Patologia medularăMăduva spinării este situată în canalul rahidian, cu o

lungime de 45 – 50 cm, sub forma unui cilindru turtit anteroposterior şi având două umflături – una cervico-dorsală şi alta lombo-sacrată. Ea reprezintă din punct de vedere embriologic segmentul din tubul natural aşa cum rezultă din dezvoltarea embriologică a sistemului nervos.

Limita superioară este sub decusaţia piramidală, limita inferioară fiind vertebra lombară a II-a de unde se continuă cu filum terminale, înconjurat de rădăcinile cozii de cal.

Raportul măduvei spinării cu coloana vertebrală se stabileşte după formula lui Chipault: în regiunea cervicală şi dorsală superioară la numărul vertebrei se adaugă cifra 1, regiunea dorsală inferioară se adaugă cifra 2 la nivelul ultimelor două rădăcini dorsal – sacrată; aceasta iar se datoreşte decalajului de creştere dintre măduvă şi coloana vertebrală. Conul medular propriu-zis este situat la S3 – S5, iar epiconul la L5 – S2.

Măduva spinării are 8 mielomeri cervicali, 12 dorsali, 5 lombari şi 5 sacraţi şi 1 coccigiană, rădăcinile care merg sau se duc la măduvă, trecând prin găuri de conjugare sunt: primele 7 ies deasupra vertebrelor cu acelaşi nume, a 8-a cervicală şi următoarele sub vertebra cu acelaşi nume, rădăcinile devin astfel din ce în ce mai oblice, aşa fel că de la L2 în jos, ele se adaugă formând coada de cal.

Conformaţia exterioară a măduvei este un şanţ anterior care este accentuat, un şanţ median posterior şi două şanţuri posterioare colaterale prin care intră şi ies rădăcinile posterioare şi anterioare.

Conformaţia interioară este de substanţă cenuşie, sub forma de H cu două coarne anterioare – motorii, două coarne posterioare – senzitive şi o regiune medie, separată de canalul

Pendefunda & col.

ependimar în două comisuri cenuşii care este lateral pentru vegetativ.

Conul anterior – motor găzduieşte: celule alfa somatomotorii, care de fapt fac parte din sistemul nervos periferic, cu celule gama şi Renshaw – pentru tonusul muscular şi celule de coordonare care fac legături între mielomeri pentru asigurarea unităţii funcţionale a măduvei.

Cornul posterior conţine celule senzitive pentru sensibilitatea superficială şi pentru sensibilitatea profundă inconştientă.

În regiunea comisurală se găsesc celulele vegetative: C8-D2 pentru iridodilatator – Budge, centrii cardioacceleratori şi abdomino-pelvin ca şi centrii ce asigură de-a lungul măduvei piloerecţia, secreţia sudorală şi vasoconstricţia; parasimpatic sunt nucleii situaţi sacrat (S1-S4) care împreună cu simpaticul lombar asigură funcţiile de micţiune, defecaţie şi funcţia sexuală.

Funcţiile principale ale măduvei spinării sunt:· funcţia de conducere prin care aduce o serie de

impulsuri neurologice prin căile descendente (voluntare-piramidale şi involuntare şi vestibulo-, tecto-, reticulo-, olivo-, teco-spinale şi automate prin fascicolele extrapiramidale, ambele fiind importante şi în funcţia tonigenă şi ascendent pentru transmiterea informaţiilor senzitive pentru sensibilitatea superficială (fasciculul spinotalamic ventral şi dorsal), sensibilitatea profundă conştientă (fasciculul Goll şi Burdach) şi inconştientă (fascicolul spinocerebelos direct – Flecsig şi spinocerebelos încrucişat (fasciculul Gowers);

· funcţia reflexă care cuprinde arcul reflex elementar: bineuronal este reflexul mitatic (osteotendinoase – reflexul tonigen şi reflexul de postură şi cutanate) precum şi reflexele polisinaptice (reflexele de automatism medular, de flexie şi extensie şi flexie cu extensie încrucişată).

