hidrocefalia

4
Hidrocefalia „Hidrocefalia poate apărea fie când se produce prea mult lichidul cefalorahidian (LCR), fie când este împiedicat să circule sau să fie reabsorbit.” Termenul „hidrocefalie” provine din două cuvinte grecești care înseamnă „apă în cap”. De fapt, „apa” este LCR, un lichid clar care este produs în permanență în cavitățile sau ventriculii din interiorul creierului. El trece de la un ventricul la celălalt (patru la număr) prin căi înguste, apoi circulă în jurul suprafeței creierului – o parte din el merge de asemenea și în măduva spinării – și este absorbit înapoi în circuitul sanguin. Absorbția are loc prin vene specializate din interiorul craniului care au o suprafață asemănătoare unei site. Deși mult mai lent decât circulația sângelui, LCR este produs, circulat și reabsorbit în mod constant. Hidrocefalia poate apărea fie când se produce prea mult LCR (foarte rar), fie când este împiedicat să circule sau să fie reabsorbit – cauzele cele mai des întâlnite. Deoarece în aceste circumstanțe LCR este produs în permanență dar nu poate ieși, el se acumulează și duce la creșterea presiunii din interiorul creierului. Ventriculii se dilată, iar țesutul cranian este întins și comprimat. Oasele craniului la nou-născuți și sugari nu sunt unite ca în cealaltă parte a vieții, iar presiunea determină capul să crească în dimensiuni. Totuși este important să realizăm că hidrocefalia apare de asemenea și la copii mai mari și la adulți, când oasele capului sunt fixate și capul nu poate crește în dimensiuni. Efectele hidrocefaliei asupra celor care o au vor fi discutate mai târziu în acest capitol. Cauze O multitudine de condiții pot duce la apariția hidrocefaliei. Foarte rar se poate datora unei dereglări genetice, caz în care sunt de obicei afectați o parte din ceilalți membrii ai familiei. Cele mai des întâlnite sunt cauzele non-genetice. La bebelușii care se nasc cu hidrocefalie se spune că ea este congenitală, și trebuie să se înțeleagă că aceasta înseamnă pur și simplu că este prezentă la naștere, și nu că este ereditară. În cazul hidrocefaliei congenitale cauza reală este de obicei imposibil de determinat dar se presupune că se datorează unor evenimente care au avut loc în timpul dezvoltării bebelușului înainte de naștere, cum ar fi o deteriorare în alimentare cu sânge în locul respectiv sau o infecție. O cauză cunoscută a hidrocefaliei congenitale, foarte rară în această țară (America, n.tr.), este toxoplasmoza, care este preluată de la animale sau din consumul cărnii gătite insuficient. Majoritatea dintre noi au avut această infecție și acum sunt imuni, dar o femeie care rămâne însărcinată și care nu este imună poate căpăta această infecție. Atunci copilul este expus riscului de a contracta boala în uter și de a avea hidrocefalie și probleme cu ochii. Cu aproape 25 de ani în urmă, cea mai des întâlnită formă de hidrocefalie era cea asociată cu spina bifida. Cel puțin 80%-90% din cei care au spina bifida au un anumit tip de hidrocefalie, deși nu întotdeauna necesită tratament. În acest caz, interferența cu fluxul LCR se datorează anomaliilor din structura creierului în spatele capului care apar într-o etapă timpurie a sarcinii. Aceasta se numește adesea malformația Arnold-Chiari. În ultimii ani, s-au născut cu mult mai puțini copii cu spina bifida, iar cel mai mare număr de cazuri cu hidrocefalie la o vârstă fragedă apare la bebelușii născuți prematur, uneori datorită bolilor materne sau fumatului. Dar chiar și bebelușii foarte mici pot supraviețui la ora actuală, dar funcțiile lor vitale, care în mod normal sunt îngrijite în timpul sarcinii de către mamă, trebuie controlate artificial. Schimbări rapide și inevitabile ale presiunii arteriale pot duce la sângerări în creier, iar sângele din această hemoragie blochează sistemul de absorbție de tip sită a LCR ducând la hidrocefalie post-hemoragică. Hemoragia în creierul adulților (atacul cerebral) este similară și poate duce de asemenea la hidrocefalie în cazul celor ce supraviețuiesc. Leziunile la cap pot avea uneori același efect. Un alt mod prin care pot fi blocate căile LCR este prin reziduuri și puroi din 1

