incompatibilitate rh

Incompatibilitatea de Incompatibilitatea de grup sangvin AB0/Rh grup sangvin AB0/Rh in sarcinain sarcina

Sunt stari patologice in care femeia Sunt stari patologice in care femeia gravida este sensibilizata si produce gravida este sensibilizata si produce izoanticorpi fata de antigenele sangvine izoanticorpi fata de antigenele sangvine fetale.fetale. Izoanticorpii sunt Ac ce pot reactiona Izoanticorpii sunt Ac ce pot reactiona cu hematiile aceleiasi specii dar nu cu cu hematiile aceleiasi specii dar nu cu hematiile producatorului lor.hematiile producatorului lor. Cele mai frecvente izoimunizari apar Cele mai frecvente izoimunizari apar fata de Ag sistemului Rh si ABO.fata de Ag sistemului Rh si ABO.

DEFINITIE

EpidemiologieEpidemiologie

Romania:Romania:

15% din femei sunt Rh - .15% din femei sunt Rh - .

Cupluri Rh incompatibile: 10%.Cupluri Rh incompatibile: 10%.

Posibilitatea de aparitie a bolii hemolitice a Posibilitatea de aparitie a bolii hemolitice a noului nascut: 0.5% din totalul nasterilor.noului nascut: 0.5% din totalul nasterilor.

Decesele fetale prin boala hemolitica:4%Decesele fetale prin boala hemolitica:4%

Incompatibilitatea de grup ABO: 2% din nasteri -Incompatibilitatea de grup ABO: 2% din nasteri -manifestari reduse -1/3000 de nou nascuti necesita manifestari reduse -1/3000 de nou nascuti necesita exsangvinotransfuzieexsangvinotransfuzie

SUA:SUA:

Nasteri cu izoimunizare:1,5%Nasteri cu izoimunizare:1,5%

Mortalitate perinatala:25%Mortalitate perinatala:25%

Grupele sangvine AB0Grupele sangvine AB0

Tip Tip sangvinsangvin

AglutinogeneAglutinogene AglutinineAglutinine

00 __ anti-A si anti-Banti-A si anti-B

AA AA Anti-BAnti-B

BB BB Anti-AAnti-A

ABAB ABAB __

Sistemul RhSistemul Rh

Denumirea- specie de maimuta Denumirea- specie de maimuta Maccacus Rhesus Maccacus Rhesus

Este constituit din 6 gene alele Este constituit din 6 gene alele (Cc,Dd,Ee),situate pe cromozomul1(Cc,Dd,Ee),situate pe cromozomul1

Cea mai importanta este gena D, Cea mai importanta este gena D, pentru antigenul eritrocitar D care pentru antigenul eritrocitar D care confera caracterul de Rh pozitivconfera caracterul de Rh pozitiv

In rasa alba 85% din persoane sunt Rh In rasa alba 85% din persoane sunt Rh pozitive; la negrii americani –95%; pozitive; la negrii americani –95%; negrii africani -100%negrii africani -100%

Incompatibilitatea in sistemul AB0Incompatibilitatea in sistemul AB0

2/3 din cazurile de reactie imunitara materna 2/3 din cazurile de reactie imunitara materna contra Ag eritrocitari fetali.contra Ag eritrocitari fetali.

Consecinte feto-neonatale minore.Consecinte feto-neonatale minore.

Marea majoritate a cazurilor nu sunt recunoscute Marea majoritate a cazurilor nu sunt recunoscute (Ag sistemului AB0 sunt regasite in numeroase (Ag sistemului AB0 sunt regasite in numeroase tesuturi,blocand anticorpii directi contra tesuturi,blocand anticorpii directi contra hematiilor).hematiilor).

Factori de risc:gravida de grup O, sotul Factori de risc:gravida de grup O, sotul incompatibil de grup cu gravida,izoimunizarea la o incompatibil de grup cu gravida,izoimunizarea la o sarcina anterioara, sarcini multiple in antecedente.sarcina anterioara, sarcini multiple in antecedente.

Incompatibilitatea in sistemul RhIncompatibilitatea in sistemul Rh

Apare in cazul unei mame Rh negativa cu fat Rh Apare in cazul unei mame Rh negativa cu fat Rh pozitiv.pozitiv.