Ca funcţii vegetative, ele au fost descrise o dată cu structura anatomică a măduvei spinării.Învelişurile măduvei spinării sunt aceleaşi ca pentru întregul sistem nervos central format din cele trei foiţe meningiane:

106

Neurologie stomatologică

pia mater şi arahnoida (leptomeningele) aplicat direct pe măduvă şi între foiţele sale se delimitează spaţiul subarahnoidian în care se găseşte lichidul cefalo-rahidian şi dura mater (pahimeningele) care se inseră pe gaura occipitală, apoi depărtându-se şi formând spaţiul epidural (subdura 1) între dura şi periostul coloanei vertebrale.Vascularizaţia medulară este asigurată de o reţea arterială dispusă în leptomeninge la alcătuirea căreia iau parte vase provenite din arterele vertebrale, tiroidiene, intercostale, iliolombare etc. Aceste artere pătrund în canalul medular prin găurile de conjugare şi se adună în trunchiuri arteriale longitudinale, artera spinală anterioară şi două artere spinale laterale, situate dorsal. Aceste artere sunt bine anastomozate printr-o reţea anastomică bogată. Circulaţia de retur este asigurată de cele 6 vene longitudinale din care se desprind vene eferente, care părăsesc canalul prin găurile de conjugare – odată cu nervul radicular şi se alătură circulaţiei venoase din vecinătatea locului de ieşire din canalul rahidian.Patologia măduvei spinării cunoaşte diferite etiologii: vasculară, infecţioasă, compresivă, traumatică, mecanică, degenerativă, malformativă, parazitară, toxică metabolică şi alergică.Cauzele vasculare pot conduce la procese hemoragice sau ischemice: hemoragia medulară, hematomielia, constă dintr-un revărsat sanguin intramedular, afecţiune rară în raport cu hemoragia cerebrală şi care poate fi provocată de traumatisme cerebrale directe sau indirecte şi pot apare spontan după unele eforturi mici, ca tuse, strănut sau mai mari cum ar fi naşterea; se pot constata hemoragii în unele boli de sânge; boala de cheson determină infarcte hemoragice medulare.Ca simptomatologie, tabloul clinic se constituie brusc cu o paraplegie flască, cu tulburări sfincteriene la început dar cu prezenţa semnului Babinski, cu tulburări de sensibilitate suspendată, cu disociaţie siringomielică, suspendat şi apoi cea care însoţeşte paraplegia este pentru toate modalităţile. Dat fiind că hematomielia este cervicală inferioară, pentru că aici este vascularizaţia cea mai abundentă se poate asocia cu un sindrom Claude – Bernard – Horner. LCR este hemoragic sau xantocromic.

107

Pendefunda & col.

Evoluţie, din faza de şoc medular, leziunea trece în faza spastică când încep să apară unele mişcări. Tulburările de sensibilitate încep să diminue, iar la membrele inferioare are o paraplegie spastică. În formele grave rămân sechele, uneori destul de accentuate. În unele cazuri fenomenele respiratorii provocate de sângerarea în centrul frenicului pot duce la exit. Cu timpul o hemetomielie mai ales cea traumatică poate favoriza instalarea siringomielii.Hemoragiile extramedulare cel mai frecvent îmbracă aspectul unei hemoragii meningiene spinale, având de asemenea un debut brusc cu dureri radiculare, semne meningiene prezente şi lipsa semnelor medulare.Accidentele ischemice medulare pot lua aspectul acut sau cronic.Cele acute sunt deseori luate ca mielite, dar astăzi datorită unei angiografii şi CT se poate vedea că este vorba de o leziune vasculară. Mai bine precizat este sindromul arterei umflăturii lombare (artere Adamkievicz) care dă o simptomatologie paraplegică cu nivel de sensibilitate D10-D11 şi tulburări sfincteriene.Ca o milopatie cervicală se prezintă ca o etraplegie, leziunea fiind în regiunea cervicală; localizarea ischemiei la o jumătate de măduvă realizează un sindrom acut de Brown-Sequard (simptome leziune cu tulburări de sensibilitate sub bandă de anestezie suspendată ci hiperestezie şi dosiciaţie tip siringomielic, sublezional o hemiplegie sau monolgie crurală cu tulburări de sensibilitate profundă, de partea opusă tulburarea de sensibilitate de la nivelul leziunii în jos cu disociaţie tip siringomielic). Dacă leziunea este la C8-D1 se poate asocia la hemiplegie şi un sindrom Claude-Bernard-Horner.Tratamentul este acelaşi ca în procesele vasculare cerebrale.

