentru localizarea extraconică raportul a fost aproape egal între cele două grupe
de vârstă (53% respectiv 48%);
Pentru localizare extra – intraconică și de perete lateral se observă o dominanță
clară în favoarea grupei de vârstă adultă (22% față de 12%);
Pentru localizare intraconică există o ușoară dominanță în favoarea grupei de
vârstă a copilăriei (35% față de 30%).
Figura 8: Graficul comparativ funcție de localipentru leziunii tumorale intraorbitare
între cele două grupe de vârstă
Dimensiunea masei tumorale
Relația dintre dimensiulile tumorilor intraorbitare între cele două grupe de vârstă,
arată atât valori mult mai mici ale volumului tumoral pentru grupa de vârstă a copilăriei,
cât și o variației restrânsă între valorile acestora. În schimb, lotul de pacienți cu vârsta
adultă se caracterizează prin valori mai mari ale volumului tumoral și totodată limite de
variație mult mai largi.
Figura 9: Graficul distribuției pacienților din cele două grupe de vârstă în funcției de dimensiunea
tumorii orbitare
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
0.2 0.3 0.4 0.5 0.6 0.7 0.8 0.9 1 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6
varsta adulta
varsta copilariei
19
23% 13% 33% 31%
59% 6% 34%
0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%
adulti
copii
Hemangiom
Inflamatii
Tumori maligne
Tumori benigne
ANALIZA HISTOPATOLOGICĂ
Pornind de la criteriile de benignitate și malignitate, în loturile cu patologie
tumorală intraorbitală la cele două categorii de vârstă am putut observa că, la vârsta
copilăriei nu s-a evidenția nici o formațiune tumorală malignă, în timp ce la vârsta adultă
s-au diagnosticat formațiuni neoplazice intraorbitare în 13 cazuri din totalul de 40 de
pacienți. Astfel, aproximativ o treime din leziunile intraorbitare cauzatoare de proptoză s-
au dovedit a fi maligne.
De asemenea, la vârsta copilăriei s-a constatat că mai mult de jumătate din lotul
studiat au fost diagnosticate histopatologic hemangioamele capilare în 8 cazuri (47,5%)
în timp ce doar un caz a fost diagnosticat drept hemangiom cavernos, (5,88%) și un altul
drept hemangiofibrom, (5,88%). Procentul formațiunilor tumorale hemangiomatose la
vârsta adultă s-a dovedit a fi mult inferior față de vârsta copilăriei, (21,5%) din care
hemangioamele cavernoase au reprezentat tipul histologic cel mai frecvent întâlnit la 5
din cele 9 cazuri de hemangioame.
Figura 10: Graficul comparativ al diagnosticului histopatologic la cele două grupe de vârstă
Procesele inflamatorii intraorbitare au fost întâlnite în număr mic la vârsta
copilăriei un caz (5,88%) în timp ce la vârsta adultă s-au diagnosticat la aproximativ un
sfert din pacienții, 9 cazuri, (23,68%).
Sinteza tipurilor histologice tumorale intraorbitare benigne și maligne, constatate
la vârsta copilăriei și adultă din lotul luat în studiu se poate observa din tabelul următor.
Se poate constata că, atât la vârsta copilăriei cât și la vârsta adultă, procentele diverselor
tipuri histologice intraorbitare din cazuistica studiată se apropie de cele enumerate în
literatura de specialitate publicate în ultimii ani.
20
Tabel 4: Tipurile histopatologice tumorale intraorbitare la vârsta copilăriei și adultă în lotul studiat
TIPUL
LEZIUNII
0 – 16 ANI
NR. CAZURI
0 – 16 ANI
%
17 – 74 ANI
NR. CAZURI
17 – 74 ANI
%
Carcinoame 0 0 5 12%
Colesteatom 0 0 1 3%
Hemangioame 10 58,84% 9 22%
Tumori
chistice
2 11,76% 0 0
Neurofibroame 1 5,88% 3 7%
Glioame 2 11,76% 0 0
Meningioame 0 0 8 19%
Limfom
malign NH
0 0 3 7%
Melanom
malign
0 0 1 3%
Meta orbitare 0 0 4 9%
Tumoră osoasă 0 0 1 3%
Celulită
orbitară
0 0 1 3%
Pseudotum.
inflmatorie
1 5,88% 2 5%
Miozită 0 0 1 3%
Dacrioadenită 0 0 1 3%
FCC 1 5,88% 0 0
TOTAL 17 100% 40 100%
21
METODE TERAPEUTICE UTILIZATE
Atitudinea terapeutică în cazul diagnosticării unei exoftalmii se stabilește după o
atentă evaloare clinică, paraclinico – imagistică și anamnestică.
Tratamentul medicamentos
Acest tip de tratament a fost avut în vedere în toate situațiile care au sugerat o
inflamație orbitară – celulita, dacrioadenita, miozita sau pseudotumora inflamatorie
diagnosticată biobtic. Astfel, s-a recurs la efectuarea acestui tratament prin urmărire
medicală de specialitate în spital și ulterior în ambulatoriu, a tratamentului medical
antiinflamator nesteroidian și / sau steroidian, local și general, completat cu tratament
antibiotic, local și general, hipotonizant local, după caz.
Tratamentul medicamentos a fost utilizat într-un singur caz, în ceea ce privește
lotulul de copii, respectiv în 8 cazuri din lotul de adulți. Tratamentul a fost instituit imdiat
după rezultatul biobsiei chirurgicale pe parcursul spitalizării pacienților sub atentă
supraveghere medicală neurochirurgicală și oftalmologică, fiind continuat apoi la
domiciliu pe durată variabilă de timp. Pacienții au fost chemați la control la una, două
saptămâni cel mai devreme, pentru ca mai apoi să fie chemați la o luna, trei etc. La
fiecare control pacienții au beneficiat de o reevaloare atenta și minuțioase clinice
neurochirurgicale și oftalmologice și nu în ultimul rând imagistice.