Transcript of hidrocefalia

Page 1: hidrocefalia

Hidrocefalia„Hidrocefalia poate apărea fie când se produce prea mult lichidul cefalorahidian (LCR), fie când este împiedicat să circule sau să fie reabsorbit.”Termenul „hidrocefalie” provine din două cuvinte grecești care înseamnă „apă în cap”. De fapt, „apa” este LCR, un lichid clar care este produs în permanență în cavitățile sau ventriculii din interiorul creierului. El trece de la un ventricul la celălalt (patru la număr) prin căi înguste, apoi circulă în jurul suprafeței creierului – o parte din el merge de asemenea și în măduva spinării – și este absorbit înapoi în circuitul sanguin. Absorbția are loc prin vene specializate din interiorul craniului care au o suprafață asemănătoare unei site. Deși mult mai lent decât circulația sângelui, LCR este produs, circulat și reabsorbit în mod constant.Hidrocefalia poate apărea fie când se produce prea mult LCR (foarte rar), fie când este împiedicat să circule sau să fie reabsorbit – cauzele cele mai des întâlnite. Deoarece în aceste circumstanțe LCR este produs în permanență dar nu poate ieși, el se acumulează și duce la creșterea presiunii din interiorul creierului. Ventriculii se dilată, iar țesutul cranian este întins și comprimat. Oasele craniului la nou-născuți și sugari nu sunt unite ca în cealaltă parte a vieții, iar presiunea determină capul să crească în dimensiuni. Totuși este important să realizăm că hidrocefalia apare de asemenea și la copii mai mari și la adulți, când oasele capului sunt fixate și capul nu poate crește în dimensiuni. Efectele hidrocefaliei asupra celor care o au vor fi discutate mai târziu în acest capitol.CauzeO multitudine de condiții pot duce la apariția hidrocefaliei. Foarte rar se poate datora unei dereglări genetice, caz în care sunt de obicei afectați o parte din ceilalți membrii ai familiei. Cele mai des întâlnite sunt cauzele non-genetice. La bebelușii care se nasc cu hidrocefalie se spune că ea este congenitală, și trebuie să se înțeleagă că aceasta înseamnă pur și simplu că este prezentă la naștere, și nu că este ereditară. În cazul hidrocefaliei congenitale cauza reală este de obicei imposibil de determinat dar se presupune că se datorează unor evenimente care au avut loc în timpul dezvoltării bebelușului înainte de naștere, cum ar fi o deteriorare în alimentare cu sânge în locul respectiv sau o infecție. O cauză cunoscută a hidrocefaliei congenitale, foarte rară în această țară (America, n.tr.), este toxoplasmoza, care este preluată de la animale sau din consumul cărnii gătite insuficient. Majoritatea dintre noi au avut această infecție și acum sunt imuni, dar o femeie care rămâne însărcinată și care nu este imună poate căpăta această infecție. Atunci copilul este expus riscului de a contracta boala în uter și de a avea hidrocefalie și probleme cu ochii. Cu aproape 25 de ani în urmă, cea mai des întâlnită formă de hidrocefalie era cea asociată cu spina bifida. Cel puțin 80%-90% din cei care au spina bifida au un anumit tip de hidrocefalie, deși nu întotdeauna necesită tratament. În acest caz, interferența cu fluxul LCR se datorează anomaliilor din structura creierului în spatele capului care apar într-o etapă timpurie a sarcinii. Aceasta se numește adesea malformația Arnold-Chiari.

