Melanom Malign

download Melanom Malign

of 3

description

dermatologia

Transcript of Melanom Malign

  • IIIIIIIIIIIIII

    Carcinomul spinocelular

    Este o tumor[ malignd epitelial6, cu origine keratinocitard., invazivd,cu mare potcnlial de malignitate gi metastaz.are ganglionard regionald gi ladistan!Zr.

    flliopatogeneza: Incidenla spinaliomului este mult mai redusdcomparativ r:u cel bazocelular (raportul este 1/3). Are o incidenld de doudori mai mulc, la bdrbali.

    Dintr c factorii predispozan{i amintim: fototipurile I qi II,traumatisrncie mecanice, radia{iile ultraviolete, razele X, contactul cronic cugudroane)e (in mecliu profesional), fumatul, imunosupresia, infecfiile viralecu papilonravirusuri umane (mai ales tipul 16 gi 18).

    Roltrl acestor factori favorizanfi este invederat de frecvenlaspinaliornr"rlui pe terenul unei leucoplazii, al cheilitei keratozice actinice, alradiodermiterlor cronice, pe cicatrici de lupus tuberculos, sau pe fondul uneiboli Bowen sau Paget,

    Descriere clinici: Carcinomul spinocelular debuteazi clinic cu unmic noclttl (papul6) keratozicd, rugoasd, care se extinde atat in profunzimeclt gi in sLrprafafd, furnizAnd dupd cdteva luni pAnd la 1 an un placardtumoral in general bine delimitat, de consistentd durd, cu suprafala boselatdneregulat 1i keratozicd dacd epiteliomul se dezvoltd pe piele (epiteliompapilar cornos), sau exulceratd dacd tumora se dezvoltd pe mucoase(epitelionr lrapilar denudat). in evolulia ulterioard tumora poate devenimai elevatir i;i relieful sdu mai burjonat (forma ulcero-vegetantl). Singurafolmd cl.inir:a care are o evolufie neinvadant[, dezvoltdndu-se in indlfimedeasupra plirnului cutanat, este cornul cutanat, care apare ca o formaliunedurd, cornoasd, filiformd, inaltd de I-2 cm, asemd.n5.toare unui corn debovine.

    L.oc;irlizarea spinalioamelor. se face mai ales la nivelul buzeiinferioare (iiprox. 80Vo din cazuri), quasi-invariabil pe o cheilitd keratozicdactinicd crcrnicd, la nivelul mucoaselor oralS (foarte frecvent Ia niveluliimbii, rnai rar la nivelul palatului gi mucoasei jugale) sau genitald (laniveltil glarrclului, gan{ului balano-prepufial, vulvei), dar in placticd seintAlneste l'r'ccvent pe extremitdli (dosul mdinii, gambe) gi spate.

    Evolulia spinaliomului este mult mai rapidd decAt a bazaliomului.Metastazarcir se face pe cale limfaticd la ganglionii sateliii, mai ales in cazultumorilor r,rr localizare pe mucoase.

    Iixirnrenul histopatologic aratd celr"rle de aspectul general al celorspinoase, tlrrr cu numeroase atipii celulare vizdnd nucleul, tinctorialitatea 9i

    188

    talia celulard., precum gi cu mitoze atipice numeroase. Dispozilia cea maicaracteristicd a infiltratului tumoral este cea in formaliuni ovoidale cutendinla la keratinizare centrald, denumili globi cornosi, in care apoziliacelulelor se face in straturi concentrice asemdndtoare foilor dintr-un bulb deceapd.

    Tratament: Scopul terapeutic Ai tehnica folositd nu diferd caprincipiu de terapia bazaliomului. Astfel sunt folosite excizia chirurgicald,distrucfia locald prin chiuretare gi electrocauterizare, criochirurgia, laserco2. chimioterapia generald (Bleomicina) este rezervatd spinalioamelorextinse, inoperabile, cu metastaze. in prezenla adenopaliei, evidareaganglionarl este obligatorie, atAt in scop terapeutic cdt gi diagnostic, pentrua preciza natura metastatica a acesteia.

    Melanomul malign

    Este o tumord malignd melanocitard, rapid metastazantd.Epidemiologie: Studiile epidemiologice din ultimii ani au pus ?n

    evidenld o cre$tere a frecvenlei melanomului malign care reprezintd,3-4Vodin totalul tumorilor maligne ale pielii Si 2-3Vo din totalul tumorilormaligne, limita maxim6 ajungdnd pdnd la 8%. Se anticipeazd in schimb giposibilitatea ca melanomul sd fie intr-o mdsura mai mare, prevenit gidepistat in stadii precoce, datoritA unei mai mari gi eficiente propagandesanitare.