Doar într-un singur caz din lotul de copii (diagnosticat cu gliom de nerv optic) și
unul din lotul de adulți (diagnosticat cu meningiom de teacă a nervului optic) nu au fost
supuși la nici un alt tratament după biopsia chirurgicală, ci au fost monitorizați din punct
de vedere al parametrilor funcției vizuale, cunoscută fiind tendința de involuție spontană
în timp a glioamelor căilor vizuale pe de o parte, și dorința de a nu sacrifica prematur
vederea, în cazul meningiomului tecii nervului optic, ce se caracterizează de o evoluție
relativ lentă în timp, pe de altă parte.
Într-un singur caz din lotul de pacienți adulți, deși a fost diagnosticat cu
exoftalmie mare, determinată de metastazare orbitară cu origne neoplazică pulmonară,
rezeția tumorală a fost subtotală, din cauza vârstei avansate, 72 ani, a comorbidităților și a
stării generale precare, fiind îndrumat către serviciul de oncologie în vederea unui
tratament paleativ.
Ceilați pacienți rămași din lotul studiat au beneficiat de intervenții
microchirurgicale cu obiectiv de rezecție totală a procesului expansiv cauzator de
simptomatologia pentru care s-au adresat. Abordurile și tehnicile folosite au fost alese în
funcție de localizarea leziunii cu intenția de radicalitate și minimă lezare a structurilor
orbitare învecinate.
Tratamentul chirurgical
A. Variante de abord chirurgical
Abordurile chirurgicale care au fost utilizate pentru rezolvarea patologiei
tumorale intraorbitare survenite la vârsta copilăriei au fost utilizate după cum urmează:
Abordul supraorbitar ( inclusiv trans sprancenoase) 8 cazuri (47%);
Incizii bicoronale cu volet fronto – orbitar în 3 cazuri (17,65%);
Abord fronto – orbitar intr-un singur caz (5,88%);
Abord fronto – orbito – temporar intr-un caz (5,88%);
22
Abord F - pterional în 3 cazuri (17,65%)
Embolizare endovasculară într-un caz (5,88%)
Exenterație suplimentară într-un caz
Tabel 5: Aborduri chirurgicale utilizate la lotul de pacienți cu vârsta copilăriei
TIP DE ABORD CHIRURGICAL NUMĂR
PACIENȚI
VALOARE
PROCENTUALĂ
%
Abordul supraorbitar 8 47%
Incizii bicoronale cu volet fronto –
orbitar
3 17,65%
Abord fronto – orbitar 1 5,88%
Abord fronto – orbito – temporar 1 5,88%
Abord F - pterional 3 17,65%
Embolizare endovasculară 1 5,88%
TOTAL 17 100
În situațiile în care tumorile intraorbitare sunt localizate în cadranul orbitar supero
– nazal, au fost folosite predominent abordul chirurgical de tipul supraorbitar : trei din
cele patru cazuri cu această localizare (75%).
În ceea ce privește leziunile cu localizare în cadranul orbitar supero – extern, și
supero – temporal abordul supraorbitar a fost utilizat în celelalte 5 cazuri ce au fost
diagnosticate cu această localizare, (50%).
Pentru tumorile intraorbitare dezvoltate intraconic, s-a decis folosirea abordurilor
cu ridicarea plafonului orbitar s-au a peretelui extern orbitar, pentru a beneficia de o mai
bună vizualizare a tumorii, un acces mai facil în rezecția tumorii cu ingenția de menajare
a nervului optic și a pachetului vasculo – nervos din zona apexului orbitei. Astfel, au fost
utilizate aborduri de tip fronto – orbitar în două cazuri fronto – orbito – temporal într-un
caz și fronto – pterional în trei din cele șase cazuri de procese ocupatoare de spațiu
intraconice, (50%) și în nici un caz nu a fost aleasă orbitotomia anterioară. La un singur
pacient cu glob atrofic, nefuncțional însoțit de exoftalmie axială determinată de un
hemangiom gigant cavernos, trombozat și cu multiple calcificări s-a efectuoat o
exenterație la insistențele familiei și din considerente estetice.
Într-un caz de fistulă carotido – cavernoasă posttraumatică însoțită de o
exoftalmie pulsatilă, s-a efectuat o intervenție endovasculară de ocluzie cu balonaș
detașabil a sinusului cavernos stâng.
La grupa de vârstă adultă, am constatat utilizarea următoarelor tipuri de abord
chirurgical (tabel 11).
23
42%
25%
33%
Abordul supraorbitar
Abord bicoronal cu volet fronto-orbitar
Abord fronto-orbito-temporal
Tabel 6: Aborduri chirurgicale folosite la vârsta adultă
TIP DE ABORD CHIRURGICAL NUMĂR
PACIENȚI
VALOARE
PROCENTUALĂ
%
Abordul supraorbitar 12 30%
Incizii bicoronale cu volet fronto –
orbitar
5 12,5%
Abord fronto – orbitar 5 12,5%
Abord fronto – orbito – temporar 10 25%
Abord F - pterional 8 20%
TOTAL 40 100
În cele 12 cazuri de leziuni intraorbitare care au fost localizate supero – intern, au
fost utilizate trei tipuri diferite de abord, ce au fost impuse de extensia procesului tumoral
:
Abordul supraorbitar în 4 cazuri
Abordul bicoronal cu volet fronto-orbitar în 3 cazuri
Abordul fronto-orbito-temporal în 5 cazuri
Figura 11: Aborduri chirurgicale pentru leziuni orbitare localizate supero – intern
Astfel, din cele 13 cazuri de leziuni intraorbitare cu localizare supero – externă, în
trei cazuri s-a efectuat tratament medicamentos dupa biopsie microchirurgicală inițială,
iar în restul de 10 cazuri, cura chirurgicală radicală prin folosirea următoarelor aborduri:
Abordul supraorbitar în 8 cazuri
Abordul bicoronal cu volet fronto-orbitar în 2 cazuri
Abordul fronto – orbitar în 2 cazuri
Abordul fronto – orbito – temporal într-un caz
24
15%
15%8%
62% Abordul supraorbitar
Abord bicoronal cu volet fronto-orbitar
Abord fronto – orbitar
Abord fronto – orbito – temporal
53%
27%
20%
Abord fronto – orbitar
Abord fronto – orbito – temporal
Abord fronto - pterional
Au fost efectuate 3 rezecții subtotale, doua din ele prin abord supraorbitar, iar cea
de a treia via abord bicoronal cu volet fronto-orbitar. La un singur caz, în care s-a
înregistrat recidivă tumorală după o cură înițială de rezecție chirurgicală prin abord abord
bicoronal cu volet fronto-orbitar s-a efectuat la interval de 4 luni de la prima intervenție,
exenterația orbitei.
