Mielom multiplu(maladia Rustiitski-Caler)-substratul morfologic-> celulele plasmatice-se dezvolta la adulti dupa varsta de 40 de ani, rar la o varsta mai tanara, la copii nu se dezvolta-morbiditatea in RM 0,6 la 100.000 de populatie-se afecteaza celula precursoare B-limfopoiezei cu pastrarea de diferentiere pana la celula plasmatica, care si constituie substratul morfologic al mielomului multiplu

Deosebim 2 sdr clinice:-sdr ostemedular: celulele mielomice ce produc un factor care activeaza osteoclastii: osteoclast-activator, ca rezultat apar distructii in oasele p,ate, a craniului, bazinului, vertebrelor, cu eliminarea calciului in sange si respectiv hipercalciemie(greturi, vome, stare de supor); proliferarea celulelor plasmatice la nivel de maduva oaselor, substituie seria eritroida cu aparitia unei anemii cu semnele ei clinice-sdr paraproteinemic : se mareste proteina generala 110-120 si hiperproteinemia provoaca hipervascozitate, cu dereglari de microcirculatie ce poate duce si pana la coma proteinemica, retinopatie, insuficienta renala (contribuie hiperproteinemia, hipervascozitate, hipercalcemia)-> paraproteina trecand prin glomerul in urina provizorie , obtureaza o parte din tubii renali cu retentia urinei in nefronul respectiv care ulterior se atrofiaza si devine afunctional. O parte din paraproteina trecand prin tubii renali, patrunde in capilarele limfatice in care este hipervascozitate si din cauza ei se dezvolta staza si tesut conjunctiv ce duce la nefroscleria. Hipercalcemia provoaca necroza a epiteliului tubilor renali ce contribuie la fel la dezvoltarea insuficientei renale, de multe ori ireversibila. Se mai dezvolta paraamiloidoza, afecteaza organele bogate in colagen, adventitia vaselor, limba, muschiul cardiac, articulatiile. Datorita ca se dezvolta celule plasmatice patologice, nu se formeaza Ac, si frecvent sunt supusi infectiilor. Se mai poate dezvolta neuropatie senzoriala datorita demielinizarii fibrelor nervoase. Mai poate fi sdr hemoragic( cu trombocitele normale, aceste proteine se ataseaza de trombocite si deregleaza functia de adezie si agregare).

Investigatii de laboratorin analiza generala: scadere continutului Hb si eritrocite, deci anemieleucopenietrombicitopenieformula leucocitara in norma deobicei

se confirma diagnosticul prin punctatul medular:-celule plasmatice (mai mult de 10% atunci cand sunt dustructii in oase, iar cand lipsesc distructiile mai mult de 20%

-proteina generala este marita, se mareste in regiunea gama ( M gradient)-VSH majorat 50-70/h

Variantele imunochimice:Mielomul G 55-65%Mielomul A 20-25%Mielomul D 2-5%Mielomul Bens-Jons (mielomul lanturilor usoare) 12-20%

Clasificarea clinico-anatomica a mielomului multipluForma. FrecventaDifuza cu focare. 60%Difuza. 24%Focare multiple. 15%Sclerozanta. 1%preponderent viscerala. 1%

Stadii clinice:I stadie :toate semnele enumerate:-Hb mai mare ca 100g /l-concentratia calciului in ser in limitele normei-absenta focarelor de distructie in oase sau este un singur focar solitar-nivelul jos al componentului M:IgG < 50g/lIgA 12g/100ml-proces osteodistructiv pronuntat-nivel inalt al componentului MIgG >70g/lIgA >50g/lBJ in urina >12g/zi

A-nivelul creatininei in ser normalB- nivelul creatininei in ser majorat

Plasmocitom solitar-poate afecta orice organ, orice tesut si se manifesta printr-o formatiune tumorala, maduva osoasa neafectata-se confirma diagnosticul prin punctia si biopsia acestei formatiuni tumorale.

Tratamentul mielomului multiplu-complex-chimioterapie(pt micsorarea proliferarii celulelor)-monoterapie (cu ciclofosfan, melphalan ce pot fi cure prolongat sau intensive) + vincristin-polichimioterapie (schema VAD) -radioterapie (local, cand sunt distructii in oase)-prednisolon in doze mici 15-20 mg pt inhibarea factorului activator al osteoclastilor-plasmofereza( pt micsorarea proteinei inalte)-tratament pt insuficienta renala

in plasmocitom solitar:-3 cicluri de polichimioterapie-radioterapie

Maladia Waldenstrom-substratul morfologic- celule limfiplasmocitare-este marita IgM, semne de hipervascozitate-se maresc toate grupele de ganglioni limfatici, splina , ficatul-distructii in oase lipsesc-in analiza generala a sangelui: anemie, trombocitopenie,leucocite normale sau majorate, limfocitoza

se confirma diagnosticul prin punctat medular:-se depisteaza celule limfoplasmocitare