În ultimii ani, s-au născut cu mult mai puțini copii cu spina bifida, iar cel mai mare număr de cazuri cu hidrocefalie la o vârstă fragedă apare la bebelușii născuți prematur, uneori datorită bolilor materne sau fumatului. Dar chiar și bebelușii foarte mici pot supraviețui la ora actuală, dar funcțiile lor vitale, care în mod normal sunt îngrijite în timpul sarcinii de către mamă, trebuie controlate artificial. Schimbări rapide și inevitabile ale presiunii arteriale pot duce la sângerări în creier, iar sângele din această hemoragie blochează sistemul de absorbție de tip sită a LCR ducând la hidrocefalie post-hemoragică. Hemoragia în creierul adulților (atacul cerebral) este similară și poate duce de asemenea la hidrocefalie în cazul celor ce supraviețuiesc. Leziunile la cap pot avea uneori același efect.Un alt mod prin care pot fi blocate căile LCR este prin reziduuri și puroi din infecțiile acute ale membranelor care înconjoară creierului (meningită). Aceasta poată apărea la bebelușii care erau sănătoși înainte, dacă sunt destul de ghinioniști să contracteze o infecție gravă în sânge imediat după naștere, dar i se poate întâmpla oricui, la orice vârstă. Din fericire, meningita nu este des întâlnită, și una din cauzele majore, hemofilia, a fost redusă considerabil de către introducerea vaccinului HIB. Vaccinul este disponibil pentru alt tip de meningită, meningococus C (dar încă nu și pentru tipul B). Studenților de la colegiu și celor de la universitate li se oferă vaccinul tip C. Hidrocefalia nu este un motiv pentru a refuza vaccinarea, dar dacă aveți îndoieli consultați un medic.Alte tipuri de hidrocefalie se pot datora obstrucției cauzate de chisturi în ventriculi. Chisturile Dandy-Walker, care blochează cel de-al patrulea ventricul, situat la baza creierului, sunt un exemplu al acestor dilatări. Tumorile craniene pot bloca curgerea LCR, fie prin volumul lor, fie prin dilatarea creierului. La adulți, blocajul uneia din căile care face legătura între ventriculi (stenoza de apeduct) poate duce la instalarea hidrocefaliei.

HIDROCEFALIA INTERNAIntroducere

Hidrocefalia rezulta din acumularea excesiva de lichid in cavitatile creierului. ”Hidro” in limba greaca inseamna apa, iar “cephalus”, cap. Fluidul care se acumuleaza in exces este lichidul cerebrospinal. La persoanele normale se produc aproape 10-20 cm cubi in fiecare ora. Creierul pluteste in acest lichid care are si functii nutritive si de evacuare a deseurilor. O mare parte din acest lichid se gaseste in cavitatile creierului numite ventriculi, fiind doi vetriculi laterali care dreneaza in ventricului al treilea si apoi in cel de-al patrulea, urmand ca lichidul sa fie apoi reabsorbit in torentul sanguin.

In toate bolile care altereaza circulatia lichidului cerebrospinal, unul sau toti ventriculii pot sa creasca in dimensiuni. Craniul este rigid si, ca urmare, presiunea intracraniana creste excesiv. Cauzele frecvente ale hidrocefaliei la adult sunt: hemoragie, infectiile, afectiunile degenerative ale creierului, accidentele vasculare sau tumorile. In unele cazuri, cauza ramane necunoscuta. Principalele forme de hidrocefalie la adult sunt hidrocefalia “ex-vacuo” si hidrocefalia cu presiune normala. Hidrocefalia “ex-vacuo” apare dupa accidente vasculare care scad volumul substantei cerebrale. Scaderea volumului creierului mai poate apare si la batrani, sau la cei cu boala Alzheimer. Lichidul va umple spatiile goale dar presiunea acestuia nu este crescuta. Hidrocefalia cu presiune normala rezulta din blocarea progresiva a cailor de

1

Page 2: hidrocefalia

circulatie si resorbtie ale lichidului cerebrospinal. Ventriculii se dilata ca urmare a cresterii cantitatii de lichid, iar presiunea intracraniana nu creste. Aceasta afectiune poate apare dupa traumatisme craniene, dupa diferite operatii, dupa hemoragii, meningite sau tumori cerebrale. Multe din cazuri nu au o cauza evidenta. Simptomele acestei boli se aseamana cu cele ale imbatranirii. Majoritatea pacientilor au peste 60 de ani, si boala lor evolueaza multe luni pana sa mearga la doctor.