Figura 12: Aborduri chirurgicale utilizate în leziunile intraorbitare cu localizare supero – externă
Din totalul celor 15 tumori intraorbitare cu localizare intraconică, 4 au beneficiat
de tratament medicamentos dupa biopsie microchirurgicală inițială, iar restul de 13 de
cură chirurgicală de rezecție totală, folosindu-se următoarele tipuri de aborduri
chirurgicale :
Abordul fronto - orbitar în 3 cazuri
Abordul fronto – orbito – temporal în 4 cazuri
Abordul fronto – pterional în 8 cazuri
Figura 13: Tipuri de aborduri folosite în tumorile intraorbitale intraconice
În cazul celor două tumoei cu localizare în cadranul orbitar infero – intern, s-a
practicat exenterația orbitei la un pacient.
Din cele trei procese înlocuitoare de spațiu situate infero – extern, două au
beneficiat de tratament medicamentos după biopsie microchirurgical inițială și una de
exenterație.
25
30% 12.50%12.50% 25% 20% 0%
47% 17.65%5.88%
5.88%17.65% 5.88%
0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%
adulti
copiiAbordul supraorbitar
Abord bicoronal cu volet
fronto-orbitar Abord fronto – orbitar
Abord fronto – orbito –
temporal Abord fronto - pterional
Embolizare
13.00%
29%
7.00%
18.00%
0%
7.00%
0.00%
5.00%
10.00%
15.00%
20.00%
25.00%
30.00%
Hemoragii intraoperatorii Dificultăți chirurgicale Secționarea u nui mușchi
copii
adulți
Exenterația orbitală totală sau subtotală, este o intervenție mutilantă, greu
acceptată de pacient și cu posibilități de protezare doar de nivel satisfăcător, s-a practicat
doar în 3 cazuri pentru următoarele tipuri de leziuni :
Tabel 7: Tipuri de leziuni pentru care s-a exectuat exenterație
TIPUL LEEZIUNII NUMĂR DE
CAZURI
VALOAREA ÎN
PROCENTE %
Adenocarcinom de GL 1 33,33%
Melanom malign 1 33,33%
Metastază de LMNH 1 33,33%
TOTAL 3 100
Efectuând o analiză comparativă a frecvenței diferitelor tipuri de abord chirurgical
folosite pentru rezolvarea patologiei tumorale la vârsta copilăriei și la vârsta adultă, se
poate observa că la copii au fost utilizate cu precădere orbitotomiile anterioare, în timp ce
la adulți au predominat abordurile tip Kronlein, urmate de cele fronto – orbitare și
exenterații.
Figura 14: Analiza frecvenței diferitelor tipuri de intervenții chirurgicale la copii și adulți
Intervențiile microchirurgicale radicale sau paleative, nu au fost lipsite de reacții
intra și / sau postoperatorii, uneori complicații tranzitorii sau permanente, despre care a
fost informat în prealabil pacientul preoperator.
B. Complicații intra și postoperatorii
Figura 15: Frecvența complicațiilor intraoperatorii la copii și adulți
26
60%64%
27%
50%
40%38%
6%
13% 12%8%
0%5%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
Edem
palpebral
Chemozis
conjunctival
Limitarea
mobilitîții
oculare
Diplopia Amauroza
tranzitorie
Dehiscență
de plagă
copii
adulți
Complicațiile operatorii întâlnite în cazuistica studiată au fost :
Hemoragia intraoperatorie dificil de controlat (2 cazuri la grupa de vârsta a
copilăriei, 13,33%, 8 cazuri la vârsta adultă, 28,57%)
Dificultăți în izolarea și excizia procesului tumoral (un caz la vârsta copilăriei,
6,66%, 5 cazuri la vârsta adultă, 17,85%)
Secționarea unui muschi oculomotor (nici un caz la vârsta copilăriei și 2 cazuri la
vârsta adultă, 7,14%).
Complicațiile postoperatorii întâlnite la cele două loturi de pacienți pe grupe de
vârstă au fost:
Edeme palpebrale (10 cazuri, 60% dintre copii și 25 cazuri, 64% dintre adulți);
Chemozis conjunctival (5 cazuri, 27% dintre copii și 20 cazuri, 50% dintre
adulți);
Limitarea motilității oculare (7 cazuri, 40% dintre copii șe 15 cazuri, 37,5% dintre
adulți);
Diplopia (un caz, 5,88% dintre copii și 5 cazuri, 12,5% dintre adulț);
Amauroza tranzitorie (2 cazuri, 11,76% dintre copii și 3 cazuri, 7,5 % dintre
adulți);
Dehiscența plăgii (nici un caz la copii și în două cazuri, 5 % dintre adulți).
Figur 16: Frecvența complicațiilor postoperatorii la copii și adulți
C. Rezultate postoperatorii și urmărirea pacienților
Postoperator pacienții au fost chemați la control la intervale de 1, 3, 6, 12 luni.
