MANIFESTARI PAROXISTICE NEEPILEPTICE

MANIFESTARI PAROXISTICE NEEPILEPTICEDEFINITIE

Fenomenele paroxistice neepileptice sunt manifestri neurologice, vegetative sau psihice cu apariie brusc, tranzitorie, de scurt durat i cu tendin la repetiie care nu sunt de natur epileptic.

Este obligatoriu diagnosticul diferenial cu epilepsia!!

O greseala poate avea implicaii neplcute terapeutice, psihologice, sociale i de prognostic.CRIZELE ANOXICE

Mecanism producere: tulburarea oxigenrii creierului Cauze:

- bradicardie < 40 bti pe minut,

- tahicardie > 150 bti pe minut,

- asistolie > 4 secunde,

- presiune sistolic < 50 mmHg,

- pO2 venoas < 20 mmHg. CRIZELE ANOXICEEfect:

- pierderea contienei i tonusului postural.

- hipoxia sever produce eliberarea centrilor tonigeni din trunchiul cerebral de sub controlul inhibitor cortico-reticular, cu rigiditate de decorticare i opistotonus.SINCOPApierderea tranzitorie a constientei si tonusului muscular, legat de o insuficienta pasagera a irigatiei cerebrale.Clasificare: - sincopa vaso-vagala - se produce prin mecanism cardio-inhibitor, mediat prin nervul vag sau prin mecanism vasodepresor - sincopa cardiaca - datorata unor evenimente primar cardiace Cauzele declanatoare: emotii, stress, frica, ortostatismul prelungit, atmosfera nchisa dureri minore, vederea de snge, febra mareClinic:- prodrom: senzatie de rau, de cap gol, vertij nerotator, vedere ncetosata, palpitatii, jena epigastrica sau toracica - atacurile se produc n general n ortostatism - caderea este lenta (are timp sa se aseze)- in atac pacientul este palid, ochii pot fi deviati vertical, pulsul devine slab - lipsesc fenomenele postcritice ntlnite n epilepsie (somnul postcritic). - durata este scurta (1-2 minute sau mai putin) - exista cazuri asemanatoare n familie (frecvent) - daca hipoxia se prelungeste poate sa urmeze un adevarat atac epileptic. Prognosticul este n general bun. Sincopele nu se trateaz, dar daca crizele sunt frecvente se recomanda preparate de beladona.CARACTERISTICI CARE DIFERENTIAZA SINCOPA DE EPILEPSIE

(dupa Baldy Moulinier, 1998)

Sincopa vagalaCriza epileptica

PozitiaOrtostaticaIndiferent

Paloare transpiratii+- sau + / _

DebutProgresivBrutal

Lovire n timpul crizeiRarFrecvent

Pierderi de urinaRarObisnuit

Pierderea constientei (durata)SecundeMinute

RevenireaRapidaLenta

Confuzie postcriticaRarFrecvent

Factori precipitantiIntotdeauna (stres, emotie, prize de sange, lipsa aportului alimentar, aglomeratie, ortostatism prelungit)rar

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL INTRE PSEUDOCRIZE SI CRIZELE EPILEPTICE

PseudocrizeCrize epileptice

DebutDe obicei dup un episod psihotraumatizant, n mod progresivDe obicei fr cauz, brutal

ContienaRar modificatPierdut

Micri tonico-cloniceNeregulateStereotipe

CianozRarObinuit

Mucarea limbiiRarFrecvent

Rezistena la deschiderea ochilor i la micri pasiveDaNu

Pierderea reflexelorNuDa

Prevenirea traumatismuluiDa (cade lent, nu se lovete)Nu (cade brutal, se poate lovi)

Somnolen sau confuzie postcriticNuDa

Modificri EEGNuFrecvent

SPASMUL HOHOTULUI DE PLANS

- varsta de debut: sub3-5 ani (5% dintre cazuri apar ntre 6-18 luni) i dispare dup 5-6 ani. - are frecvent caracter familial. - apare n general cu constituie nevropat: instabilitate, emotivitate, irascibilitate. - reprezint o form particular de sincop reactiv la mnie, durere, frustrare, fric, traumatisme uoare care produc plns i sunt ntreinute de anxietatea exagerat a mediului familial. Clinic: - debut cu plans sau da sa planga- fixarea toracelui n apnee- cianoz / paloare - pierderea contienei- uneori hipertonie cu opistotonus sau chiar micri clonice secundar hipoxiei- durata secundeTratament: nu necesita / Piracetam 40mg/kg/ziPAVORUL NOCTURN(PN)