Reactia imunitara este determinata de urmatorii Reactia imunitara este determinata de urmatorii factori:factori:

Capacitatea innascuta a femeii Rh- de a raspunde Capacitatea innascuta a femeii Rh- de a raspunde stimulului antigenicstimulului antigenic

Variabilitatea eficacitatii stimulului antigenic, Variabilitatea eficacitatii stimulului antigenic, dependent de genotipul Rhdependent de genotipul Rh

Cantitatea de hematii incompatibile care patrund Cantitatea de hematii incompatibile care patrund in circulatia materna(volum minim critic 0,25ml) in circulatia materna(volum minim critic 0,25ml)

Circumstante care favorizeaza Circumstante care favorizeaza trecerea hematiilor fetale in trecerea hematiilor fetale in circulatia maternacirculatia materna

Trim ITrim I : : Biopsie de trofoblast, Biopsie de trofoblast, metroragie, avort, SEUmetroragie, avort, SEU

Trim IITrim II: : Amiocenteza, cordocenteza, Amiocenteza, cordocenteza, avort, interventie chirurgicala in avort, interventie chirurgicala in pelvis.pelvis.

Trim IIITrim III: : Placenta praevia, accreta, Placenta praevia, accreta, moarte fetala intrauterina, moarte fetala intrauterina, amniocenteza, cordocenteza, amniocenteza, cordocenteza, versiune externa.versiune externa.

La nastereLa nastere –10% izoimunizare, –10% izoimunizare, antepartum sub 1%antepartum sub 1%

FIZIOLOGIEFIZIOLOGIE

Ag prelucrare la nivelul fagocitelor + circulatie

sistemica limfocite si plasmocite AcAc Ag de tip Rh macrofag Ag transmis

stimul primarstimul primar stimul secundarstimul secundar

LyBLyB LyB LyB cu memoriecu memorie

Ig MIg M Ig GIg G

Raspunsul imunRaspunsul imun

RI primarRI primar-- intervalul la intervalul la care apar Ac este neprecizat care apar Ac este neprecizat (mai multe saptamani).(mai multe saptamani).

Ac sunt de tip IgM - nu pot Ac sunt de tip IgM - nu pot traversa placenta.traversa placenta.

Ri secundarRi secundar-- se produc se produc cantitati mari de Ac de tip cantitati mari de Ac de tip IgG -traverseaza placenta IgG -traverseaza placenta

afectarea hematiilor fetale afectarea hematiilor fetale variind de la alterare minima variind de la alterare minima pana la distrugere masivpana la distrugere masiv

tablou clinic caracteristictablou clinic caracteristic

FiziologieFiziologie

Evolutia procesului sintezei de Ac dupa stimulare Evolutia procesului sintezei de Ac dupa stimulare este implacabila si ireversibla.este implacabila si ireversibla.

Orice noua stimulare antigenica Orice noua stimulare antigenica reactivarea reactivarea sintezei sintezei titrurilor de Ac circulanti.titrurilor de Ac circulanti.

Cel mai important mecanism de izoimunizare este Cel mai important mecanism de izoimunizare este microtransfuzia feto-materna (hematii fetale in microtransfuzia feto-materna (hematii fetale in circulatia materna-mecanism presupus de Levine, circulatia materna-mecanism presupus de Levine, Katzin, Burnham-1941 si dovedit de Kleihauer si Katzin, Burnham-1941 si dovedit de Kleihauer si Batcke-1964,care au evidentiat in S13 hematii Batcke-1964,care au evidentiat in S13 hematii fetale in circulatia maternafetale in circulatia materna.

FiziologieFiziologie

Volumul pasajului este cu atat mai mare cu cat se intervine Volumul pasajului este cu atat mai mare cu cat se intervine mai mult:ocitocice, operatie cezariana, extractie manuala mai mult:ocitocice, operatie cezariana, extractie manuala de placenta (microtransfuzia:36,2%nasteri spontane, de placenta (microtransfuzia:36,2%nasteri spontane, 58,5%nasteri cu ocitocice sau manevre obstetricale, 58,5%nasteri cu ocitocice sau manevre obstetricale, 70,8%extractie manuala de placenta sau operatie 70,8%extractie manuala de placenta sau operatie cezariana).cezariana).

Cantitatea min de sange fetal care declanseaza formarea Cantitatea min de sange fetal care declanseaza formarea de Ac - de Ac - 0,25 ml0,25 ml..

Procesul imun debuteaza dupa 72 ore de la nastere sau Procesul imun debuteaza dupa 72 ore de la nastere sau avort-perioada in care hematiile RH+ circula libere in avort-perioada in care hematiile RH+ circula libere in sangele matern.sangele matern.