Toate cazurile cu inflamații intraorbitare au evoluat favorabil sub tratament
antiinflamator și antibiotic local și general, regresia proptozei fiind completă la 6 luni
după diagnosticare.
În două situații la lotul de adulți, 7,14%, s-a constatat recidiva tumorală în
intervalul de 6 – 12 luni și după o primă intervenție de tip abord Kronlein s-a impus
practicarea exenterației orbitare.
În amblele cazuri a fost vorba despre un carcinom, unul bazocelular, iar cel de al
doilea adenocarcinom de glandă lacrimală.
27
Toate cazurile de limfom malign, înregistrate numai la grupa de vîrstă adultă au
fostîndrumate după excizia chirurgicala, către servicul de oncologie pentru a beneficia de
tratament corespunzător.
Unul din cazurile de gliom de nerv optic, înregistrat la copii a beneficiat de
controale neuro – oftalmologice periodice (din trei luni), știută fiind tendința de evoluție
lentă și adeseori de regresie spontană a acestui tip histologic, parametrii acuității vizuale,
ai perimetriei și cei oftaloscopici fiind atent evaluați și comparați de fiecare dată.
La cererea pacientului și analizând profilul funcției vizuale s-a convenit
temporizarea intervenției chirurgicale în cazul meningiomului tecii nervului optic
înregistrat în lotul de adulți, constatând ca alterarea funcției vizuale, după o perioadă de
evoluție rapidă, a înregistrat o stagnare în următoarele 6 – 12 luni.
Evoluția postoperatorie a cazurilor cu hemangioame, la ambele categorii de
vârstă, s-a dovedit a fi cea mai rapidă spre cicatrizare, regresie a exoftalmiei și reinserare
socială. Într-un singur caz de hemangiom capilar, înregistrat la lotul de copii, s-a impus,
după cura chirurgicală cvasitotală, completarea cu tratament laser pentru obținerea
sclerozării în totalitate a leziunii.
Problema esențială care trebuie avută în vedere în cazul unei formațiuni tumorale
orbitare dezvoltată la vârsta copilăriei este aceea a riscului ambliopizării rapide a ochiului
interesat, atunci când prin evoluția s-a, procesul determină ptoza palpebrală sau devierea
globului de la poziția primară.
28
IMPORTANŢA ŞI ORIGINALITATEA TEZEI
Rezecţia în cantitate maximă a unui tesut tumoral în condiţiile menţinerii intacte a
structurilor și funcţiilor elementelor anatomice ale orbitei aflat în volumul sau în
vecinătatea tumorii a devenit un obiectiv fundamental al neurochirurgiei moderne. Un pas
important a fost făcut o data cu microchirurgia cavității orbitare, într-un mod consistent şi
sigur, prin imagistica funcţională preoperatorie de tip RMN, CT sau Angiografie
Seldinger. Cu toate acestea, doar simpla rezecție chirurgicală a tumorii intraorbitare, nu
mai este suficientă pentru obținerea unor rezultate satisfacătore. Pentru atingerea acestui
obiectiv, esenţial este stabilirea unui planning terapeutic care să cuprindă întreaga gamă
de acțiuni cu referire la diagnostic imagistic, planning intervențional, terapie secundară,
urmarire postintervențională, dar și o colaborare interdisciplinară mult mai strânsă
(oftalmolog, neurochirurg, neuroimagist, neuroanestezist, neurooncolog). Aceast protocol
terapeutic va produce pe lângă o îmbunătățire a calității vieții pacinților cu leziuni
intraorbitare, dar și o eficientizare a cheltuielior de îngrijire a acestei categorii de
pacienți.
Primul obiectiv al prezentei lucrări a fost introducerea în practica clinica a unui
protocol de management a pacienților cu procese expansive tumorale intraorbitare ca şi
metodă de diagnostic şi de planificare funcţională a intervenţiilor chirurgicale de rezecţie
a leziunilor patologice cu această localizare sau aflate în raport direct cu structurile
vasculo-nervoase sau cu globul ocular. S-au studiat în mod prospectiv 57 de cazuri cu
procese expansive intraorbitare. Fiecare dintre aceste cazuri au fost grupate în două loturi
de analiză (copii și adulți). S-au realizat corelații directe între explorările imagistice
(RMN, CT Angiografie) şi parametrii funcționali vizuali, obţinându-se hărţi de
anizotropie 2D alb negru şi color, realizându-se astfel în final prima variantă a unui
protocol complet de investigare şi planificare funcţională a intervenţiilor chirurgicale în
clinicile de neurochirurgie din țară. Aceste date în premieră au fost înregistrate în cele
două lucrări publicate în Romanian Neurosurgery, şi la numeroase comunicări în cadrul
reuniunilor ştiinţifice naţionale din domeniul neurochirurgiei, dar şi al specialităţilor
colaboratoare (Neurologie, Oncologie, Radiologie).
Astfel, prin patologia şi studiile efectuate de noi s-a reuşit construirea unei
experienţe locale în aprofundarea rolului planingului therapeutic în cartografierea
preoperatorie a structurilor vasculo-nervoase orbitare, relaţia lor cu tumorile intraorbitare
şi influența acestora asupra funcției vizuale în ceea ce privește luarea deciziei operatorii.
În decursul lucrării am semnalat cazurile de graniţă care ilustrează de o manieră
convingătoare, în viziunea noastră, acest efort şi rezultatele lui în abordarea clinică cu
rezultate foarte satisfăcătoare a patologiei intraorbitare funcţionale.
