psoriazis
-
Upload
cristina-radu -
Category
Documents
-
view
28 -
download
0
Transcript of psoriazis
PSORIAZIS. LICHEN PLAN
cursul 7
PSORIAZIS
I. Generalităţi psoriazis
afecţiune cutanată cronică, determinată genetic având componentă inflamatorie şi proliferativă
leziuni eritematoase, bine delimitate, acoperite cu scuame tipice: sidefii, pluristratificate, detaşabile
localizare: zonele de extensie şi pe scalpafectează 2% din populaţie
(rară: mongoloizi, africani)debut la orice vârstă incidenţa pe sexe este egală
II. Etiopatogenie psoriazis transmitere AD (penetranţă , factori ambientali)sisteme celulare
keratinocite cu hiperproliferare bazalăsistemul imun
• HLA Cw6, B17 = debut precoce, evoluţie severă• HLA B27 = debut tardiv, forme artritice/pustuloase
limfocitele T au epidermotropism neutrofilele infiltrate (microabcese Munro)mediatori - rol proinflamatorfactori celulari - proliferare epidermică
III. Factori declanşatori PSO
traumatismele mecanice (semn Koebner) infecţii:
streptococ (formă gutată; Longhin)infecţia HIV
medicamente (-blocante, săruri de litiu, AINS, cortizonice sistemice, antimalarice de sinteză)
factori psihici, alcool, fumathipocalcemia agravează psoriazisulestrogeniisoarele la 30% din cazuri induce agravări
IV. Manifestări clinice PSO
tegumenteerupţie în plăci şi placarde
• bine delimitate• margini arcuate• culoare roşie ("somon")• mărginite de halou clar periferic (inel Woronoff).
scuame • alb-sidefii• pluristratificate • detaşabile
IV. Manifestări clinice PSO
semnul spermanţetului semnul Auspitz fenomen Kobner
distribuţie leziuni
IV. Manifestări clinice PSO
unghiiunghii mâini > picioarespecifice
• pitting• pata de ulei
nespecifice• hiperkeratoză subunghială• onicoliză• benzi longitudinale
suprainfecţie micotică
IV. Manifestări clinice PSO
Pitting unghial PSO
mucoaserar afectatescuame argintii pe buzelimbă geograficăplăci peniene
IV. Manifestări clinice PSO
V. Forme clinice PSO
Forma uscată = clasică = psoriazis vulgar
Forme exudativePsoriazis pustulos
Psoriais eritrodermic
Psoriazis artropatic
Psoriazis vulgar
plăci pe zonele de maxim traumatism variante clinice de psoriazis vulgar
psoriazis gutat - debut precoce, postinfecţios, leziuni mici pe trunchi
psoriazis rupioid - plăci cu scuamă groasă, depozite conice
psoriazis ostreaceu - plăci cu scuamă groasă, depozite concave (~ "stridie")
psoriazis inversat - afectare pliuri; plăci de aspect lăcuit, cu fisuri
psoriazis al scalpului / sebopsoriazis - plăci groase, galbene, onctuoase, nu afectează părul
Psoriazis vulgar
Psoriazis gutat
Psoriazis rupioid
Psoriazis inversat
Psoriazis scalp
Psoriazis scalp
Psoriazis pustulos
Psoriazis pustulos localizat
Psoriazis pustulos generalizat
Psoriazis pustulos asociat sarcinii (impetigo herpetiformis)
Psoriazis pustulos localizat
plăci PSO cu pustule amicrobiene forme clinice
palmo-plantar acut (bacteride Andews)• formă autolimitată
palmo-plantar cronic (Barber) • cronic, rezistent la tratament
acrodermatita continuă (Hallopeau) • pustule de la degete spre proximal
Psoriazis pustulos localizat
Psoriazis pustulos localizat
Psoriazis pustulos generalizat
leziuni eruptive cu pustule sterile forme clinice
forma acută (Zumbusch) • febră, afectare generală• frecvent agravare a unui psoriazis vulgar• afectare unghială severă
forma recurentă (Bloch-Lapiere)• plăci cu pustule în periferie
Forma acută (Zumbusch)
Forma acută (Zumbusch)
Impetigo herpetiformis
psoriazis pustulos asociat sarciniidebut în pliuri leziuni cu pustule grupatecomplicat cu
insuficienţă placentarăinsuficienţă cardiacă insuficienţă renală
recidive la sarcini ulterioare tratamente contraceptive
Impetigo herpetiformis
Psoriazis eritrodermic
+ 90% din suprafaţa tegumentară afectată febră, modificarea stării generale, prurit crescutpierde căldură excesiv (hipotermie) flux sangvin (decompensare cardiacă)clinic
predomină eritemulscuame groase cu exfoliere difuză (pierderi
calciu, fier - anemie) factori precipitanţi: corticosteroizii, infecţiile,
hipocalcemia, stressul
Psoriazis eritrodermic
Psoriazis artropatic
5 - 8% din PSO, debut la adulţi, asociere HLA B27psoriazis cutanat sau unghial asociat cu
artropatie (periferică +/- spinală) şi FR - tendinţă la distrugeri periarticularemanifestări clinice
+ 80% afectare oligoarticulară periferică asimetrică
+ 20% afectare axială (cervicală, sacro-iliacă, intervertebrală)
+ 85% din cazuri au afectare unghială severă
Psoriazis artropatic
Psoriazis artropatic
.The Singing Detective
Robert Downey, Jr.Mel Gibsonpsoriazis artropatic sever
VI. Histopatologie PSO
epidermcreste interpapilare regulat alungite: papilomatoză
cu acantoză regulatăstrat bazal multiplu cu celule în diviziune tipicăstrat spinos îngroşat interpapilar şi subţiat
suprapapilarstrat granulos absenthiperkeratoză şi parakeratozămicroabcese Munro / pustule Kogoj (neutrofile)
dermpapile dermice măciucate (papilomatoză)capilare dilatate, tortuoase
VI. PSO - histopatologic
VI. PSO - histopatologic
VI. PSO - histopatologic
VII. Diagnostic diferenţial PSO
psoriazis în plăcieczema numulară, tinea corporis, micozis
fungoidespsoriazis gutat
pitiriazis rozat Gibert, pitiriazis lichenoid varioliform, sifilide psoriaziforme
psoriazis ertitrodermicdermatita atopică, dermatita de contact
generalizată, erupţii postmedicamentoase, sindrom Sezary, psoriazis eritrodermizat (iatrogenic: cortizonice).