Mielitele

Mielitele sunt un grup de afecţiuni inflamatorii ale sistemului nervos (encefalomielite) a căror manifestare clinică este numai medulară şi care sunt de diverse naturi: microbiene,

108

Neurologie stomatologică

luetice, tuberculoza, bruceloza şi virale primitive şi secundare după fenomene eruptive (rugeola, varicela, rubeola, scarlatina) şi fenomenele neeruptive (gripa, hepatita, infecţia urliană). Există de asemenea mielite alergice după vaccino şi seroterapie (vaccin antitifo-paratifică ser antitetanie, antidifteric şi vaccin antirabic) şi de origine nedeterminată, probabil virală (boli demielinizate – leuconevraxite).Cea mai obişnuită este mielita transversă care cuprinde în procesul infecţios doi sau trei mielomeri şi care se exprimă clinic printr-o parapareză flască cu Babinski şi tulburări sfincteriene şi tulburări de sensibilitate, pentru toate modalităţile, cu limită. În LCR se poate găsi o pleiocitoză sau în cea necrotică subacută o disociaţie alumino-citologică.Evoluţia este diferită, de obicei, dacă nu intervin complicaţii după 1-3 săptămâni paraplegia trece în faza spastică, bolnavul începe să facă mişcări, întâi la articulaţia şoldului, mersul devenind posibil, tulburările de sensibilitate şi sfincteriene se ameliorează; poate rămâne cu sechele destul de grave, se poate transforma într-o scleroză multiplă sau poate deceda cu complicaţii grave.Ca tratament, în faza acută, etiomogi se poate ameliora sub antibioterapie. Cum mielitele sunt cel mai frecvent virale nu avem încă un tratament etiogic.Patogenic se va aplica o medicaţie antiedematoasă ce constă în corticoterapie (preparate cortizonice sau de ACTH); cu scop depletiv se va administra furosemid, lasix, manitol; ca neurotrofice şi neurotonice se va da vitamine din grupul B iar ca anabolizante se vor administra nerobol, decanofort, piramem, encefabol.Se vor lua măsuri igieno-dietetice cu scopul de a preveni complicaţiile (vezi tratamentul profilactic al acestor complicaţii la capitolul Accidente vasculare cerebrale). În unele cazuri este necesară supravegherea într-o secţie de terapie intensivă.După trecerea fazei acute se vor reeduca mişcările active. Se va evita imobilizarea prelungită pentru a preveni redorile articulare şi retracţiile tendinoase, aplicarea medicaţiei miorelaxante pentru spasticitate şi se va continua medicaţia neurotrofică şi neurotonică. De o importanţă deosebită este

109

Pendefunda & col.

tratamentul kinetoterapic, gimnastică medicală, reeducarea mersului şi al sfincterelor, ionizări cu clorură de calciu 2% timp de 15 şedinţe.

Scleroza laterală amiotrofică (Boala lui Charcot)