De remarcat este un alt obiectiv important al lucrării ce a constat în stabilirea
rolului abordului chirurgical în "localizarea" intraoperatorie precisă (cu predilecţie nervii
orbitari) şi efectul acestuia asupra evoluţiei postoperatorii a pacienţilor. Deşi aplicată într-
un număr relativ mic de pacienţi (57 de cazuri) metoda s-a dovedit a fi un instrument
predicțional clinic şi chirurgical extrem de eficient în cartografierea funcţională
intraoperatorie şi în realizarea unei excizii tumorale extinse fără generarea unor deficiețe
noi, induse chirurgical. Putem observa că, rezultatele analizelor noastre corespund
rezultatelor obţinute în centrele cu experiență în acest tip de intervenție şi a contribuit
substanțial la obţinereaa rezultatelor funcţionale mentionate în lucrare.
Nu în ultimul rând, trebuie remarcate corelațiile dintre prelucrările imagistice
preoperatorii și cele postoperatorii cu scopul deacoperiri relației între gradul de
29
predictibilitate imagistică (expresie a distragerii elementclor structurale ale orbitei),
tabloul clinic preoperator și evoluţia postoperatorie a bolnavilor. Deşi, de cele mai multe
ori este un proces anevoios și uneori intens matematic, am reuşit să demonstram că se pot
defini o serie de parametrii imagistici de predictibilitate postintervențională. Acest aspect
constitue după cunoştinţele noastre un rezultat nou în literatura de specialitate, acest fapt
radicand premise ca în viitorul apropiat analiza imagistică pe baza acestor parametrii va
permite generarea unor criterii de diagnostic şi de prognostic suplimentare care vor
permite la rândul lor încadrarea pacienţilor cu tumori intraorbitare în categorii clinice, de
tratament şi de prognostic în cadrul unor protocoale elaborate.
Cu toate că, suntem convinşi de importanța fiecaruia din aspectele menționate
până acum suntem de părere că cel mai important beneficiu pe care l-a adus efortul depus
la această lucrare şi rezultatele ei a fost formarea unei noi generaţii de neurochirurgi,
neurooftalmologi, anesteziști şi neuroradiologi care sunt capabili să privească şi să trateze
conținutul orbitei de o manieră mult mai apropiată de importanța pe care o are în
realitate: un organ eminamente "informaţional" în care „funcţia” şi modul ei de realizare
efectivă sunt la fel de importante ca și structura. Totodată s-a produs o deplasare
remarcabilă a scopului terapeutic chirurgical la menţinerea unui status neurologic identic
sau imbunătățit cu cel dinaintea intervenţiei terapeutice. În final, bolnavii cu tumori
intraorbitare beneficiază post operator de o calitate a vieţii şi de un prognostic funcţional
mult mai bun.
Lucrarea demonstrează cum se poate obţine practic aplicarea principiilor de
imagistică funcţională şi de planing operator în definirea interacţiunilor proces
patologic/conținut orbitar şi în planificarea intervenţiei chirugicale cu scopul rezecţiei
maxime în condiţii de siguranţă neurologică. Aceasta readuce în atenție în pentru
literatura medicală românească modalităţile de reperaj anatomic şi funcţional
intraoperator, insistând asupra rolului abordului neurochirurgical optim şi a
neurochirurgiei ghidată imagistic.
Nu în ultimul rând lucrarea şi fundamentarea aspectelor practice care au
reprezentat scopuri sau elemente de realizare a studiilor clinice şi imagistice reprezintă un
fundament solid pentru dezvoltarea neurochirurgiei orbitei în centrul neurochinirgical
Iaşi. Plecând de la această structură solidă se pot adauga cu relativă uşurinţă elemente
suplimentare de investigare preoperatorie şi ne referim aici, în primul rând la fuziunea de
imagine. Ambele părți, atât cea tehnică cât şi cea clinică sunt deja puse la punct pentru
introducerea acestei metode în rutină de planificare intervențională în cazurile cu leziuni
tumorale ale orbitei, în special din apropierea structurilor vasculo-nervoase, dar și
musculare.
De menționat este și faptul că, toate datele acestei lucrări ne va permite
implementarea stimulării optice intraoperatorie şi înregistrarea și culegerea semnalelor
vizuale. Plecând de la experienţa echipei neurochirurgicale implicată în rezulatele acestei
lucrări și în investigarea potențialelor vizuale, odată cu intrarea în dotarea clinicii a
echipamentului de specialitate necesar, va fi posibilă şi în acele cazuri în care nu se poate
aplica tehnicile abordului calasic al orbitei (pacienți care nu pot coopera, la care riscurile
anestezice sunt prea mari ş.a.m.d.). Din acest motiv afirmăm cu încredere că lucrarea
pune bazele şi oferă premizele implementării neurochirurgiei moderne a orbitei la Iaşi şi
în Romania, plasând clinica noastră în elita neurochirurgicală.
30
CONCLUZII
Orbitele pot reprezenta sediul de dezvoltare a unui număr semnificativ de procese
ocupatoare de spaţiu, benigne sau maligne, cu posibilitatea de apariţie atât la vârsta
copilăriei, cât și la vârsta adultă. Uşor de observat de pacient și anturaj orice asimetrie în
etajul facial superior, respectiv între cei doi ochi, trebuie să determine o atitudine
promptă din partea pacientului.
Semnalul de alarmă trebuie luat în seamă de prima verigă medicală cu care
pacientul intră în contact, medicul de familie, căruia îi revine misiunea să-l îndrume și să-
l consilieze către specialiştii care sunt în masură să-i rezolve problema.
Medicul oftalmolog care intră în contact cu un pacient cu proptoza trebuie să
realizeze o evaluare preliminară a funcţiei vizuale și să orienteze pacientul către
neurochirurgul din spital. La acest eşalon, pacientului i se vor face teste suplimentare
clinice și paraclinice neurooftalmologice, laborioase și de acuratețe și se va trece la
investigarea imagistică, printr-o conlucrare strânsă cu neuro-imageristul. Din atenta și
apropiata colaborare neurochirurg - neuroimagerist se va alege metoda de explorare
adecvată, CT și / sau IRM și / sau Angiografie, respectiv incidențele și programele cele
mai prolifice în furnizarea de informaţii detaliate cu privire la localizarea leziunii,
raporturile cu țesuturile intraorbitare, dimensiunile și pe cât se poate tipul histologic al
acesteia.