VIII. Evoluţie şi prognostic PSO
evoluţie cronică, impredictibilă, rareori fatală remisiuni spontaneprognostic nefaforabil:
psoriazis eritrodermicpsoriazis pustulos generalizatpsoriazis artropaticpsoriazis cu debut precoce
IX. Tratament PSO
Măsuri generale nespecificerepaus, sedarecură heliomarinădieta: fără rol dovedit
(carne de curcan)
Kangal, Turcia
Tratament local PSO
Gudron (tar)concentraţie 2-5%efect antimitotic, carcinogenic
Decapante (acid salicilic 1-5%, uree 5-15%)efect keratolitic
Cignolin (dithranol, anthralin)concentraţie 0,1 - 3%efect reductor ( turn-overul
keratinoblastelor)eritem crisofanic (psoriazis eritrodermizat)
Dermatocorticoiziacţiune antiinflamatorie, antimitoticăforme rezistente: DCT clasă IV, aplicaţii ocluziveatrofie, telangiectazie, supresie cortizol plasmaticefect rebound, tahifilaxienu se administrează > 7 zile DCT IVDCT III* - ELOCOM administrare o dată pe zi
Derivaţi de vitamina D3 (Daivonex)induc diferenţierea terminală a keratinocitelor şi
inhibă proliferarea limfocitelor Tla 1/3 din pacienţi apar reacţii iritative
Tratament local PSO
Ultraviolete în PSO
indicaţie: psoriazis vulgar contraindicaţii: psoriazisul eritrodermic sau
pustulos generalizat fototerapie UVB (bandă îngustă 311nm) fotochimioterapie (PUVA) cu psoraleni topici sau
sistemicimaxim 20 zedinţe / curăpsoralenii realizează legături covalente cu ADN-ul
iar la expunerea la UVA realizează fotoinhibiţie ireversibilă a sintezei de ADN
PUVA în PSO
contraindicaţii: afectare renalăafectare hepaticăboli cardiace severeboli fotoagravate
• lupus eritematos• porfirie cutanată
cataractăsarcină, copii (sub 18 ani)
risc carcinogen crescut (carcinoame spinocelulare)
Tratament sistemic PSO
Corticoizi (Prednison, Diprophos)ameliorare rapidă apoi recăderi severe forme refractare, eritrodermice, pustuloaseatenţie vindecători / tămăduitori
Retinoizii (derivaţi de vitamină A)etretinat (Tigason) şi acitretin (Neotigason)efect citotoxic pe keratinocitele parakeratozice inductor al epitelizării normalede elecţie în psoriazisul pustuloscontraindicaţii: afectare hepatică, hiperlipidemii, sarcină
(procreere interzisă 2 ani post-terapie), copii
Metotrexatscade sinteza de ADN (efect antimitotic)15mg/săptămână indicat în psoriazisul artropaticmedulosupresie, fibroză hepatică (ciroză)puncţie hepatică când doza cumulată > 1,5g
Ciclosporina A activarea şi proliferarea LT proliferarea keratinocitelor indicată în psoriazisul refractar
HTA, nerfotoxic, neoplasmelor cutanate AINS (nu indometacin), săruri de aur, sulfasalazina
tratament psoriazis artropatic
Tratament sistemic PSO
Agenţi biologici în PSO
Alefacept Efalizumab (Raptiva)Etanercept Infliximab
* *
LICHEN PLAN
I. Generalităţi LP
dermatoză papuloasă cutaneo-mucoasă cronică
clinic: papule pruriginoase cu evoluţie auto-limitată
este larg răspândit, fără preponderenţă rasială
M = F
vârsta cea mai afectată: 30 şi 60 ani
există şi cazuri familiale (1%)
II. Clinic LPdebutul afecţiunii poate fi acut sau insidios leziunea tegumentară caracteristică: papula
roşie-violacee, 1-3 mm, dură, cu suprafaţa netedă, lucioasă, translucidă în incidenţa luminii, ombilicată
reţea alb-cenuşie (reţeaua Wickham)prin confluenţa papulelor pot apărea placardefenomen Koebner este prezent.