FiziopatologieFiziopatologie

Efecte secundare izoimunizarii pe Efecte secundare izoimunizarii pe organismul matern-minimeorganismul matern-minime

Asupra fatului - efecte patogenice majore-Asupra fatului - efecte patogenice majore-boala complexa:de la avort tardiv in lunile boala complexa:de la avort tardiv in lunile 4-6, pana la boala hemolitica a noului 4-6, pana la boala hemolitica a noului nascut si moartea intrauterinanascut si moartea intrauterina


Ac materni anti D (IgG)Ac materni anti D (IgG)

Placenta Placenta circulatie fetala circulatie fetala grupari grupari determinante antigenice de pe suprafata determinante antigenice de pe suprafata eritrocitelor eritrocitelor reactie imuna de tip citotoxic II = reactie imuna de tip citotoxic II = Ac citotoxici reactioneaza cu celulele tinta Ac citotoxici reactioneaza cu celulele tinta (eritrocitele fetale)(eritrocitele fetale) liza coloid osmotica in liza coloid osmotica in prezenta complementului prezenta complementului hemoliza (progresiva hemoliza (progresiva si tot mai accentuata) si tot mai accentuata) anemie severa fat anemie severa fat activare masiva tesut eritopoietic si aparitia de activare masiva tesut eritopoietic si aparitia de focare extensive de eritropoieza exramedulara.focare extensive de eritropoieza exramedulara.


Eritropoieza Eritropoieza numar insuficient de numar insuficient de eritrocite, imature, rezistenta scazuta eritrocite, imature, rezistenta scazuta anasarca fetoplacentara cu moartea anasarca fetoplacentara cu moartea fatului in utero sau dupa nastere.fatului in utero sau dupa nastere.

Cazuri mai putin severe – hemoliza Cazuri mai putin severe – hemoliza icter icter grav congenital sau anemie grava grav congenital sau anemie grava congenitala.congenitala.

FiziopatologiaFiziopatologia

HiperbilirubinemieHiperbilirubinemie (in special indirecta-liposolubila) (in special indirecta-liposolubila) depunere in SNC (nucleii bazali) depunere in SNC (nucleii bazali)

icter nuclear (prag periculos=18 mg%) icter nuclear (prag periculos=18 mg%)

efect toxic celular direct efect toxic celular direct

alterarea mecanismelor respiratorii celulare, alterarea mecanismelor respiratorii celulare, hipoxie celule nervoase hipoxie celule nervoase

sdr.neurologic de tip extrapiramidal sdr.neurologic de tip extrapiramidal (spasticitate generalizata pana la opistonus, (spasticitate generalizata pana la opistonus, modificari de reflexe, tipat caracteristic, globi modificari de reflexe, tipat caracteristic, globi oculari in oculari in ““apus de soareapus de soare”” - semn precoce din z3 si - semn precoce din z3 si persista 6 luni la supravietuitori - persista 6 luni la supravietuitori - convulsii,dispnee pana la paralizie centrala convulsii,dispnee pana la paralizie centrala respiratorie in exitus.respiratorie in exitus.

Forme cliniceForme clinice

Anasarca fetoplacentaraAnasarca fetoplacentara

Icterul grav al nou nascutuluiIcterul grav al nou nascutului

Anemia hemolitica congenitalaAnemia hemolitica congenitala

Anasarca fetoplacentaraAnasarca fetoplacentara Este o stare morbida a fatului datorata anemiei

severe.

Anemia declanseaza reactii compensatorii:reticulocitoza, eritroblastoza, reactivarea hematopoiezei extramedulare din ficat, splina

In stadii avansate, anemia conduce la insuficienta pluriviscerala (i.cardiaca anoxica, i.hepatica cu hipoalbuminemie si afectarea factorilor de coagulare, alterari vasculo-capilare, i.renala) sdr.edematos ascitic al fatului si placentei + polihidramnios.

Anasarca fetoplacentaraAnasarca fetoplacentara Fatul prezinta: edeme monstruoase la nivelul fetei, Fatul prezinta: edeme monstruoase la nivelul fetei,

trunchiului, membrelor, abdomen voluminos prin trunchiului, membrelor, abdomen voluminos prin hepatosplenomegalie si ascita, tegumente palide cu hepatosplenomegalie si ascita, tegumente palide cu multiple petesii si echimoze, polihidramnios.Daca se multiple petesii si echimoze, polihidramnios.Daca se naste viu prezinta semne de detresa respiratorie, naste viu prezinta semne de detresa respiratorie, cardiaca si semne de insuficienta renala cu cardiaca si semne de insuficienta renala cu oligoanurie si retentie azotata.oligoanurie si retentie azotata.