Odată informaţia imagistică obținută este corelată cu datele clinice
neurooftalmologice, în funcţie de diagnosticul prezumtiv conturat realizundu-se un
planning terapeutic în serviciul de neurochirurgie și/sau neurooncologie.
Algoritmul de soluţionare și direcţionare a pacientului cu proptoză se poate
observa în anexe.
Deloc facilă misiunea fiecărui specialist în parte este esenţială, el impunându-se
ca o verigă indispensabilă în întregul lanț terapeutic între oftalmolog și neurochirurg,
atunci când este vorba despre o leziune rezolvabilă chirurgical, între neurooftalmolog și
endocrinolog, atunci cand este vorba despre o oftalmopatie tiroidiană, între neurochirurg
și oncolog/ hematolog, când este vorba despre un posibil tratament chimioterapic.
În întreaga cazuistică studiată am ales aprofundarea interdisciplinarității și
interferenţelor clinico-paraclinice în patologia tumorală intraorbitară, insistând pe rolul
major, în tara noastră nu indeajuns de bine definit al colaborării interdisciplinare în fața
pacienţilor cu astfel de patologie. Este bine cunoscut faptul că, în țările dezvoltate,
rolurile fiecărui specialist implicat în întreg algoritmul de diagnosticare și soluţionare a a
pacientului cu tumori intraorbitare sunt bine definite.
Bazându-ne pe o experienţă care se câștigă cu fiecare pacient investigat și
observat, coroborată cu o colaborare strânsă între diverși specialișiti implicaţi, putem
afirma că în cazul acestui segment de patologie, neurochirurgul este cel care trebuie să își
asume cea mare responsabilitate, de receptor și mediator, precum și de factor de decizie,
soluţionare și observare postoperatorie a acestor cazuri.
Deși orbita este o entitate anatomică extrem de greu de abordat, motiv pentru care
de-a lungul anilor diverși specialiși s-au limitat doar la diagnosticarea clinică, datele
imagistice și experiența terapeutică dobândite recent fac ca această patologie să fie mult
mai permisivă pentru specialiștii de diverse specializări. Frecvența patologiei orbitare a
impus însă dezvoltarea interesului pentru găsirea de soluţii diagnostice, dar mai ales
pentru alegerea și utilizarea căilor soluțiilor chirurgicale cele mai miniminvazive, cu
rezultate optime pentru pacient.
31
Utilizarea pe scară din ce în ce mai largă a prelucrărilor imagistice de înaltă
performanță, precum și a celor de reperaj și neuronavigație a deschis perspective
nebănuite până nu demult, cu privire la precizarea localizării, raporturilor, dimensiunilor
și structurii tisulare a formaţiunilor ocupatoare de spaţiu ce se pot dezvolta în orbită.
De asemenea toate aceste performanțele oferite de noile metode de invesigație și
reperaj au ridicat standardele de acuratete chirurgicală, conducând la folosirea pe scară
din ce in ce mai largă a abordurilor celor mai puţin traumatizante pentru pacient, cu
intenția de protecșie a țesuturilor orbitare adiacente procesului tumoral, tehnicile de
microchirurgie și folosirea microscopului operator fiind indispensabile.
Dacă în SUA chirurgia orbitară este practicată în peste 70% din situații de echipă
de medicii neurochirurgi/neurooftalmologi, în Europa și implicit în țara noastră procentul
se atribuie neurochirurgilor. Din aceste considerente colaborarea dintre neurooftalmolog
și neurochirurg trebuie să se detașeaze ca o relaţie aparte, de conlucrare cât mai
armonioasă pre, intra și postoperator oferind astfel beneficiu maxim pacientului.
Deși limitată ca număr, cazuistica luată în studiu a relevat din punct de vedere al
tipurilor histologice procente comparabile cu cele din literatura consultată, relevând însă
preponderența adresabilității, atât la copii cât și la adulţi, a persoanelor din mediul urban,
fapt ce orientează asupra necesității ridicării nivelului de educaţie medicală, dar și de
conştientizare a celor din rural asupra eficienței de intervenție în stadii precoce.
Astfel, recunoaşterea apariţiei unei proptoze, fie ea chiar frustă, de către medicul
de familie este esenţială pentru declanşarea algoritmului mai sus propus, rezerva acestuia
de a trimite pacientul spre investigare neuro-oftalmologică negăsindu-și justificarea decât
prin ignorarea sau insuficienta documentare în această direcţie.
Costurile, deloc de neglijat, ale invesigatiilor clinice și, în special imagistice de tip
CT și IRM, se răsfrang de multe ori asupra bugetului familiei pacientului, lucru care
poate întarzia rezolvarea acestuia. Acest lucru trebuie să dea de gândit, căci o atitudine
promptă, în stadiu incipient al unei tumori intraorbitare se poate solda cu vindecare
chirurgicală și restitutio ad integrum, în timp ce temporizarea și amânările pot duce la
persistența unor deficiente ale funcţiei vizuale sau motilității oculare în diferite grade,
alteori chiar la permanentizarea unor modificări de fizionomie greu acceptate de pacient.
În analiza retrospectivă a lotul de pacienţi luat în studiu am remarcat tendința de a
folosi aborduri chirurgicale transcraniene dată fiind selectarea acestora din cazuistica a
două clinic de neurochirurgie. Astfel la ambele categorii de vârstă abordul fronto-
pterional și abordul tip fronto-orbitar s-au folosit la peste 60% din cazuri, exenterația
fiind aleasă la 7% din lotul de pacienți atât copii cât și adulţi, numai pentru situațiile cu
tumori multiplu recidivate, cu exorbitism și cu funcţie vizuală compromisă. Dacă la copii
au fost preferate abordurile fronto-orbitare, dorindu-se cruţarea rebordului orbitar extern,
la adulţi au fost preponderente abordurile laterale fronto-pterionale, pentru obţinerea unui
acces de mari dimensiuni, dar eficient asupra leziunii intraorbitare.
