HIPERPARATIROIDISMUL PRIMAR.BOALA RECKLINGHAUSEN

*

Parathormonul

Parathormonul

Calciul plasmatic8,5 -10,5 mg/dL 2,2 - 2,6 mmoll

Reglarea metabolismului calciuluiprincipalii factori implicai n homeostazia calciului sunt:

Parathormonul - calcemia

Calcitonina - calcemia

Vitamina D - calcemia

DEFINIIEHiperparatiroidismul este determinat de secreia excesiv de PTH de una sau mai multe glande paratiroide caracterizat prin hipercalcemie, hipofosfatemie, resorbie osoas excesiv.

ETIOLOGIEFormele primare sunt datorate n 90% din cazuri unei tumori paratiroidiene. Peste 80% se datoresc unei tumori solitare, unice, benigne; n 5% multiple i n 3% unor procese maligne. Deci cele mai multe sunt datorate unor adenoame unice.n restul de 10% este vorba de hiperplazie paratiroidian datorat unei tulburri n homeostazia calcic sau unei hiperplazii primare aparinnd sau nu neoplaziilor endocrine multiple. Adeseori se descriu asociaii adenomatoase endocrine multiple ca: acromegalia, Cushing, hiperinsulinism, tumori tiroidiene, sindrom Zollinger-Ellison.

Prin urmare, hiperparatiroidismul primar sau osteoza fibrochistic (dup C.I.Parhon) sau boala lui Recklinghausen este consecina hipercalcemiei provocat de hipersecreia de parathotmon, avnd cel mai frecvent substrat tumora paratiroidian. Incidena este mai mare 3:1 la femei i la adult.Mutaii genetice ale cromosomului 11- deleie regiunii q12-13 (pierderea antioncogenei). Mutaii puse n eviden la pacienii cu MEN 1

FORMELE CLINICEFormele clinice de hiperparatiroidism au fost grupate n:forma primar,forma secundar, forma teriar.

TABLOUL CLINICLa nceput, n perioada de debut, simptomatologia este necaracteristic, nesugestiv, constnd din: astenie marcat, dureri n membre, anorexie, grea, sete, poliurie, colic renal.n perioada de boal propriu-zis, n final, tabloul clinic este dominat de 3 grupe de simptome:osoase,digestive,renale,

Sindromul osos: durerea: la nceput este o durere vag, n pelvis, lombe, membre inferioare, devine apoi continu, uneori cu exacerbri, cedeaz la repaus i se poate evidenia prin compresiunea oaselor lungi.tumefaciile snt localizate sau difuze. Cele localizate snt de volum variabil afecteaz oasele lungi sau maxilarul, cele difuze afecteaz oasele late ale pelvisului sau craniului.Fracturile- snt spontane sau provacate de traumatisme minore, snt dureroase sau trec neobservate pe fonul unei dureri preexistente, formeaz calus lent de proast calitate fixnd osul n poziie vicioas.deformrile osoase: este consecina modificrilor oaselor lungi, pelvisului, vertebrelor; talia se scurteaz, toracele ia aspect de torace n caren. Aceste deformri osoase sunt impresionante, invalidante, iar n formele severe apar fracturi osoase multiple, calusuri vicioase, pseudoartroze. Aceast deformare osoas poate interesa un singur os sau poate fi generalizat.

1.bin

2.bin

3.bin

Tulburri musculare:hipotonie muscular cu astenie pn la adinamie, ce poate duce la flexibilitate exagerat a membrelor;dureri difuze musculare cu redoare articular;descreterea excitabilitii neuro-musculare la jumtate.

Sindromul renal colica renal constituie de obicei un semn precoce, nsoit frecvent de hematurie, consecina litiazei renale severe i recidivante.poliurie i polidipsie form medie (3-4l/zi) consecina nefrocalcinozei.frison i febr consecina asocierii cu infecii ale tractului reno-urinar colici renale poliurienicturiehematurie

Sindrom digestiv anorexie, greuri, vrsturi, constipaie, dureri abdominale difuze;- asocierea ulcerului gastric sau duodenal este frecvent, cu apariia sindromului dispeptic de tip ulceros.- pot s apar i episoade de pancreatit, care ns nu sunt precedate de mese copioase.- pot s apar i tulburri la nivelul cavitii bucale: sialoree, litiaz salivar, cu colici uneori, cderea dinilor fr o cauz aparent.