Paraclinic:Paraclinic:

1.1. Hb<8g/dlHb<8g/dl

2.2. TrombocitopenieTrombocitopenie

3.3. Scaderea factorilor de coagulareScaderea factorilor de coagulare

4.4. HipoglicemieHipoglicemie

5.5. Acidoza metabolicaAcidoza metabolica

6.6. Testul Coombs direct pozitivTestul Coombs direct pozitiv


Examenul ecogafic:Examenul ecogafic:

1.1. Hipertrofie si edem placentarHipertrofie si edem placentar

2.2. Modificarea raportului intre DBP si CAModificarea raportului intre DBP si CA

3.3. Vizualizarea ascitei si a Vizualizarea ascitei si a hepatosplenomegalieihepatosplenomegaliei

4.4. Edem al scalpuluiEdem al scalpului

5.5. Miscari lente fetaleMiscari lente fetale

6.6. HidrotoraxHidrotorax

7.7. HidropericardHidropericard

8.8. Tahi, apoi bradicardie.Tahi, apoi bradicardie.


Icterul apare precoce, din primele ore de viata, Icterul apare precoce, din primele ore de viata, uneori dupa sectionarea cordonului ombilical.uneori dupa sectionarea cordonului ombilical.

Apare initial la nivelul fetei, apoi coboara rapid Apare initial la nivelul fetei, apoi coboara rapid spre torace, restul trunchiului si membre.spre torace, restul trunchiului si membre.

Este insotit de paloare cutaneo-mucoasa, Este insotit de paloare cutaneo-mucoasa, hepatosplenomegalie, eventual edeme.hepatosplenomegalie, eventual edeme.

Urinile sunt reduse cantitativ, intens colorate, Urinile sunt reduse cantitativ, intens colorate, scaunul este de culoare normalascaunul este de culoare normala


Ritmul de crestere al bilirubinemiei este Ritmul de crestere al bilirubinemiei este >0,5mg/100ml pe ora.>0,5mg/100ml pe ora.

Evolutia naturala este catre icter nuclear(Z3-Z4).Evolutia naturala este catre icter nuclear(Z3-Z4).

Pragul bilirubinemiei totale pentru icterul nuclear Pragul bilirubinemiei totale pentru icterul nuclear depinde de varsta sarcinii:depinde de varsta sarcinii:

18-20 mg/dl la noul nascut la termen18-20 mg/dl la noul nascut la termen

10-15 mg/dl la greutate de 1500-1000g10-15 mg/dl la greutate de 1500-1000g

10 mg/dl la greutate<1000g.10 mg/dl la greutate<1000g.


Neurologic noul nascut prezinta:somnolenta pana la Neurologic noul nascut prezinta:somnolenta pana la letargie, hipertonia musculaturii extensoare letargie, hipertonia musculaturii extensoare (opistotonus), privire fixa in (opistotonus), privire fixa in ““apus de soareapus de soare””, miscari , miscari stereo-ataxice,tulburari de deglutitie, respiratie si stereo-ataxice,tulburari de deglutitie, respiratie si termoreglare.termoreglare.

In aproape 80% din cazuri survine exitusulIn aproape 80% din cazuri survine exitusul

Supravietuitorii prezinta sechele de mare gravitate.Supravietuitorii prezinta sechele de mare gravitate.

- motorii:hipertonie extrapiramidala,atetoza;- motorii:hipertonie extrapiramidala,atetoza;

- psihice:retard de diferite grade pana la idiotie;- psihice:retard de diferite grade pana la idiotie;

- senzoriale:surditate.- senzoriale:surditate.

Anemia hemolitica congenitalaAnemia hemolitica congenitala

Noul nascut nu prezinta icter sau acesta are Noul nascut nu prezinta icter sau acesta are o intensitate scurta de cateva zile o intensitate scurta de cateva zile

Anemia poate avea diverse gradeAnemia poate avea diverse grade

Numarul hematiilor scade la 1,5-2 mil/mmc.Numarul hematiilor scade la 1,5-2 mil/mmc.

Noul nascut este somnolent, adinamic, se Noul nascut este somnolent, adinamic, se alimenteaza cu dificultate, pierde mult in alimenteaza cu dificultate, pierde mult in greutate.greutate.

hidrops

DiagnosticulDiagnosticul

Valoare orientativaValoare orientativa, de suspiciune, o au datele de , de suspiciune, o au datele de anamneza care trebuie sa includa:anamneza care trebuie sa includa:

Grupa sangvina ABO si Rh-ul (si pentru partener)Grupa sangvina ABO si Rh-ul (si pentru partener)

Antecedentele semnificative ale femeii (transfuzii Antecedentele semnificative ale femeii (transfuzii sangvine, grefe de organ, avorturi spontane - risc 3%, sangvine, grefe de organ, avorturi spontane - risc 3%, avorturi provocate - risc 5,5%, o prima nastere de fat avorturi provocate - risc 5,5%, o prima nastere de fat Rh pozitiv-risc 1-2%,sarcina ectopica etc).Rh pozitiv-risc 1-2%,sarcina ectopica etc).