Este considerată ca o boală degenerativă, ce apare la vârste între 40 – 60 ani, fără a fi heredo-familială şi a cărei simptomatologie este constituită din trei sindroame importante: piramidal, amiotrofic şi bulbar.Sindromul amiotrofic are aspectul, cel mai adesea a unei amiotrofii tip Aran Duchene, ce se extinde şi la extremităţile proximale şi pot cuprinde şi loja anteroexternă a gamelor. Aceste amiotrofii sunt asociate cu fasciculaţii musculare, ce se pot generaliza, interesant că reflexele osteotendinoase sunt exagerate şi la membrul superior, ceea ce arată intricarea fenomenelor piramidale.Sindromul piramidal constă din instalarea progresivă a unei parapneze spastice – cu hiperreflectivitate osteotendinoasă dar fără tulburări sfincteriene, dar cu semnul lui Babinski.Sindromul bulbar, cu care bolnavul sfârşeşte, este traducerea clinică a leziunii percrionului nucleilor cranieni motori, se dezvoltă lent progresiv, debutul prin aceste fenomene scurtând evoluţia bolii.Musculatura limbii, prima interesată prezintă amiotrofii cu fasciculaţii musculare (limbă plicaturată); urmează lezarea nucleilor nervilor IX, X, VII şi V cu parezele respective şi care duc la tulburări de deglutiţie şi fonaţie, de masticaţie; faciesul are aspect plângăreţ, prin pareza musculaturii mimicii şi gura întredeschisă cu atrofia orbicularului buzelor şi muşchii bărbiei. Buza inferioară căzută lasă să se scurgă saliva iar fosele maseterine şi temporale sunt scobite, vălul palatului este căzut inert iar faringele este atrofiat şi imobil; bolnavul are tulburări la deglutiţia solidelor şi lichidelor care refluiază pe nas. Tulburările vegetative grave sunt prin prinderea nucleului dorsal al vagului cu tulburări respiratorii şi circulatorii grave care duc la sincope.

110

Neurologie stomatologică

Lazarea fascicolului cortico-nuclear determină apariţia unui sindrom pseudobulbar; în acest caz la fenomenul bulbar, reflexele bucal, maseteri şi palmomentonier se exagerează la care se pot asocia fenomene centrale cu labilitatea afectivă, râs şi plâns spastic.Uneori se adaugă şi fenomene psihice demenţiale.LCR normal iar SMG cu aspect de denervare cu prezenţa potenţialelor de fibrilaţie în repaus şi reducerea numărului potenţialelor de unitate motorie.În etiologie, în afară de Boala Charcot de scleroză laterală degenerativă, există şi posibilitatea unor sindroame de SLA, de natură infecţioasă: sifilisul, encefalita epidermică forme joase, panencefalita centro periferică, s-au descris în insulele Mariane din Guam o formă de SLA asociată cu parkinsonismul şi Dementă, datorate unui virus lent.Morfopatologic, leziunile sunt neuron motor periferic şi central cu degenerescenţa fascicolului piramidal şi al neuronului motor periferic în care rădăcinile nervilor sunt subţiate, aceleaşi leziuni degenerative se găsesc şi la nivelul nucleilor motori ai nervilor cranieni.Diagnosticul diferenţial se face cu poliomielita anterioară acută, în care se simt sechele asimetrice şi disociate, şi lipsesc în general leziunile neuronului motor central; poliomielita anterioară subacută şi cronică evoluează fără fenomenul de neuron motor central numai cu un sindrom Aran Duchene cu fasciculaţii, poliomelita anterioară subacută 9 – 12 luni, iar cea cronică cu evoluţie peste 5 ani.Compresiunile medulare cervicale inferioare, dau sindromul piramidal şi tulburări de sensibilitate cu limită, au fenomene de blocaj spinal şi nu au, în evoluţie sindromul bulbar.Siringomielia are pe lângă un sindrom Aran Duchene, tulburări de sensibilitate bilateral simetric şi suspendat cu disociaţie tip siringomielic la care se asociază tulburări trofice iar diagnosticul de cavitate siringomielică este precizat astăzi prin RMN.Bolile musculare, miastenia se diferenţiază prin lipsa în general a amiotrofiilor, şi a fasciculaţiilor, a sindromului piramidal, iar fenomenele sunt de oboseală musculară care se accentuează spre seară şi cedează la prostigmin; în miotonia atrofică Steinert afară de sindromul amiotrofic există sindromul distrofic general şi miotonic lipsesc

111

Pendefunda & col.