Tulburri psihice Constau n: psihastenie, somnolen, stupoare, labilitate psihic, idei delirante, de persecuie, chiar com.Ca tulburri asociate, s-au mai semnalat calcifieri de dimensiuni variabile, mici, punctiforme, mai ales calculi n tiroid, subtegumentar, vascular, glob ocular, pancreas

Manifestri cardiace:scurtarea intervalului QTtahicardie sinusalextrasistole ventriculare

Date de laboratorExplorri directe:dozarea parathormonului PTH valori crescute, valori normale: 0,15 1 ng/ml.scintigrama paratiroidian cu seleniu-metionin,ultrasonograma paratiroidian,arteriografia paratiroidian

Explorri indirecte:Calcemia-crescut, se iau n considerare valorile crescute peste 11 mg%, ajungnd pn la 15-17 mg%, la mai multe dozri repetate. Calcemia poate crete i n prezena unei leziuni osoase ( sarcoidoz, mielom dar aici avem hipercalciurie). Se va face testul la cortizon prin administrarea de 50 mg cortizon 7-8 zile, n mod normal calcemia scade, iar n hiperparatiroidism nu are loc modificarea ei.Calciuria-este constant crescut, direct proporional cu calcemia, valorile ei depesc 400 mg/ 24h.Fosfatemie-sczut, semn de importan major, este inferioar a 2,5 mg%Fosfaturia-crescut, teoretic exist hiperfosfaturie , dar ea este influenat de aportul alimentar.Hidroxiprolina urinar-crescut, peste 0,8-1,4 ng/ 24 ore.Fosfataza alcalin crescut numai n caz de leziuni osoase.c-AMP urinar este crescut.

Explorri dinamice:Testul la cortizon: 50 mg cortizon administrat 7-8zile, normal scade calcemia, n hiperparatiroidism nu.Testul de ncrcare calcic: are drept scop oprirea secreiei de PTH. Se compar valorile nainte i dup ncrcare cu calciu, ale calciului i fosforului seric i urinar. La subiecii normali, valorile fosforului cresc, n hiperparatiroidism creterea este minin

Diagnosticul diferenial.Diagnosticul diferenial se face cu alte hipercalcemii:idiopatice,exces de vitamina D,sindromul butorilor de lapte, laptele de vac are foarte mult fosfat i precipit.hipertireozaboala Addisonmielom multiplu,sarcoidoz.

Obiectivele terapeuticendeprtarea cauzei care produce hipercalcemie prin mobilizarea calciului din os, deci ndeprtare adenomului sau a hiperplaziei para-tiroidiene, surs a excesului de parathormon.Corectarea osteopatiilor invalidate: cluuri vicioase, tasri vertebrale, fracturi neconsolidate sau prost sudate etc. - probleme de resortul chirurgiei generale sau al ortopediei.Tratamentul litiazei urinare i al complicaiilor sale renale - tulburri de resortul urologiei.Tratamentul medicamentos i dietetic al tulburrilor digestive.

TratamentExtirparea adenomului/adenoameCalciumimetice

Complicaiile COMPLICAII IMEDIATE

- HEMATOMUL ACUT - CRIZA DE TETANIE - DISFONIA SAU/I DISPNEEA ACUT INSPIRATORIE

COMPLICAII TARDIVE

- HIPOPARATIROIDISMUL TEMPORAR SAU CRONIC - HIPERPARATIROIDISMUL PERSISTENT - HIPERPARATIROIDISMUL RECURENT - SUPURAIILR CERVICALE - CICATRICEA CHELOID

MULUMESC PENTRU ATENIE !!!

*