Ex clinic obstetricalEx clinic obstetrical - nu evidentiaza nimic deosebit. - nu evidentiaza nimic deosebit.

Diagnosticul de certitudineDiagnosticul de certitudine - prezenta Ac (identificare si - prezenta Ac (identificare si dozare: reactii de hemaglutinare, test antiglobulinicdozare: reactii de hemaglutinare, test antiglobulinic Coombs indirectCoombs indirect, tehnica de eritrocite papainate)., tehnica de eritrocite papainate).

Supravegherea sarcinii la o femeie Supravegherea sarcinii la o femeie cu Rh negativcu Rh negativ

1.1.Supraveghere neinvaziva:Supraveghere neinvaziva: EcografiaEcografia Ecografia Doppler - ACMEcografia Doppler - ACM CardiotocografiaCardiotocografia Supravegherea biologicaSupravegherea biologica

2.2. Supraveghere invaziva: Supraveghere invaziva: AmniocentezaAmniocenteza CordocentezaCordocenteza

EcografiaEcografia

Cel mai important mijloc de supraveghereCel mai important mijloc de supraveghere

Precizeaza varsta sarcinii, MAF, biometria fetala si Precizeaza varsta sarcinii, MAF, biometria fetala si dezvoltarea intrauterina a fatului.dezvoltarea intrauterina a fatului.

Evidentiaza precoce semnele de decompensare edematos-Evidentiaza precoce semnele de decompensare edematos-ascitica.ascitica.

Permite amniocenteza ghidata.Permite amniocenteza ghidata.

Permite realizarea manoperelor terapeutice in utero Permite realizarea manoperelor terapeutice in utero (cordocenteza,transfuzia intrauterina).(cordocenteza,transfuzia intrauterina).

Schematic se pot defini trei stadii ecografice.Schematic se pot defini trei stadii ecografice.

Ecografia-stadiul IEcografia-stadiul I

• Nu releva nici un semn de decompensare, dar nu poate exclude anemia fetala.

• Evidentierea anemiei si a gradului acesteia prin analiza Doppler a arterei cerebrale medii

Ecografia-stadiul IIEcografia-stadiul II

Anasarca incipienta.

Fat cu exudat pericardic, hepatomegalie, anse intestinale prea bine vizualizate, o lama subtire de ascita, edem cutanat, diminuarea vitalitatii.

Hidramnios si cresterea grosimii placentare.

Ecografia-stadiul IIIEcografia-stadiul III

Anasarca este confirmata, semnele descrise anterior agravandu-se.

EcografiiEcografii

Ascita-plan sagital

EcografiiEcografii

Ascita-plan transversal

EcografiiEcografii

Exudat pleural

EcografiiEcografii

Exudat pericardic

EcografiiEcografii

Edem tegumentar

EcografiiEcografii

Placentomegalie

EcografiiEcografii

Polihidramnios

Ecografia DopplerEcografia Doppler

Studiul fluxului sangvin ombilical prin Studiul fluxului sangvin ombilical prin velocimetrie Doppler.velocimetrie Doppler.

In forme severe arata ca indicele de rezistenta In forme severe arata ca indicele de rezistenta placentar scade si debitul sangvin in vena placentar scade si debitul sangvin in vena ombilical creste.ombilical creste.

CardiotocografiaCardiotocografia

Se fac 2-3 inregistrari pe zi.Se fac 2-3 inregistrari pe zi.

Ritm plat pe un traseu sinusoidal- semn Ritm plat pe un traseu sinusoidal- semn de anemie fetala cu suferinta gravade anemie fetala cu suferinta grava..

Supravegherea biologicaSupravegherea biologica

Titrarea Ac prin testul Coombs indirect la cel putin 4 saptamani.Titrarea Ac prin testul Coombs indirect la cel putin 4 saptamani.

Gravidele neimunizate se urmaresc prin determinari de Ac in Gravidele neimunizate se urmaresc prin determinari de Ac in sapt 28,32, si la nastere.sapt 28,32, si la nastere.

Gravidele imunizate vor fi urmarite lunar prin determinarea Gravidele imunizate vor fi urmarite lunar prin determinarea titrului Ac,iar din sapt 22-24 se urmareste si starea fatului prin titrului Ac,iar din sapt 22-24 se urmareste si starea fatului prin ecografie/amniocenteza.ecografie/amniocenteza.

Ac pana la 1/16 – atitudine expectativa.Ac pana la 1/16 – atitudine expectativa.

Nu exista decat o corelatie aproximativa intre nivelul anticorpilor Nu exista decat o corelatie aproximativa intre nivelul anticorpilor si gradul de afectare fetala.si gradul de afectare fetala.