Definitie: episoade recurente de trezire brusca, incompleta, produse n prima treime a somnului, la trecerea de la stadiul 3 la stadiul 4 al somnului lent, non REM.- varsta de debut: 18 luni si 5 ani si dispare spontan spre 12 ani. Aspectul clinic: - ridicarea brusca a copilului n sezut cu tipat, plns, agitatie- ochii sunt deschisi, ficsi sau ngroziti- copilul se zbate, vorbeste neinteligibil sau pronunta fraze legate de evenimente traite n cursul zilei- nu poate fi trezit/ linistit de catre parinti- copilul este congestionat / palid, transpirat, tahicardic, pupilele sunt dilatate, prezinta dispnee, tonus muscular crescut, (activarea sistemului vegetativ)- durata episodului: 1-10 min., apoicopilul se linisteste brusc, readoarme- amnezia episodului la trezire

PAVOR NOCTURNFactori favorizanti: - evenimentele traumatizante din timpul zilei, emotii puternice, privarea de somn, oboseala, verminoza intestinala, vegetatiile adenoide- copiii instabili, anxiosiDiagnosticul diferenial:- cosmarul - automatismul ambulator nocturn(AAN) - epilepsia temporala sau frontala- tulburari de panica nevrotice- hipoglicemia si hipocalcemia Tratamentul nu este n general necesar. n caz de episoade frecvente, se pot administra benzodiazepine, hipnotice sau imipramina seara la culcare (reduc somnul non-REM).Trezirea confuzionala se produce frecvent la copii consta ntr-o trezire incompleta asociata cu cteva minute de confuzie temporo-spatiala. Se deosebeste de PN prin lipsa fricii intense, absenta fenomenelor autonome si a posturilor, iar de AAN prin lipsa deplasarii din pat.AUTOMATISMUL AMBULATOR NOCTURN- 15% dintre copiii ntre 5 - 12 ani- frecventa maxima: 4 - 8 ani, dispare spre 15 ani /persista n viata adulta- mai frecvent la baieti- 80% din cazuri au istoric familial pozitiv (transmitere genetica?) Clinic:- episoade repetate de trezire incompleta (constienta de tip crepuscular)- AAN se produce n prima treime a noptii, n somnul lent profund - se ridica/ pleaca din pat / activitati motorii complexe (de exemplu urinatul ntr-un loc neadecvat, facut baie mbracat, iesit din casa n pijama pe usa sau pe fereastra) - activitatea vegetativa poate fi intensa ca si n PN- responsivitatea la ncercarile anturajului de a-l trezi este redusa - readoarme + amnezia episoduluiFactori agravanti: febra, oboseala, evenimentele traumatizante din timpul zilei, unele medicamente ca antipsihoticele, antidepresiveDiagnosticul diferenial: cu epilepsia, n care miscarile sunt mai stereotipe si mai putin complexe.EEG: trasee nespecifice pentru epilepsie; sunt necesare nregistrari EEG de 24 ore.Tratamentul: necesar cnd AAN este frecvent si deranjeaza activitatea zilnica / risc de defenestrare se face cu un hipnotic care regleaza somnul (Nitrazepam, Clobazam) sau carbamazepin.COSMARULClinic:- frecventa maxima este ntre 5-6 ani- mai frecvent la fete dect la baieti - 10-50% din copii au avut cel putin o data un cosmar - se produce spre dimineata, n somnul REM, n care apar visele - trezire completa, repetata dintr-un vis urt cu continut terifiant- trezire nsotita de frica si anxietate- greutate n a readormi- fenomene vegetative cu intensitate moderata, fata de PN- exista memoria episodului Factorii declanatori: experiente neplacute sau terifiante din timpul zilei

Tratamentul nu este n general necesar. n caz de repetare frecventa se poate administra un anxiolitic de tip diazepam sau nitrazepam si linistirea pacientului.Cataplexia pierdere brusca a tonusului postural, cu pastrarea constientei, precipitata de emotii. Durata variabila (fractiuni de secunda - cateva minute), frecventa variabila Cel mai frecvent apare insotita de narcolepsie - consta in atacuri de somn irezistibil cu aspect normal, de durata variabila (minute- 1 ora), in locuri si ore nepotrivite, frecventa variabila (10-15/zi) cel mai adesea in timpul unei activitati monotone. poate fi insotita si de halucinatii hipnagogice sau hipnapompice auditive sau vizuale si de paralizii de somn (sindromul Gelineau). Tratament: program regulat de somn, evitarea somnului de siesta prea lung; medicamente stimulante (metilfenidatul, amfetamine, imipramina, clomipramina, selegilina, modafinil). diagnosticul diferential cu epilepsia mioclonica juvenila, crize akinetice atone, miocloniile din panencefalita sclerozanta subacuta. Polisomnografia arata cresterea perioadelor de somn REM si diminuarea latentei de aparitie a fazei de somn REM. TICURILE