Afectarea sexului feminin preponderent la vârsta adultă, în raport de aproximativ
2:1, față de sexul masculin, spre deosebire de vârsta copilăriei la care ambele sexe au fost
interesate în mod egal, denotă o posibilă implicare a unor factori endocrini în procesul de
tumorigeneză.
Plecând de la tendințele actuale înregistrate în patologia tumorală intraorbitară,
din punct de vedere clinic și paraclinic, al diagnosticării precoce și stabilirii conduitei
terapeutice, fie intervenționiste, fie conservatoare/medicamentose, fie sub forma
expectativei și evaluarii periodice, ca în cazul glioamelor de nerv optic, care s-a
demonstrat ca pot înregistra adeseori regresiuni spontane în timp, este necesar ca și în
țara noastra să găsim mijloacele și saș impunem standardele indispensabile pentru a
obţine performanțele medicale pe care le dorim cu toții, medici și pacienţi.
32
BIBLIOGRAFIE
1. Akansal G, Hendrix L, Erickson BA, Demirci A, Papke A, Arslan A, Ciftci E,
MRI patterns in orbital malignant lymphoma and atypical lymphocytic infiltrates,
European Journal Of Radiology, 2005 February, 53(2), p.175-181
2. Akhaddar A, Gazzaz M, Rimani M, Mostarchid B, Labraimi A, Boucetta M,
Bebign fronto-orbital osteoblastoma arising from the orbital roof: case report and
literature review, Surgical Neurology, 2004 April, 614), p. 391-397
3. Akor C, Wojno TH, Newman NJ, Grossniklauss HE, Arachnoid cyst of the optic
nerve: report of two cases and review of the literature, Ophthalmic Plastic &
Reconstructive Surgery, 2003 November, 19(6), p. 466-469
4. Aversa do Souto A, Fonseca AL, Gandelha M, Donangelo I, Chimelli L,
Domingues FS, Optic pathways tuberculoma mimicking glioma: case report, Surgical
Neurology, 2003 October, 60(4), p. 349-353
5. Ayache S, Chatelain D, Deschepper B, Strunski V, Intraorbital infected cyst in the
adult, Revue d'Otologie-Laringologie-Rhinologie (Bord), 2003, 124(3), p. 161-164
6. Bakri SJ, Krohel GB, Peters GB, Farber MG, Spermatic cord leiomyosarcoma
metastatic to the orbit, American Journal of Ophthalmology, 2003 July, 136(1), p. 213-
215
7. Bal MS, Singh SP, Jindal K, Thakur KK, Fibrous histiocytoma of the orbit: a case
report, Indian Journal of Pathology & Microbiology, 200 January, 43(1), p.93-95
8. Baltogiannis D, Kalogeropoulos C, loachim E, Agnantis N, Psilas K,
Giannakopoulos X, Orbital metastasis from prostatic carcinoma, Urologia Intemationalis,
2003, 70(3),p.219-222
9. Becelli R, Santamaria S, Saltarel A, Carboni A, lannetti G, Endo-orbital osteoma:
two case reports, The Journal of Craniofacial Surgery, 2002 July, 13(4), p.493-496
10. Bolintineanu S, Koos MJ, Brad S, Bolintineanu C, Motoc A, Grigorita L, Vaida
M, Computer tomography in primary orbital tumors, Oftalmologia, 2003, 59(4), p.24-27
11. Bonillo garcia MA, Queipo Zaragoza JA, Palmero Marti JA, Pacheco Bru JJ,
Vera Sempere FJ, Jimenez Cruz JF, Retrorbital metastasis an iniţial manifestation of
prostatic cancer, Actas Urologicas Espanolas, 2003 July-August, 27(7), p. 562-565
12. Borota OC, Kloster R, Lindal S, Carcinoid tumor metastatic to the orbit with
infiltration to the extraocular muscle, Acta Patologica, Microbiologica and Imm
13. Boulos PR, Harissi-Dagher M, Kavalec C, Hardy I, Codere F, Intralesional
injection of Tisseel fibrin glue for resection of lymphangiomas and other thin- walled
orbital cysts, Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery, 2005 May, 21(3), p. 171 -
176
14. Brannan PA, Schneider S, Grossniklaus HE, Muteme GK, Târle I, Kersten RC,
Kulwin DR, Malignant mesenchymoma of the orbit: case report and review of the
literature, Opthalmology, 2003 February, 110(2), p.314-317
15. Buiuc S, Jolobceastai L, Oftalmologie practica, Editura Junimea- lasi 1979, vol.1,
p. 121-153
16. Burde RM, Savino PJ, Trobe JD, Clinical decisions in Neuro-Ophthalmology, 3rd
edition, 2002, p.297-325
17. Burggasser G, Hurtl I, Hauff W, Lukas J, Greifeneder M, Heydari B, Thaler A,
Wedrich A, Virgolini I, Orbital scintigraphy with somatostatin receptor tracer 99mTc-
P829 in patients with Graves* disease, Journal of Nuclear Medicine, 2003 October,
44(10), p. 1547-1555
18. Castillo BV Jr, Kaufman L, Pediatric tumors of the eye and orbit, Pediatric
Clinics of North America, 2003 February, 50(1), p. 149-172
33
19. Cernea P. Tratat de Oftalmologie. Editura Medicala, Bucureşti 1997, p.881-925 47.
Chanfi M, Hemolymphangioma of the orbit in a young girl: a clinical observation,
Journal Francais d'Ophthalmlogie, 2004 November, 27(9 R 1), p.1047- 1049
20. Chang BH, Chen YL. Lee TJ, Lee LA, Liao SK, Paranasal sinus involvement in
acute lymphoblastic leukemia Chang Gung Medical Journal, 2004 December, 27(12). p.
