Hipertensiune Portala la copii.ppt
Transcript of Hipertensiune Portala la copii.ppt
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 1/75
SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE
PORTALĂ LA COPIL
Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”
Departamentul Pediatrie
Şef Departament – Dr.Hab.Şt.Med., Prof.Univ. Revenco N.Coordonatorul grupei – Dr.Conf. Hîncu Gh.
Efectuat de:
Dobrioglo Anna,
medic rezident pediatru,
gr.202
Chişinău - 2014
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 2/75
Actualităţi
• Hipertensiunea portală (HTP) este una dintre cele mai
delicate entităţi din patologia bilio- pancreatică a
copilului.
• Deşi consecinţele creşterii valorilor presionale însistemul port sunt cunoscute şi asemănătoare la adulţişi copii, etiologia HTP, modalităţile de tratament şievolutive în populaţia pediatrică sunt particulare şiextrem de dificil de abordat.
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 3/75
I. Anatomia și fiziologia sistemului port
Sistemul port înclude toatevenele care colectează sânge dinporțiunea abdominală a tubuluidigestiv (exceptând porţiuneainferioară a canalului anal),precum şi de la nivelul splinei,colecistului şi pancreasului.
De la aceste viscere sângele estedirijat către ficat prin venaportă, alcatuită din v. splenică(VS), v. mezenterică superioară(VMS) şi vena mezentericăinferioară (VMI).
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 4/75
Sistemul portal extrahepatic și ramur i le sale:
1 vena portă.2 vena mezenterică superioar ă.
3 vena mezenterică inferioar ă.
4 vena splenică.
5 vena pilorică.6 vena gastrică stângă
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 5/75
VP lungime 6 cm După pătrunderea în ficat se
ramifică prin dihotomizareterminându-se într-un sistemcapilar venos cu structura
particulară, denumit sistemsinusoidal
Sinusoidele formează o reţeavasculară intralobularăconvergentă spre vena centrală
hepatică (centrolobulara) (VCL) Din sinusoide sângele e dirijat în
gradient presional către VCLapoi, prin venele hepatice (VH)către vena cavă inferioară (VCI)
I. Anatomia și fiziologia sistemului port
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 6/75
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 7/75
Irigaţia ficatului : aport dual de sânge, asigurat de VP şi artera hepatică
(AH)
1500 ml sânge/min (30% din debitul cardiac de repaus) VP asigură 1100-1200 ml/min (70% din aport)
AH, ram din trunchiul celiac, e responsabilă de 350 ml/min(20-30% din fluxul total de sânge)
din acest motiv ficatul este un organ rezistent laischemie/anoxie
pentru că sângele sa traverseze ficatul, este necesar ungradient de presiune între VP si VCI; presiunea din patulsinusoidal trebuie să fie cu 4 mm Hg mai mare decâtpresiunea în VCI (5-6 mm Hg)
II. Anatomia și fiziologia sistemuluiport
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 8/75
Hipertensiunea portalã (HTP)
reprezintã un sindrom clinic
caracterizat prin creșterea cronică a
presiunii venoase portale peste
valoarea normală de 5 mm Hg. Unii definesc HTP prin existenţa unui
gradient presional venos porto-hepatic
(HVPG = „hepatic venous pressure
gradient”, intre vena portă şi venelesuprahepatice) mai mare de 10 mm
Hg.
II. Definiție
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 9/75
Gradientul de presiune portală sau gradientul presiuniivenoase hepatice (GPVH) reflectă presiunea de perfuzie
portală a ficatului și se calculează ca diferența intrepresiunea hepatică liberă (PHL) (în vena cavă inferioară) și presiunea hepatică blocată (PHB).
GPVH = PHL - PHB
GPVH se masoară prin tehnici invazive și estimează indirect, dar precis presiunea portală; tehnica cea maifrecvent utilizată implică cateterizarea venei hepatice perută transfemurală sau transjugulară.
Gradientul presiunii venoase hepatice(GPVH)
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 10/75
HTP subclinic ă se coreleaza cu o valoare a HVPG >5mmHg şi <10 mmHg.
Noțiunea de HTP cu semnificație clinică reprezintă
nivelul presiunii portale începând de la care pacientulasociază un risc crescut de complicații, motiv care justificătratamentul profilactic.