fasciculaţiile musculare şi sindromul piramidal, iar evoluţia este mult mai lungă; are caracter ereditar care o diferenţiază.Mielopatia cervicartrozică poate realiza un sindrom de SLA dar se asociază cu tulburări de sensibilitate, lipsesc fenomenele bulbare iar examenul radiologic tranşează diagnosticul; la fel se exclud şi sindroamele de SLA realizate prin anomalii de bază de craniu şi în care radiografiile preconizează originea.Scleroza multiplă poate fi confundată cu debutul de SLA piramidal dar forma spinală a sclerozei multiple apare la o vârstă mult mai tânără şi asocierea în evoluţie a unui sindrom cerebelos şi vestibular ca şi evoluţia, de obicei îndelungată şi în puse o diferenţiază de SLA.În forma atipică cu fasciculaţii şi fenomene astenice la debut se va exclude un sindrom neurastenic printr-un examen clinic amănunţit.Evoluţia este lent progresivă, cu puse de agravare şi sfârşit letal prin fenomene bulbare şi complicaţii, în 2 – 3 ani. Formele cu debut bulbar determină o evoluţie mai rapidă.Tratamentul este simptomatic cu vitamine din grupul B, iar pentru atrofiile musculare se va administra vit. B, Glicocol, uteplex, Viregyt, anabolizante. Se recomandă masaje uşoare, evitarea frigului şi a umezelii; sondă nasogastrică pentru tulburările de deglutiţie; respiraţia asistată.

Compresiunile medulare

Compresiunea medulară traduce un complex de procese vertebro-medulare cu întreruperea anatomo-funcţională a măduvei spinării.

EtiologieCompresiunile medulare cunosc factori congenitali şi câştigaţi.Compresiuni medulare congenitale:

-incluziuni embrionare – chist teratoid, epidermoid şi dermoid;

112

Neurologie stomatologică

-malformaţii vertebro-dulare: sindrom Arnold-Chiari, Distrofia Brevi-Collis (sindrom Klipel Feil) bloc vertebral congenital; spina bifidă chistică şi diastematomielia.

Compresiuni medulare câştigate – pot fi cu instalare bruscă şi cu instalare lentă:

-compresiunile cu instalare bruscă sunt determinate cel mai frecvent de traumatisme vertebro-medulare închise sau deschise şi care realizează: hematomielie, hematorahis, fracturi cu compresiune sau secţiune de măduvă, luxaţii vertebrale, fracturi – luxaţii şi hernie de disc;-compresiuni cu instalare lentă sunt determinate de diverse procese înlocuitoare de spaţiu şi pot fi extrarachidiene, rahidiene şi intrarahidiene:

Extrarahidiene sunt boli cardio-pulmonare care dau compresiuni prin mecanism vascular şi tumorile mediastinale cum este neurinomul (în bisac) sau anevrismul de aortă.Factorii rahidieni sau traumatici (boala Kümel – Verneuil); factori inflamatori acuţi (osteomieliota vertebrală) şi cronici (Morb Patt); factorii parazitari (chistul hidatic vertebral), tumori vertebrale, benigne (osteom, hemangiom, condrom) şi maligne (sarcomul) şi metastaze.Intrarahidieni se împart după cum este aşezat procesul exoansiv faţă de măduvă în:

-extramedulari în care sunt: procese inflamatorii (epidurite şi arahnoidite; procese parazitare (chist hidatic, cisticercoza vertebrală, tumori extramedulare (meningiom, neurinom, angioame şi mai rar lipoame şi colesteatoame;-intramedulare sunt: Glioamele, ependimoame, spongioblastomul, uni sau bipolar, glioblastomul multiform, astrocitomul, hemangioblas-tomul, oligodendrogliomul, meduloblastomul şi ganglioneurinomul.

SimptomatologieSituat într-un canal inextensibil, măduva spinării este sensibilă la procesele patologice care reduc lumenul acestui

113

Pendefunda & col.

canal. Descrierea unei compresiuni lente se caracterizează prin trei simptome:

· sindromul lezional alcătuit din atingerea uneia sau mai multor rădăcini; apar dureri de tip radicular, atroce, uneori paroxistice şi sunt accentuate de tuse, strănut, efort, se accentuează noaptea şi nu sunt influenţate de antialgicele obişnuite; ele sunt de obicei unilaterale, se pot asocia cu anestezie în bandă şi pareze cu amiotrofii şi abolirea sau inversarea reflexului.