Simptome: Cefaleea si varsaturile sunt simptomele comune de debut la adult. Uneori apar dificultati de adaptare a vederii, instabilitate la mers, slabiciune in picioare, caderi frecvente, incapacitatea de a merge drept, piciorul parand a fi lipit de podea. Pe masura ce boala evolueaza, activitatea mentala se reduce, apar tulburari de comportament, letargie, apatie, tulburari de memorie, tulburari de vorbire. Apar de asemenea incontinenta urinara si fecala. Aparitia elementelor de dementa, a deficitelor motorii sau de sensibilitate, ca si scaderea functiilor cognitive reprezinta de asemenea semne importante in evolutia bolii.

Diagnostic

Metodele de diagnostic includ examinarea prin tomografie comuterizata cerebrala, care arata aspectul cereierului si marimea ventriculilor. In unele situatii investigatia prin rezonanta magnetica nucleara devine necesara penru evaluarea fluxului de lichid, imaginea creierului in detaliu fiind foarte precisa. Punctia lombara se foloseste pentru masurarea presiunii lichidului cerebrospinal si pentru analiza sa biochimica. In functie de aceasta se poate aprecia daca pacientul beneficiaza de montarea chirurgicala a  unei derivatii lichidiene (shunt).

HIDROCEFALIE COMUNICANTA CU PRESIUNE NORMALA CONGENITALA, DECOMPENSATA LA VIRSTA ADULTA

 

HIDROCEFALIE INTERNA PRIN OBSTRUCTIE DE VENTRICUL IV

 

HIDROCEFALIE INTERNA DUPA HEMORAGIE SUBARAHNOIDIANA

Tratament Cel mai comun tratament pentru hidrocefalie este montarea chirurgicala a unui dispozitiv prin care se realizeaza o  derivatie a lichidului cerebrospinal in alta cavitate a organismului. Acest dispozitiv se numeste shunt. El este compus dintr-un tub care se insera in ventricul si care trece apoi subcutanat pana la abdomen, unde patrunde in peritoneu, evacuand excesul de lichid cerebrospinal in jurul organelor abdominale. La acest dispozitiv se poate atasa o valva cu scop de a regla sensul si presiunea de curgere a lichidului. Interventia chirurgicala este obisnuita si frecventa. Dispozitivul amelioreaza boala dar nu o vindeca. Dupa operatie sistemul shuntului este complet in corp si nu se simte la exterior. In alte situatii hidrocefalia se poate trata prin eliminarea cauzei care a produs-o, de exemplu o tumora cerebrala care obstructioneaza curgerea lichidului cerebrospinal. In alte cazuri neurochirurgul poate recomanda ventriculostomia endoscopica de ventricul III, ca alternativa la shunt.

 

2

Page 3: hidrocefalia

HIDROCEFALIE INTERNA COMUNICANTA

ASPECT CT CEREBRAL PREOPERATOR ASPECT CT CEREBRAL POSTOPERATOR

 

PrognosticPrognosticul bolii depinde de cauza care a produs-o si de amploarea simptomelor la momentul diagnosticului si tratamentului. Unii pacienti se amelioreaza spectaculos dupa shunt, in timp ce altii, nu. In unele situatii semnele de dementa se remit dupa montarea unui shunt. Cefaleea dispare aproape imediat. Cu cat boala este descoperita mai devreme, cu atat succesul tratamentului este mai mare. Din pacate nu exista metode clare care sa poate prezice cu certitudine rata de succes. Unii pacienti dupa operatie sunt stationari clinic, altii continua sa se deterioreze dupa cateva luni. Disfunctia mecanica a shuntului este cea mai frecventa complicatie. Ea se datoreaza cel mai adesea “infundarii” tuburilor de drenaj cu depozite proteice, fapt care necesita dezobstructia lor pe cale chirurgicala. Disfunctia shuntului este semnalata de cefalee, tulburari de vedere, iritabilitate, oboseala, incoordonare, tulburari de mers, incontinenta urinara. Este de asemnea posibila si infectia shuntului, situatie in care acesta se ableaza si se administreaza tratament antibiotic. Majoritatea acestor complicatii sunt tratabile cu succes.

3