Exces statural

2
Cauze de statură înaltă A. Intrinseci - Familială - Sindroame genetice: Marfan, Weaver, Beckwith Wiedeman, Marshall etc. B. Boli sistemice Endocrine - Exces de hormon de creştere (adenoame hipofizare hipersecretante) - Hipogonadismul primar (sindrom Klinefelter) - Obezitate - Pubertate precoce (PP) adevărată sau pseudoPP - Hipertiroidism Non endocrine: Neurofibromatoza, Homocistinuria etc Evaluarea excesului statural va incepe cu urmărirea ritmului de crestere A) Daca: Ritmul de crestere este corespunzator vârstei Genitori înalţi Clinic fără elemente patologice VO = VC Þ Statură înaltă constituţional GH, IGF1 = N sau la limita sup a N B) Daca: Ritm de crestere accelerat Genitori cu talie medie sau mică Þ Necesita evaluare pentru exces statural patologic a) Clinic elemente patologice semnificative pt sindroame genetice (ex: arahnodactilia pt sindromul Marfan) Þ Consult genetic pentru incadrare b) Elemente clinice semnificative pentru patologia endocrină Necesita evaluare endocrinologică 1

description

pediatrie

Transcript of Exces statural

Cauze de statur nalt

Cauze de statur nalt

A. Intrinseci

- Familial

- Sindroame genetice: Marfan, Weaver, Beckwith Wiedeman, Marshall etc.

B. Boli sistemice

Endocrine

- Exces de hormon de cretere (adenoame hipofizare

hipersecretante)

- Hipogonadismul primar (sindrom Klinefelter)

- Obezitate

- Pubertate precoce (PP) adevrat sau pseudoPP

- Hipertiroidism

Non endocrine: Neurofibromatoza, Homocistinuria etc

Evaluarea excesului statural va incepe cu urmrirea ritmului de crestereA) Daca:

Ritmul de crestere este corespunzator vrstei

Genitori nali

Clinic fr elemente patologice

VO = VC

( Statur nalt constituional

GH, IGF1 = N sau la limita sup a N

B) Daca:

Ritm de crestere accelerat

Genitori cu talie medie sau mic

( Necesita evaluare pentru exces statural patologic

a) Clinic elemente patologice semnificative pt sindroame genetice (ex: arahnodactilia pt sindromul Marfan)

( Consult genetic pentru incadrare

b) Elemente clinice semnificative pentru patologia endocrin

Necesita evaluare endocrinologic

Hiperstaturalitatea endocrin (I)Gigantismul secreie excesiv de GH prin adenom hipofizar secretant de GH

Clinic

- cretere accelerat, armonic

- avans al maturrii osoase (VO(VC),

Radiologic

- radiografia de a turc poate evidenia o a turc lrgit (adenomul hipersecretant),

- poate asocia: insuficien gonadic (eunucoidism, pubertate ntrziat / absent)

Biologic : IGF1 i GH ((GH bazal > 5 ng / ml), fr supresie la hiperglicemie

Obezitatea

- asociaz - la un moment dat - cretere liniar mai rapid dect copiii de aceeai vrst cu G normal

- debut mai precoce al pubertaii

- vrsta osoas accelerat VO > VCBiologic: GH n dinamic = N / sczut, IGF-1 normal

Pubertatea precoce

- vrsta osoas accelerat VO > VC

- cretere liniar mai rapid - la un moment dat - dect copiii de aceeai vrst, fuziunea epifizar precoce ( nlimea final normal sau uor sczut

Biologic: steroizi sexuali si gonadotropi hipofizari (PAGE 1