Definitie: miscari anormale, motorii sau vocale intempestive, bruste si rapide, recurente, neritmice, stereotipe. Clasificare: - ticuri tranzitorii (zilnic, n fiecare zi, nu > 12 luni)- ticuri cronice (>de 1 an; nu au perioade fara ticuri > 3 luni consecutiv)- boala Gilles de la Tourette (ticuri motorii cronice + tic vocal + tulburari de comportament cu tendinte obsesionale, conduite impulsive, coprolalie, acte automutilatorii, stereotipii complexe) Clinic:- debutul: nainte de 18 ani, cu perioada maxima ntre 5-7 ani- emotia, zgomotul, efortul exacerbeaza ticurile- ticurile pot fi controlate voluntar pentru scurt timp, dar apare o dorinta imperioasa de a relua ticul- ticurile variza n aspectul clinic - sunt frecvent familiale

Evolutia este n pusee cu remisiuni variabile- variabila, unele ticuri trecnd spontan, altele devenind croniceTratamentul: se face cu Haloperidol, Pimozide (Orap), Flunarizin (Sibelium), Clonidina, Tiapridal, Clonazepam, Clomipramina (Anafranil), Tioridazin.

COREEA - se caracterizeaza prin miscari involuntare, aritmice, ample, violente, rapide, sacadate si necontrolate, apar de obicei in mai multe grupe musculare in mod cvasicontinuu

- diagnostic diferential cu epilepsia partiala motorie

- EEG nu surprinde modificari patologice de tip epileptic.

Coreoatetoza paroxistica kinesigenicase caracterizeaza prin

- atacuri uni sau bilaterale de miscari distonice sau coreice care apar la schimbari bruste ale pozitiei (de exemplu la ridicatul brusc de pe scaun)

dureaza ntre 15 -30 secunde pna la cteva minute

Frecventa este variabila pana la100/zi

Coreoatetoza paroxistica kinesigenica

Examenele neurologic, psihic si datele paraclinice sunt normale.

exista cazuri familiale cu transmitere autozomal dominanta.

Evolutie favorabila, dispare in timp

actiune favorabila a medicamentelor antiepileptice (hidantoina, fenobarbitalul, carbamazepina, clonazepam).

MISCARILE RITUALEClinic:

- balansare a capului si trunchiului

- apar la copiii normali, dar mai ales la cei cu ntrziere mentala

- frecvent la adormire

- aspectul unui adevarat ceremonial

- varsta de aparitie: 2-4 ani

- ritualul poate fi ntrerupt strignd pe nume copilul. Tratamentul nu este necesar, miscarile cednd spontan la copilul normal. Pot persista la encefalopati.VERTIJUL PAROXISTIC BENIGNClinic: - atacuri de vertij cu durata de 1 pna la cteva minute- apar brusc fara un factor precipitant- vrsta de aparitie este ntre 2-4 ani sau 7-8 ani- copilul apare speriat, palid, cu constienta pastrata- se clatina sau cade n timpul atacului- se lungeste pe podea refuznd sa se miste sau fuge spre mama cu privirea nspaimntata strignd: se nvrte!- copilul de ctiva ani poate sa-si exprime clar senzatia subiectiva de rotire sau de miscare a obiectelor nconjuratoare- nu exista simptome cohleare (acufene sau surditate)- se poate asocia cu nistagmus sau varsaturi- examenul neurologic, probele vestibulare, audiograma sunt normale. - episoadele se repeta timp de 1-2 ani dupa care se opresc spontan, fara simptome reziduale- unii copiii au n antecedentele familiale migrena sau devin migrenosi mai trziu nu exista tratament specific; se poate recomanda Torecan, Emetiral, antialergice, vasodilatatoare sau Carbamazepina

Torticolisul paroxistic benignse caracterizeaza prin:

- atacuri recurente de inclinarea capului pe umar, uneori acompaniata de inclinarea laterala a trunchiului pe aceeasi parte.

Durata de ore sau chiar zile

Asocierea, uneori, de miscari anormale oculare, varsaturi iar la copilul mai mare o tendinta la dezechilibru si ataxie

Aparitia atacurilor cnd pe o parte, cnd pe alta la intervale variabile uneori dupa 6-10 luni de normalitate

asocierea cu hernia hiatala si cu refluxul gastroesofagian (sindromul Sandifer)

Debut in prima luna de viata sau in jurul vrstei 2-3 ani, la copii anterior normali

evolutie favorabila disparnd progresiv in timp

Examenele vestibulare, audiograma, EEG normaleHiperekplexia o boala transmisa genetic (autozomal dominant), gena situata pe cromozomul 5

caracterizata prin reactii exagerate de raspuns la stimuli auditivi (zgomote bruste), luminosi si proprioceptivi (lovirea piciorului, tapotajul piramidei nazale fiind n mod special eficient n evocarea episodului), stimulare neasteptata (surpriza)

accese de hipertonie urmate uneori de caderi

diagnostic diferential cu crizele epileptice reflexe la zgomote (apar la copiii purtatori de leziuni cerebrale, cu trasee EEG modificate)

ntreruperea atacurilor prin flectarea brusca a capului si a membrelor

Tratamentul cu clonazepam si acid valproic poate fi eficace.