Daca Ac exista in primele 12 sapt. izoimunizarea este Daca Ac exista in primele 12 sapt. izoimunizarea este preexistenta, daca apar in S26-28 izoimunizarea s-a produs in preexistenta, daca apar in S26-28 izoimunizarea s-a produs in timpul sarcinii respective.timpul sarcinii respective.

AmniocentezaAmniocenteza

Investigatie practicata curent anterior in sarcina cu Investigatie practicata curent anterior in sarcina cu izoimunizare Rh.izoimunizare Rh.

Prima amniocenteza se face in functie de: antecedentele Prima amniocenteza se face in functie de: antecedentele obstetricale, nivelul Ac, varsta gestationala.obstetricale, nivelul Ac, varsta gestationala.

In general prima se efectueaza la S24.In general prima se efectueaza la S24.

Efectuata sub control ecografic.Efectuata sub control ecografic.

Evidentiaza produsii de degradare a pigmentilor Hb(bilirubina), Evidentiaza produsii de degradare a pigmentilor Hb(bilirubina), raport lecitina/sfingomielina-pentru aprecierea maturitatii raport lecitina/sfingomielina-pentru aprecierea maturitatii pulmonare,nivelul proteinelor,titrul Ac, transaminaze, pulmonare,nivelul proteinelor,titrul Ac, transaminaze, colinesteraze.colinesteraze.

Supravegherea nivelului amniotic alSupravegherea nivelului amniotic al bilirubinei- diagrama Liley bilirubinei- diagrama Liley in evaluarea anemiei fetale.in evaluarea anemiei fetale.

Amniocenteza - indicatiiAmniocenteza - indicatii

Ac 1/64 sau valori mai mari in Ac 1/64 sau valori mai mari in izoimunizarile aparute in sarcina izoimunizarile aparute in sarcina respectiva.respectiva.

Ac 1/32 sau valori mai mari in Ac 1/32 sau valori mai mari in izoimunizarea preexistenta.izoimunizarea preexistenta.

Evolutie patologica a sarcinii Evolutie patologica a sarcinii (hidramnios, (hidramnios, preeclampsie,eclampsie.preeclampsie,eclampsie.

Anamneza:morti fetale Anamneza:morti fetale intrauterine,ictere neonatale grave.intrauterine,ictere neonatale grave.

CordocentezaCordocenteza

Hb, Ht fetal, gradul de anemie fetala.Hb, Ht fetal, gradul de anemie fetala.

Trebuie efectuata doar in cazurile in care Trebuie efectuata doar in cazurile in care devine un gest terapeutic.devine un gest terapeutic.

Doze de imunoglobulina anti-Rh Doze de imunoglobulina anti-Rh recomandate in situatii specialerecomandate in situatii speciale

IndicatieIndicatie Doza de Doza de imunoglobulina(μg)imunoglobulina(μg)

Avort spontan sau Avort spontan sau indus,in trimI de sarcinaindus,in trimI de sarcina

5050

Sarcina ectopicaSarcina ectopica

<12 sapt de gestatie<12 sapt de gestatie

>12 sapt de gestatie>12 sapt de gestatie5050

300300

Biopsie de vilozitati Biopsie de vilozitati coriale in trimI de coriale in trimI de sarcinasarcina

5050

Amniocenteza sau biopsie Amniocenteza sau biopsie de vilozitati coriale in trimII de vilozitati coriale in trimII de sarcinade sarcina

300300

Hemoragie feto-maternaHemoragie feto-materna 10 μg/ml sange total 10 μg/ml sange total fetal estimatfetal estimat

Managementul terapeutic in sarcinaManagementul terapeutic in sarcina

Se face in functie de:Se face in functie de:

Trecutul obstetricalTrecutul obstetrical

Cunoasterea cu acuratete a varstei fetaleCunoasterea cu acuratete a varstei fetale

Rh fatului ,Rh paternRh fatului ,Rh patern

Determinarea anticorpilor materniDeterminarea anticorpilor materni

Identificarea complicatiilor sarciniiIdentificarea complicatiilor sarcinii

Atitudine terapeutica in sarcinaAtitudine terapeutica in sarcina

Dozarea anticorpilor se face prin testul CoombsDozarea anticorpilor se face prin testul Coombs

Un titru de pana la 1/16 impune o atitudine expectativa Un titru de pana la 1/16 impune o atitudine expectativa cu urmarirea in dinamica la 2-4 saptamani.cu urmarirea in dinamica la 2-4 saptamani.

Un titru peste 1/16 poate indica o afectare hemolitica Un titru peste 1/16 poate indica o afectare hemolitica grava, neexistand o corelatie stricta intre titru si afectare.grava, neexistand o corelatie stricta intre titru si afectare.