· sindromul sublezional, de compresiune parţială, este de obicei ca un sindrom Brown – Séquard, uneori chiar din această fază se instalează tulburări sfincteriene şi genitale pentru ca apoi compresiunea să fie totală.

· compresiunea totală, tulburările motorii se bilateralizează (deasupra lui D2 o tetraplegie sub D2 o paraplegie spastică cu tulburări de sensibilitate cu nivel şi tulburări sfincteriene şi genitale.Investigaţiile: o radiografie simplă arată o modificare care atestă suferinţa corpilor vertebrali, interliniul articular vertebral, pediculii şi găurile de conjugare; Radiografia cu substanţă de contrast (aer sau lipiodol) ne arată sediul şi uneori natura compresiunii;LCR arată semne de blocaj spinal: un Queckenstedt – Stookey pozitiv, la puncţia lombară cu disociaţie albumino-citoloagică, xantocromie şi coagulare masivă (triada lui None – Froin).EMG arată în sindromul lezional şi a sindromului rahidian.Computer tomografic şi RMN arată imagini precise ale compresiunii medulare.Diagnosticul diferenţial se va face în diferite faze cu:

· în faza de rediuclită se va face diagnosticul cu o artrită vertebrală în care durerile sunt variabile de la o zi la alta sunt influenţate de onitiile atmosferice şi precizate prin examenul radiografic;

· radiculitele toxice şi infecţioase dispar sub acţiunea terapeutică a factorilor respectivi;În faza de compresiune parţială sau totală diagnosticul diferenţial se impune cu:

· mielitele cronice de diverse naturi şi mai ales virale ce constituie, aşa cum am mai spus, forma spinală a sclerozei multiple; investigaţiile cu modificări ale LCR de blocaj spinal

114

Neurologie stomatologică

şi disociaţia albumino-citologă confirmarea mieloscopică cu substanţe de contrast precizează diagnosticul.

· parapareza spastică tip Erb determinată de obicei de un lues nu prezintă sindromul lezional. Evoluţia este foarte îndelungată – fără tulburări sfincteriene şi nu are fenomene de blocaj la probele LCR.

· paraplegia spastică familială Strümpell Loraine are o evoluţie mult mai îndelungată iar elementul heredo-familial o diferenţiază de compresiunea medulară;

· mielopatia cervicală se diferenţiază prin examenul radiografic de artroză cervicală, adesea un canal cervical îngustat şi asocierea frecventă de anomalii congenitale ale vertebrelor cervicale şi/sau ale articulaţiei atloido-occipitale;

Evoluţia este în raport cu severitatea şi durata compresiunii medulare, cauza care a produs compresiunea, vârsta înaintată şi forma clinică a compresiunii au paraplegie flasco-spasmodică care regresează foarte lent.

Tratamentul este în primul rând chirurgical.În procesele maligne, când nu se poate extirpa tumoarea

se va face o laminectomie decompresivă.Radioterapia este indicată post operator.Chimioterapia se indică în procesele care beneficiază de

acest mod terapeutic.Tratamentul în unele cazuri cu tuberculostatice,

antiinfecţioase, pentru supuraţii, antiviral nespecific (cort icoizi).

Tratamentul malformaţiilor vertebrale se va face după caz, chirurgical sau medical.

Siringomielia

Este o boală degenerativă a măduvei spinării şi a bulbului (sirongomielobulbia) caracterizată printr-o serie de cavităţi în substanţa cenuşie, în regiunea periependimară, iar clinic ca simptom principal o disociaţie a sensibilităţii de tip siringomielic.

115

Pendefunda & col.

EtiopatogenicBoala apare mai frecvent în jurul vârstei de 20 – 30 de

ani, mai frecvent la bărbaţi.Ca factor declanşator se disută traumatismul de coloană

vertebrală.Patognomonic, maladia este congenitală, o anomalie

medulo-encefalică, datorată scurgerii de LCR din cisternele mari, cauzată cel mai obişnuit de o malformaţie de tip Arnold – Chaiari. Se constituie o hidromielie accentuată de pulsaţiile arteriale şi prin variaţiile de presiune de origine venoasă constituindu-se astfel o hidromielie capabilă, în acelaşi timp să creeze o cavitate sirigomielică fără raport aparent cu canalul ependimar; se asociază şi o hidrocefalie care vine în sprijinul acestei teorii, în aceste resturi embrinare se produce apoi glioza.