    Melanomul se intdlnegte la toate vArstele cu maxirnum de incidenldazi inue 40 gi 60 ani, media manifestAnd o tendinfd de a cobori sub 50 deani. Este relativ rar sub 25 ani, rar in perioada adolescenlei (4Vo), foarte rarinainte de pubertate (l%o), exceplional sub vdrsta de 5 ani (O,IVo)

    In ceel ce priveqte sexul incidenla este mai crescutd la sexul feminin(reprezentdnd 213 dln cazuri), explicatd prin rolul posibil al factoruluihormonal (pilulele anticonceplionale, sarcina, menopauza), cLl prezentareceptorilor pentru estrogeni qi progesteron, nu gi pentru androgeni, incelulele tumorale. S-a mai constatat cd gi topografia diferd, la femeiintAlnindu-se mai frecvent pe gambe, in timp ce la bdrbafi, mai frecvent petoracele superior.

    S-a mai constatat ci mortalitatea prin melanom este mai crescutd labdrbali decAt la femei gi privegte in special subieclii sub vdrsta de 45 de ani.

    Etiopatogeneza: In cele mai multe cazuri punctu,l de plecare almelanomului este un nev pigmentar ,,activ" situat' la jonc{iuneadermoepidermic[. Nevii joncfionali sunt considerali ca av6.nd un maxim

    189

  • potenlial de transformare malignd datoritd unui echilibru metabolic celularprecar. Factorii exogeni in mdsurd sd amorseze malignizarea nevului sunt:traumele locale repetate (pieptdnat, bdrbierit, presiunea centurii), intervenfiichirurgicale inoportune (biopsii parcelare, excizii), infecfii repetare sautratamente locale caustice. Dintre factorii interni se pot cita sarcina,disfuncf iile endocrine.

    Descriere clinic5: inainte de aparilia propriu-zisd a melanomului sepoate vorbi de o fazti.premalignd in care inregistrdm semnele de irita{ienevicd: aparilia unui halou eritematos perinevic, cre$terea nea$teptatd involum a nevului, aparilia de cruste pe suprafala sa, accentuarea colorituluimelanic al nevului, sangerdrile nemotivate sau la traumatisme insignificantelocale gi in fine jena sau pruritul local persistent. in urmdtoarele luni, tumoracregte in dimensiuni, chiar pdnd la 4-5cm in diametr-u, devine mamelonatd,se poate exulcera gi se acoperd cu cruste gri-murdare sau hematice. La micddistanld de tumord apar mici pete melanotice (metastaze locale),asemdndtoare unor stropi de bitum. Aceasta este faza locali amelanomului. intr-o a doua fazd, Ioco-regionali, apare metas tazarealimfaticd in ganglionii regionali, care devin duri, mdrili involum, insensibiligi mobili pe planurile adiacente, La intervale de cateva luni, cel mult 1 an,apar metastazele generalizate, fie cutanate, fie viscerale (pulmonare,cerebrale, hepatice, osoase), cu intreg sindrom de impregnarl malignd,aceasta fiind faza a 3-a de generalizare a melanomului.

    Sunt descrise mai multe forme clinico-patologice:Melanomul nodular

    Este forma clinicd cea mai frecventd. Debutul se face printr-un nodulmai mult sau mai pufin proeminent, fie provenind dintr-un nlv melanocitarpreexistent, fie dintr-o leziune lentigoidd, marcand faza iniliald a unuimelanom ,,de novo", fie printr-un nodul acromic.

    Melanomul nodular constituit se prezintb ca o tumorb mai mult saumai pulin proeminentS, cu diametre variind intre 0,5 qi cAliva cm. Arecontururi din ce in ce mai neregulate, ca gi suprafa{a care devine, deasemenea, neregulatd ca relief, boselatd. in faze incipiente are suprafatalucioasd sau acoperitd de scuame fine, dar in perioada de timp urmdtoare nuintdrzie sd se erodeze qi sd sdngereze. se localizeazd predominant pe cap,gdt gi trunchi.

    ulcerarea spontand a unui melanom incipient traduce un procesproliferativ rapid gi anunld un prognostic nefavorabil. un alt aspect intdlniteste culoarea neomogend a tumorii sau net crcmo-acromicd, alteori cu zonevariabil colorate de brun pand la negru, aldturi de zone albicioase,,sl5ninoase" sau roz-rogiatice. Pe mdsura dezvoltdrii tumorii se accentueazd

    190

    iirrlil

    r;r.i.ililli,n, r,il'

    il,

    gi sdngerarile, iar tifonul aplicat pe suprafala sa se pdteazi in negni (scrnn clevaloare diagnosticd pentru malignitate).Melanomul cu extensie superficiald

    Dupd majoritatea statisticienilor, incidenla sa este estimarii la lteste50Vo din totalul melanoamelor.

    intr'-o primi fazl,, leziunea apirut6 fie pe nev melanocitr.r plarr, fie,,de novo" debuteazd printr-o patd pigmentard cu discret ,,corp", avfinddiametre de 0,5-1cm. Pata se dezvoltd lent prin extensie radialii. incgald,care ii conferd curdnd forme gi contururi neregulate, uneori policiclice.Marginile sunt foarte bine delimitate, cu discret relief in raport cu pieleasdndtoasi, care il diferenliazd de lentigo-ul malign qi melanomul lt:rrtiginosacral, unde petele nu au relief. Culoarea poate fi omogend sau neonro;rend,cu diferite nuanle de la brun pdnd la negru. Suprafala este rrt,tcc.ld saucadrilatd, cadrilajul suprapr.rnAndu-se pe cel al pielii normale.