Anterior era indicata amniocenteza dupa saptamana 20 Anterior era indicata amniocenteza dupa saptamana 20 cu analiza spectofotometrica a bilirubinei in lichidul cu analiza spectofotometrica a bilirubinei in lichidul amniotic.amniotic.

Atitudine terapeutica in sarcinaAtitudine terapeutica in sarcina

Obligatoriu - la prima examinare screening: grup, Rh Obligatoriu - la prima examinare screening: grup, Rh (atat pentru gravida cat si pentru partener).(atat pentru gravida cat si pentru partener).

In cazurile de incompatibilitate:dozare Ac.In cazurile de incompatibilitate:dozare Ac.

Afectare fetala severa –atitudinea in functie de varsta Afectare fetala severa –atitudinea in functie de varsta sarcinii.sarcinii.

Daca fatul este viabil > S34Daca fatul este viabil > S34declansarea nasterii declansarea nasterii prematurepremature

S25-34 obiectivele sunt:S25-34 obiectivele sunt:

- corectarea anemiei grave- corectarea anemiei grave

- furnizarea fatului de eritrocite - furnizarea fatului de eritrocite transfuzie intrauterinatransfuzie intrauterina

Atitudinea terapeutica in sarcinaAtitudinea terapeutica in sarcina

Transfuzia intrauterinaTransfuzia intrauterina se face cu sange O,Rh se face cu sange O,Rh negativ,cu un ritm de 2ml/min,cu o cantitate negativ,cu un ritm de 2ml/min,cu o cantitate =60% din volumul sangvin apreciat pentru =60% din volumul sangvin apreciat pentru varsta de gestatie.varsta de gestatie.

V V sangvin fetal=(nr.saptamani-20)sangvin fetal=(nr.saptamani-20)1010

Transfuziile se repeta la 2-3 sapt pana la Transfuziile se repeta la 2-3 sapt pana la maturarea fetala, cand se declanseaza maturarea fetala, cand se declanseaza nasterea.nasterea.

Mortalitate-3-10%.Mortalitate-3-10%.

Atitudinea terapeutica in sarcinaAtitudinea terapeutica in sarcina

Dupa S28 se administreaza corticoizi Dupa S28 se administreaza corticoizi pentru maturarea fetalapentru maturarea fetala

Alte posibilitati Alte posibilitati terapeutice:plasmafereza,imunoglobuline terapeutice:plasmafereza,imunoglobuline nespecificenespecifice

Atitudine terapeutica in travaliuAtitudine terapeutica in travaliu

Pt izoimunizarile ABO-nu exista elemente Pt izoimunizarile ABO-nu exista elemente deosebite.Este necesara o evolutie in parametrii deosebite.Este necesara o evolutie in parametrii normali de timp si dinamica, pensarea rapida a normali de timp si dinamica, pensarea rapida a cordonului ombilical dupa expulzie, obtinerea cordonului ombilical dupa expulzie, obtinerea de esantioane de sange fetal din cordon pentru de esantioane de sange fetal din cordon pentru determinarile de laborator.determinarile de laborator.

Pt izoimunizarile Rh-de obicei este necesar sa Pt izoimunizarile Rh-de obicei este necesar sa se nasca prematur.Elementul esential de se nasca prematur.Elementul esential de urmarit este starea fatului.urmarit este starea fatului.

Atitudine terapeutica dupa nastereAtitudine terapeutica dupa nastere

1.1. Pentru fatPentru fat

Obiectivele exsangvinotransfuzieiObiectivele exsangvinotransfuziei::

Scaderea rapida a Ac materni din circulatia Scaderea rapida a Ac materni din circulatia fetalafetala

Corectarea anemieiCorectarea anemiei

Inlocuirea hematiilor fetale afectate, cu Inlocuirea hematiilor fetale afectate, cu hematii Rh negativehematii Rh negative

Scaderea hemolizeiScaderea hemolizei

Scaderea rapida a cantitatii de bilirubinaScaderea rapida a cantitatii de bilirubina

Atitudine terapeutica dupa nastereAtitudine terapeutica dupa nastereIndicatiile exsangvinotransfuzieiIndicatiile exsangvinotransfuziei::

A.Imediat dupa nastere:A.Imediat dupa nastere:


Diagnostic antenatal de afectare fetalaDiagnostic antenatal de afectare fetala

Splenomegalie,icter, test Coombs direct pozitivSplenomegalie,icter, test Coombs direct pozitiv

Bilirubina in apropiere de 18-20 mg%Bilirubina in apropiere de 18-20 mg%

Anemie severaAnemie severa

B.Tardiv dupa nastere:B.Tardiv dupa nastere:

Icter intens prelungit-in functie de valoarea Icter intens prelungit-in functie de valoarea bilirubinei care se determina de 2-3 ori pe zi.bilirubinei care se determina de 2-3 ori pe zi.