localizări de elecţie: faţa anterioară a pumnului şi antebraţului, regiunea lombară, organele genitale
prurit intens
LP
LP
LP
LP
Mucoasele pot fi şi ele afectate Mucoasa bucală efectată în 50% din cazuri
• regiunea jugală în dreptul ultimilor molari• mucoasa linguală, gingivală, palatul, laringele• leziuni albicioase, punctiforme în reţea (frunză
de ferigă, ca o dantelă) neinfiltrate, uneori atrofice şi keratozice, rareori buloase, erozive sau ulcerate
II. Clinic LP
LP - leziuni mucoase
LP - leziuni mucoase
LP - leziuni mucoase
III. Forme de LP după localizare
regiunea genitală leziuni inelare (lichen inelar) sau în reţealichen scleroatrofic
membre inferioare: lichen linear (zoniform) cu papule brune, verucoase
scalp: lichen folicular cu papule foliculare, alopecie cicatricială
palme şi plante: papulele cornoaseunghii: modificări de coloraţie şi de structură
LP genital
IV. Forme de LP după morfologia erupţiei
lichen folicular (plano-pilar) papule mici, acuminate, grupatesdr. Graham – Little – Lassueur (LP folicular +
alopecie cicatricială a scalpului + alopecie axilară
lichen verucos (hipertrofic)pe membrele inferioarepapule confluate în plăci cu scuame cenuşii
lichen atrofic macule roz-sidefii, cu margini neregulatediseminate sau grupate
LP folicular şi LP hipertrofic
LP hipertrofic
LP acut
IV. Forme de LP după morfologia erupţiei
lichen bulos (pemfigoid)papule lichenoide + bule, vezicule
lichen plan eroziv al degetelormai frecvent la piciordistrucţia completă a lamei unghiale
lichen plan pigmentarhiperpigmentare localizată la faţă şi gât
lichen plan invizibil erupţie precedată cu luni/ani de prurit
lichen nitidus papule mici, albe, bombate, peniene
LP - unghial
LP - unghial
LP pigmentar
Lichen nitidus
V. Histopatologia LP: MO
hiperkeratozăhipergranuloză focalăacantoză neregulatăJDE aspect în dinţi de fierăstrăucelule bazale cu degenerescenţă hidropică infiltrat dermic limfocitar în bandă corpii coloizi (Civatte) în epidermul inferior şi în
dermul superior (keratinocite deteriorate)spaţiile Max Joseph sunt zone de clivaj între
epiderm şi derm (degenerescenţă hidropică masivă)
Hiperkeratoză, acantoză, aplatizare creste interpapilare, infiltrat inflamator dermic superficial în bandă. Spaţii Max-Joseph HE, x 80
V. Histopatologia LP: MO
infiltrat limfocitardegenerescenţăhidropică a celulelor bazalecorpi CivatteHE, x 200
V. Histopatologia LP: MO
V. Histopatologia LP: MO
corpi Civatte (roşii), limfocite, melanofage HE, x 500
IFD corpii coloizi vizibilidepozite de fibrină la JDEdepozite granulare de IgM sau lineare de C3, IgG
IFID antigen-lichen specific în stratul spinos şi
granulos (LPSA)
V. Aspecte histopatologice LP
IFD - LP (depozite fibrină)
VI. Patogenie LP
proces mediat imunologic limfocitele din infiltratul inflamator sunt de tip T (Th)LT activate de celulele Langerhans eliberează IFN IFN activează keratinocitele
exprimă pe suprafaţa lor HLA- DRsecretă citokine pro-inflamatorii
procesul pare a fi de tip limfocitotoxic, cu afectarea şi distrugerea celulelor epidermice.
VII. Maladii asociate
colita ulcerativă alopecia areata vitiligo dermatomiozită morfee şi lichen sclero-
atrofic timom miastenia gravis
hipogamaglobulinemia ciroză biliară primitivă infecţia cu VHC postvaccinare pentru VHB
lichenul plan eroziv + HTA + DZ = sdr. Grunspan
• maladii cu substrat imunologic
VIII. Diagnostic diferenţial LP
erupţiile lichenoide induse de medicamente
erupţii eczematoase
pitiriasis rozat
sifilide
psoriazis gutat
IX. Prognostic LP
se poate vindeca spontan
primul dispare pruritul apoi leziunile cutanate şi apoi cele mucoase (care sunt foarte trenante)
leziunile mucoase se pot transforma în epitelioame spinocelulare.
X. Tratament
simptomatic: anti H1 topic
dermatocorticoizi potenţiretinoizi pentru leziunile mucoasei orale
sistemiccorticoterapieretinoizidapsonă (formele erozive)ciclosporină (formele extinse)azatioprină, ciclofosfamidă, hidroxiclorochină