HTP semni f icativ ă clinic apare la o presiune portală >10
mmHg sau în prezenţa varicelor esofagiene, a sângerăriivariceale şi/sau ascitei, trombocitopeniei, splenomegaliei.
HTP cu semnificație clinică
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 11/75
• În orice sistem vascular, conform legii Ohm, presiunea (p1 – p2) este direct proportională cu fluxul sanguin (Q) şi rezistenţa la flux (R):
p1-p2 = Q x R6
• HTP se poate dezvolta ca urmare a:
– rezistenţei crescute la flux prin obstrucţie pre-, intra- sipost-hepatica
– creşterii fluxului venos hepatic
– ambelor mecanisme
III. Patogenia sindromului de HTP
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 12/75
• În condiţii patologice, rezistenţa la flux poate fi localizată oriunde în sistemul venos: – prehepatic (VS, VP)
– intrahepatic• presinusoidal• sinusoidal• postsinusoidal
– posthepatic
III. a. Rezistenta la flux (R)
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 13/75
• Mecanismele implicate în creşterea R - organice • compresia venulelor porte şi
hepatice prin noduli de regenerare
• depunere de colagen în spaţiul Disse
cu capilarizarea sinusoidelor şicreşterea R în sinusoide secundarafectării drenajului limfatic
• hiperplazia hepatocitelor dinobstrucţia biliară
• hipertrofia hepatocitelor cu
acrosarea sinusoidelor adiacente
- functionale (creşterea tonusuluivascular)
III. a. Rezistenţa la flux (R)
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 14/75
Creşterea fluxului sanguin portal este o cauza rară de HTPprin mecanism singular deoarece rezistenţa hepaticãla flux în condiţii normale este practic nulã, motiv pentrucare creşterea fluxului venos portal trebuie sã fiedeosebit de mare înainte ca presiunea sinusoidalã sãcreascã semnificativ.
Fluxul crescut poate contribui la severitatea HTP dinciroza hepatica
III. b. Fluxul sanguin (Q)
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 15/75
Consecintele fiziopatologice aleHTP
Creşterea presiunii portale se insoţeşte de forţarea anastomozelor anatomicedintre sistemul venos port şi sistemul venos cav superior sau inferior, cu
derivarea sangelui venos portal in circulaţia sistemică şi shuntarea consecutivăa ficatului; anastomozele portocave sunt reprezentate de:
• anastomoza portocavă esofagiană: sângele venos din submucoasa
stomacului ajunge în venele submucoasei esofagiene, de unde prin plexulvenos periesofagian e drenat în vena azygos (direct sau prin intermediul
v.hemiazygos sau v.hemiazygos accesor), care se deschide în VCS; explicăapariţia varicelor esofagiene (submucoase) din HTP
• anastomoza portocavă rectală: se realizează, prin intermediul plexului
venos rectal (hemoroidal) submucos, intre v. rectală superioară (afluent deorigine al VMI) şi vv. rectale medii şi inferioare (tributare ale venelor iliace
interne şi deci ale sistemului cav inferior); explică posibila apariţie ahemoroizilor simptomatici în caz de HTP
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 16/75
• anastomoza portocavă parietală din regiunea ombilicală: se
realizează intre venele parietale profunde şi superficiale (care prin intermediul venei epigastrice superioare drenează in v.
toracică internă şi apoi in VCS, iar prin intermediul venei epigastrice inferioare drenează in v. iliacă externă şi apoi inVCI) pe de o parte, şi venele paraombilicale (care se varsă inramul stang al venei porte direct sau prin intermediul porţiuniiterminale neobliterate a venei ombilicale) pe de altă parte; explică apariţia circulaţiei colaterale de tip cavo-cav şi porto-
cav („cap de meduză”) din HTP;
• anatomozele portocave retroper itoneale : se realizează lanivelul feţei extraperitoneale a colonului ascendent şidescendent (venele Retzius), la nivel retropancreatic.