Atitudine terapeutica dupa Atitudine terapeutica dupa nasterenastere

2.Pentru mama:2.Pentru mama:

Administratrea de 300 µg globulina anti D, Administratrea de 300 µg globulina anti D, I.m.,daca anticorpii sunt absenti, in I.m.,daca anticorpii sunt absenti, in primele 72 oreprimele 72 ore

PreventiaPreventiaProfilaxia are ca scop neutralizarea hematiilor Rh+ Profilaxia are ca scop neutralizarea hematiilor Rh+ care au trecut in organismul matern inainte ca ele care au trecut in organismul matern inainte ca ele sa declanseze procesul de izoimunizare.sa declanseze procesul de izoimunizare.

Se face prin injectarea i.v. de gama-globulina anti-Se face prin injectarea i.v. de gama-globulina anti-D.D.

Aprecierea gradului de transfuzie feto-materna se Aprecierea gradului de transfuzie feto-materna se face printr-un test numit face printr-un test numit test Kleihauertest Kleihauer - deceleaza - deceleaza numarul de hematii fetale in sangele matern.numarul de hematii fetale in sangele matern.

Confirmarea alloimunizarii –Confirmarea alloimunizarii –test Coombs indirecttest Coombs indirect..

ProfilaxieProfilaxie

Profilaxia generalaProfilaxia generala

1.1. PregestationalPregestational::

-Evitarea izoimunizarii Rh a persoanelor de sex -Evitarea izoimunizarii Rh a persoanelor de sex feminin Rh negative.feminin Rh negative.

-Determinarea grupelor sanvine si a factorului Rh -Determinarea grupelor sanvine si a factorului Rh ca examen prenuptial.ca examen prenuptial.

-Spatierea sarcinilor femeilor cu incompatibilitate -Spatierea sarcinilor femeilor cu incompatibilitate Rh la cel putin 3 ani.Rh la cel putin 3 ani.

ProfilaxieProfilaxieProfilaxia generalaProfilaxia generala

2. Intragestational:2. Intragestational:

--Pastrarea primelor sarcini la femeile Rh negative Pastrarea primelor sarcini la femeile Rh negative cu sot Rh pozitivcu sot Rh pozitiv

-Urmarirea aparitiei in cursul sarcinii a -Urmarirea aparitiei in cursul sarcinii a anticorpilor prin examene repetate, la luarea in anticorpilor prin examene repetate, la luarea in evidenta si apoi in S28 si S32.evidenta si apoi in S28 si S32.

3. Intranatal:3. Intranatal:

--Abtinerea de la folosirea de ocitocice majore, Abtinerea de la folosirea de ocitocice majore, precum si evitarea pe cat posibil a manevrelor precum si evitarea pe cat posibil a manevrelor obstetricale,operatiei cezariene si extractiei obstetricale,operatiei cezariene si extractiei manuale de placenta.manuale de placenta.

ProfilaxieProfilaxie

Profilaxia specialaProfilaxia speciala

Consta in administrarea de imunoglobulina anti Consta in administrarea de imunoglobulina anti D postpartum femeilor Rh negative D postpartum femeilor Rh negative neizoimunizate, care au nascut feti Rh pozitivi.neizoimunizate, care au nascut feti Rh pozitivi.

Doza de Ig anti D variaza in diferite tari (300µg Doza de Ig anti D variaza in diferite tari (300µg in SUA, 100-120µg in Canada si Germania).in SUA, 100-120µg in Canada si Germania).

In Romania se folosesc fiole de 2ml, continand In Romania se folosesc fiole de 2ml, continand 10% Ig specifice anti D, administrata i.m.(300 µg 10% Ig specifice anti D, administrata i.m.(300 µg ).).

PrognosticulPrognosticul

Pentru izoimunizarea in sistemul ABO prognosticul este bun Pentru izoimunizarea in sistemul ABO prognosticul este bun atat pentru mama cat si pentru fat.atat pentru mama cat si pentru fat.

Pentru izoimunizarea in sistemul Rh prognosticul este bun Pentru izoimunizarea in sistemul Rh prognosticul este bun pentru mama si rezervat pentru fat (metodele profilactice scad pentru mama si rezervat pentru fat (metodele profilactice scad mortalitatea perinatala de la 50%la 8%)mortalitatea perinatala de la 50%la 8%)

incompatibilitate rh

Documents

Transcript of incompatibilitate rh