    Fazei de extensie superficiala ii urmeazd faza de dezvollar:e .,peverticald", in inbllime gi profunzime, invazie asemdndtoare melrrn

  • IIIIII!Ill

    lr

    It

    ll

    lr

    lr

    modificiri continue ale contururilor (care devin arcuite, policiclice) gi aleculorii, crr diverse nuanfe de brun gi aproape constant zone depigmentate (deculoarea pielii, mai rar roz). Placardul care-gi pdsffeazd suprafala pland,poate atingc: rrneori la nivelul plantei dimensiuni mart pAnd la un pod depalm6, ltifurrl forme geografice, cu zone pigmentate in periferie gidepigmentatr: cdtre centm. Durata intervalului pAnd la dezvoltarea ,,peverticalit" cirts s.uu mai scurt[ decdt la melanomul cu extensie superficiala.

    Trarrrlbrmarea malignd este marcatd de aparilia fie a uneihiperkeratoze circumscrise care se fisureazd, fie a unei ulcerafii cu infiltrareprogresivir q;r cu extensie foarte lentd. Prognosticul este rezervat, rnai severdecdt in mclanomul cu extensie superficiald.

    Mclunomul se poate localiza gi la nivelul mucoaselor: mucoasabucald (palat.ul dur, alveole dentare), mucoasa vulvard (labiile mari gi mici),mult mai riu pe mucoasa conjunctivald, nazald. Alte localizdri, mai rare,sunt la nivclLrl ochiului gi subunghial.

    Ca lorme clinice mai particulare s-ar putea cita: melanomulamelanotic, clefinit de absen{a melaninei gi implicit a culorii caracteristice,ceea ct: i)une serioase probleme de diagnostic gi melanomulpseudobotriomicomatos, caracterizat de relative pediculdri ale tumorii gi denuanfa rogir:-inchisd a acesteia.

    Aspcctul histopatologic cuprinde celule nevocalcinomatoase cuconsiderabilc atipii celulare gi mitoze numeroase, grupate in grdmezi saufascicole cu incd.rcare melanic[ variabild, precum gi o reaclie inflamatorie astromei trrnrr.irale.

    Clei rnai importanfi factori histologici de prognostic sunt: nivelul deinvazie Cllr:k gi indicele Breslow.

    Astl;:l, in func(ie de nivelul invaziei in profunzime, melanoamelemaligne sc r:lasifica in 5 grade Clark:

    - gradul I - masa tumorald este localizatd strict Ia nivelulepidernrulrri

    - grirrlul II - masa tumorald nu depdgeste dermul papilar.- flr'ir1[u] III - are loc invazia plexului vascular superficial.- gradul IV - se produce invazia dermului reticular.- glaclul V - invadarea hipodermului.Indicele Breslow exprimd grosimea in milimetrii a tumorii rapoftata

    la stratLrrilc pielii:- turrrorile cu o grosime sub 0,75mm nu metastazeazi.- tLrrnorile pestel,5 mm se pare cd au metastazat deja.

    r92 193

    Mai sunt fblosite gi alte investigatii paraclinice pentru confirmareadiagnosticului, dintre care amintim: tJrmografia cutanata, dermatoscopiasuprafefei cutanate, citodiagnosticul, limfoscintigrafia.

    Diagnosticul diferen-tial: nev pigmentar, botriomicomul,epiteliomul bazocelular pigmeritat, veruca seboreicd senild, histiocitomul,hematomul subunghial.

    Tratament: constd din excizia chirurgicald a tumorii cu o marginede siguranld variind intre 1-3 cm, in funcfie de grosimea leziunii gi agradului de invazie. Profunzimea exciziei nu trebuie sd depdgeascd fasciasubiacenti. Adenopatia trebuie excizatd, chirurgical, compleiatd eventual cuchimioterapie.

    In stadiile cu metastaze locale qi regionale inoperabile tratamentuleste reprezentat de chimioterapie (DTlC-DimetiltriazenoimidazolCarboxamida, Fetomustina).

    In ultimii ani postchirurgical, cu efecte benefice asupra evoruliei qiprognosticului s-au incercat administrarea de interferon, interleukin[-2.