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 17/75
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 18/75
• Ascita: principală manifestare în HTP posthepatică în carecreșterea marcată a presiunii sinusoidale determinăextravazarea proteinelor și fluidelor în spatiul extravascular
• Sd. Hepatorenal: manifestarea extremă a subumpleriicirculației arteriale
• Sd. Hepatopulmonar : la pacienți cu CH avansată pot fi prezente șunturi intrapulmonare prin fistule arterio-venoase cu perturbarea schimburilor gazoase, hipoxemie arterială șivasodilatație intrapulmonar ă în absența unei boli primarecardiopulmonare
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 19/75
HTP prehepatic ă
HTP intrahepatică - presinusoidală
- sinusoidală
- postsinusoidală
HTP posthepatică
IV. Clasificarea etiopatogenică a HTP
HTP d ă h ti ă
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 20/75
HTP de cauză prehepatică 1.1. Obstrucţia venei porte:
1.1.1. Tromboza VP sau transformarea
cavernoasă a acesteia 1.1.2. Idiopatică
1.1.3. Anomalii congenitale ale V. porte
(atrezii, stenoze, agenezii)
1.1.4. Omfalită
1.1.5. Cateterizarea venei ombilicale
1.1.6. Infecţii intraabdominale
1.1.7. Intervenţii chirurgicale în zona hepatică a portei
1.1.8. Septicemie
1.1.9. Traumatisme1.1.10. Pancreatită
1.1.11. Deshidratare acută (prin diaree)
1.1.12. Tromboza venei splenice
1.2. F lux portal crescut
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 21/75
HTP prehepatica• Cauzele prehepatice de hipertensiune portală sunt
determinate de existenţa unui obstacol de diverse etiologii însegmentul extrahepatic al trunchiului venei porte, sau
segmentar la nivelul ramurilor sale: vena splenică, mezentericăinferioară sau superioară, fiind responsabile de circa 80%
dintre cazurile de hipertensiune portală, de trei ori mai mult
decât în patologia adultului.
• Etiologia este reprezentată aproape exclusiv de tromboza (de
diferite etiologii) a venei porte prehepatice sau a ramurilor sale
tributare.
• R ar obstrucţia venoasă portală prehepatică poate fi determinatăde leziuni congenitate, cum ar fi valve, diafragm intraluminal
sau stenoză congenitală.
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 22/75
Tromboza de vena portăCauzele cele mai
frecvente ce determinătromboza în sistemul port
sunt reprezentate de:
infecţii ale bontului
ombilical în perioada
neonatală, cateterisme ale
venei ombilicale,
deshidratarea, infecţii intraabdominale
(enterocolite severe).
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 23/75
Fistula arterio-venoasă splahnică Fistula arterio-venoasã (splenicã sau în patul vascular splahnic) poate fi
- congenitalã (telangiectazia hemoragicã ereditarã)
- dobânditã (consecinţã a traumatismelor, rupturii de anevrism
arterial splenic/hepatic sau prezenţei carcinomului hepatocelular).
Clinic se manifestã prin:
• hipertensiune portalã,
• ascitã,
• varice, suflu abdominal şi durere localizate în cadranul drept
superior.
Evenimentul patogenic iniţial este reprezentat de creşterea fluxului
sanguin portal, secundar dezvoltându-se fibrozã hepato-portalã.
Tratamentul constã în ligatura sau embolizarea selectivã a fistulei, iar
dacã acestea nu sunt eficiente, se recomandã şuntul porto-sistemic
chirurgical.
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 24/75
Sindromul HTP prehepatică
Sindromul HTP intrahepatic ă
- presinusoidal ă
- sinusoidal ă
- pos ts inusoidal ă
Sindromul HTP posthepatică
IV. Clasificarea etiopatogenică a HTP
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 25/75
HTP intrahepatică presinusoidală
• Fibroza hepatică сongenitală • Schistostomiaza
• Ciroza biliară primitivă
• Boala Gaucher
• Boli mieloproliferative(Hodgkin)
• Sarcoidoza
• HTP idiopatică
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 26/75
HTP intrahepatică sinusoidală
• Ciroza biliară (atrezie căi biliare, chist congenital de
coledoc)
• Ciroze posthepatitice
• Fibroza hepaticăcongenitală
• Pelioza hepatică
• Ciroze toxice
• Boala Wilson• Boli de stocaj
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 27/75
HTP intrahepatică postsinusoidală
Boala venoocluzivă
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 28/75
HTP posthepatică
Malformațiile congenitale și tromboza venei caveinferioare
Afecţiuni cardiace ( pericardită constrictivă,cardiomiopatia restrictivă, afecţiuni valvularetricuspidiene, insuficienţa cardiacă congestivă sever ă)
Sindromul Budd Chiari
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 29/75
Sindromul Budd Chiar i • Reprezintă o entitate rară în populaţia pediatrică, fiind cauzat de obstrucţia
venelor sup rahepat ice.