924-929
21. Claeys A, Trullemans F, Maes J, Hennekes R, Salu P, Diplopia as an iniţial
manifestation of disseminated non-Hodgkin's lymphoma, Bulletin de la Societe Belge
d'Ophthalmologie, 2002, 286, p.35-38
22. Clement CI, Genge J, O'Donnell BA, Lochhead AG, Orbital and periorbital
microcystic adnexal carcinoma, Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery, 2005
March, 21(2), p. 97-102
23. De Telia Ol Jr, Agner C, Aguiar PH, Herculano MA, Prandini MN, Stavile JN,
Aggressive management of ornital meningeal melanocytoma, Acta Neurochirurgica,
2003 December, 145(12), p. 1121-1126
24. Dieing A, Schulz CO, Schmid P, Roever AC, Lebenhauer-Dehm S, Jehn C, Flath
B, Possinger K, Orbital metastases in breast cancer: report of two cases and review of the
literature. Journal of Cancer Research and Clinical Oncology, 2004 December, 130(12),
p. 745-748
25. Dorey SE, Clark BJ, Christopoulos VA, Lightman S, Orbital lymphoma
misdiagnosed as scleritis, Ophthalmology, 2002 December, 109(12), p.2347-2350
26. Duanes Ohthalmology 2000, CD-ROM Edition
65. Duric Y, Orbitozygomatic resection of meningiomas of the orbit, Laryngoscope,
2004 January, 114(1), p.164-170
27. Eicken J, Preyer S, Wilhelm H, Potentially fatal orbital disorder, Klinische
Monatsblatter fur Augenheilkunde, 2004 November, 221(11), p. 948-952
cases, Revue de stomatologie et de chirurgie maxillo-faciale, 2005 Feb, 106(1), p. 7-12
28. Fan X, Semchyshyn TM, Mawn LA, Atkinson JB, Anderson JC, Toms SA<
Johnson MD, July 2002: 66-years-old female with a one-year history of progressive left
proptosis, Brain Pathology, 2003 January, 13(1), p.111-112,117
29. Fenton S, Kemp EG, Harnett AN, Screening for ophthalmic involvement in
asymptomatic patients with metastatic breast carcinoma,Eye,2004 January,18(1), p.38-40
30. Fodor F, Pop D. Popa D, Oftalmologie, Editura didactica si Pedagogica, Bucureşti
1991, p. 130161
31. Glavas I, Lissauer B, Hornblass A, Chronic subperiosteal hematie cyst formation
twelve years after orbital fracture repair with alloplastic orbital floor implant, Orbit 2005,
March, 24(1), p. 47-49
32. Goldberg RA, Kim JW, Shorr N, Orbital exenteration: results of an
individualizated approach, Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery, 2003 May,
19(3), p.229-236
33. Graham SM, Thomas RD, Carter KD, Nerad JA, The transcaruncular approach
tothe medial orbital wall, Laryngoscope, 2002 June, 112(6), p.986-989
34. Greenberg R, Tymms A, Alert for perioperative visual loss: an unusual
presentation of an orbital hemangioma during spinal surgery, Anaesthesiology and
Intesive Care, 2003 December, 319A), p. 679-682
35. Hatton MP, Remulla HD, Tolentino MJ, Rubin PA, Clinical applications of color
Doppler imaging in the mamagement of orbital lesions, Ophthalmic Plastic &
Reconstructive Surgery, 2002 November, 18(6), p.462-465
36. Henchoz L, Borruat FX, Intraosseous meningioma: a rare cause of chronic optic
neuropathy and exophthalmos, Klinische Monatblatter fur Augenheilkunde, 2004 May,
221(5), p. 414-417
34
37. Holland D, Maune S, Kovacs G, Behrendt S, Metastatic tumors of the orbit: a
retrospective study, Orbit, 2003 March, 22(1), p. 15-24
38. Hsu SS, Lai PH, Wang JS, Yip CM, Solitary fibrous tumor of the orbit, Journal of
Cjinese Medical Association, 2004 September, 67(9), p. 483-486
39. lyengar P, Deangelis DD, Greenberg M, Taylor G, Perivascular epithelioid cell
tumor of the orbit: a case report and review of the literature, Pediatric and Developmental
Pathology, 2005 Jan-Feb, 8(1), p. 98-104
40. Jacquemin C, Bosley TM, Svedberg H, Orbit deformities in craniofacial
neurofibromatosis type 1, American Journal of Neuroradiology, 2003 September, 24(8),
p. 1678-1682
41. Johnson TE, Onofrey CB, Ehlies FJ, Echography as a useful adjunct in the
diagnosis of orbital solitary fibrous tumor, Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery,
2003 January, 19(1), p.68-74
42. Jordan DR, Lee-Wing MW, Metastatic large-cell lung carcinoma to the orbit in a
25-year-old nonsmoker, Ophthalmic Surgery & Lasers, 2002 November- December,
33(6), p.488-490
43. Kalisa P, Van Zieleghem B, Roux P, Meire F, Orbital lymphoma:clinical features
and management, Bulletin du Societe Belgique d'Ophthalmologie, 2001, (282), p.59-68
44. Kanski JJ, Clinical Ophthalmology, Butterworths & Co. 1989, p.21-45
45. Karapantzos I, Detorakis ET, Drakonaki EE, Ganasouli DL, Danielides V,
Kozobolis VP, Ethmoidal osteoma with intraorbital extensive: excision through a
transcutaneous paranasal incision, Acta Opthalmologica Scandinavica, 2005 June, 83(3),
p.392-394