Tulburari metabolice Hipoglicemia - se manifeste prin episoade repetate confuzionale, asociate cu : foame, hipotermie, transpiratii profuze Hiperglicemia se manifesta prin miscari anormale, incluznd crize partiale motorii, adesea cu evolutie jacksoniana, necesitnd diagnostic diferential cu epilepsia; dispar n cteva ore prin tratarea hiperglicemiei.

Hipocalcemia manifestarile clinice includ: parestezii, crampe musculare, spasm carpopedal, parestezii periorale. ECG arata intervale QT prelungite si modificari ale undei T.

Hipercalcemia Simptomele neurologice sunt fatigabilitate, slabiciune musculara, miopatie proximala, depresie, stupor, coma, convulsii tonico-clonice. ECG arata o durata QT scurta.

Hipertiroidism se manifesta prin anxietate, tremor, tahicardie, transpiratii, rar convulsii tonico-clonice sau partiale motorii, adversive.

Hipotiroidism manifestarile neurologice includ neuropatie, miopatie, coreoatetoza, dementa, sau chiar coma

Feocromocitom Tabloul clinic include cefalee brusca, intunecarea privirii, hipertensiune, paloare, transpiratii. Diagnosticul de bazeaza pe demonstrarea secretiei inadecvate de catecolamine in sange si urina, sau a secretiei anormale de metaboliti urinari.

Porfiria se caracterizeaza prin simptome autonome paroxistice, dureri abdominale, delir, neuropatie, convulsii generalizate provocate de medicamente. Diagnosticul se stabileste prin detectarea porfirinelor in urina.

Hiponatremia manifestarile clinice includ confuzie sau stupor, convulsii generalizate. Trebuie avut in vedere un sindrom de secretie inadecvata de hormon antidiuretic.

ATACURILE DE INFIORAREClinic:

- aspect de frison ca la un copil dezbracat n frig

- apar de la 4-6 luni, dar mai frecvent la copilul mai mare

- au durata scurta

- se pot repeta de peste 100 de ori/ zi

- dispar odata cu cresterea, se pare ca sunt legate de o lipsa de maturare cerebrala

- nu necesita tratament CRIZELE DE MASTURBATIE- apar la orice varsta; la copilul mic nu este deloc neobisnuita- frecventa crescuta la fetiteClinic:

- abductie puternica cu ncrucisarea membrelor inferioare favorizata de decubitul dorsal

- privirea devine fixa

- se asociaza congestie, transpiratie

- uneori urmeaza somn

- copilul protesteaza daca este ntrerupt

- sunt benigne

- nu necesita tratament SPASMUS NUTANSClinic:

- debut: 4-12 luni

- oscilatii ale capului n sens antero-posterior sau lateral (miscari asemanatoare metronomului)

- se asociaza sau nu cu nistagmus conjugat sau disconjugat biocular sau uniocular

Evolutie:

-dispar spontan spre 3 ani

Cauza: necunoscuta; s-au incriminat infectiile virale, hipovitaminoze, tulburari n maturizarea aparatului vestibular.Hemiplegia alternanta a sugarului Debut n primele luni de viata (rareori chiar din perioada de nou-nascut), ntotdeauna n primul an de viata

se caracterizeaza prin atacuri hemiplegice alternante (de o parte sau alta) la un copil cu dezvoltare anterioara normala sau ntrziata, combinate n mod variat cu accese tonice sau distonice, manifestari oculomotorii si fenomene autonome

Crizele sunt ntrerupte de somn

Frecventa episoadelor mare, de mai multe ori pe luna, si diminueaza ulterior.

Durata unui episod este de minute zile.

Evolutie cu deficit neurologic si psihic stabil.

Tratament cu blocanti ai canalelor de calciu (flunarizina Sibellium), introdus ct mai percoce

SINDROMUL MUNCHAUSEN- inducerea sau inventarea de ctre prini a unei patologii grave a copilului care antreneaz spitalizri multiple. - explorrile clinice i paraclinice sunt negative - mamele au profil psihopatologic particular (hiperprotectoare, cu cunotine paramedicale) sau n scop utilitar.