• Sindromul este asociat cu prezenţa unor stenoze congenitale sau diafragme
venoase intraluminale (localizate cel mai frecvent la joncţiunea venelor
suprahepatice cu vena cavă superioară), diferite malignităţi – carcinom
hepatocelular , leiomiosarcom, tumoare Wilms, tromboze venoase apărute
în afecţiuni autoimune, diateze trombotice rare (deficitul de proteină C, deficitul de proteină S, deficitul de antitrombină III sau de factor V Leyden),
afecţiuni hematologice (policitemia vera, trombocitoza esenţială,
hemoglobinuria paroxistică nocturnă).
• Triada clinică:
- hepatomegalie, - ascită -durerea bdominală,
• Forme de manifestare: forma acută, subacută, cronică.
• Forma cea mai frecvent întâlnită este forma cronică în care pacientul
dezvoltă ascită progresivă, în timp ce forma fulminantă, deşi rară, asociază,
pe lângă triada caracteristică, şi apariţia insuficienţei renale acute
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 30/75
V. Efectele HTP
În general, efectele HTP se datorează dilatării/deschiderii
vaselor colaterale, anastomozelor porto-cave, cu apariţia : varicelor splenomegaliei acsitei
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 31/75
Tabloul clinic• Simptomatologia clinică a pacienţilor de vârstă
pediatrică cu hipertensiune portală este dominată desemne şi simptome secundare consecinţelorhemodinamice ale creşterii presiunii la nivelulsistemului port şi, deci, de apariţia colateralelor dintre
sistemul port şi cel venos sistemic.
• De asemenea, simptomatologia
este dependentă şi de factorii
etiologici ce au determinat apariţiaHTP, respectiv de localizarea
obstacolului în raport cu sinusoidele
hepatice.
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 32/75
• Obstrucţia prehepatică se va manifesta ca
prim semn cu apariţia sângerărilor la nivelul
varicelor esofagiene, de obicei la un pacientaparent sănătos, de vârstă mică, sub 6 ani, fărăistoric de boală hepatică, riscul de sângerare la
aceşti pacienţi fiind mai mare decât în cazul
HTP de cauză hepatică sau posthepatică.
• Pacientul asociază tipic splenomegalie,
dilataţii varicoase periombilicale sau
hemoroidale, dar fără hepatomegalie sau alte
forme de afectare hepatică.
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 33/75
• În contrast, pacienţii cu HP de cauză hepatică
asociază ciroză, astfel încât diagnosticul de
hipertensiune portală este evocat cu mult înainte casângerarea din varicele esofagiene să apară.
• Extrem de important la aceşti pacienţi este istoricul
(antecedente de atrezie de căi biliare, hepatită
neonatală sau virală etc.), dar şi examenul clinic ce vaevidenţia spleno, dar şi hepatomegalie, ascită, icter ,
deficit ponderal etc.
• De asemenea, probele biologice vor releva anomaliiale enzimelor hepatice, tulburări de coagulare, precum şi hipersplenism.