Există, în afară de această malformaţie din cadrul status disraficus şi siringomielii secundare: cavităţi care pot fi formate în urma unei hematomielii, după unii autori hematomielii foetale, un proces infecţios anceflomielitic (Levaditi a reprodus, la vulpe, cavităţi siringomielice prin mielite), şi tumori (gliom intramedular escavat).

MorfopatologicSiringomielia se caracterizează macroscopic prin

prezenţa de cavităţi (de unde îi vine şi numele, Syrinx – trestie) situate cel mai frecvent în substanţa cenuşie a măduvei spinării şi de asemenea la nivelul bulbului. Măduva pare lărgită la nivelul cavităţii, moale la palpare în dreptul cavităţii şi dură deasupra şi dedesubtul cavităţii unde se află gliomul.. Cavitatea are mai mulţi divertculi şi prin fisuri ea poate comunica cu altele; deseori urcă spre bulb (siringomielobulbie).

Microscopic există două tipuri de histologice unul este hidromielic care este tapetat cu epedim şi un al doilea tip siringomielic propriu-zis care are peretele dur, fibros şi o glioză masivă. Acest proces de glioză este reacţionară la resturile embrionare, tumori medulare pachimeningite, rar hematomielie sau infecţii. Escavarea ar fi determinată de acţiunea litică a LCR asupra zonei de glioză care are o troficitate mediocră.

116

Neurologie stomatologică

SimptomatologieDebutul este lent progresiv, cu tulburări de sensibilitate

subiectivă – dureri şi diverse parestezii, iar obiectiv tulburare caracteristică, cu disociaţie tip siringomielic.

În perioada de stare, tulburările obiective de sensibilitate se accentuează, fiind bilateral simetric şi suspendat, interesând mai ales regiunea cervico-dorsală corespunzător cel mai frecvent cavităţii.

Cavitatea extinzându-se spre coarnele anterioare ale măduvei spinării dând cel de-al doilea sindrom cu amiotrofii tip Aran – Duchenne, uneori cu fasciculaţii musculare. Reflexele sunt abolite, la nivelul amiotrofiilor.

În evoluţie, cavitatea comprimă lateral fascicolul piramidal ceea ce determină apariţia unei parapareze spastice cu toate semnele de neuron motor central, cu hipererflectivitate osteotendinoasă, clonusul rotulei şi piciorului, Babinski şi chiar Rosolimo.

Într-un stadiu foarte avansat, cavitatea dezvoltându-se, tabloul clinic ia aspectul unei compresiuni intramedulare în care paraplegia devine completă, tulburările de sensibilitate sunt cu limită, nedisociate, dat fiind comprimarea tuturor fascicolelor senzitive.

LCR şi examenul cu substanţă de contrast sau RMN arată elemente de blocaj spinal.

Tulburările trofice sunt foarte importante:- la nivel dermic se constată o hiperemie cu cianoză;

pielea devine aspră, ca broasca ţestoasă; flictene ce se suprainfectează dând panariţiului analgezic tip Morvan; mâna are un edem dur, este mărită de volum – cheiromegalie, unghiile devin sfărâmicioase;

- la nivelul oaselor osteopoza cu fracturi nedureroase, necroze osoase, cu eliminări de sechestre şi mutilaţii; artropatia siringomielică nedureroasă, mărită de volum şi cu o serozitate în interior; artropatia prinde articulaţiile mari, cot, sold, coxofemurală, are o capsulă îngroşată cu extremităţile intraarticulare deformate şi calcificări cu disfuncţii osoase şi fracturi intraarticulare;

- la nivelul coloanei o cifoscolioză iar ca tulburări vegetative se descrie un sindrom Claude Bernard – Horner.

117

Pendefunda & col.