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 34/75
Varicele esogastrice
• Varicele esofagiene reprezintãtrunchiuri venoase dilatate, uneoritortuoase, întâlnite la aproximativ
60-70% din pacienţii cu ciroza
• 30% sângerează
• Descrierea endoscopică trebuiesă cuprindă: grading, localizare,aspect şi prezenţa semnelor rosii
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 35/75
Varicele ectopice
Reprezintă varice în alte localizăridecât esogastrice
1-3% dintre pacienţii cu HTP şi
ciroză 20-30% dintre pacienţii cu HTP
non-cirotică
Localizări: duodenale, ileale,colonice, enterostomale,
intraperitoneale, colecist
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 36/75
Gastropat ie portal-
hipertensivă • Modificări ale mucoasei gastrice secundare hipertensiunii
portale, depistabile endoscopic (aspect de „piele de şarpe” sau„water melon” in formele moderate, eroziuni superficiale
multiple cu sangerare „en nappe” in formele difuze)
• Endobiopsic (prezenţă de dilataţii mari capilare insubmucoasă)
• Clinic - erupţii hemoragice intragastrice intermitente cu debutşi evoluţie capricioasă
• Există o formă clinică acută (hemoragie digestivă exteriorizată prin vărsătură „in zaţ de cafea”, hematemeză şi/sau melenă) şio formă clinică cronică (HDS ocultă manifestată prininstalarea unei anemii hipocrome sideropenice cu evoluţie
cronică).
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 37/75
Hemoragie digestiva superioara
• Sângerarea este frecvent declanşată de o
infecţie acută de tract respirator şi se manifestăfrecvent ca hematemeză, deşi pot apărea şiepisoade de melenă.
• Primul semn în cazul HTP prehepatice.
• De obicei apare noapte/dimineaţă (picuri la22:00, 9:00).
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 38/75
Splenomegalia• Semnul cel mai precoce al HTP la copii.
• Dimensiunea splenomegaliei se pare că nu este corelată cu mărimea
gradientului presional portal, în schimb ea este corelată cu
amploarea hipersplenismului secundar (anemie, trombocitopenie,
leucopenie).
• Poate dispărea la 24-48 ore după o hemoragie digestivă.
• Practica clinică a demonstrat însa existenţa unei corelaţii intreimportanta splenomegaliei şi un eventual deficit de dezvoltare fizica
si psihica (la copii) sau prezenta fatigabilitatii (la adulti), fenomene
care dispar consecutiv splenectomiei.
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 39/75
Ascită
• Confirmă diagnosticul de HTP.
• Este prezentă în HTP intrahepaticăsinusoidală/postsinusoidală.
• Din punct de vedere clinic, cea mai frecventã
hepatopatie ascitogenã este ciroza hepaticã,
ascita fiind, uneori, primul
simptom al bolii.
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 40/75
Circulaţia colaterală venoasă
• Se datoreşte dezvoltării circulaţiei coletarale de tip
cavo-cav (pe flancuri) şi porto-cav (periombilical) cu
constituirea asa-numitului „cap de meduză”
• Tipic pentru sindromul Cruveilhier-Baumgarten, ceconstă în permeabilizarea şi dilatarea venelor
ligamentului rotund în sindroamele de HTP, cu
vizualizare a acestora şi eventual auscultare de sufluri
la acest nivel;
• Semnificaţia este mai ales semiotică, valoarea
compensatorie fiziologică fiind minimală sau nulă.
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 41/75
După manifestările clinice și starea circuitului
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 42/75
După manifestările clinice și starea circuituluificatului în sistemul v. porta deosebim 3 faze
cinico-evolutive ale HTP ()
• Faza de compensare: TP este moderat mărită,circuitul intrahepatic compensat, splenomegalie cu
sau fără hipersplenism
• Faza de subcompensare: TP înaltă,splenomegalie,varice esofagiene și gastrice cu saufără hemoragii, modificări exprimate ale circuitului
portal hepatic
• Faza de decompensare: splenomegalia, varice
esofagiene și gastrice cu sau fără hemoragii, ascită,dereglări severe de circuit portal hepatic și dereglări
hemodinamice
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 43/75
VI. Explorarea pacientului cu HTP
Diagnosticul complet, cu incadrarea HTP ca pre-, intra- sau
post-hepatică este importantă pentru alegerea celui maiadecvat mijloc terapeutic, medical sau chirurgical, şi pentruaprecierea prognosticului.
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 44/75
Metodele de explorare au ca scop: identificarea varicelor esofagiene: EDS evaluarea imagistico-morfologica hepato-splenică și a arborelui
venos port eco standard/doppler TC/RMN scintigrafie PBH venografie obligatorie în scopul intervenției chirurgicele (spleno-
portografie sau arteriografie)
determinarea presiunilor în sistemul venos port: presiuneaintravariceală, PHB și PHL cu GPVH, presiune intrasplenică,transhepatica
determinarea fluxului în VP prin eco-doppler
VI. Explorarea pacientului cu HTP
E l ă i d i
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 45/75
Explor ăr i endoscopiceClasificarea varicelor gastrice
A.E Dagradi (1972) • grad 1 - varice cu diametrul pâna la 2
mm care apar numai după compresiune
endoesofagiană,
• grad 2 - varice cu diametrul pâna la 2
mm care se observă f ăr ă compresiune,
• grad 3 - diametrul varicos între 3-4
mm,
• grad 4 - diametru de 5 mm sau mai
mult,
• grad 5 - similar cu grad 4, dar apar în plus mici venectazii de culoare vișinie
plăsate pe lacurile varicoase
submucoase.
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 46/75
Ultrasound&Doppler
Evidențiază: - Dilatarea venei porte >13 mm
- Dilatarea venei splenice > 10 mm
- Vizualizarea colateralelor porto-sistemice
- Splenomegalia
- Îngroșarea pereților vezicii biliare>4 mm
- Ascită
VII Di ti l dif ti l î t HTP
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 47/75
VII. Diagnosticul diferential între HTPprehepatică și intrahepatică (ciroza)
HTP prehepatică clinic:
fără stigmate periferice de ciroză ficat normal splenomegalie
frecventă la copii si tineri HDS recidivante, prin efracție variceală, bine tolerate
paraclinic: probe hepatice normale histologie normală
criterii eco de HTP prehepatică cu evidenţierea cauzei frecvent varice de fornix sau ectopice venografia stabileşte locul şi tipul obstacolului presiuni venoase
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 48/75
VIII. Tratamentul HTP
1. Tratamentul fazei acute hemoragice (3obiective) resuscitare (stabilizare) hemodinamică
(parametrii urmariți: Ht 30% sau Hb=10g,presiune sistolică 90 mm Hg, debit urinar40 ml/h)
- corecție hematologică - restabilirea hemodinamicii prevenirea şi tratamentul complicaţiilor:
aspiraţia, coma, sepsis, insuficienţa renală(sonda naso-gastrica aspirativă,cefalosporine)
hemostaza (endoscopică: scleroterapie/ligatura; farmacologică: octreotid în PEV continua sau terlipresină2 mg în bolus urmate de 1 mg la 4h;tamponada cu balon (<10h); sunt porto-sistemic / TIPSS; tratament chirurgical(şunt porto-cav, transsectie esofagiană)
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 49/75
VIII. Tratamentul HTP
2. Profilaxia recurenţei (profilaxia secundar ă) tratamentul farmacologic: propranolol ± nitraţi; tratamentul endoscopic: bandare variceală tratamentul chirurgical: transplant hepatic
3. Profilaxia primei sânger ări (profilaxia primară) tratamentul farmacologic:
Doza de propranolol sau nadolol trebuie crescutaprogresiv pana la doza maxima tolerata, pana la AV 50-
55/min sau pana la max 320 mg/zi (propranolol )sau240mg/zi (nadolol) tratamentul endoscopic: bandare variceala
A TRATAMENT ÎN URGENȚĂ (in
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 50/75
A. TRATAMENT ÎN URGENȚĂ (inplina HDS):
a) tratament medical (în serviciul de terapie intensivă):
- reechi l ibrare hidro-electroli tic ă și volemic ă: perfuzare
endovenoasă cu soluții cristaloide și coloide, transfuzare cu
sânge sau derivate de sânge
- aspira ț ie gastr ic ă continuă pe sondă, lavaj rece
intragastric(„cooling” = lavaj cu solutii cristaloide reci;
„freezing” = refrigerație gastrica pe sonda)
- farmacoterapia modernă pe cale generală intravenoasăfolosește în principal vasopresina și somatostatina
b) t t d b l
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 51/75
• b) tamponament cu sonda cu balona ș:realizează compresiunea locală a varicelor
esofagiene sau gastrice efracționate șisângerande, cele mai folosite fiind sonda
Sengstaken-Blakemore(are dublu
balonas, gastric și esofagian, cu umflare
separată până la atingerea presiunilor cores-
punzatoare) și sonda Linton-Nachlas (are doar
balonas gastric, necesitand și aplicarea unei
tracțiuni în scop hemostatic);Eficacitatea tamponadei cu balonas în oprirea
sângerarii acute este mai mare de 80-85%
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 52/75
TAMPONADĂ MECANICĂ • Tipuri de sonde: Sengstaken-Blakemore, Linton-Nachlas şi Minnesota.