SiringobulbiaCavitatea este situată la nivelul unghiului posteolateral al

ventricolului IV; astfel apar semne vestibulare cu vertij, nistagmus rotator, dureri şi tulburări de sensibilitate termoalgezică în interiorul trigemenului dispune sub forme de zone concentrice (în foi de ceapă) dinspre regiunea frunţii, urechii spre regiunea nasobucală. Se instalează tulburări de deglutiţie şi fonaţie cu atrofie parţială a limbii şi tulburări vegetative (tulburări respiratorii şi de ritm cardiac) care dau aspectul grav al acestei forme.

Siringobulbia, studiată de Ionescu Siseşti poate apare ca o formă bulbară a bolii sau în cursul evoluţiei siringomiliei – siringomielobulbia.

Diagnosticul diferenţialSe face în primul rând cu tabesul, care are tulburări de

sensibilitate profundă şi se păstrează sensibilitatea superficială, iar aropatia tabetică este cu seriozitatea care are BW pozitiv iar modificările pupilare cu semn Argyll Robertson prezent şi cu seroreacţiile şi antecedentele luetice tranşează diagnosticul.

Poliomeilita anterioară cronicară, are semne amiotrofice dar nu are tulburări de sensibilitate ca în siringomielie.

Scleroza laterală amiotrofică (SLA) are amiotrofii asemănătoare dar are în plus semne piramidale şi bulbare, fără tulburări de sensibilitate, are fasciculaţii iar boala apare mult mai târziu.

Leziunile vasculare medulare (hematomielia, mielopatia cervicală) se instalează mai repede cu o stare comoţională medulară sau contuzională post traumatică iar mielopatia vasculară cervicală evoluiază pe fondul unei spondilartroze precizată radiografic.

Meningromielita amiotrofică luetică are fenomene difuze iar antecedentele şi reacţiile pozitive în sânge şi LCR constituie elemente de diferenţiere.

Lepra, care are tulburări trofice se diferenţiază prin tulburări de sensibilitate radiale, fără însă a avea semne piramidale, iar examenul bacteriologic pune în evidenţă, din cavitatea nasală, bacilul Hansen; la palpare găsim o hipertrofie a nervilor în şanţul epitrohleo-olecranian şi pe sciatic poplieteu extern în gâtul peronierului.

118

Neurologie stomatologică

Tumorile localizate intra şi extramedular evoluează mai rapid, nu au tulburări trofice ca în siringomielie, examenul LCR arată semne de blocaj cu xantocromie şi disociaţie albumino-citologică iar examenul radiologic, simplu şi cu substanţă de contrast, ca şi RMN tranşează diagnosticul.

Siringobulbia pune diagnosticul diferenţial faţă de alte sindroame bulbare (vasculare – sindrom Wallemberg), infecţioase, sau tumorale care au pe lângă leziunile nervilor cranieni bulbari şi simptome ce traduc afectarea diverselor fascicole motorii, senzitive şi cerebeloase; în procesele neoformative găsindu-se şi un sindrom de HIC.

EvoluţieEvoluţia este foarte lentă 20 – 30 ani. Bolnavii sfârşesc

de obicei prin fenomene bulbare cardio-respiratorii. Perioada se scurtează mult dacă fenomenele încep cu bulbul, forma de siringobulbie; bolnavii pot sfârşi şi prin boli intercurente sau suprainfectarea tulburărilor trofice.

TratamentulNu există un tratament radical, tratamentul

medicamentos constă din neurotonice: vitamine din grupul B şi vitamina C; tratamentul pentru amiotrofii constă în administrarea de glicocol, vit. E, Fosfobion; se asociază anabolizante; o grijă deosebită trebuie avută pentru suprainfectarea tulburărilor trofice şi al bolilor intercurente; se preconizează roentgenterapia, până la 200 R, în regiunile leziunilor, aplicate deci pe coloana vertrebrală.

Chirurgical cu rezultate bune în hidromielie se face după Puusep laminectomie locoregională cu comisurotomie posterioară şi dervarea lichidului din cavitate în spaţiul subrahnoidian.

119