• Se aplică pe 12-48 ore.• Eficacitate 80%.
• Resângerare după înlăturarea balonașului – 50%
• Complicații: (15-20%) : asfixie, ruptură de esofag, ulceraţie şi necrozăesofagiană,aspiraţie , pneumonie, edem pulmonar acut, dureriprecordiale, aritmii, stop cardiac, resângerare la scoaterea sondei.
• c) tratament intervenționist non chirurgical :
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 53/75
• c) tratament intervenționist non-chirurgical :
- tratament angiografic: cateterizare transcutaneohepatică șiembolizare a arterei și venei gastrice stângi cu diverse
substanțe biologic active (coagulante, somatostatina) sau cuspirale metalice special concepute (Gianturco);
- tratament endoscopic: reprezintă soluția terapeutică cea maiutilizată atât pentru controlul episoadelor hemoragice acute cât
și pentru prevenirea hemoragiilor recurente; constăîn scleroterapie variceală (prin injectare peri- și/sauintravariceală de alcool absolut 98,5 % sau polidocanol 1-2
%) sau ligatura endoscopică a varicelor esofagiene (numită și bandare variceală prin preluarea termenului anglosaxon
„banding”);
SCLEROTERAPIA
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 54/75
SCLEROTERAPIAENDOSCOPICĂ
Intra-variceal Para-variceal
1939; 80-90% eficienţă; AGENŢI: Polidocanol 2%;Trombovar; Histoacryl (numai
varice mari); Bucrylate;trombina (nu dă ulceraţii); ulei de fibrina(Tissucol)
COMPLICAŢII: disfagie,ulcer, stenoză esofag (10% după 6 sedinţe) hemoragie, pneumonie, sepsis, TVP/ TVS-Hunter ;
LIGATURA ELASTICĂ
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 55/75
LIGATURA ELASTICĂ (BANDING)
• PREFERAT SISTEMUL DE LIGATURI MULTIPLESIMULTANE (SCUMP!!!)
• EFECT IDENTIC CU SCLEROTERAPIA DARCOMPLICAŢII PUŢINE; NECESARE 3-5 SEDINŢE
• 97% EFICIENŢĂ; PREFERATĂ DE ENDOSCOPIŞTII EXPERIMENTAŢI DEŞI ÎN H ACTIVĂ ESTE DIFICILDE EFECTUAT (VIZIBILITATE SLABĂ)
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 56/75
Tehnica ligăturii varicelor esofagiene
TIPS
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 57/75
TIPS Transjugular Intrahepatic
Portocaval Shunt • Se realizează prin metode radiologice;
• Se plasează un stent metalic expandabil întreun ram major al venei porte şi o venăsuprahepatică;
• Se creează un şunt intrahepatic portosistemic;• Se poate tromboza.
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 58/75
2 T t t hi i l
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 59/75
2. Tratament chirurgical:
• eșecul tratamentului endoscopic în urgență,
• esecul tratamentului endoscopic pe termen lung• hemoragia din varicele gastrice sau gastropatia portal-
hipertensiva.
Hemostaza poate fi realizată prin abord direct (ligatura
transgastrică sau toracică a varicelor – operația
Boerema) sau indirect (includ trans secțiuni și
devascularizări esogastrice, cu deconexiune venoasă
consecutivă portosistemică sau, în cazuriextreme, rezecție esogastrică polară superioară ce
asigură exereza principalei zone purtătoare de varice
portale).
• Conform unui studiu multicentric american ponderea
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 60/75
Conform unui studiu multicentric american, ponderea
metodelor de tratament al varicelor esofagiene
sângerânde ar fi repartizata astfel:
- banding 40.8%
- scleroterapie 36,3%
- asociere banding cu scleroterapie 6,2%
- octreotide 56,6%- tamponada esofagiana 5,5%
- TIPS 6,6%
- shunt chirurgical 0,7%- embolizarea varicelor 0,1%
- transplant hepatic 1,1%
B TRATAMENT ELECTIV
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 61/75
B. TRATAMENT ELECTIV(DEFINITIV, ÎN AFARĂ HDS):
1. Intervenții derivative , reprezentate de shunt-uri
portosistemice, singurele ce au intenție patogenică(reducere stabilă și de durata a presiunii crescute din
arborele portal);Efectele adverse ale operațiilor de shunt:
- encefalopatia portosistemică
- accelerarea insuficientei hepatice
shunt ur i non selective reprezentate de
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 62/75
- shunt-ur i non-selective , reprezentate de
• shunt-ul portocav(termino-lateral sau latero-lateral),
• shunt-ul cu interpoziție de proteză sintetică sau vena autologa
cu diametru mare (shunt portocav, mezentericocav, mezorenal)
• shunt-ul splenorenal conventional (proximal, central, Linton-
Clatworthy);
Avantaj este reprezentat de faptul ca realizează o diminuare
eficientă a ascitei, fiind folosite actual numai în condiții deurgența la pacienți cu hemoragie variceală și ascita intractabilămedical (shunt-ul splenorenal, asociat sau nu cu splenectomie,
poate fi practicat și la copii sub 10 ani, ce prezintă dezvoltare
anatomică insuficientă a sistemului venos)
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 63/75
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 64/75
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 65/75
- shunt-ur i selective repezentate de
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 66/75
- shunt-ur i selective , repezentate de
• shunt-ul splenorenal distal (realizat de Warren);
• shunt-ul coronaro-cav (realizat intre VCI și vena
gastrica stânga, este considerat shunt-ul ideal deoa-
rece drenează timentul venos cu risc imediat în
circulația sistemică, f ăr ă a devia fluxul portal
hepatic).
- shunt-ur i partiale , reprezentate de
• shunt-ul portocav cu interpozitie de proteza politetrafluoroetilenica cu diametru mic ( < 10 mm);
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 67/75
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 68/75
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 69/75
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 70/75
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 71/75
Opera ț ia Sugiura-Futagawa
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 72/75
Rex Shunts
• 1998 г. Ville de Goyet
S i
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 73/75
Splenectomie:
este indicată izolat doar în caz dehipertensiune portală segmentară(consecutivă unei tromboze izolate, sigur
confirmate, a v. lienale) și în caz deasociere a splenomegaliei portale cu un
sindrom de hipersplenism.
T t h ti
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 74/75
• Transt hepatic: reprezintă singurul
tratament etiopatogenic (în cazul etiologiei HTP de
cauza intrahepatică), folosirea sa fiind limitată defactori economici, de numarul limitat de donori
compatibili și de posibilele contraindicații (alcoolismnoncompliant, schistosomiaza etc.); pacientul este
pregatit cel mai bine până la momentul posibiluluitranst prin realizarea TIPS.
Medicatie utilizată în hemoragiile gastrointestinale la copil(Kli 2003)
8/10/2019 Hipertensiune Portala la copii.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/hipertensiune-portala-la-copiippt 75/75
(Kliegman, 2003)
Reducere aciditate gastrica (în hemoragiile gastrointestinale mucoase superioare este
necesar menținerea unui pH>4)
· Hidroxid de Mg și hidroxid de aluminiu suspensie orala/sonda nazogastrică
0,5-1 ml/Kg/doza la fiecare 3-6 ore
· Ranitidina (antagonist/receptori H2): 2-4mg / Kg/zi în p iv continua/ in prize iv
6-10mg / kg/zi oral in 2-3 prize
· Omeprazol (inhibitor pompa protonica) 1mg/kg/doza (mx 40mg)
oral la 12-24 ore
Citoprotectie · Sucralfat oral: 1-4g/zi in 4 prize la 6 ore
· misoprostol (agonist prostaglandinic): oral 100-200 µg la 6-8 ore
Vasoconstrictoare -octreoctide(analog al somatostatinei)
1-1,5 ug/kg(mx.100 ug) in bolus,urmat de
1-2 ug/kg/ora p iv continua sau